Митохондрии - система энергообеспечения клеток. Структура митохондрий: мембраны, кристы, матрикс. Роль митохондрий в синтезе и накоплении атф. Пути синтеза атф в клетке.

Митохондрии — преобразователи энергии для внутриклеточных реакций, занимают значитель­ную часть цитоплазмы клеток, сосредоточены в местах высокого потребления АТФ (например, в эпителии канальцев почки они располагаются вблизи плазматической мембраны [обеспечение реабсорбции], а в нейронах — в синапсах [обеспечение электрогенеза и секреции]). Митохондрии имеют 2-мембранное строение. Внешняя мембрана гладкая, внутренняя образует кристы. Пространство внутри заполнено матриксом, куда входят ферменты, белки и и кольцевые молекулы мх-ДНК. Внутренняя мембрана состоит из 70%-белков,фосфолипидов-20%, минеральные вещества-10%.НА поверхности крист расположены цепи ферментов, катализирующих синтез АТФ. Наружная мембрана проницаема для многих мелких молекул. Межмембранное пространство. Здесь накапливаются ионы Н⁺, выкачиваемые из матрикса, что создаёт протонный градиент концентрации по обе стороны внут­ренней мембраны. Внутренняя мембрана избирательно проницаема; содержит транспортные систе­мы для переноса веществ в обоих направлениях и комплексы цепи переноса электро­нов, связанные с ферментами окислительного фосфорилирования. Роль митохондрий в синтезе АТФ: 1)атом Н с помощью ферментов- переносчика поступает во внутреннюю мембрану, образующую кристы, где окисляется Н-е__Н^+. 2) протон Н⁺ выносится на наружную поверхность мембраны крист. Для протонов эта мембрана непроницаема поэтому они накапливаются в межмембранном пространстве, образуя протонный резервуар. 3)е-ны Н₂ переносятся на внутреннюю поверхность мембраны крист и тут же присоединяются к О₂ с помощью фермента оксидаза, образуя «-»заряженный активный О_2. О₂ + 2е__О₂^-. 4)Катионы и анионы по 2 стороны мембраны создают разноименно заряженное электрическое поле и когда разность потенциалов достигает 200 начинает протонный канал. Он возникает в молекулах ферментов АТФ-синтетаз, которые встроены во внутреннюю мембрану, образующую кристы. 5)через протонный канал протоны Н устремляются внутрь мтх, создавая высокий уровень энергии большая часть которой идет на синтез АТФ из АДФ, а сами протоны Н⁺ взаимодействуют с активным О₂, образуя воду и молекулярный О²:

4Н+ 2О₂__2Н₂О+О_2.

Пути синтеза АТФ включает в себя следующие этапы:

1-Подготовительный, сложные в-ва под деиствием пищеварительных ферментов распадаются на простые: белки __ аминокислоты __ жиры __ крахмал __ глюкоза.

2-гликолиз (бескислородный): осуществляется в гиалоплазме с мембранами не связан, в нем участвуют ферменты; расщеплению подвергается глюкоза.

 

18. Свойства генетического кода. Доказательства триплетности кода. Расшифровка кодонов. Терминирующие кодоны. Представление о том, что в гене закодирована информация в первичной структуре белка, было конкретизировано Ф. Криком в его гипотезе последовательности, согласно которой последовательность элементов гена определяет последовательность аминокислотных остатков в полипептидной цепи. Справедливость гипотезы последовательности доказывает колинеарность структур гена и кодируемого им полипептида. Наиболее существенным достижением в 1953 г. было соображение о том. Что код скорее всего триплетен.; пары оснований днк: А-Т, Т-А, G-C, C-G - могут закодировать лишь 4 аминокислоты, если каждая пара соответствует одной аминокислоте. Как известно, в белки входят 20 основных аминокислот. Если предположить, что каждой аминокислоте соответствует 2 пары оснований, то можно закодировать 16 аминокислот (4*4) - этого опять недостаточно. Если же код триплетен, то из 4-х пар оснований можно составить 64 кодона (4*4*4), чего с избытком хватает для кодирования 20 аминокислот. Крик с сотрудниками предполагали, что код триплетен, между кодонами нет «запятых», т. е. разделяющих знаков; считывание кода в пределах гена происходит с фиксированной точки в одном направлении. Летом 1961 г. Киренберг и Маттей сообщили о расшифровке первого кодона и предположили метод установления состава кодонов в бесклеточной системе белкового синтеза. Так, кодон для фенилаланина был расшифрован как UUU в иРНК. Далее, в результате применения методов, разработанных Кораной, Ниренбергом и Ледером в 1965 г. был составлен кодовый словарь в его современном виде. Таким образом, получение у фагов Т₄ мутаций, вызванных выпадением или добавлением оснований явилось доказательством триплетности кода (1 свойство). Эти выпадения и добавления, приводящие к сдвигам рамки при «чтении» кода устранялось только восстановлением правильности кода, это предотвращало появление мутантов. Эти эксперименты показали также, что триплеты не перекрываются, т. е. каждое основание может принадлежать только одному триплету.(2 свойство). Для большинства аминокислот имеется по нескольку кодонов. Код, в котором число аминокислот меньше числа кодонов называют вырожденным(3 свойство), т. е. данная аминокислота может кодироваться более чем одним триплетом. Кроме того, три кодона вообще не кодируют никакую аминокислоту («нонсенс - кодоны») и действуют как «стоп - сигнал». Стоп - кодон - это концевая точка функциональной единицы ДНК - цистрона. Терминирующие кодоны одинаковы у всех видов и представлены как UAA, UAG, UGA. Примечательная особенность кода в том, что он универсален (4 свойство). У всех живых организмов одни и те же триплеты кодируют одни и те же аминокислоты.

Существование трех типов мутантных кодонов - терминаторов и их супрессия были показаны у E.coli и для дрожжей. Обнаружение генов - супрессоров, «осмысливающих» нонсенс - аллели разных генов, указывает на то, что трансляция генетического кода может меняться. Мутации, затрагивающие антикодон тРНК, меняют их кодоновую специфичность и создают возможность для супрессии мутаций на уровне трансляции. Супрессия на уровне трансляции может происходить вследствие мутаций в генах, кодирующих некоторые белки рибосом. В результате этих мутаций рибосома «ошибается», например в считывании нонсенс - кодонов и «осмысливает» их за счет некоторых немутантных тРНК. Наряду с генотипической супрессией, действующей на уровне трансляции, возможна и фенотипическая супрессия нонсенс - аллелей: при понижении температуры, при действии на клетки аминогликозидных антибиотиков, связывающихся с рибосомами, например стрептомицина.

 

19. Геномные изменения: полиплоидия, анеуплоидия. Хромосомные перестройки: делеции, дупликации, инверсии, транслокации, транспозиции. Хромосомные мутации включают изменения числа хромосом и их макроструктуры. Изменения происходят в результате ошибок при мейозе и при нарушении мейоза: анеуплоидии – утрата или добавление отдельных хромосом, полиплоидия – добавление целых гаплоидных наборов хромосом.

Анеуплоидия выражается в наличии добавочной хромосомы (n +1, 2n +1) или в ее нехватке. Возникает в анафазе I мейоза. Гомологичные хромосомы одной или нескольких пар не разойдутся, при этом они отправляются к полюсу и в результате образуются гаметы, содержащие на одну или несколько хр-м больше или меньше – это называется явлением нерасхождения. => трисомия, синдром Дауна (2n = 47).

Гаметы и соматические клетки с увеличением числа хромосом, кратным гаплоидному числу наз. полиплоидными.

Аллоплоидия – удвоение числа хромосом стирильного гибрида, в результате чего он становится плодовитым.

Структурные изменения.

Инверсия возникает в результате вырезания участка хромосомы в результате его поворота на 180⁰, а затем снова встраивается на прежнее место, при этом никаких изменений в геноме нет, но вызваны фенотипические изменения.

При транслокации от одной из хромосом отрывается участок и присоединяется либо к др. концу той же хромосомы, либо к другой негомологичной хромосоме. И в этом случае в фенотипе может проявиться эффект положения.

Делеция – или нехватка, т.е утрата к/н хромосомного участка, промежуточного или концевого. При этом в хромосоме уже не достает некоторых генов.

Дупликация – если к/н участок хромосомы удваивается – то есть повторение набора генов. локализованных в этом участке.