Болезнь дюринга (герпетиформный дерматит)

Заболевание представляет собой хронический рецидивирующий процесс поражения кожи, манифестирующий полиморфными, часто симметричными эффлоресценциями, сопровождающимися интенсивным зудом, чувством жжения или парестезиями.

Этиология и патогенез. Точно не установлены. Имеет значение повышенная чувствительность к глютену (белку злаков), образуемому в кишечнике в процессе усвоения пищи, и галоидам. Возможно возникновение герпетиформного дерматита на фоне эндокринных изменений (беременность, менопауза), лимфогранулематоза, токсемии, вакцинации, нервных и физических переутомлений. Учитывая повышенную чувствительность больных дерматитом Дюринга к йоду, высказывают мнение, что заболевание возникает как аллергическая реакция на разнообразные эндогенные раздражители; предполагается и вирусная этиология.

Клиническая картина. Дерматоз возникает преимущественно в возрасте от 25 до 55 лет. Крайне редко болезнь может начинаться как в первые месяцы жизни, так и в глубокой старости. Женщины болеют реже, чем мужчины.

Заболевание характеризуется полиморфизмом кожных элементов, одновременно или с небольшим интервалом появляются пузырьки, пузыри, папулы, пустулы, ранее — волдыри, расположенные на ограниченных эритематозных участках. Затем возникают вторичные элементы — эрозии, чешуйки, корочки. Высыпания отличаются сгруппированным (герпетиформным), симметричным расположением, нередко хроническим и рецидивирующим течением, выраженными субъективными симптомами (зуд, жжение и болезненность).

Общее состояние больных сравнительно хорошее, несмотря на периодические повышения температуры.

На коже туловища и разгибательных поверхностях конечностей и ягодиц появляются эритематозные, пятнисто-папулезные и уртикарные элементы, проявляющие наклонность к превращению в везикулы и пустулы. Могут образоваться и крупные пемфигусоподобные пузыри. Типичны бледно-желтые, просвечивающие везикулы диаметром 5—10 мм. Они могут сливаться в более крупные пузырьки, которые, вскрываясь и ссыхаясь, образуют корки. Содержимое везикул, пустул и пузырей иногда имеет геморрагический характер. Высыпания сопровождаются сильным зудом или чувством жжения и болезненности. Образующиеся вследствие зуда экскориации, а также эрозии, корочки, чешуйки, поверхностные рубцы на месте глубоких расчесов, пигментация усиливают явления полиморфизма. Слизистые оболочки полости рта поражаются значительно реже (10% случаев), чем при вульгарной пузырчатке, и никогда не служат первоначальными проявлениями болезни. Однако у детей слизистые оболочки поражаются нередко и дерматоз характеризуется преобладанием пузырных элементов, меньшей наклонностью к группировке, полиморфизму и образованием пигментации на месте бывших высыпаний, которая отмечается и у взрослых.

Симптом Никольского при дерматите Дюринга отрицательный. В крови отмечается эозинофилия. Значительное количество эозинофилов обнаруживается и в содержимом пузырей. Путем постановки прямого иммунофлюоресцентного теста в зоне базальной мембраны выявляют зернистые отложения иммуноглобулина (IgA).

Различают крупнопузырную разновидность дерматоза, при которой образуются напряженные прозрачные пузыри размером от вишни до грецкого ореха, расположенные на отечной гиперемированной коже, и мелкопузырную разновидность, когда сгруппированные на резко гиперемированной коже пузырьки и папуловезикулезные элементы имеют размеры от просяного зерна до горошины. В первом случае наиболее частая локализация дерматоза — туловище, разгибательныс поверхности конечностей, во втором — преимущественно кожа лица, конечности, паховые и подмышечные складки. Имеют место расстройства водно-солевого обмена, уменьшение количества белка (альбуминов) в сыворотке крови с одновременным увеличением глобулиновой фракции, ацидозом, уменьшением экскреции 17-кетостероидов и 11-оксикортикостероидов (метаболитов кортизона) в моче.

Поскольку у больных герпетиформным дерматозом отмечается повышенная чувствительность к йоду, ее определяют путем приема внутрь 3—5% раствора калия или натрия йодида или нанесением на кожу 50% мази с калия йодидом (проба по Ядассону). При даче препарата внутрь отмечают обострение процесса; при наружном применении мази на месте ее наложения через 24—48 ч возникают новые высыпания. Однако йодистые пробы не следует проводить в период обострения процесса или в прогрессирующей стадии.

У детей, несмотря на выраженную клиническую симптоматику дерматита Дюринга, нередко отсутствуют эозинофилия и повышенная чувствительность к препаратам йода, что дало повод ряду дерматологов считать эти признаки не безусловными, а вероятными симптомами заболевания.

Дети заболевают в редких случаях, но процесс может проявиться в первые месяцы жизни. Известны отдельные случаи герпетиформного дерматита у новорожденных и грудных детей. У большинства детей болезнь Дюринга развивается после перенесенных инфекционных болезней, характеризуется преобладанием крупных эритематозно-отечных очагов с наличием везикулезно-буллезных элементов сопровождающихся резким зудом. У детей отмечаются меньшая наклонность к группиронке и преобладание генерализованных диссеминированных эффлоресцепции уртикарного, пятнисто-папулезного характера, быстро превращающихся в везикулы, пузыри и пустулы. Следует учитывать частую локализацию высыпаний в области гениталий, крупных складок и присоединение вторичной пиококковой инфекции. Слизистые оболочки рта у детей поражаются везикулярно-буллезными элементами более часто.

Гистопатология. Обнаруживаются подэпидермальные полостные образования, формирующиеся в области верхушек сосочков дермы, содержащие нейтрофильные и эозинофильные лейкоциты. При исследовании с помощью прямой РИФ выявляются отложение IgA в базальной мембране пораженных очагов кожи или слизистой оболочки.

Диагноз. Диагностика дерматоза в типичных случаях затруднений не вызывает. Наблюдаются герпетиформность расположения и истинный полиморфизм элементов, зуд, эозинофилия в крови и содержимом субэ-пидермальных пузырей, а также повышенная чувствительность к йоду у многих больных и отложение IgA в области базальной мембраны, выявляемое при иммунофлюоресцентной диагностике.

Иногда встречаются затруднения при дифференцировании дерматоза с многоформной экссудативной эритемой, для которой характерны продромальный период (повышение температуры, боли в суставах, мышцах, локтях и др.) и возникновение после переохлаждения, простуды, катаральных явлений обычно весной или осенью. Характерные высыпания располагаются преимущественно на разгибательных поверхностях костей, предплечий, голеней, бедер, на слизистых оболочках рта и красной каймы губ, реже гениталий; зуд отсутствует. Вульгарную пузырчатку дифференцируют на основании мономорфного характера сыпи, тяжелого течения, развития интрадермально расположенных пузырей на видимо неизмененной коже, частого поражения слизистых оболочек полости рта, наличия акантолитических клеток Тцанка, положительного симптома Никольского, нормального содержания эозинофилов в крови и содержимом пузырей, типичного интенсивного свечения межклеточного вещества шиловидного слоя на антииммуноглобулин G при прямой иммуно-флюоресценции. У детей иногда приходится проводить дифференциальную диагностику с врожденным буллезным эпидермолизом, при котором внутрикожно локализующиеся дгузыри выявляются на местах, подвергающихся травматизации (кожа локтей, коленей, пяток, кистей).

Лечение. Наиболее действенными препаратами являются диамино-дифенилсульфон (ДДС), дапсон, авлосульфон. Обычно лечение ДДС проводят циклами по 5—6 дней по 0,05—0,1 г 2 раза в сутки, с перерывами между циклами в 1—3 дня. Длительность лечения зависит от эффективности и переносимости препарата. Детям дозы назначают в соответствии с возрастом от 0,005 до 0,025 г 2 раза в сутки. Продолжительность циклов 3—5 дней с интервалами 2—3 дня, на курс лечения 5—6 циклов. В связи с возможностью наступления рецидива процесса рекомендуется одновременно или после прекращения приема ДДС проводить аутогемотерапию, переливание плазмы крови, гемотрансфузии, введение внутримышечно унитиола или проведение экстракорпоральной гемоперфузии. Эффективны сульфаниламидные препараты (сульфапири-дазин, сульфатен, бисептол и др.) и диуцифон. Диуцифон назначают по 0,05—0,1 г 2 раза в сутки, цикл — 5 дней с интервалом в 2 дня, на курс — 2—4 цикла.

В процессе лечения ДДС, сульфаниламидными препаратами возможны осложнения в виде анемии, сульфогемоглобулинемии, гематурии. С целью предупреждения побочных явлений необходимо исследовать периферическую кровь и мочу каждые 7—10 дней и одновременно применять препараты, стимулирующие эритропоэз (инъекции витаминов В12, гемостимулин). Нельзя применять одновременно или даже последовательно (без перерыва) сульфаниламидный препарат и ДДС или диуцифон. В связи со значительным снижением антиоксидантной защиты организма при болезни Дюринга применяются препараты, обладающие анти-оксидантными свойствами: липоевая кислота, метионин, фолиевая кислота, ретаболил. Являясь антагонистом сульфонов, фолиевая кислота уменьшает их побочное действие. Лечение антиоксидантными препаратами ускоряет наступление ремиссии и способствует увеличению ее продолжительности. У больных тяжелыми торпидными формами применение ДДС, авлосульфона или диуцифона сочетают с глюкокортикоид-ными гормонами, назначаемыми в средних терапевтических дозах (12—20 мг/сут. в расчете на преднизолон). Курортное лечение проводится в стадии ремиссии на курортах с сероводородными источниками.

Местное лечение проводится с учетом клинических проявлений. Благоприятное влияние оказывают теплые ванны с перманганатом калия, отваром лечебных трав. Полостные элементы вскрываются и тушируются фукорцином или водным раствором анилиновых красителей. При эри-тематозно-уртикарных высыпаниях используют спиртовые обтирания с включением в них противозудных средств или аэрозоля с глюкокортико-идами.

Прогноз. У большинства больных благоприятный. У детей, несмотря на рецидивы, имеется выраженная тенденция к излечению в юношеском возрасте.

Профилактика. Для предупреждения рецидивов важное значение имеет диета с исключением продуктов из пшеницы, ржи, овса, ячменя, а также продуктов, включающих йод (морская капуста, морская рыба и др.). Больным противопоказаны любые

лекарственные и диагностические препараты, содержащие йод.

Поражение кожи - лучевой дерматит - проходит соответствующие фазы развития: первичная эритема, отек, вторичная эритема, развитие пузырей и язв, эпителизация. Между первичной эритемой, которая развивается при дозе облучения кожи выше 800 рад, и появлением вторичной эритемы проходит определенный срок, который тем короче, чем выше доза,-своеобразный латентный период для кожных поражений. Необходимо подчеркнуть, что сам по себе латентный период при поражении конкретных тканей совсем не должен совпадать с латентным периодом поражения других тканей.
Иными словами, такого периода, когда отмечается полное внешнее благополучие пострадавшего, не удается отметить при дозах облучения выше 400 рад для равномерного облучения; он практически не наблюдается при неравномерных облучениях, когда костный мозг оказывается облученным в дозе более 300-400 рад.
Вторичная эритема может закончиться шелушением кожи, легкой ее атрофией, пигментацией без нарушения целостности покровов, если доза облучения не превышает 1600 рад. При более высоких дозах (начиная с дозы 1600 рад) появляются пузыри. При дозах свыше 2500 рад первичная эритема сменяется отеком кожи, который через неделю переходите некроз либо на его фоне появляются пузыри, наполненные серозной жидкостью.
Прогноз кожных поражений не может считаться достаточно определенным: он зависит от тяжести не только собственно кожных изменений, но и от поражения сосудов кожи, крупных артериальных стволов. Пораженные сосуды претерпевают прогрессирующие склеротические изменения на протяжении многих лет, и ранее хорошо зажившие кожные лучевые язвы через длительный срок могут вызвать повторный некроз, привести к ампутации конечности и т. п. Вне поражения сосудов вторичная эритема заканчивается развитием пигментации на месте лучевого "ожога" часто с уплотнением подкожной клетчатки. В этом месте кожа обычно атрофична, легко ранима, склонна к образованию вторичных язв. На местах пузырей после их заживления образуются узловатые кожные рубцы с множественными ангиэктазиями на атрофичной коже. По-видимому, эти рубцы не склонны к раковому перерождению.
Клиническое проявление и течение Л.п. обусловлены величиной и распределением во времени суммарной поглощенной дозы, а также толерантностью тканей в облучаемом объеме. Так, при однократном массивном облучении ограниченного участка тела (например, при аварийных ситуациях) Л.п. развиваются уже при дозах 12—15 Гр, тогда как при пролонгированном (хроническом) радиационном воздействии начальные симптомы Л.п. (например, профессиональное повреждение кистей рук у рентгенологов, встречавшееся в прошлом) возникают при гораздо больших суммарных поглощенных дозах. При многократном (фракционированном) облучении, применяемом в лучевой терапии, когда доза за фракцию составляет 2—4 Гр, а суммарная — 40—60 Гр за 20—30 дней, Л.п. в зоне полей облучения обычно не развиваются. Исключение составляют случаи повышенной радиочувствительности тканей пациентов. По срокам возникновения различают ранние и поздние Л.п. К ранним относятся Л.п., развившиеся в процессе облучения или в ближайшие 3 мес. после него. Л. п., появившиеся позже 3 мес., часто спустя многие годы после облучения, называются поздними, или отдаленными, последствиями облучения. Выраженность и продолжительность ранних реакций кожи зависят от размеров облучаемого поля, его локализации и природной пигментации. Эритема сменяется сухим эпидермитом, проявляющимся мелким шелушением эпидермиса на фоне гиперемии и умеренного отека. Следующее по тяжести Л.п. кожи — влажный эпидермит, который проявляется образованием мелких пузырьков с серозным или серозно-гнойным содержимым на фоне гиперемии и отека. Все ранние Л.п. кожи сопровождаются сильными болями, что обусловлено острым расстройством кровообращения и повреждением нервного аппарата кожи. Клинические проявления поздних Л.п. кожи отражают накапливающиеся поражения кровеносных и лимфатических сосудов, обусловливающих нарушение микроциркуляции, гипоксию и как их следствие — склероз. Последний, в свою очередь, усиливает гипоксию тканей, образуя своего рода порочный замкнутый круг. В результате развивается некроз (лучевая язва), характеризующийся торпидным течением и трудно поддающийся терапевтическим мероприятиям. Возникшие поздние Л.п. кожи имеют тенденцию к прогрессированию, а иногда и к малигнизации. Лечение Л.п. проводят преимущественно в условиях стационара. В частности, лечение ранних Л.п. кожи направлено на снижение экссудации поврежденных тканей. Применяют аппликации 10—20% раствора димексида (ДМСО) и повязки с левосином, олазолем, ируксолом, троксевазином и др. Лечение поздних Л.п. кожи проводят с учетом клинической формы повреждения. При атрофическом дерматите рекомендуют глюкокортикостероидные мази и витаминизированные масла. При гипертрофическом дерматите и лучевом фиброзе применяют рассасывающие препараты — димексид, лидазу или ронидазу и глюкокортикостероиды. Хороший терапевтический эффект при поздних лучевых язвах дает электрофорез с раствором димексида, протеолитических ферментов и гепарина. Хирургическое лечение предпринимают при лучевых язвах и выраженных лучевых фиброзах.

 

Васкулярные дерматозы

- воспалительное поражение сосудов возникает первично, преобладает в патологической воспалительной реакции. Аллергические васкулиты кожи подразделяются на поверхностные и глубокие. К поверхностным аллергическим васкулитам кожи относятся дерматозы, сопровождающиеся поражением капилляров, артериол и венул дермы. В группу глубоких аллергических васкулитов кожи причисляют дерматозы, при которых поражаются сосуды среднего и крупного калибра, расположенные на границе дермы и гиподермы, а также в гиподерме.

Этиология и патогенез. Васкулярные дерматозы -заболевания полиэтиологические. Ранее ведущим патогенетическим фактором считался аллергический компонент, однако в настоящее время выделяются и аутоиммунный механизмы. В формировании васкулитов кожи основная роль принадлежит инфекционному воздействию, причем ведущая роль принадлежит стрептококкам и стафилококкам (выделение этих микроорганизмов из очагов поражения или очагов хронической инфекции, обнаружение в крови высоких титров антистрептолизина-О и анти-а-токсина стафилококка, наличие антител к стрептос-тафилококкам, выявление в повышенной концентрации антистафилококковых гемагглютининов, а также воспроизведение острого васкулита у экспериментальных животных (обезьян, кроликов) при введении им иммунного комплекса — стрептоантиген с антистрептококковыми антителами), микобактерии туберкулеза, некоторым видам патогенных грибов. Патологическая аутоиммунная реакция, отмечающаяся у больных аллергическими васкулитами кожи, обеспечивается недостаточностью функциональной активности гуморальных и клеточных факторов Т-системы иммунитета, наличием повышенной концентрации циркулирующих иммунных комплексов в крови и их отложением в эндотелии сосудов. Установлена корреляция между концентрацией иммунных комплексов, реакцией антиген—антитело и тяжестью течения васкулита.

Клиническая картина. К поверхностным аллергическим васкулитам кожи относятся гемо-сидерозы (геморрагически-пигментные дерматозы), геморрагический васкулит (болезнь Шенлейна—Геноха), аллергический артериолит Руитера, узелковый некротический васкулит (дерматит Вертера—Дюмлинга), геморрагический лейкокластический микробид (микробид Мишера Шторка) и острый оспенновидный лихеноидный парапсориаз (Габсрмана—Муха тип парапсориаза).

К группе глубоких аллергических васкулитов кожи относятся pазличные клинические разновидности узловатой эритемы, проявляющей и в виде острой и хронической форм.

Пигментный дерматоз

Заболевания этой группы представляют собой различные нозологические пурпурно-пигментные поражения, формирующиеся в результате воспалительных изменений эндотелия капилляров и прекапилляров с отложением железосодержащего пигмента — гемосидерина и повышения в сосудах гидростатического давления. К ним причисляется ряд клинических разновидностей: кольцевидная, телеангиэктатическая пурпура (болезнь Майокки), болезнь Шамберга, пурпурозный лихеноидный пигментный дерматит (синдром Гужеро—Блюма), экзематоидная пурпура (Дукаса—Капетана-киса), зудящая пурпура (Левенталя), дугообразная телеангиэктатическая пурпура (Турена), пурпурозный пигментный ангиодермит (дерматит охряный, синдром Фавра—Шэ), белая атрофия кожи (Милиана), сетчатый старческий гемосидероз и ортостатическая пурпура. Кольцевидная телеангиэктатическая пурпура (болезнь Майокки) и дугообразная телеангиэктатическая пурпура (Турена) —однотипные заболевания, так как проявляются сходными пурпурозными пятнами овально-округлой или дугообразной формы, образующимися в результате расширения капилляров, телеангиэктазий и отдельных точечных геморрагии. Процесс протекает стадийно от начальной телеангиэктатической фазы с геморрагически-пигментными эффлоресценциями до конечной стадии атрофии. Атрофия чаще очаговая, в области фолликулов. Субъективные ощущения отсутствуют. Иногда наблюдаются отдельные пурпурозные пятна на слизистых оболочках ротовой полости.

Прогрессивный пигментный дерматоз Шамберга (dermatosis pigmentosa progressive Schamberg). Заболевание встречается почти исключительно у мужчин. Появляются высыпания точечных рассеянных пятен красно-коричневого цвета, обычно сравниваемых по виду с зернами кайенского перца. В результате слияния пятен и отложения гемосидерина образуются округлые, пигментированные, пронизанные телеангиэктазия-ми бляшки. При диаскопии пятна не исчезают, а лишь слегка бледнеют. В поздних стадиях процесса в очагах развиваются атрофия, истончение и депигментация кожи. Высыпания вначале появляются на голенях, а затем распространяются на стопы, бедра. Изредка в процесс вовлекается кожа туловища и верхних конечностей. Заболевание имеет хроническое течение. Через несколько месяцев от начала заболевания высыпания начинают разрешаться, хотя весь процесс может длиться много лет. Этиология неясна. Обращают внимание на нарушение холестеринового обмена у этих больных. Элементы поражения являются следствием ломкости и эндотелиальной пролиферации капилляров. В последней стадии процесса возникают отложения гемосидерина, небольшая эпидермальная атрофия. Пурпурозный лихеноидный пигментный дерматит (синдром Гужеро — Блюма) протекает хронически. Высыпания представлены геморрагически-пигментными пятнами желтовато-коричневого цвета. На их фоне в центре располагаются возвышающиеся округлые или полигональные папулезные элементы размером с просяное зерно интенсивно-пурпурной окраски. При слиянии лихеноидных эффлоресценций образуются бляшки различных размеров округлой или неправильной формы с шелушением на поверхности. Отмечается нерезко выраженный зуд. Общее состояние больных не нарушается. Наиболее часто процесс локализуется на нижних конечностях, а затем сыпь распространяется на туловище, верхние конечности и лицо. У детей дерматит Гужеро—Блюма первоначально формируется на лице и верхних конечностях, сопровождаясь жжением, зудом или парестезиями. Высыпания у детей проявляются эритематознолихеноидными эффлоресценциями или бляшками, с диффузно-прогрессирующим распространением сыпи. Течение дерматоза хроническое, рецидивирующее. Диагноз основывается на характерных лихеноидных элементах, сочетающихся с эритематозно-сквамозными пятнами, что позволяет дифференцировать данное заболевание от красного плоского лишая, при котором сыпь мо-номорфна. От экземы и атонического дерматита дерматит Гужеро— Блюма отличается наличием пурпурных пятен, телеангиэктазий, положительным симптомом Кончаловского—Румпеля—Лееде.

Экзематоидная пурпура (Дукаса — Капетанакиса) характеризуется возникновением эритематозно-сквамозных пятен различной величины, желтовато-коричневой окраски, с незначительным отрубевидным шелушением и наличием геморрагии. Отдельные элементы иногда экзематизируются, особенно при локализации на голенях. Высыпания возникают симметрично, вначале на голенях, затем бедрах, ягодицах, туловище, иногда сопровождаются зудом. Заболевание встречается как у мужчин, так и у женщин в любом возрасте, чаще от 40 до 50 лет.

Зудящая пурпура (Левенталя) весьма напоминает экзематоидную пурпуру (Дукаса—Капетанакиса), но пятнистые элементы более лихенизирова-ны, менее склонны к экзематизации и отличаются интенсивным зудом.

Пурпурозный пигментный ангиодермит (дерматит охряный, синдром Фавра — Шэ) представляет собой хроническое заболевание. Процесс формируется на нижних конечностях, в основном по ходу варикозно-расширенных вен, в виде повторных, склонных к слиянию желтовато-бурых пятен с мелкими геморрагическими очагами. Пораженные очаги «цвета желтой охры» четко отграничены от окружающей здоровой кожи. Отмечается шелушение на поверхности, при длительном существовании очаги подвергаются атрофии. Вследствие атрофического состояния кожи и легкой ее ранимости нередко возникают трофические язвы, развивается экзематизация. В развитии заболевания существенное значение принадлежит системным сосудистым нарушениям (гипертоническая болезнь, миокардиодистрофия, артериосклероз, варикозный синдром). Патогенетическое значение имеют предрасполагающие эндокринные висцеропатии — диабет, подагра, ожирение, хронический нефрит, гепатит, алкоголизм.

Белая атрофия кожи (Милиана) манифестирует возникновением очагов атрофии кожи в форме белесоватых или желтоватого цвета пятен округло-овальной формы, с четкими границами. Одновременно с формированием атрофии вокруг пятен развиваются гиперпигментация и телеан-гиэктазии. Процесс локализуется на передней поверхности голеней в нижней их трети. В патогенезе заболевания имеют значение варикозный синдром, сердечная недостаточность, беременность, заболевания печени, почек, гинекологические нарушения, приводящие к изменению гемодинамики в магистральных сосудах конечностей.

Сетчатый старческий гемосидероз (сенильная пурпура) возникает вследствие изменения сосудистой стенки в результате возрастной дегенерации коллагена и склеротических изменений эндотелия. Пигментные, петехиальные и пурпурозные пятна, перемежающиеся с телеангиэктазия-ми, локализуются на голенях, бедрах, предплечьях, тыле кистей, сопровождаются шелушением и незначительным зудом.

Ортостатическая пурпура характеризуется возникновением петехиальных и пурпурозных элементов, сливающихся на фоне эритематозно сквамозных очагов, располагающихся в области голеней, стоп, иногда бедер. Процесс наблюдается у лиц пожилого возраста при наличии сердечно-сосудистой недостаточности, хронических поражениях печени, почек, органов малого таза, сопровождающихся нарушением гемодинамики магистральных сосудов конечностей.

Гистопатология. Гистологическая картина геморрагически-пигментных дерматозов в основном однотипна. Она характеризуется полиморфно-клеточным инфильтратом вокруг сосудов и придатков кожи с фибриноидной дегенерацией поверхностных артериол, венул и лимфатических сосудов. В инфильтрате значительное количество эритроцитов и зерен гемосидерина.

Лечение. Патогенетическая терапия заключается в назначении средств, восстанавливающих тонус сосудов, уменьшающих порозность сосудистого эндотелия, снижающих гидростатическое давление. К ним относятся продектин (пармидин), солкосерил, венорутон, экдистен, док-сиум, дицинон, эскузан, аминокапроновая кислота, аскоругин, кальциевые препараты (кальция глюконат, кальция пантотенат, кальция пангамат, кальция хлорид), витамин В12, аскорбиновая кислота, рутин, компламин (теоникол) и др. Одновременно в соответствии с данными обследования больных проводится антибактериальная терапия, если выявлены очаги хронической инфекции. Назначаются антигистаминные и десенсибилизирующие средства при наличии аллергических реакций и иммуностимуляторы — при явлениях иммунной недостаточности. В наружном лечении используют мази и кремы, содержащие препараты, восстанавливающие сосудистый тонус, повышающие прочность и тургор эндотелия, улучшающие микроциркуляцию и гемодинамику. К ним относятся мази солкосерил, троксевазин, пармидиновая, метилураци-ловая 10%, ируксол, 5% крем с ацеминовой кислотой или мазь ацеми-новая, крем с пергидролем (Perhydroli 2,0, Lanolini, Vaselini, Aq. destill. aa 10,0). При наличии варикозного синдрома дополнительно используется гипербарическая оксигенация в комплексе с ингибиторами протеаз — •грасилолом, контрикалом, пантрипином.

геморрагический васкулит (болезнь шенлейна—геноха ) Заболевание известно под разными наименованиями (геморрагический иммунный микротромбоваскулит, геморрагический капиллярошкен коз, гиперсенситивный васкулит, анафилактоидная пурпура) и является распространенным системным процессом, В основе болезни лежат асептическое воспаление, дезорганизация стенок сосудов кожи и внутренних органов с микротромбообразованием. Чаще встречается у детей до 14 лет, но возможно формирование в любом возрасте.

Этиология и патогенез. Предполагается связь со стрептококковой и вирусной инфекцией. Способствующими патогенетическими механизмами могут служить интоксикации, травмы, лекарственная и алиментарная аллергия, охлаждение и аутоиммунная ситуация вследствие сенсибилизации эндогенными белками и аутометаболитами. Имеются данные в пользу генетической концепции с мультифакториальным типом наследования.

Клиническая картина. К линические формы (синдромы) геморрагического васкулита: кожно-су-ставную, абдоминальную с кишечными кровотечениями, почечную, иногда с нефротическим синдромом, злокачественную (некротическую) с молниеносным течением (чаще у детей) и смешанную. По течению различают острые формы (с молниеносным вариантом), хронические и рецидивирующие с более или менее продолжительными ремиссиями. Кожно-суставная форма часто называется простой пурпурой (риг-pura simplex). Заболевание развивается внезапно. Лишь изредка наблюдается короткий продромальный период, в течение которого отмечаются озноб, недомогание, слабость, катаральные симптомы. Высыпания с самого начала эритематозно-пурпурозные в виде резко отграниченных пятен геморрагического характера, сливающихся между собой. Одновременно могут возникать уртикарные элементы и очаги глубокого ограниченного отека дермы и подкожной жировой клетчатки. Элементы сыпи располагаются симметрично и чаще локализуются на разгибательной поверхности конечностей, преимущественно голеней, а также на бедрах, ягодицах, стопах. Реже поражаются верхние конечности, грудь, лицо. На нижних конечностях высыпания склонны к группировке в области суставов (коленных, голеностопных). У детей и подростков возможны более выраженные геморрагические эффлоресценции с кровоизлияниями в области ягодиц, внутренней поверхности бедер и на местах давления. В процессе выраженной воспалительной реакции эритематозные и геморрагические пятна трансформируются в папулезные эффлоресценции с образованием на поверхности серозных везикул, быстро подсыхающих в серозные корки. Под влиянием лечения геморрагические пятна из синюшно-багровых становятся бурыми, желто-зелеными с последующей пигментацией, но могут исчезать бесследно.

Нередко в процесс вовлекается и слизистая оболочка рта. Эффлоресценции в форме мелкоточечной сыпи локализуются на щеках, небе, миндалинах, задней стенке глотки и языке. При гастроскопии можно выявить пурпуру на слизистой оболочке желудка. В тяжелых случаях сыпь осложняется центральными некрозами и тогда формируется так называемая некротическая пурпура, наблюдаемая при остром течении процесса. Некротическая пурпура обычно локализуется на нижней трети голеней и на тыле стоп, быстро превращаясь при отторжении некроза в язвенную поверхность. Некротическая пурпура сопровождается зудом, жжением, а при изъязвлении — значительными болями.

Суставной синдром часто возникает одновременно с кожным или спустя несколько часов или дней. В крупных суставах отмечается боль разной интенсивности. В области суставов появляется отечность, болезненность. Кожа над пораженными суставами покрыта сгруппированными геморрагическими высыпаниями, после которых сохраняется зеленовато-желтая окраска, свидетельствующая о бывшем ранее кровоизлиянии. Процесс может быть кратковременным. Через несколько дней боль, для которой характерна летучесть, исчезает, но в некоторых случаях суставное поражение склонно к рецидивированию и тогда напоминает ревматоидный полиартрит. У детей чаще наблюдается молниеносная некротическая форма геморрагического васкулита. Заболевание начинается внезапно появлением множественных геморрагических элементов петехиального и пурпурозного характера с наличием папул, пустул, везикул и пузырей. Одновременно с кожным покровом поражаются слизистые оболочки рта и гениталий. В процесс вовлекаются суставы и внутренние органы. Возникают полиартрит, полисерозит, гломерулонефрит, миокардит, плеврит, сопровождающиеся лихорадкой септического типа, болями в суставах, резкой астенизацией, меленой, носовыми кровотечениями. Заболевание часто заканчивается летально.

Абдоминальный синдром также часто наблюдается в детском возрасте, причем у части больных он доминирует в клинической картине, а в ряде случаев предшествует кожным высыпаниям. Основным ранним симптомом является интенсивная боль в животе. Болевой синдром обусловлен кровоизлияниями и геморрагиями в стенку кишки и брыжейку, сопровождается меленой или наличием свежей крови в кале, кровавой рвотой, ложными позывами и частым стулом или его задержкой. В коагулограмме определяются гипертромбоцитоз и гиперкоагуляция. Нередко с развитием абдоминального синдрома обостряются кожные высыпания и изменения суставов. У значительной части больных абдоминальный синдром непродолжителен и проходит в течение первых 2-3 дней. Периоды сильной боли могут чередоваться с совершенно безболевыми промежутками, продолжающимися 2—3 ч, что облегчает дифференциацию абдоминального синдрома с острыми хирургическими заболеваниями брюшной полости. Почечная форма обнаруживается реже, примерно у '/₃ больных (Баркаган З.С., 1988), и протекает по типу острого или хронического гломерулонефрита. Поражение почек возникает не сразу, а через 1—4 нед. после возникновения кожной сыпи. Интенсивность почечного синдрома бывает различной. Страдают преимущественно клубочки, в которых отмечаются гиперцеллюлярность эндотелия, интра- и экстракапиллярная клеточная пролиферация, отложение в капиллярах фибрина и масс тромбоцитов. Наиболее опасен нефрит с высокой гипертензией и экстракапиллярной инфильтрацией. Но в большинстве случаев наблюдаются быс-тропроходящие гематурия и протеинурия.

Диагноз. Диагностика основана на наличии геморрагических проявлений на коже, симметричности геморрагических эффлоресценций, их распространенности по поверхности кожи. Решающее значение для диагноза приобретают данные анамнеза, детального обследования больных специалистами смежных специальностей, результаты исследования белковых фракций и определение содержания фактора Виллебранда в плазме. Повышенное содержание в плазме a₂- и у-глобулинов, фактора Виллебранда отражает остроту и тяжесть болезни, подтверждая диагноз заболевания. Дифференциальный диагноз проводят с геморрагическими высыпаниями при инфекционных заболеваниях, геморрагиями на коже у больных лекарственной токсидермией, многоформной экссудативной эритемой, гипертонией, диабетом, заболеваниями печени, авитаминозами С и Р, а также глубокими васкулитами (узловатая эритема, узелковый пе-риартериит).