Апластические и гипопластические анемии.

Анемия называется апластической, когда клетки в костном мозге малочисленны или отсутствуют, гипопластической когда количество этих клеток лишь уменьшено.Аплазия, распространяющаяся на предшественников эритроцитов, может быть врожденной или приобретенной

Аплазия костного мозга развивается у лиц, получающих при лечении злокачественных опухолей массивные дозы цитотоксических препаратов или облучение.

 

Иллюстративный материал: электронный вариант мультимедийных лекций (студент получает на кафедре)

 

Литература:

1. Патология под ред. Пальцева М.А., Паукова В.С., «Медицина», 2008г., том 1 – 512 с., том 2 – 480 с.

2. Маянский Д.Н. Лекции по клинической патологии. Учебное пособие., «Медицина», 2007г., 463с.

3. Повзун С.А. «Патологическая анатомия в вопросах и ответах». Учебное пособие. «Медицина», 2007г., 176 с.

4. Патологическая анатомия. О.В.Зайратьянц. Национальное руководство под ред. М.А.Пальцева, Л.В.Коктурского, «Медицина». 2008г., 1400с.

5. Патологическая анатомия. Курс лекций. Учебное пособие (Под ред. В.В.Серова, М.А.Пальцева). М.Медицина, 1998 – 640 с

6. Руководство к практическим занятиям по патологической анатомии: Учебное пособие (В.В.Серов, М.А.Пальцев, Т.Н.Ганзен) – М., Медицина, 1998г – 544 с.

7. Струков А.И. Патологическая анатомия. Учебник М.Медицина, 1995г. – 688 с.

8. Пальцев М.А., Аничков Н.Н. Патологическая анатомия: Учебник. Том 1,2. М.: Медицина, 2001.

9. Струков А.И., Серов В.В. Патологиялық анатомия: медициналықжоғары оқу орындарының студенттеріне арналған оқулық.. Орысшадан аударған доцент М.Т.Айткулов // Алматы: «Орталық Қазақстан» БПК, «Қазақстан». – 1993 – 170 б.

10. Струков А.И., Серов В.В. Патологиялық анатомия: медициналық жоғары оқу орындарының студенттеріне арналған оқулық.. Орысшадан аударған доцент М.Т.Айткулов // Алматы, Қарағанды: «Ғылым», «Қазақстан». – 1996 –2 бөлім, 1 кітап 175-274 б.

11. Струков А.И., Серов В.В. Патологиялық анатомия: медициналықжоғары оқу орындарының студенттеріне арналған оқулық.. Орысшадан аударған доцент М.Т.Айткулов // Алматы, Қарағанды: «Ғылым», «Қазақстан». – 1996 – 2 бөлім, 1 кітап 275-535 б.

12. Ахметов Ж.Б. Патологиялық анатомия. // Алматы -2003, 393 б.

13.Ахметов Ж.Б. Патологиялық анатомия. // Алматы -2008, 2 том, 1 том–311 б, 2 том-335 б.

 

Контрольные вопросы (обратная связь)

1. Определение анемий, современная классификация.

2. Этиология, морфология, осложнения и исходы постгеморрагических анемий

3. Этиология, морфология, осложнения и исходы гемолитических анемий

4. Этиология, морфология, осложнения и исходы мегалобластных анемий

5. Этиология, морфология, осложнения и исходы железодефицитных анемий

6. Этиология, морфология, осложнения и исходы апластических и гипопластических анемий

Тема №2. Тромбоцитопении и тромбоцитопатии. Особенности у детей.

 

Цель: Изучить этиологию, морфологическую характеристику тромбоцитопений и тромбоцитопатий

 

План лекции:

1. Причины тромбоцитопений.

2. Морфологическая характеристика тромбоцитопений.

3. Определение тромбоцитопатий

4. Морфологическая характеристика тромбоцитопатий.

 

Тезисы лекции

Тромбоцитопения. Причины тромбоцитопений

• Снижение продукции тромбоцитов
• Иммунологически опосредованное разрушение тромбоцитов (аутоиммунная тромбоцитопеническая пурпура, изоиммунные неонатальные и посттрансфузионные состояния, реакции лекарственной гиперчувствительности, вирусные инфекции (вирус Эпштейна-Барр, ВИЧ)
• Увеичение потребности в тромбоцитах
• Причины смешанного характера: тяжелые формы сепсиса, массивные гемотрансфузии.

Тромбоцитопения начинается с того момента, когда количество тромбоцитов падает ниже 150 тысяч.

Аутоиммунная тромбоцитопеническая пурпура чаще возникает у детей и молодых людей. Провоцирующим фаткором является вирусная инфекция. Импеет место сочетание этой анемии с другими аутоиммунными заболеваниями (СКВ, аутоиммунная гемолитическая анемия). Нередко осложняет течение лимфом и лимфоцитарных лейкозов. Морфологические проявления характеризуются различными кровоизлияниями от небольшой кожной пурпуры до тяжелых внутриматочных и желудочно-кишечных геморрагий. Могут быть кровоизлияния в головной мозг.

Другие тромбоцитопении встречаются у больных с ВИЧ-инфекцией и СПИДом, при ДВС-синдроме, при опухолях, при микроангиопатической гемолитической анемии и тромботической тромбоцитопенической пурпуре. Характерным является почечная недостаочность и кровотечения, выраженная спленомегалия, причиной которой является массовое отторжение тромбоцитов и других форменных элементов.

Тромбоцитопатии характеризуются нормальным количеством тромбоцитов, но аномальной функцией их в крови. Эти аномалии распознаются на всех стадиях, приводят к формированию егмостатической тромбоцитарной пробки, включая адгезию, секрецию и агрегацию. Различают наследственные и приобретенные тромбоцитопатии.

- Врожденные связаны с аутосомно-рециссивными нарушениями синтеза мембраны гликопротеидов и секреции тромбоцитов. К этой группе относится болезнь Негели, которая характеризуется отсутствием агрегации тромбоцитов, нарушением связывания с фибриногеном и продолжительными кровотечениями; синдром Бернара-Сулье характеризуется снижением способности тромбоцитов к адгезии. Болезни фонда накопления. Для них характено отсутствие электронноплотных гранул в цитоплазме тромбоцитов и нарушение освобождения АДФ.

- Приобретенные формы встречаются при уремии, печеночной недостаточности, миелопролиферативных заболеваниях и парапротеинемиях. В возникновении тромбоцитопатий немаловажную роль играют лекарства и токсические вещества: аспирин, алкоголь

 

Иллюстративный материал: электронный вариант мультимедийных лекций (студент получает на кафедре)

 

Литература:

1. Патология под ред. Пальцева М.А., Паукова В.С., «Медицина», 2008г., том 1 – 512 с., том 2 – 480 с.

2. Маянский Д.Н. Лекции по клинической патологии. Учебное пособие., «Медицина», 2007г., 463с.

3. Повзун С.А. «Патологическая анатомия в вопросах и ответах». Учебное пособие. «Медицина», 2007г., 176 с.

4. Патологическая анатомия. О.В.Зайратьянц. Национальное руководство под ред. М.А.Пальцева, Л.В.Коктурского, «Медицина». 2008г., 1400с.

5. Патологическая анатомия. Курс лекций. Учебное пособие (Под ред. В.В.Серова, М.А.Пальцева). М.Медицина, 1998 – 640 с

6. Руководство к практическим занятиям по патологической анатомии: Учебное пособие (В.В.Серов, М.А.Пальцев, Т.Н.Ганзен) – М., Медицина, 1998г – 544 с.

7. Струков А.И. Патологическая анатомия. Учебник М.Медицина, 1995г. – 688 с.

8. Пальцев М.А., Аничков Н.Н. Патологическая анатомия: Учебник. Том 1,2. М.: Медицина, 2001.

9. Струков А.И., Серов В.В. Патологиялық анатомия: медициналықжоғары оқу орындарының студенттеріне арналған оқулық.. Орысшадан аударған доцент М.Т.Айткулов // Алматы: «Орталық Қазақстан» БПК, «Қазақстан». – 1993 – 170 б.

10. Струков А.И., Серов В.В. Патологиялық анатомия: медициналық жоғары оқу орындарының студенттеріне арналған оқулық.. Орысшадан аударған доцент М.Т.Айткулов // Алматы, Қарағанды: «Ғылым», «Қазақстан». – 1996 –2 бөлім, 1 кітап 175-274 б.

11. Струков А.И., Серов В.В. Патологиялық анатомия: медициналықжоғары оқу орындарының студенттеріне арналған оқулық.. Орысшадан аударған доцент М.Т.Айткулов // Алматы, Қарағанды: «Ғылым», «Қазақстан». – 1996 – 2 бөлім, 1 кітап 275-535 б.

12. Ахметов Ж.Б. Патологиялық анатомия. // Алматы -2003, 393 б.

13.Ахметов Ж.Б. Патологиялық анатомия. // Алматы -2008, 2 том, 1 том–311 б, 2 том-335 б.

 

Контрольные вопросы (обратная связь)

1. Причины тромбоцитопений.
2. Морфологическая характеристика тромбоцитопений.
3. Определение тромбоцитопатий
4. Морфологическая характеристика тромбоцитопатий.

Тема №3. Миело- и лимфопролиферативные процессы. Гемобластозы. Классификация, патоморфология. Исходы, осложнения и причина смерти. Особенности у детей.

 

Цель: Изучить морфологическую характеристику, осложнения и исходы миело- и лимфопролиферативных процессов, гемобластозов, особенности у детей.

 

План лекции:

1. Определение понятия миелопролиферативных заболеваний.

2. Классификация гемобластозов.

3. Морфологическая характеристика острых лейкозов

4. Морфологическая характеристика хронических лейкозов.

5. Морфологическая характеристика миело- лимфопролиферативных заболеваний.

Тезисы лекции

Самыми распространенными опухолями гемопоэтических тканей являются лейкозы, обычно миелоидные или лимфоидные, при которых опухолевые клетки циркулируют в кровотоке. Другую группу формируют хронические миелопролиферативные заьболевания. В эту группу отнесены истинная полицитемия, миелофиброз, эссенциальная тромбоцитемия с преобладанием пролиферации мегакариоциов. Три перечисленные заболевания имеют взаимно наслаивающиеся признаки и промежуточные формы, отражающие единое происхождение опухоли из полипотентной гемопоэтической стволовой клетки. Опухоли из лимфоидных элементов включают в себя лимфоидные лейкозы (лимфолейкозы) и плазмоклеточные новообразования (плазмоцитомы).

Лейкоз – первичное опухолевое поражение костного мозга, затрагивающее клоны белых кровяных телец. Различают острые лейкозы, представленные острым лимфобластным лейкозом и острыми нелимфобластными формами (миелоидный, моноцитарный, эритроидный, мегакариоцитарный). При острых лейкозах происходит размножение незрелых низкодифференцированных клеток. При хронических – размножение созревающих, дифференцированных элементов.Хронические лейкозы делятся на хроническую лимфоцитарную форму и хроническую гранулоцитарную форму.

Острые лейкозы чаще всего встречаются в детском возрасте в виде острого лимфобластного лейкоза (80%).Характерной клеткой является низкодифференцированная незрелая бластная клетка. Лейкемическая инфильтрация выражена в костном мозге, селезенке, лимфатических узлах, лимфатическом аппарате ЖКТ, почках, вилочковой железе. Костный мозг малиново-красный, сочный. Селезенка резко увеличена, сочная, красная, рисунок строения стерт. Значительно увеличиваются лимфатические узлы, ткань которых становится бело-розовая, сочная. Лейкозные инфильтраты представлены лимфобластами, относящимся к Т-системе лимфопоэза. Выраженная прогрессия лейкоза связана с лимфобластными инфильтратами метастатической природы, особенно часто в веществе и оболочках головного и спинного мозга, что называется нейролейкозов.

Хронические лейкозы. Наиболее часто встречается миелоидный лейкоз. Лейкоз характеризуется выраженными изменениями в костном мозге – пиоидный костный мозг, селезенка резко увеличена, достигая массы 8 кг (спленомегалия), гепатомегалия – увеличение печени до 5 кг. Увеличение этих органов связано с лейкозными инфильтратами из клеток миелоидного ряда. Лимфатические узлы увеличены.

Лейкемическая инфильтрация сопровождается геморрагическим синдромом в виде инфарктов, кровоизлияний. Немаловажную роль в течении лейкозов играет вторичная инфекция, которая приводит к развитию гнойно-некротических процессов в паренхиматозных органах, которые нередко являются причиной смерти.

Морфологическая характеристика миелопролиферативных заболеваний.

Истинная полицитемия. В ткани костного мозга доминируют эритроидные предшественники, но миелоидные элементы и мегакариоциты тоже пролиферируют. Характерным признаком является увеличение общей массы эритроцитов, а также высокая концентрация гемоглобина. Отмечается повышенное содержание белых кровяных телец, тромбоцитоз. Повышается объем и вязкость крови, что ведет к тромбозу паренхиматозных органов. Наряду с этим отмечаются спонтанные кровоизлияния в желудочно-кишечный тракт, могут появляться пептические язвы, повышение уровня мочевой кислоты с развитием вторичной подагры и вовлечением в патологический процесс почек.

Миелофиброз характеризуется повышением активности фибробластов в костном мозге, что приводит к появлению ретикулиновых и коллагеновых волокон. Это связано с освобождением фактора роста из пролиферирующих аномальных мегакариоцитов и тромбоцитов. Миелофиброз бывает первичным и вторичным. Начинается с анемии или спленомегалии. По мере развития заболевания количество всех форменных элементов крови постепенно снижается. Больные умирают от инфаркта миокарда или церебро-васкулярных осложнений, а также от кровотечений или инфекционных осложнений.

Иллюстративный материал: электронный вариант мультимедийных лекций (студент получает на кафедре)

 

Литература:

1. Патология под ред. Пальцева М.А., Паукова В.С., «Медицина», 2008г., том 1 – 512 с., том 2 – 480 с.

2. Маянский Д.Н. Лекции по клинической патологии. Учебное пособие., «Медицина», 2007г., 463с.

3. Повзун С.А. «Патологическая анатомия в вопросах и ответах». Учебное пособие. «Медицина», 2007г., 176 с.

4. Патологическая анатомия. О.В.Зайратьянц. Национальное руководство под ред. М.А.Пальцева, Л.В.Коктурского, «Медицина». 2008г., 1400с.

5. Патологическая анатомия. Курс лекций. Учебное пособие (Под ред. В.В.Серова, М.А.Пальцева). М.Медицина, 1998 – 640 с

6. Руководство к практическим занятиям по патологической анатомии: Учебное пособие (В.В.Серов, М.А.Пальцев, Т.Н.Ганзен) – М., Медицина, 1998г – 544 с.

7. Струков А.И. Патологическая анатомия. Учебник М.Медицина, 1995г. – 688 с.

8. Пальцев М.А., Аничков Н.Н. Патологическая анатомия: Учебник. Том 1,2. М.: Медицина, 2001.

9. Струков А.И., Серов В.В. Патологиялық анатомия: медициналықжоғары оқу орындарының студенттеріне арналған оқулық.. Орысшадан аударған доцент М.Т.Айткулов // Алматы: «Орталық Қазақстан» БПК, «Қазақстан». – 1993 – 170 б.

10. Струков А.И., Серов В.В. Патологиялық анатомия: медициналық жоғары оқу орындарының студенттеріне арналған оқулық.. Орысшадан аударған доцент М.Т.Айткулов // Алматы, Қарағанды: «Ғылым», «Қазақстан». – 1996 –2 бөлім, 1 кітап 175-274 б.

11. Струков А.И., Серов В.В. Патологиялық анатомия: медициналықжоғары оқу орындарының студенттеріне арналған оқулық.. Орысшадан аударған доцент М.Т.Айткулов // Алматы, Қарағанды: «Ғылым», «Қазақстан». – 1996 – 2 бөлім, 1 кітап 275-535 б.

12. Ахметов Ж.Б. Патологиялық анатомия. // Алматы -2003, 393 б.

13.Ахметов Ж.Б. Патологиялық анатомия. // Алматы -2008, 2 том, 1 том–311 б, 2 том-335 б.

 

Контрольные вопросы (обратная связь)

1. Определение понятия миелопролиферативных заболеваний.
2. Классификация гемобластозов.
3. Морфологическая характеристика острых лейкозов
4. Морфологическая характеристика хронических лейкозов.
5. Морфологическая характеристика миело- лимфопролиферативных заболеваний.

 

 

СПЕЦИАЛЬНОСТЬ: Общая медицина

КАФЕДРА: Патологическая анатомия

 

 

МЕТОДИЧЕСКИЕ РЕКОМЕНДАЦИИ

 

ДЛЯ ПРАКТИЧЕСКИХ РАБОТ

 

ПО МОДУЛЮ

 

«КРОВЕТВОРНАЯ СИСТЕМА»

 

КУРС: 3

 

ДИСЦИПЛИНА: ПАТОЛОГИЧЕСКАЯ АНАТОМИЯ

 

СОСТАВИТЕЛИ: ПРОФЕССОР ИРЖАНОВ С.И.

ДОЦЕНТ ШУМКОВА Э.Н.

АССИСТЕНТ АРТЫКБАЕВА Н.Т.

 

 

2009г.

 

Обсуждены на заседании кафедры

Протокол № 20 от «1» июня 2009г.

 

 

Утверждены зав.кафедрой

Профессор __________________________________________Иржанов С.И.

 

 

 

1. Тема №1. Макро- и микроскопические изменения при острых и хронических анемиях

 

2. Цель занятия. Знать этиологию, патогенез, морфологическую характеристику, осложнения и исходы острых и хронических анеми

 

Задачи обучения

1. Знать определение анемий, современная классификация.
2. Знать этиологию, морфологию, осложнения и исходы постгеморрагических анемий
3. Знать этиологию, морфологию, осложнения и исходы гемолитических анемий
4. Знать этиологию, морфологию, осложнения и исходы мегалобластных анемий
5. Знать этиологию, морфологию, осложнения и исходы железодефицитных анемий
6. Знать этиологию, морфологию, осложнения и исходы апластических и гипопластических анемий

 

4.Основные вопросы темы:

1. Определение анемий, современная классификация.
2. Этиология, морфология, осложнения и исходы постгеморрагических анемий
3. Этиология, морфология, осложнения и исходы гемолитических анемий
4. Этиология, морфология, осложнения и исходы мегалобластных анемий
5. Этиология, морфология, осложнения и исходы железодефицитных анемий
6. Этиология, морфология, осложнения и исходы апластических и гипопластических анемий