Ендокринна артеріальна гіпертензія

Деякі захворювання ендокринної системи, які супроводжуються гіперсекрецією глюкокортикоїдів, мінералокортикоїдів, катехоламінів, реніну і трийодтироніну, призводять до виникнення артеріальної гіпертензії дисгормонального походження.

Хвороба Іценка—Кушінга - це гіпоталамо-гіпофізарне захворювання, спричинене переважно базофільною аденомою гіпофіза, при якій виділяється надмірна кількість кортикотропіну. Як наслідок розвивається гіперплазія кіркової речовини надниркових залоз, що призводить до секреції надмірної кількості кортизолу (гідрокортизону). В організмі такого хворого визначають високі концентрації кортикотропіну і кортизолу.

Синдром Кушінга виникає внаслідок гіперсекреції кортизолу клітинами аденоми, яка первинно локалізується в кірковій речовині надниркової залози. Сімейний лікар повинен пам'ятати, що тривале лікування кортикостероїдами або вимушене введення кортикотропіну часто спричинює розвиток ятрогенного синдрому Кушінга. У 85% таких хворих активація ренін-ангіотензин-альдостеронової системи і затримка натрію під впливом кортизону зумовлюють розвиток артеріальної гіпертензії.

Основні клінічні симптоми: нерівномірне (центральне) ожиріння, сухість і атрофія шкіри, м'язова слабкість, остеопороз, порушення менструального циклу і вуглеводного обміну (як при цукровому діабеті), виражений гірсутизм тощо. Для підтвердження діагнозу досліджують вміст вільного кортизолу в добовій сечі (у нормі — до 100 мкг) або проводять тест з дексаметазоном (хворий приймає перед сном 1 мг дексаметазону а наступного дня о 8-й годині ранку визначають концентрацію кортизолу в крові, яка в нормі не повинна перевищувати 7 мкг на 100 мг плазми).

Л і к у в а н н я— хірургічне.

Синдром Конна (первинний гіперальдостеронізм) — захворювання, спричинене гіперсекрецією альдостерону солітарною доброякісною аденомою кіркової речовини надниркової залози (85%), клітинами її гіперплазованої тканини (11% ) або аденокарциномою (2%). У 90% випадків процес однобічний. Надмірна кількість альдостерону зумовлює затримку рідини і натрію, стимулює виділення калію нирками, унаслідок чого виникають артеріальна гіпертензія і гіпокаліємія.

Для синдрому Конна характерна тріада біохімічних розладів; гі-перальдостеронемія, гіпокаліємія і гіпоренінемія. Постійна втрата калію призводить до гіпокаліємічного алкалозу, пошкодження нирок і посмугованих м'язів; розвиваються полідипсія, поліурія, ніктурія, прогресивна м'язова слабкість, тетанія, парестезії. При аденокарциномі надниркової залози наявні симптоми онкологічного захворювання (відсутність апетиту, схуднення, підвищення температури тіла), метастази.

Діагностика ґрунтується на даних лабораторних та інструментальних досліджень:

• біохімічного - визначення вмісту калію в крові (до 3,2 ммоль/л) і добовій сечі (понад 30 ммоль на добу), альдостерону в крові й сечі (вище від норми), активності реніну в плазмі крові (низька);

• рентгенологічного — внутрішньовенна урографія, ретроградна пієлографія, КТ (найкращий метод ідентифікації патології надниркових залоз);

• МРТ і (або) радіоізотопного сканування.

Л і к у в а н н я. Артеріальна гіпертензія часто зникає після лікування антагоністами альдостерону. Результати цієї пробної терапії підтверджують причинний зв'язок підвищеного AT з гіперальдостеронемією і дають змогу передбачити вплив оперативного лікування на артеріальну гіпертензію. Методом вибору при встановленні діагнозу солітарної аденоми є хірургічна резекція пухлини. Консервативне лікування (комбінація спіронолактону, тіазидових або інших калійзберігаючих діуретиків) застосовують у разі виявлення двобічної гіперплазії надниркових залоз.

Гіперсекреція реніну - основна причина гіпертензивного синдрому при реноваскулярній патології, злоякісній артеріальній гіпертензії, хронічному пієлонефриті, нирковій недостатності, що розвивається внаслідок хронічного гломерулонефриту, а також при первинних пухлинах нирки, які продукують ренін: гемангіоперицитомі (пухлині з юкстагломерулярних клітин нефрона) і пухлині Вільмса. Симптоматична артеріальна гіпертензія в цьому разі може мати як ендокринне, так і судинне походження (унаслідок стиснення ниркової артерії новоутворенням, що постійно збільшується). Діагностика гемангіо-перицитоми, на відміну від пухлини Вільмса, яка прогресує швидше, утруднена через її надзвичайно малі розміри та повільний ріст. Вчасно проведене оперативне втручання сприяє зникненню артеріальної гіпертензії.

Феохромоцитома належить до рідкісних захворювань: лише 0,3-0,5% усіх випадків симптоматичної артеріальної гіпертензії. Розрізняють адреналінсекретуючі й норадреналінсекретуючі доброякісні та злоякісні пухлини. У 90% випадків феохромоцитома — доброякісна пухлина, яка формується переважно в мозковій речовині однієї з надниркових залоз. У 10% хворих процес локалізується в позанирковій хромафінній тканині, що міститься в аортальних парагангліях, каротидних тільцях, яєчниках, яєчках, селезінці та стінці сечового міхура. Пухлини, розміщені в надниркових залозах і стінці сечового міхура, продукують адреналін і норадреналін. Новоутворення іншої локалізації виділяють лише норадреналін.

Клініка феохромоцитоми зумовлена впливом надмірного надходження в кров адреналіну і норадреналіну, що супроводжується артеріальною гіпертензією (CAT досягає 200-250 мм рт. ст.), серцебиттям, головним болем, профузним потовиділенням, відчуттям страху, почервонінням або блідістю шкіри. Артеріальна гіпертензія може бути постійною (більше ніж у половини хворих) і пароксизмальною. Пароксизми виникають раптово, часто без видимої причини або у відповідь на стрес, подразнення пухлини (пальпація живота, сечовиділення), приймання деяких лікарських засобів (гістамін, нікотин, кофеїн, β-адреноблокатори, глюкокортикоїди, трициклічні антидепресанти). На висоті приступу хворі скаржаться на інтенсивний біль у грудній клітці і (або) животі, блювання, розвиваються гіперглікемія і помірний лейкоцитоз. Завершується пароксизм зниженням AT, потовиділенням і поліурією. У хворих з феохромоцитомою, що виділяє адреналін, виникає ортостатична гіпотензія.

Діагностичне значення має підвищення екскреції катехоламінів із сечею. Для цього визначають концентрацію метаболітів катехоламінів (загального метанефрину, ванілілмигдалевої кислоти, дофаміну) у разовій і добовій порціях сечі. Локалізацію пухлини встановлюють за даними інструментального дослідження (внутрішньовенної урографії, пневморенографії, томографії, черевної аортографії, УЗД, сцинтиграфії, МРТ, термографії тощо).

Л і к у в а н н я, як правило, хірургічне. Медикаментозну терапію застосовують у період підготовки до операції або в разі неможливості її проведення. Препаратами вибору для тривалого лікування є α-адреноблокатори (празозин) у комбінації з β-адреноблокаторами або α-, β-адреноблокатори (лабеталол). Ефективну корекцію гіпертензивного синдрому можна здійснювати інгібіторами АПФ (каптоприл, еналаприл) та антагоністами кальцію (ніфедипін, верапаміл). Категорично забороняється монотерапія β-адреноблокаторами, що може призвести до парадоксального підвищення AT. За неефективності вищезазначених заходів застосовують α-метилтирозин — інгібітор синтезу катехоламінів.

Артеріальна гіпертензія, яка розвивається на тлі тиреотоксикозу, зумовлена гіперсекрецією гормонів щитоподібної залози. Наявність зоба, тахікардія, субфебрильна температура тіла, підвищена пітливість, схуднення і характерні очні симптоми полегшують діагностику гіпертензивного синдрому. У сумнівних випадках користуються результатами лабораторних та інструментальних методів дослідження: радіоізотопного сканування щитоподібної залози, проби з поглинанням радіоактивного йоду, радіоімунного методу визначення рівнів тироксину і трийодтироніну, вмісту тиреоїдину в сироватці крові тощо.

У 0,1-0,2% випадків до розвитку артеріальної гіпертензії може призвести первинний гіперпаратиреоз. Поодинока аденома (70%), аденокарцинома (5%) або гіперплазія прищитоподібних залоз (10%) спричинюють гіперкальціємію внаслідок посиленої секреції паратирину ураженими залозами. Симптоматика включає гіпертензивний синдром, слабкість проксимальних м'язів, неспецифічні суглобові прояви і дисфункцію нирок (поліурія, ніктурія, сечокам'яна хвороба).

Першою ознакою може стати випадково виявлена під час біохімічного дослідження стійка гіперкальціємія. Характерне паралельне підвищення рівня паратирину в сироватці крові, що вважають діагностичним критерієм (у нормі гіперкальціємія пригнічує виділення гормону прищитоподібних залоз).

Л і к у в а н н я. Методом вибору є паратиреоїдектомія. Консервативне лікування передбачає виключення з комплексу гіпотензивної терапії тіазидних діуретиків через небезпеку посилення гіперкальціємії.

Аденома гіпофіза, що секретує соматотропін, у 0,1% випадків є причиною артеріальної гіпертензії. Диференціальна діагностика гіпертензивного синдрому при акромегалії ґрунтується на характерній для цього захворювання симптоматиці (потовщення м'яких тканин, збільшення кінцівок, артралгія, збільшення язика, порушення толерантності до глюкози) і наявності певних серцево-судинних проявів (кардіомегалія, ранній розвиток ІХС, дилатаційна кардіоміопатія, серцева недостатність, аритмія). Діагноз підтверджується визначенням підвищеного вмісту в крові соматомедину С (інсуліноподібного фактора росту).

Л і к у в а н н я — резекція пухлини або її опромінення.

АНГІОГЕННА (КАРДІОВАСКУЛЯРНА) АРТЕРІАЛЬНА ГІПЕРТЕНЗІЯ

Стенозувальне ураження аорти та її гілок часто сричинює розвиток артеріальної гіпертензії. До таких захворювань належить аортоартеріїт (хвороба Такаясу) — автоімунний запальний процес, який вибірково уражує внутрішню оболонку аорти та її основних гілок з подальшою їх оклюзією. Хворіють переважно жінки молодого віку. Клінічну картину формують неспецифічні симптоми запалення (тривалий субфебрилітет, загальна слабість, збільшена ШОЕ, відповідні зміни імунологічних показників)і місцеві (судинні) ознаки захворювання, що залежать від зони стенозування судин. В одних випадках процес локалізується в дузі аорти, в інших — в її черевному відділі. Інколи аорта пошкоджується по всій довжині. Характерна симптоматика розвивається повільно, відповідно до порушень кровотоку в аорті та її гілках. Стеноз артерій супроводжується появою тривалих судинних шумів, які вислуховуються над сонними, підключичними і стегновими артеріями, над ділянками проекції черевного відділу аорти та її гілок на передню черевну стінку чи поперекову ділянку. При звуженні артерій нирок виникає синдром реноваскулярної артеріальної гіпертензії. До ураження гілок дуги аорти приєднується гіпертензивний синдром, що є наслідком ішемії судинно-рухового центру та дисфункції барорецепторів каротидно-аортальної рефлексогенної зони і недостатнього кровопостачання головного мозку (запаморочення, дисфункція слухового та зорового аналізаторів, напади судом і непритомність). Неоднаковий ступінь стенозування окремих гілок дуги аорти призводить до асиметрії AT, ослаблення або повного зникнення пульсу на верхніх і нижніх кінцівках. Особливо характерним для цього захворювання є порушення зору і зникнення пульсу на променевих артеріях.

Д і а г н о с т и к а ґрунтується на клінічній симптоматиці, фізикальному обстеженні хворого, даних лабораторного дослідження (реакції запалення в період загострення хвороби) та артеріографії, яка дає змогу визначити місце і ступінь стенозування судини.

Л і к у в а н н я передбачає ендоваскулярне або оперативне відновлення кровотоку в період ремісії захворювання. Медикаментозна корекція полягає в призначенні інгібіторів АПФ, антагоністів кальцію, сечогінних засобів у комплексі з антиагрегантами і протизапальними препаратами.

Коарктація аорти - природжене звуження аорти нижче від ділянки відгалуження лівої підключичної артерії та дистальніше артеріальної протоки. Стенозування призводить до підвищення AT у судинах верхньої частини тулуба і ослаблення кровопостачання органів його нижньої частини, що зумовлює розвиток характерної для цього захворювання симптоматики. До таких ознак належать:

• поява артеріальної гіпертензії в молодому (дитячому) віці;

• скарги на похолодання стоп і переміжну кульгавість;

• загальний вигляд хворого (добре розвинута м'язова система плечового поясу та верхніх кінцівок контрастує з гіпотрофією м'язів нижніх кінцівок);

• посилена пульсація збільшених в обсязі сонних пазух; у надгруднинній ямці - розширена і подовжена аорта;

• великий і напружений пульс на обох променевих артеріях (або лише на правій у разі стенозування отвору лівої підключичної артерії), тоді як на стегнових артеріях пульс малого наповнення або зовсім відсутній;

• високий AT на верхніх кінцівках і низький - на нижніх;

• тривалий систолічний шум у передсерцевій ділянці та міжлопатковому просторі на рівні Т_І-ІІІ, більше зліва;

• ослаблення і запізнення пульсової хвилі на стегнових артеріях. У здорової людини навпаки: частота пульсу на променевій артерії менша від частоти на стегновій;

• на рентгенограмі візуалізується узурація - зазубреність нижнього краю ребер (унаслідок підвищеного колатерального кровотоку міжребровими артеріями), деформація дуги аорти (нагадує цифру 3), відсутність аортального виступу в передньозадній проекції, звуження тіні аорти в ділянці переходу в низхідну частину (ясне поле в ретрокардіальному просторі).

Для уточнення діагнозу проводять двовимірну ехокардіографію в комплексі з допплєрографією. Аортографію застосовують для визначення ступеня і ділянки стенозування.

Л і к у в а н н я. Методом вибору є хірургічне втручання, ангіопластика. Без хірургічної корекції 80 % хворих гинуть від ускладнень артеріальної гіпертензії (інсульту, СН, розриву аорти та мозкових судин тощо) у віці 20-40 років. Медикаментозне лікування в перед- і післяопераційний період полягає у призначенні β-блокаторів, інгібіторів АПФ та антагоністів кальцію.