Заглавная страница Избранные статьи Случайная статья Познавательные статьи Новые добавления Обратная связь FAQ Написать работу КАТЕГОРИИ: АрхеологияБиология Генетика География Информатика История Логика Маркетинг Математика Менеджмент Механика Педагогика Религия Социология Технологии Физика Философия Финансы Химия Экология ТОП 10 на сайте Приготовление дезинфицирующих растворов различной концентрацииТехника нижней прямой подачи мяча. Франко-прусская война (причины и последствия) Организация работы процедурного кабинета Смысловое и механическое запоминание, их место и роль в усвоении знаний Коммуникативные барьеры и пути их преодоления Обработка изделий медицинского назначения многократного применения Образцы текста публицистического стиля Четыре типа изменения баланса Задачи с ответами для Всероссийской олимпиады по праву Мы поможем в написании ваших работ! ЗНАЕТЕ ЛИ ВЫ?
Влияние общества на человека
Приготовление дезинфицирующих растворов различной концентрации Практические работы по географии для 6 класса Организация работы процедурного кабинета Изменения в неживой природе осенью Уборка процедурного кабинета Сольфеджио. Все правила по сольфеджио Балочные системы. Определение реакций опор и моментов защемления |
Синдром повышенной вязкости крови.↑ ⇐ ПредыдущаяСтр 18 из 18 Содержание книги
Поиск на нашем сайте
Этот синдром особенно при высоком содержании в крови иммуноглобулинов-парапротенинов типа IgA (миелома типа A). Характеризуется кровоточивостью из слизистых оболочек, геморрагической ретинопатией, расширением вен сетчатки (fundus paraproteinaemicus), нарушениями периферического кровотока, парастезиями, синдромом Рейно. В тяжелых случаях возникает изъязвление и даже гангрена дистальных отделов конечностей. Нарушения кровообращения в сосудах головного мозга могут служить причиной парапротеинемической комы. Синдром гиперкальциемии. Патогенетически связан с миеломным остеолизом. Особенно выражен в терминальной стадии болезни. Клинически проявляется тошнотой, рвотой, сонливостью, потерей ориентации. Иногда наблюдаются психотические эпизоды, сопорозное состояние и даже кома. Кальциевая нефропатия способствует формированию и декомпенсации почечной недостаточности. Синдром периферической сенсорной нейропатии. Выражается в нарушении тактильной и болевой чувствительности, парастезиях. Обусловлен демиелинизацией нервных волокон. Возможно сдавление опухолевыми инфильтратами нервных окончаний. При патологических нетравматических компрессионным переломах позвонков могут возникнуть корешковые нарушения с выраженным болевым синдромом, параплегией. Геморрагический синдром. Обусловлен в первую очередь высокой вязкостью крови, вызванной высокой протеинемией (часто более 130 г/л). Иммуноглобулины-парапротеины образуют комплексы с V, VII, VIII факторами свертывания, протромбином, фибриногеном, фиксируются на мембранах тромбоцитов. Вследствие этого возникают микроциркуляторные расстройства, нарушения тромбоцитарного и плазменного этапов гемостаза. В терминальный период кровоточивость обусловлена тромбоцитопенией, вызванной вытеснением миеломными клетками мегакариоцитов из костного мозга. Синдром депрессии иммунитета. Обусловлен вытеснением миеломными клетками из костного мозга нормальных лимфоцитарных и гранулоцитарных ростков гемопоэза. В результате этого оказываются подавленными и клеточный, и гуморальный компоненты иммунитета. По этой же причине снижено содержание в крови нормальных иммуноглобулинов, уменьшено количество гранулоцитов, а циркулирующие гранулоциты имеют функциональные дефекты. Все эти обстоятельства обусловливает повышенную предрасположенность больных с множественной миеломой к инфекциям, переходу к более злокачественным формам опухолей – острому лимфобластному лейкозу, лимфосаркоме. Синдром нарушенного гемопоэза. Обычно развивается нормохромная анемия. При появлении признаков геморрагического синдрома анемия становится гипохромной, железодефицитной. В связи с интенсивным потреблением опухолью цианкобаламина, возможно развитие сочетанной железодефицитной и витамин В12-дефицитной анемии. Параамилоидоз. Относится к группе вторичных форм амилоидоза с периколлагеновым типом отложений. В отличие от классического вторичного амилоидоза, параамилоидоз в первую очередь поражает органы богатые коллагеном - адвентицию сосудов, мышцы сердца, языка, дерму, сухожилия, суставы. Печень, селезенка и почки страдают в меньшей степени. Параамилоидоз может формироваться в виде опухолеподобных узлов по ходу желудочно-кишечного тракта. Иногда параамилоид преимущественно откладывается в слюнных и щитовидной железах, в отдельных группах лимфатических узлов. Параамилоидоз почек способствует декомпенсации почечной недостаточности. Нефротический синдром, обычно возникающий при амилоидозе почек, для параамилоидоза не характерен. Диагностика. · Общий анализ крови: нормо- или гипохромная анемия, лейкопения, тромбоцитопения, увеличенная СОЭ.
О множественной миеломе следует думать в тех случаях, когда у больных жалобы на боли в костях сочетаются с похудением, выраженной слабостью, лихорадкой, значительным увеличением СОЭ. Диагноз множественной миеломы подтверждается регистрацией очаговых дефектов в строении плоских костей костях при рентгенографии. А также при выявлении высокой гипергаммаглобулинемии и М-градиента в гаммаглобулиновой фракции при электрофорезе сывороточных белков. Белок Бенс-Джонса в моче, представляющий собой легкие цепи секретерируемых миеломой иммуноглобулинов, также свидетельствует в пользу рассматриваемого заболевания. Диагноз несекретирующей множественной миеломы верифицируется гистологическим исследованием препаратов костного мозга методом иммунофлюоресценции (реакция Кунса). Дифференциальный диагноз. Дифференциальный диагноз следует проводить с плазмоклеточным лейкозом, отличающимся от множественной миеломы значительно более быстрым прогрессированием, наличием значительного количества плазматических клеток в крови, тромбоцитопенией с выраженным геморрагическим синдромом, обширной плазматической инфильтрацией различных органов. Необходима дифференциальная диагностика от других заболеваний, сопровождающихся гипергаммаглобулинемией. В первую очередь, от макроглобулинемии Вальденстрема, при которой имеет место избыточное содержание в крови иммуноглобулинов-макроглобулинов класса IgM. В отличие от ММ при этом заболевании имеет место выраженная лимфаденопатия, спленомегалия, гепатомегалия. Возможно формирования криоглобулинемического васкулита, синдрома Рейно, холодовой иммунной гемолитической анемии. Не возникает поражения почек. Отсутствует остеолиз черепа, позвонков, других костей скелета. План обследования.
Лечение. У больных ММ на IA и IIA стадиях заболевания воздерживаются от цитостатической терапии. При увеличении массы опухоли, переходе заболевания во IIБ-III стадии показаны цитостатики. Для лечения применяются алкилизирующие препараты - сарколизин, циклофосфан, а также производные нитрозомочевины. Сарколизин применяют перорально по 10-20 мг через день. Курсовая доза 100-300 мг. Препарат не применяют или отменяют при выраженной лейко- и/или тромбоцитопении. Циклофосфан отличается обратимым цитопеническим эффектом. Поэтому его можно применять даже при глубокой исходной лейкоцитопении. Препарат вводят внутривенно по 100-200 мг через 1-3 дня. Курсовая доза 8-10 г. При недостаточной эффективности цитостатической монотерапии, назначают лечебную программу М-2. В первый день внутривенно вводят 1,5-2 мг винкристина. В этот же день вводят кармустин 1 мг/кг внутривенно, или дают белустин 80-120 мг внутрь. Вводится циклофосфан по 700-1000 мг/сутки внутривенно капельно. С 1-го по 7-й день лечения дают сарколизин перорально по 10 мг/сутки и вводят преднизолон - парентерально по 1 мг/кг/сутки. С 8-го дня лечения дозировку преднизолона начинают постепенно уменьшать до полной отмены на 22-й день. Лучевая терапия множественной миеломы оказывается необходимой при наличии крупных очагов костной деструкции, резко выраженных локальных болях, обусловленных переломами и не купируемых химиотерапией. Она показана при корешковом синдроме, вызванном компрессией тел позвонков. Лучевая гамма-терапия применяется при значительных размерах одиночных миеломных очагов. Разовые дозы лучевого воздействия – от 75 до 200 грей, суммарные - 2500-4000 грей на очаг. Для удаления избытка парапротеинов из крови используют плазмоферез. Его проводят до 3 раз в неделю, удаляя однократно 1-2 литра плазмы. Удаленную плазму возмещают равным объемом альбумина, свежезамороженной плазмы. Для купирования инфекционных осложнений назначаются антибиотики широкого спектра действия. С целью поддержания противоинфекционного иммунитета внутримышечно вводится иммуноглобулин по 7-10 доз ежедневно или через день. Лечение гиперкальциемии проводится методом форсированного диуреза, введением препаратов кальцитрина. Прогноз. Прогноз множественной миеломы неблагоприятный. Своевременное лечение продлевает жизнь больных до 4 лет вместо 1-2 лет без лечения. При длительном лечении цитостатиками возможен переход заболевания в острый лейкоз. У нелеченных больных такая трансформация происходит крайне редко.
|
||||
Последнее изменение этой страницы: 2016-08-01; просмотров: 182; Нарушение авторского права страницы; Мы поможем в написании вашей работы! infopedia.su Все материалы представленные на сайте исключительно с целью ознакомления читателями и не преследуют коммерческих целей или нарушение авторских прав. Обратная связь - 3.144.89.42 (0.01 с.) |