Sd мальдигестии с преимущественным нарушением внутриклеточного пищеварения.

В основе лежит врождённая или приобретённая непереносимость дисахаридов и некоторых белков. Переваривание жиров не нарушено. Выделяют первичные нарушения внутриклеточного пищеварения (первичный Sd мальдигестии) - врождённый или наследственный дефект внут­риклеточных ферментов. Встречается в раннем детском возрасте и проявляется при введении с пищей непереносимых дисахаридов или пептидов, и при введении продуктов из злаковых - глютеновая энтеропатия (отсутствие ферментов, расщепляющих глиадин - белок злаковых) и вторичные (приобретённые) нарушения внутриклеточного пищеварения.

Патогенез. Ведущим патогенетическим механизмом является дефицит ферментов (энзимопатия). Нарушение процессов гидролиза, т.е. расщепления веществ в кишечнике ведёт к повышению внутриполостного давле­ния, а, следовательно, нарушается моторная функция, изменяется реакция кишечного химуса и усиливается бактериальная заселённость тонкой кишки (микробная контаминация).

Наиболее частый признак Sd мальдигестии - непереносимость дисахаридов, которые состав­ляют 25-30 % углеводов пищи.

Особенно часто наблюдается непереносимость лактозы (молочного сахара). Она нетоксична, но, не всосавшись в тонкой кишке и попав в толстую, под влиянием микрофлоры кишечни­ка лактоза подвергается брожению с образованием органических кислот (молочной и уксусной). Эти кисло­ты обладают высокой осмотической активностью, вызывают приток большого количества жидкости в про­свет кишечника с развитием метеоризма и диареи.

Дефицит пептидаз (ферменты, расщепляющие белки до аминокислот) приводит к нарушению переваривания белковой пищи (глютеновая энтеропатия; нетропическая спру, или целиакия).

Большое значение в патогенезе отводится нарушению состава нормальной микрофлоры кишечника. В норме до 90-95 % микроорганизмов - анаэробы (бактероиды, бифидобактерии). Нормальная микрофлора участвует в конечном расщеплении не переваренной пищи и компонентов пищеварительных секретов, подавляет рост патогенных микроорганизмов, синтезирует вит.В₁₂, К, обеспечивает нормальный обмен жёлч­ных кислот, Bilа, холестерина. Т.о. дисбактериоз кишечника, развивающийся при мальдигестии, приводит к размножению в кишке дрожжевых грибов, патогенных микроорганизмов.

При гипомоторике кишечника деятельность патогенной микрофлоры резко усиливается с преоблада­нием процессов гниения. В результате гниения увеличивается образование индола, скатола, аммиака, фено­ла. Эти вещества всасываются в кровь и приводят к интоксикации организма, особенно выраженной при на­рушении обезвреживающей функции печени и выделительной функции почек.

Клинические проявления (независимо от формы):

· чувство урчания, переливания в кишечнике;

· метеоризм;

· флаттуленция;

· ощущение тяжести, распирания в животе;

· диарея.

Механизм возникновения этих жалоб обусловлен нарушением переваривания пищи и накоплением непереваренных нутриентов в просвете тонкой кишки, в результате чего повышается осмотическое давление. Усиливается перистальтика кишечника (возникают урчание и вздутие - наиболее выражены во II половине дня, в период максимально интенсивного кишечного пищеварения), появляются проявления метеоризма (отрыжка воздухом), отмечаются срыгивание, горечь в полости рта, тупые распирающие или спастические боли вокруг пупка.

Кроме общих Sp, в зависимости от причины мальдигестии появлятся специфические жалобы:

· при гастрогенной мальдигестии - снижение аппетита, чувство тяжести, давления, распирания в подложечной области после приема пищи, сопровождающееся тошнотой, вегетативными расстройствами, периодической рвотой (приносящей облегчение). Часто возникает изжога.

Основной метод определения причины мальдигестии - копрологическое исследование. При желудочной мальдигестии в анализе кала определяются остатки плохо переваренной пищи (лиенторея).

Для ахилии и ахлоргидрии характерен темно-коричневый кал, плотный, оформленный, с неприятным гнилостным запахом, резко щелочной реакцией; при микроскопии - непереваренная СТ и мышечные волокна в большом количестве (не утратившие поперечную исчерченность - признак недостатка HCl), клетчатка.

· панкреатогенная мальдигестия проявляется своеобразным копрологическим Sd:

- полифекалия (>500 гр. одномоментно);

- мазевидная консистенция;

- глинисто-серый цвет кала;

- зловонный запах;

- стеаторея (за счет большого количества нейтральных жиров (в отличие от гепатогенной мальдигестии) и в меньшей степени - жирных кислот. Наличие жирных кислот - признак ацидификации 12-ПК или снижения выработки бикарбонатов. Это приводит к гипокальциемии.

Амилазной недостаточности не будет (это признак нарушения моторики тонкой кишки)

· для гепатогенной мальдигестии характерны:

- гипо- или ахоличный кал;

- зловонный запах;

- поносы (при избытке или преждевременной конъюгации жёлчных кислот при ацидификации 12-ПК - жёлчная диарея) или запоры (признак снижения количества жёлчных кислот в кишечнике);

- при микроскопии - жирные кислоты, нейтральные жиры (меньше, чем при панкреатогенной мальдигестии,т.к. жёлчные кислоты активируют липазу), соли жирных кислот. Стеркобилиноген - слабо «+» или отсутствует.

Часто отмечается непереносимость определённых пищевых продуктов. Например, при непереноси­мости лактозы клинические симптомы появляются через 1-1,5 часа после употребления молока (профузный понос, водянистый стул, испражнения обильные, пенистые, тошнота, рвота, чувство тяжести и боли в живо­те, чаще вокруг пупка, вздутие кишечника). У взрослых симптоматика менее выражена.

При дефиците сахарозы поносы и другие диспепсические явления появляются только при приёме уг­леводной пищи, например, сахара, крахмала.

Дисахарид григалоза, содержащийся в грибах, вызывает развитие поноса после их употребления при отсутствии соответствующего фермента.

При преобладании гнилостных процессов (дисбактериоз) больные жалуются на непереносимость мя­са. Отмечается повышенное газообразование и выделение газов с резким зловонным запахом. Стул рыхлый или слабо оформленный, тёмного цвета, может иметь пенистый вид. При лабораторных исследованиях от­мечается щелочная реакция кала, большое количество NНз и мышечных волокон разной степени переваренности (недостаток НСl).

Если преобладают бродильные процессы, то больные жалуются на плохую переносимость молока (метеоризм, урчание, выделение газов с неприятным кислым запахом, пенистые кашицеобразные каловые массы светло-жёлтого или серого цвета, содержащие непереваренный крахмал). При лабораторном иссле­довании кала отмечается кислая реакция, повышенное содержание органических кислот, в большом количе­стве не переваренная клетчатка, крахмал и много слизи.

NB! Причины вторичного Sd мальдигестии - приобретенные заболевания желудка, ПЖЖ, печени и ЖВС.

Кроме анализов кала, при диагностике Sd недостаточности кишечного пищеварения исполь­зуются и другие методы:

· Непосредственное определение активности ферментов СО тонкой кишки (аспирационная биопсия СО и исследование ферментов в гомогенате);

· Исследование прироста концентрации МС и ДС в крови после нагрузки пищевыми МС или ДС - метод гликемических кривых. У больных с дефицитом дисахаридаз активность фер­ментов СО низкая. После нагрузки ДС не бывает увеличения уровня сахара в крови. После нагрузки МС концентрация сахара в крови значительно увеличивается. Метод изучения гликемической кривой после пероральной нагрузки ДС и МС позволяет диффе­ренцировать недостаточность пристеночного пищеварения (уплощённая кривая или отсутствие увеличе­ния концентрации сахара в крови). Оценивается состояние пристеночного и внутриклеточного пищеварения;

· Определение активности ферментов в кишечном соке, который забирают с помощью дуоденального зонда. Для оценки секреторной функции желудка и для диагностики желудочной диспепсии применяется фракционное исследование желудочного сока, рН-метрия, внутрижелудочная биопсия. Оценивается состояние полостного пищеварения;

· Анализ жёлчи и дуоденального содержимого с бактериологическим исследованием;

· ФГС, ФГДС, R-графия;

· Дуоденография с зондом;

· Для диагностики гепатогенной диспепсии - УЗИ печени, жёлчных путей, жёлчного пузыря.