Кардиомиопатии. Классификация, диагностика. Дилатационная кардиомиопатия, клиника, критерии диагноза, лечение. Гипертрофическая кардиомиопатия, диагностика, лечение.

КМП - называются первичные, изолированные поражения сердечной мышцы неизвестной этиологии с развитием кардиомегалии, тяжелой недостаточности кровообращения (НК), легочной гипертензии, сложных нарушений ритма и проводимости, обра­зованием внутри полостных тромбов и тромбоэмболическими проявлениями. Классификация КМП построена в зависимости от характера вызываемых ими гемодинамических нарушений. Она включает: 1) дилатационную; 2) гипертрофическую; 3) рестриктивную; 4) аритмогенную дисплазию правого желудочка; 5) специфические. Дилатационная кардиомиопатия (ДКМП) - заболевание, характеризующееся нарастающим ослаблением сократимости мио­карда, прогрессированием дилатации полостей сердца и застойной НК (застойная КМП). Клиника. Наибольшая заболеваемость отмечается среди мужчин в возрасте 35-45 лет. Течение неук­лонно прогрессирующее с неблагоприятным прогнозом. Никаких клинических, лабораторных или морфологических признаков, специфичных для этого заболевания, нет. Основные проявления складываются из обязательных и дополнительных признаков. Обязательные признаки: кардиомегалия, застойная НК. Дополнительные признаки: нарушения ритма сердца, тромбоэмболический синдром. Основные_жалобы и клинические проявления обусловлены: прогрессирующей сердечной не­достаточностью. Раньше всего возникают признаки недостаточности ЛЖ (одышка, ортопноэ, сердцебиения, приступы сердечной астмы), позднее присоединяются признаки застоя по большому кругу кровообращения (гепатомегалия, периферические отеки). При осмотре больного: бледность кожных покровов с акроцианозом, похолодание конечностей и отеки, застойные влажные хрипы в нижних отделах легких, тахикардия, может быть ритм «галопа», аритмия, систолический шум (за счет регургитации), может определяться выпот в серозных полостях. Возможно развитие рецидивирующих эпизодов отека легких, а в терминальном периоде может развиться картина кардиогенного шока (артериальная гипотензия, олигурия, симптомы периферической гипоперфузии). Дополнительные клинические признаки ДКМП - тромбоз полостей сердца и аритмии - возни­кают вторично по отношению к основным патологическим изменениям - дилатации сердца и застойной НК - при их значительной выраженности и наблюдаются не у всех пациентов. Пристеночному тромбообразованию способствует: замедление кровотока при расширении полостей сердца; повышение вязкости крови на фоне терапии диуретиками. Повторные эпизоды тромбоэмболии возможны по обоим кругам кровообращения, но чаще внутрисердечный тромбоз протекает бессимптомно. Из аритмий наиболее часто встречается мерцание и трепетание предсердий, но возможны любые нарушения ритма и проводимости. Частота их возрастает по мере про грассирования заболевания и нарастания НК. Прогностиче­ски неблагоприятны желудочковые нарушения ритма (угроза внезапной смерти). Диагностика: 1) ЭКГ: изменения неспецифичны (тахикардия, аритмии, снижение вольтажа зубцов, инвер­сия зубца Т, смешение сегмента S - Т, нарушение проводимости). 2) Рентгенография: подтверждает наличие кардиомегалии (поперечный размер сердечной тени более 15,5 см у мужчин и более 14,5 см у женщин, увеличение кардио-торакального ин­декса - отношение поперечного размера тени сердца к внутреннему поперечному размеру грудной клетки более 50%); выявляет застойные изменения в легких. 3) Эхо-КГ: позволяет определять нарушения систолической функции сердца (выраженная дилатация всех полостей; конечный диастолический обьем и конечный диастолический диа­метр ЛЖ значительно превышают максимальные нормальные величины, составляющие со­ответственно 150 мл и 5,55 см; уменьшена толщина стенок; резко снижены показатели со­кратительной функции ЛЖ - УО, МО, сердечный индекс, фракция выброса - менее 40%). Важнейший признак ДКМП - диффузная гипокинезия миокарда ЛЖ, свидетельствующая о тотальном характере нарушения сократимости. ЭХО-КГ выявляет, кроме того, митральную и трикуспидальную регургитацию (относительная клапанная недостаточность), а в последую­щем - аортальную и пульмональную регургитацию, а также - наличие внутри полостных пристеночных тромбов. Лечение. Специфические методы лечения не разработаны. 1) ограничение потребления поваренной соли до 2 г/сут.; ограничение потребления жидкости до 1,0 - 1,2 л/сут. (при выраженных отеках - до 0,6 - 0,8 л/сут); ограничение физической активности; снижение массы тела при ожирении. 2) Препаратами первой линии при лечении ДКМП являются: диуретики (петлевые (фуросемид), тиазидные (гидрохлортиазид, индапамид и др.) или калийсберегающие(амилорид, спиронолактон, триамтерен) препараты, а иногда их сочетание (петлевые и калийсберегающие); ингибиторы АПФ (основные гемодинамические эффекты и-АПФ (каптоприл, эналаприл, периндоприл, рамиприл и др.) заключаются в непрямой периферической вазодилатации, что приводит к уменьшению пред- и постнагрузки на сердце, снижению АД и ЧСС); сердечные гликозиды (в рез-те положительного инотроппого действия гликозидов на миокард значительно увеличиваются все показатели сердечного выброса (фракция выброса, ударный и минутный объемы и др.), что приводит к уменьшению выраженности симптомов застойной НК, уменьшению размеров полостей сердца и повышению переносимости физи­ческих нагрузок). Препараты других групп (бета-адреноблокаторы, периферические вазодилататоры, антаго­нисты кальция, антикоагулянты, антиаритмические и другие) назначаются по показаниям. Бета-адреноблокаторы- применение патогенетически обосновано тем, что они противо­действуют неблагоприятным эффектам катехоламинов, которые увеличивают частоту сер­дечного ритма, повышают потребность миокарда в кислороде, ухудшают диастолическое на­полнение желудочков и обладают проаритмогенным действием. При ДКМП используются селективные бета-блокаторы (бисопролол, метопролол и др.). Периферические вазодилататоры - их применение при застойной НК основано на способ­ности уменьшать пред- и постнагрузку на миокард, что увеличивает силу сердечных сокра­щений и повышает сердечный выброс. Наиболее широко используются: 1) препараты нитроглицерина пролонгированного действия (нитронг, сустак); 2) изосорбид - динитрат (нитросорбид, изокет, кардикет); 3) изосорбид - 5 - мононитрат (Mono Мак, оликард, эфокс). Антагонисты кальция- являются также периферическими вазодилататорами - амлодипин (норваск), вызывающий снижение смертности при застойной НК III-IV ФК, обусловленной именно ДКМП. Негликозидные инотропные препараты (допамин, добутамин) – используют только в виде инфузий не более нескольких дней подряд при тяжелой НК, рези­стентной к любой другой терапии. Блокаторы рецеторов ангиотензина II (лозартан, валсартан и др.). Гипертрофическая кардиомиопатия (ГКМП) - заболевание, характеризующееся ограни­ченной или диффузной гипертрофией миокарда, уменьшением размера полости ЛЖ, частым возникновением нарушений ритма и предрасположенностью к наступлению внезапной смер­ти. В ряде случаев формируется обструкция выносящего тракта ЛЖ. В зависимости от локализации изменений и вызванных ими нарушений гемодинамики выделяют следующие формы ГКМП: I. Симметричная - с концентрической гипертрофией миокарда ЛЖ. II. Асимметричные - с преобладающей гипертрофией миокарда межжелудочковой перего­родки или других отделов ЛЖ. 1) Асимметричная гипертрофия перегородки (субаортальный стеноз): а) с обструкцией выносящего трактаЛЖ. Имеется гипертрофия базального отдела меж­желудочковой перегородки, расположенного субаортально и в период изгнания возникает градиент (перепад) давления между полостью ЛЖ и восходящей аортой. (Ранее эта форма называлась «идиопатический гипертрофический субаортальный стеноз»); б) без обструкции (необструктивная), при которой утолщаются нижележащие отделы перегородки, не участвующие в формировании выносящего тракта ЛЖ. 2) Верхушечная (апикальная) ГКМП, при которой гипертрофируется только верхушка ЛЖ. 3) Гипертрофия папиллярной мышцы. 4) Гипертрофия свободной или задней стенки ЛЖ. Последние 3 формы встречаются редко и не сопровождаются обструкцией выносящего трак­та ЛЖ. Клиника. Наиболее характерными проявлениями является триада: 1) стенокардия, 2) аритмии, 3) синкопальные состояния. Болевой синдром часто имеет типично ангинозный характер, обусловленный ишемией миокарда ^;и представляет классическое проявление синдрома стенокардии, не связанного с окклюзией коронарных артерий. Ишемия миокарда связана с относительной коронарной не­достаточностью, нескольку возникает несоответствие между максимально возможным коро­нарным кровотоком и потребностью гипертрофированного миокарда. Аритмический синдром также занимает важное место в клинической картине ГКМП и во многом определяет прогноз заболевания. Спектр выявляемых нарушений ритма чрезвычайно широк. Большинство составляют желудочковые экстрасистолы различных градаций, но воз­можны и различные, угрожаемые жизни, пароксизмы. Нередко отмечается синдром WPW. В происхождении аритмического синдрома основное место принадлежит особенностям строе­ния гипертрофированного миокарда и повышению его чувствительности к катехоламинам. Синкопальные состояния, при которых отмечается резкая слабость, головокружение, по­темнение в глазах, могут возникать в результате уменьшения сердечного выброса и недоста­точного кровоснабжения головного мозга (как следствие обструкции выносящего тракта ЛЖ), а также в связи со снижением сердечного выброса во время эпизодов тахиаритмий. Данные внешнего осмотра при ГКМП мало информативны, но при обструктивной форме мо­гут выявляться характерные физикальные симптомы: прерывистый толчкообразный пульс; усиленные сокращения левого предсердия, пальпируемые в прекардиальной области; систолический шум, выслушиваемый на верхушкеи в III или IV межреберье у левого края грудины. Диагностика: 1) ЭКГ- признаки гипертрофии ЛЖ с патологическими зубцами Q - глубокими, но не уши­ренными в отведениях III, aVF, а иногда - в V3-V4 (инфарктоподобные изменения); высокие зубцы R в правых грудных отведениях (как проявление гипертрофии межжелудочковой пе­регородки); возможно развитие инфаркта миокарда по вазоспастическому варианту; часто регистрируются признаки гипертрофиилевого предсердия. 2) Рентгенография органов грудной клетки (малоинформативна). 3) Эхо-КГ. 4) Доплер-Эхо-КГ. Лечение. Основными направлениями лечения являются: антиаритмическая терапия, уменьшение потребности миокарда в кислороде. Основное место в терапии занимают: бета-адреноблокаторы, антагонисты кальция, амидарон, дизопирамид (ритмилен, ритмодан). Бета-адреноблокаторы- значительно уменьшают выраженность всех клинических прояв­лений заболевания. Снижается сократимость миокарда в результате: прямого отрицательного инотропного действия; уменьшения частоты сердечных сокращений, из-за чего удлиняется диастолическое на­полнение ЛЖ и повышаетсяего конечный диастолический объем. Важное значение имеет также антиаритмическии эффект этих препаратов, однакоэто не снижает частоты внезапной смерти. Терапия начинается с малых доз, с постепенным увели­чением до максимально переносимых. Антагонисты кальция - основными эффектами являются: 1) Периферическая вазодилатация на уровне артериол в результате влияния на гладкомышеч-ные элементы сосудистой стенки. 2) Отрицательное инотропное действие на сердце, обусловленное уменьшением трансмем­бранного входа ионов кальция в клетки сократительного миокарда. 3) Угнетение автоматизма и замедление проводимости (главным образом в ЛВ узле), по­скольку блокада кальциевого тока нарушает процесс деполяризации. Используются верапамил и дилтиазем, которые обладают гораздо более выраженным отрицательным инотропным эффектом в сравнении с вазодилатирующим действием. Кроме того, эти препараты значительно улучшают процесс диастолического расслабления миокар­да. Нифедипин, обладающий в основном артериолодилатирующим эффектом, значитель­но уменьшает преднагрузку, поэтому его применение при ГКМП может привести к нараста­нию обструкции. Считается, что больным с обструкцией выносящего тракта и при желудочковых арит­миях рекомендуется назначение бета-блокаторов, а пациентам с преобладанием диастолической дисфункции миокарда без выраженных обструктивных нарушений и с суправентрикулярными аритмиями более показаны антагонисты кальция, (сочетание препаратов этих групп представляется нецелесообразным из-за опасности резкой брадикардии и развития АВ блокады). При обструкгивной ГКМП даже при наличии застойной НК не рекомендуется назна­чение сердечных гликозидов, нитратов и диуретиков, так как их использование приводит к усугублению обструкции выносящего тракта ЛЖ. (Использование сердечных гликозидов может обсуждаться при возникновении тахисистолической формы мерцательной аритмии). Амиодарон и дизопирамид используются при ГКМП как антиаритмические средства. Амиодарон, кроме того, обладает антиангинальным эффектом и может применяться при на­личии синдрома стенокардии. Назначение амиодарона показано больным при следующих нарушениях ритма: жизнеугрожающие желудочковые аритмии или их предвестники; пароксизмы наджелудочковой тахикардии; пароксизмы трепетания и мерцания предсердий. Хирургическое лечение - резекция гипертрофированной части межжелудочковой перегородки с одновременным протезированием митрального клапана. Оно показано при: 1) выраженной обструкции выносящего тракта ЛЖ с градиентом давления, превышающем 50 мм. рт. ст.; 2) Тяжелой застойной НК (III-IV функциональный класс); 3) гемодинамически значимой митральной регургитации; 4) отсутствии эффекта консервативной терапии.