Тема : типовые нарушения обмена веществ: патология белкового

Липидного, углеводного обмена, нарушения обмена витаминов,

Макро- и микроэлементов

 

92. Больной Р., 49 лет, поступил в онкологический диспансер по поводу рака желудка. Жалуется на общую слабость, похудание, отсутствие аппетита, рвоту, понос, отеки. Объективно: больной истощен, кожа бледная, лицо пастозное, на ногах отеки. При анализе желудочного сока обнаружено отсутствие свободной соляной кислоты и большое количество лактата. Содержание белка в плазме - 40 г/л.

Вопросы:

1.Объясните патогенез указанных клинико-лабораторных симптомов.

2. Дайте понятие эндогенного голодания, стрессорного голодания.

3. Приведите классификацию изменений белкового состава крови.

4. Каковы изменения белкового состава крови у данного больного?

5. Приведите классификацию отеков.

6. Патогенез отеков у данного больного.

 

93. У беременной Н., 25 лет, на почве токсикоза развилась острая дистрофия печени, которая привела к недостаточности ее функции. Больная возбуждена, бредит, наблюдаются судорожные подергивания мышц. Кожа и слизистые оболочки желтушны. Пульс 92 мин^-1

артериальное давление 100/170мм. рт. ст. В крови и моче резко увеличено содержание аминокислот и аммиака и уменьшено содержание мочевины. Специальные исследования выявили наличие в крови большого количества биогенных аминов (гистамина, тирамина, серотонина).

Вопросы:

1. Какие данные указывают на нарушение межуточного обмена белков?

2. Каковы возможные причины и механизмы этих расстройств?

3. Имеются ли у больной нарушения конечного этапа белкового обмена? Обоснуйте свое

заключение.

4. Чем обусловлено возбуждение больной?

 

94. Больной С., 46 лет, жалуется на приступообразные боли в суставах пальцев ног и рук. Боли сопровождаются повышением температуры тела. Объективно: больной гиперстенического телосложения. На хрящах ушных раковин мелкие круглые узлы (тофусы). Суставы стоп резко деформированы. При рентгенографии плюсне-фаланговых суставов в эпифизах костей у суставных поверхностей обнаружены хорошо очерченные бесструктурные круглые очаги. Содержание мочевой кислоты в крови -1,9 ммоль/л.

Вопросы:

1. О каком заболевании следует думать в данном случае?

2. Объясните патогенез указанных симптомов.

3. Накопление каких продуктов нарушенного обмена веществ привело к развитию артрита?

 

95. У больного острым гепатитом на высоте упорной головной боли развилось возбуждение, судороги, угнетение дыхания. Содержание аммиака в крови достигало 110 мкмоль/л (до 1778,0 мкмоль/л), а уровень мочевины составлял 2,1 ммоль/л (2,5-8,3 ммоль/л).

Вопросы:

1. О чем свидетельствуют данные лабораторные показатели?

2. Каков механизм развития вышеуказанных изменений?

3. Охарактеризуйте взаимопревращения аминокислот в гомеостазе азота.

4. Охарактеризуйте функционирование печени как "аминостата".

5. Механизмы включения аминокислот в глюконеогенез при длительных стресс - воздействиях.

 

96. В анамнезе у больного цирроз печени. После длительного приема антибиотиков тетрациклинового ряда (по поводу пневмонии), состояние резко ухудшилось. Больной потерял сознание. В крови обнаружено повышение концентрации билирубина до 50 мкмоль/л (N 3,4-22,2 мкмоль/л), в основном - за счет связанного билирубина, аланинотрансферазы до 1,8 (N 0,1-0,088 -мккат/л), снижение холестерина до 2,18 - ммоль/л, (N меньше 5,18 мммоь/л), снижение холинэстеразы до 80-ммоль/ч/л. (N 108-318 ммоль/ч. /л) содержание альбуминов до 28 г/л - (N 36-50 г/л), и резкое повышение концентрации аммиака до 60 мкмоль/л -(N 17,6- 47,0) мкмоль/л).

Вопросы:

1. Какой патологический процесс развился у пациента?

2. Есть ли в данном случае признаки печеночной недостаточности?

3. Какие изменения белкового состава крови имеются у больного? Обоснуйте патогенез этих изменений.

4. Охарактеризуйте взаимопревращения аминокислот в гомеостазе азота.

5. Охарактеризуйте функционирование печени как "аминостата".

 

97. В клинику поступил больной Н., 42 года, в тяжелом состоянии. При осмотре наблюдаются цианоз и пастозность кожи. На лице, ногах и руках - отеки. Слизистая рта отечная. В области пупка характерная «голова медузы». Перкуторно в брюшной полости определяется большое количество жидкости. В крови гипоальбуминемия. Из анамнеза: больной злоупотреблял алкоголем, в раннем детском возрасте перенес болезнь Боткина.

Вопросы:

1. Какое состояние развилось у пациента? Ответ аргументируйте.

2. Каков наиболее вероятный инициальный фактор развития данного состояния у пациента?

3. Нарушения функции какого (каких) органа (органов) могли привести к "включению" этого патогенетического фактора?

4. Какие механизмы и в какой последовательности привели к развитию данного состояния?

5. Обоснуйте патогенез клинико-лабораторных проявлений данного состояния больного.

 

98. В детской поликлинике находился на обследовании ребенок А. (1 год 2 мес.). при осмотре: ребенок вялый, апатичен, с выраженной гипертрофией, отмечается задержка в росте, отеки, кожные покровы красноватого оттенка, местами имеются трещины с признаками воспаления. Родничок открыт. Аппетит снижен, живот вздут, печень увеличена, плотна. В крови снижение общего белка и гемоглобина. Азотистый баланс отрицательный.

В анамнезе: родился в срок, масса при рождении 3600 г. Отлучен от груди в 7 месяцев. Получает однообразную пищу, в основном мучную, и в последнее время в небольших количествах (плохой аппетит).

Диагноз: Алиментарная дистрофия. Квашиоркор.

Вопросы:

1. Какой вид голодания у данного ребенка? Какое основное звено в патогенезе клинически выявленных расстройств?

2. Каков механизм перечисленных симптомов?

3. Принципы лечения голодания?

4. К чему может привести продолжительное голодание у этого ребенка?

5. Какова причина развития у этих больных жировой инфильтрации печени?

 

99. В эндокринное отделение поступила больная С., 28 лет с жалобами на упорные головные боли, резкую общую слабость, сонливость.

В анамнезе: с целью самолечения (страдает псориазом) на протяжении определённого времени пациентка голодала.

Объективно: в контакт вступает неохотно, апатична, изо рта – запах ацетона. Кожные покровы бледные, в области предплечий бляшки чешуйчатого лишая. Дыхание шумное, ЧДД – 14 в 1 мин. Пульс – 60 ударов в мин., удовлетворительного наполнения. Сердечные тоны слегка приглушены. АД – 110/70 мм. рт. ст. Язык покрыт белым налетом. Печень увеличена, плотная. В крови: сахар 2,8 ммоль/л. В моче определяются кетоновые тела.

Дополнительные данные: дыхательный коэффициент равен 0,7; температура тела 36,1ºС, азотистый баланс отрицательный.

Вопросы:

1. В какой стадии голодания находится пациентка?

2. Какие лабораторные признаки могут быть обнаружены у этой больной?

3. В чем причина печеночной комы у этой больной?

4. Как предупредить развитие ацидотической комы?

5. Какие признаки мобилизации белка наблюдаются у данной больной?

6. Какой орган играет главную роль в поддержании азотистого гомеостаза?

100. Больная Н., 38 лет, бухгалтер по профессии, жалуется на прогрессирующее ожирение, одышку, сердцебиение, вялость, сонливость, головные боли, расстройство менструального цикла. Аппетит хороший. Употребляет много мучных и сладких блюд. Физическим трудом не занимается. Объективно: гиперстенического телосложения, рост -150 см, масса тела -105 кг. Подкожная жировая клетчатка распределена по всему телу относительно равномерно. Границы сердца несколько расширены. Тоны сердца ослаблены и приглушены. Пульс 90 мин^-1. АД 150/100 мм. рт. ст. Печень выходит из-под реберного края на 3 см. В крови обнаружено повышенное содержание жиров, липопротеидов низкой и очень низкой плотности. Основной обмен находится на нижних границах нормы.

Вопросы:

1. Каков возможный патогенез ожирения у больной?

2. Укажите факторы риска, способствующие развитию ожирения у больной.

3. Какие виды ожирения вам известны.

 

101. Больной М., 46 лет, научный работник, жалуется на ослабление памяти, головокружение, боли в области сердца, одышку при физической нагрузке. Считает себя больным в течение 3 лет. Физическим трудом и физкультурой не занимается. Много курит. Питается хорошо, много употребляет мяса и животных жиров, а фруктов и овощей - недостаточно. Объективно: среднего роста, гиперстеник. Выглядит значительно старше своих лет. Кожа и мышцы дряблые. Границы сердца увеличены. Тоны глухие. Пульс 86 мин ^-1, ритмичный. АД 140/90 мм. рт. ст. На ЭКГ выявляются признаки коронарной недостаточности. При рентгеноскопии обнаружено расширение дуги аорты. В крови резко увеличено содержание холестерина и β-липопротеидов. Больному назначена лечебная физкультура и диета, богатая овощами и фруктами, со сниженной калорийностью и ограничением животных жиров. Кроме того, рекомендовано ввести в суточный рацион не менее 20 г натурального растительного масла.

Вопросы:

1. Каковы вероятные причины и последствия гиперхолестеринемии у данного больного?

2. Почему больному рекомендовано употреблять в пищу растительное масло, овощи и фрукты?

3. Какие виды ожирения вам известны.

 

102. В анамнезе у больного цирроз печени. После длительного приема антибиотиков тетрациклинового ряда (по поводу пневмонии), состояние резко ухудшилось. Больной потерял сознание. В крови обнаружено повышение концентрации билирубина до 50 мкмоль/л (К 3,4-22,2 мкмоль/л), в основном - за счет связанного билирубина, аланинотрансферазы до 1,8 (К 0,1-0,088 -мккат/л), снижение холестерина до 2,18 - ммоль/л, (К меньше 5,18 мммоь/л), снижение холинэстеразы до 80-ммоль/ч/л. (К 108-318 ммоль/ч. /л) содержание альбуминов до 28 г/л - (М 36-50 г/л), и резкое повышение концентрации аммиака до 60 мкмоль/л-(М 17,6-47,0) мкмоль/л).

Вопросы:

1. Какой патологический процесс развился у пациента?

2. Есть ли в данном случае признаки печеночной недостаточности?

3. Какие изменения белкового состава крови имеются у больного? Обоснуйте патогенез этих изменений.

4. Охарактеризуйте функционирование печени как "липостата". Обоснуйте снижение содержания холестерина в крови больного.

103. Выйдя из дома, человек потерял сознание. Врач «скорой помощи» нашел в кармане книжку больного сахарным диабетом. Объективно: мышечный тонус повышен, кожные покровы влажные, пульс частый, напряженный. Периодически возникают судороги. Тонус глазных яблок повышен. Артериальное давление - 80/40 мм. рт. ст.

Вопросы:

1. Какая кома развилась у больного?

2. Какие исследования необходимо для уточнения диагноза?

3. Какие лечебные мероприятия должны быть проведены в данном случае?

 

104. Больная Л., 52 лет, работница кондитерской фабрики обратилась к дерматологу с жалобами на кожный зуд и появление гнойничков. Считает себя больной в течение 2 лет. Больная повышенного питания. Из дополнительных жалоб отмечает повышенную утомляемость, сухость во рту. Врач назначил местное лечение, которое оказалось неэффективным. Содержание глюкозы в крови - 8,4 ммоль/л.

Вопросы:

1. К специалисту какого профиля надо направить больную на консультацию?

2. О каком заболевании следует думать в данном случае?

3. Какие дополнительные исследования необходимы?

 

105. Больной К., 7 лет, перенес вирусный паротит. Через 2 мес. мать ребенка отметила потерю в весе у сына на 3 кг, появление ночного энуреза, быструю утомляемость. Объективно: ребенок пониженного питания, кожа сухая с расчесами, сахар крови -12 ммоль/л.

Вопросы:

1. О каком заболевании можно думать в данном случае?

2. Какие предположения можно высказать об этиологии и патогенетических механизмах развития данного заболевания?

3. Каковы отдаленные последствия данного заболевания?

 

106. Больная К., 58 лет, страдает артериальной гипертензией. В последние 1,5 года стала отмечать нарастание массы тела, зябкость в ногах, онемение и боли в икроножных мышцах при ходьбе, а затем и в покое (преимущественно в ночное время, вследствие чего у нее нарушился сон). 5 месяцев назад в нижней трети правой голени образовалась эрозия, а затем язва: безболезненная и не поддающаяся лечению. Отмечается постоянная повышенная (37,2° - 37,4° С) температура тела. На приеме у врача пациентка предъявила, помимо указанных выше, жалобы на сухость во рту, жажду, повышенный прием жидкости (до 4-5 литров в сутки), частое обильное мочеиспускание. Объективно: кожа на голенях сухая, бледная, холодная на ощупь. Пальпаторно не определяется пульсации артерий в подколенной ямке и на стопе. Анализ крови: повышены уровни холестерина, фибриногена, тромбоцитов; глюкоза 12 ммоль/л.

Вопросы:

1. Дайте обоснованный ответ о форме патологии, помимо артериальной гипертензии, у больной.

2. Вероятные причины этой формы патологии у больной.

3. Каковы основные механизмы ее развития, а также имеющихся клинико-лабораторных проявлений?

4. Есть ли патогенетическая связь между выявленной Вами у пациентки формой патологии и развитием язвы голени? Дайте обоснование в случае и отрицательного и положительного ответа.

 

107. Мужчина 22 лет поступил в клинику в связи с жалобами на боли в области сердца. Пациент сообщил, что 2 года назад ему был поставлен диагноз стенокардии напряжения. При обследовании выявлены атеросклеротические бляшки в субэпикардиальных коронарных артериях и крупных церебральных сосудах. Содержание холестерина в крови, ЛПНП и ЛППП в плазме крови превышает верхнюю границу нормы в несколько раз. Пациенту произведена биопсия печени, которая выявила снижение количества рецепторов для ЛПНП и ЛППП.

Вопросы:

1. Какой тип гиперлипопротеинемии имеется у пациента?

2. Имеет ли значение в возникновении и развитии обнаруженной патологии наследственность? Если да, то каков тип наследования этого заболевания?

3.Имеется ли связь между снижением количества рецепторов для ЛПНП и гиперхолестеринемией?

4.Какова форма профилактики данной формы патологии? Какая форма наследственной патологии липидного обмена имеет те же проявления?

 

108. Биохимическое исследование крови пациента Х., 45 лет, показало, что значение холестеринового коэффициента атерогенности равно 5 (норма≤3). Со слов пациента, он некоторое время назад прошел лечение в эндокринологической клинике по поводу умеренно выраженной гипофункции щитовидной железы.

Вопросы:

1. Развитие какого типа гиперлипопротеинемии следует ожидать у пациента Х.?

2. Высок ли риск развития у пациента атеросклероза и каков механизм взаимосвязи гиперхолестеринемии и гипофункции щитовидной железы?

3. Гиполипидемия; роль в развитии патологии органов и систем.

4. Ожирение. Виды, типы роль лептиновой недостаточночти в развитии ожирения.

5. Гормоны-производные жирных кислот и их роль в патологии.

 

109. В детской клинике при обследовании ребенка было установлено отставание в росте, избыточное отложение жира на лице и туловище, конечности тонкие со слабо развитой мышечной системой. Шея короткая. Печень резко увеличена. Данные лабораторного анализа: в крови содержание сахара натощак сильно снижено, отмечается гиперхолестеринемия, гиперлипидемия. Проба с адреналином и глюкагоном отрицательная; увеличение сахара в крови отсутствует. Заключение: ребенок страдает болезнью Гирке.

Вопросы:

1. Почему у данного ребенка увеличена печень на фоне выраженной гипогликемии. С чем это может быть связано?

2. Почему отсутствует эффект после проведения адреналиновой пробы?

3. Активность какого фермента снижена при данной патологии?

4. Почему у ребенка имеет место гиперлипидемия и гиперхолестеринемия?

5. Почему отмечаются психические нарушения у этих детей?

6. Каковы принципы патогенетической терапии данного заболевания?

 

110. Больная Ч. 24 лет поступила в гематологическое отделение ККБ №1 на обследование и коррекцию состояния. Больная готовится стать матерью, но уже на ранних сроках беременности ее беспокоит чувство нехватки воздуха. Проживает постоянно на Севере в труднодоступном поселке (метеостанция), питание исключительно консервированной пищей. Усвоение пищи нарушено, аппетит снижен. С детства страдает кожным заболеванием, имеет постоянно шелушащуюся кожу. Объективно – резко сниженного питания, сухая шелушащаяся кожа, сухие ломкие волосы. При обследовании выявлено – хронический холецистит, атрофический гастрит. Анализ крови Эр. 3,5 (н.4 - 4.5 1012 л). Л – 3,5 (н.4 – 6 109 л), б – 0 (н 0), э 1 (н. 2 -4), ю – 0, п-я 0 (н.2), с-я 34 (н. 67), лим. 25 (н.25), мон.5 (н.6 – 8), СОЭ - 17 мм-час. Ретикулоциты – 0. Макроцитоз, гиперхромия, кольца Кабо, тельца Жолли, гиперсегментированные формы нейтрофилов.

Фолацин плазмы крови 3 (н. 6 -15 нг/мл).

1. Нарушение обмена какого энзимовитамина имеет место у данной больной.

2.Почему можно предполагать нехватку именно данного витамина.

3. Какие продукты питания содержат данный витамин.

4. Сформулируйте диагноз у больной.

5.Что понимается под вторичным (эндогенным) гиповитаминозом, какие наиболее частые причины вам известны.

 

111. Зимовщики на льдине после утраты основных запасов питания в результате откола льдины питались в течение 1,5 месяцев сухарями. Ко времени прибытия команды спасения полярники отмечали кровоизлияния на языке, деснах, появился симптом расшатывания зубов, на кожных покровах туловища, конечностей - геморрагическая сыпь, экхимозы, петехии, папулы с кровяным венчиком. Анализ крови – гипохромная анемия, лейкопения.

Вопросы:

1.Дефицит какого витамина имеет место у полярников.

2. К какой группе витаминов относится данный витамин, его метаболическая роль в организме.

3.Назовите наиболее частые причины эндогенной недостаточности водорастворимых витаминов.

4.Какие нарушения в организме могут быть вызваны избытками введения водорастворимых витаминов этой группы.

5.С какими редокс – витаминами данный витамин находится в синергизме, антагонизме.

 

112. В гастроэнтерологическое отделение ДКБ поступил подросток К.13 лет с жалобами на полное отсутствие аппетита, нарушенное пищеварение. Заболел около двух месяцев назад, когда прочитав в журнале статью о “ гормоне роста”, сам себе, с целью ускорения роста, назначил вит. А в дозе 60000 МЕ в день

(норма у взрослых до 50000 МЕ в день не более 1 мес.). За последний месяц потерял в весе 3 кг, при осмотре обращает на себя внимание сухая кожа, выпадение волос, адинамия.

1. К какой группе витаминов относится витамин А

2. Возможна ли передозировка водорастворимых витаминов

3. Возможна ли передозировка жирорастворимых витаминов

4. Место депонирования жирорастворимых витаминов в организме

5. Метаболическая роль витамина А в норме и при патологии.

 

113. В детское соматическое отделение 20 больницы поступил больной В. 11 мес. с судорожным синдромом на фоне субфебрильной температуры. Судороги на фоне повышения температуры тела до 38 градусов вызывались включением света, звуком. Ребенок в последние три месяца стал очень беспокоен, не спит ночами, отмечается симптом облысения затылка. Зубов – 2 (в норме к году д.б. 8 зубов), на запястьях рук – рахитические браслеты, на ребрах – четки. Вскармливается искусственно (коровье молоко) с недельного возраста. Витамин Дз не получал. Фосфорно – кальциевый коэффициент сыворотки крови 8 (в норме 2).

Вопросы:

1. Ваш предположительный диагноз.

2. К какой группе по классификации относится недостающий в организме витамин, его метаболическая роль.

3. Патогенез нарушения фосфорно – кальциевого обмена при рахите.

4. Возможен ли гипервитаминоз по данному витамину, его проявления.

5.Возможен ли гиповитаминоз данного витамина у людей пожилого возраста, патогенез изменений при этом.

 

114. Больная К. 28 лет беременная, третий триместр, при плановом осмотре врачом – акушером, предъявила жалобы на неадекватную возбудимость, парастезии, мышечную слабость, извращение аппетита – желание есть сырою крупу, сырой мясной фарш, сырое тесто. Больная бледная, на слизистой оболочке полости рта явления стоматита. Железо сыворотки крови - 60 (норма 80 – 95 мкг/дл), ЦП - 0,85, Нв 100.

Вопросы: 1. Какое заболевание можно предполагать у беременной?

2.Что означает термин «истощение запасов железа», какими показателями он характеризуется?

3.Что означает термин «железодефицит без анемии», какими показателями он характеризуется?

4.Что означает термин «железодефицитная анемия», какими показателями характеризуется данная патология?

5.Назначьте патогенетическую терапию беременной

115. В диагностическое отделение ККБ № 1 поступил больной В. 48 лет с полиорганной недостаточностью. Врач приемного покоя диагностировал у больного цирроз печени, сахарный диабет 2 типа, миокардиальную форму сердечной недостаточности, полиартрит, полинейропатию. Поскольку обращала на себя внимание гиперпигментация кожи больного, ему была произведена биопсия кожи предплечья и при морфологическом исследовании был выставлен ДЗ: Гемосидероз.

Вопросы:

1. К какой группе заболеваний относится первичный гемохроматоз?

2.Какая часть населения земного шара им чаще поражается?

3.Какой пол преимущественно страдает от данной патологии и почему?

4. Патогенетический принцип терапии данного заболевания.

5. Назначьте наиболее рациональную диету данному больному.

116. В гастроэнтерологическое отделение больницы 20 поступил больной Н. 47 лет с Дз Болезнь Коновалова – Вильсона. Состояние больного не удовлетворительное. Нарушен ночной сон, имеют место моторные неврологические нарушения. На УЗИ – цирроз печени. Сахар крови натощак 15 ммоль\л, на ЭКГ – выраженные метаболические изменения в миокарде.

Вопросы:

1.К какой группе заболеваний относится болезнь Коновалова – Вильсона?

2. Патофизиологические изменения в организме при избытке меди?

3. Патофизиологические изменения в организме при недостатке меди?

4. Потребность в меди у взрослого организма?

5. В каких продуктах преимущественно содержится?

117. Больной Г. 48 лет, рабочий – электролизник Алюминиевого завода поступил в отделение профессиональной патологии ККБ № 1 с жалобами на апатию, потерю памяти, дезориентацию в пространстве, болезненные мышечные подергивания. Состояние больного резко начало ухудшаться 6 месяцев назад, когда он с целью подавления постоянного чувства изжоги начал принимать препарат «Альмагель» в больших дозах. В среднем флакона «Альмагеля» ему хватало на 2 – 3 дня. При поступлении состояние больного тяжелое. Передвигается с трудом. В контакт вступает не охотно, текущие события вообще не осознает. В процессе обследования больного выявлена хроническая почечная недостаточность, осложненная гиперацидным гастритом. В ОАК – гипохромная анемия. При рентгеновском обследовании костей нижних конечностей выявлена генерализованная остеомаляция. На основании анамнеза, данных клинического, лабораторных обследований был выставлен ДЗ: Хроническая алюминиевая интоксикация.

Вопросы:

1.Почему длительное поступление в организм алюминия вызывает инвалидизацию у человека.

2. Как влияет поступление микродоз алюминия в организм человека на кальциевый обмен?

3.В каких органах абсорбируется алюминий у человека?

4.Какие лабораторные исследования вам необходимо провести, чтобы подтвердить или исключить алюминиевую интоксикацию.

5.Меры профилактики алюминиевой интоксикации.