Неспецифический аортоартериит

Определение. Неспецифический аортоартериит (НАА) - синдром дуги аорты, болезнь Такаясу – системный гранулематозный васкулит, поражающий крупные артерии эластического типа – аорту и ее магистральные ветви, легочную артерию.

МКБ 10: М31.4 – Синдром дуги аорты [Такаясу].

Этиология. НАА является аутоиммунным заболеванием, в развитии которого инициирующую роль играет инфекционно-аллергический фактор. Наиболее вероятно это антигены микобактерии туберкулеза. Заболеванию способствуют функциональные дефекты системы Т-лимфоцитов. НАА возникает у людей с HLA DPB1 типа 0901, но не встречается, если HLA DPB1 относится к разновидности 0405.

Патогенез. В стенке крупных артерий эластического типа фиксируются иммунные комплексы, вокруг которых формируются мононуклеарные гранулемы с единичными гигантскими клетками. Такие же клетки присутствуют в инфильтратах и гранулемах у больных с височным артериитом Хортона. Стенки артерий в результате воспалительного процесса склерозируются, вызывая стенозирование сосуда. Стенозы усугубляются в связи с формированием пристеночных тромбов, способных полностью закрывать просвет артерий. Возможны 4 типа поражения сосудов:

· Артериит дуги аорты и ее ветвей: плечеголовного ствола, левых общей сонной и подключичной артерий.

· Артериит грудного и брюшного отделов аорты с вовлечением почечных, чревной, верхней и нижней брыжеечной артерий.

· Тотальное поражение аорты вместе со всеми отходящими от нее крупными артериальными стволами.

· Сочетанный артериит аорты и легочной артерии.

Клиническая картина. Заболевание может начинаться остро. Повышается температура тела. Появляются общая слабость, миалгии, артралгии, исчезает аппетит, быстро падает масса тела.

На ранней стадии НАА появляется мигрирующий полиартрит с преимущественным поражением суставов верхних конечностей. Возникает синдром Рейно. Характерны поражения кожи в виде узловатой эритемы, трофических язв. Изредка формируется перикардит, еще реже – эписклерит, ирит.

На поздней стадии заболевания развивается сосудистая недостаточность, приводящая к формированию типичных для НАА клинических синдромов:

· Синдром дуги аорты.

Ø Поражение подключичных артерий проявляется болями, мышечной слабостью, зябкостью рук, резким уменьшением или полным отсутствием пульса на лучевых артериях. Выслушивается систолический шум в местах сужения подключичных артерий. В связи с неравномерным поражением сосудов артериальное давление на руках различается более чем на 10 мм рт.ст.

Ø Стеноз сонных артерий влечет за собой дисциркуляторную ишемическую энцефалопатию, рецидивы инсультов. Может приводить к слепоте. Пораженные сонные артерии болезненные при пальпации. Над ними часто выслушивается систолический шум.

· Синдром повышенного артериального давления. Это симптоматическая реноваскулярная гипертония, обусловленная окклюзией почечных артерий.

· Синдром легочной гипертензии при вовлечении в патологический процесс легочной артерии. Приводит к правожелудочковой сердечной недостаточности с увеличением печени, асцитом, периферическими отеками.

· Синдром поражения сердца. Может происходить стенозирование проксимальных отделов коронарных артерий с ишемическими проявлениями вплоть до инфаркта миокарда. Иногда формируется порок клапанов устья аорты. Возникающий у каждого второго больного миокардит может являться самостоятельной причиной быстро прогрессирующей сердечной недостаточности.

· Синдром перемежающейся хромоты. Возникает при НАА со стенозирующим поражением подвздошных и бедренных артерий. Характеризуется неспособностью больных быстро ходить. При умеренном и, особенно, ускоренном темпе ходьбы они начинают ощущать боли, онемение, резкую слабость в ногах.

Диагностика. Общий анализ крови: умеренный лейкоцитоз, увеличение СОЭ (в острый период).

При биохимическом и иммунологическом исследованиях в острый период регистрируются повышенные уровни серомукоида, гаптоглобинов, увеличенное содержание гамма-глобулинов.

Бывают положительными тесты на ревматоидный фактор, антинуклеарный фактор. В некоторых случаях регистрируются антитела к кардиолипину.

При аортографии и селективной ангиографии, УЗИ, в том числе и с применением допплеровского метода, выявляются стенозы аорты и ее крупных ветвей.

Эхокардиографическим методом диагностируется порок клапанов устья аорты, выявляются изменения сердца, обусловленные миокардитом, реноваскулярной артериальной гипертонией, стенозом легочной артерии.

На ЭКГ регистрируются признаки гипертрофии левого желудочка (при реноваскулярной артериальной гипертонии, формировании порока клапанов устья аорты), гипертрофии правого желудочка (при поражении легочной артерии), признаки ишемии миокарда у больных со стенозирующим васкулитом коронарных артерий.

Критерии диагноза:

· Возраст больных меньше 40 лет.

· Перемежающая хромота.

· Снижение пульса на лучевой артерии.

· Разница давления на плечевых артериях больше 10 мм.рт.ст.

· Систолический шум над подключичными артериями и/или над аортой.

· Ангиографические признаки стеноза аорты и/или проксимальных участков ее крупных ветвей – плечеголовной, левых подключичной и сонной, чревных, верхней и нижней брыжеечных, подвздошных артерий при отсутствии атеросклеротического поражения и фибромускулярной дисплазии этих сосудов.

Дифференциальный диагноз. Проводят с гигантоклеточным височным артериитом Хортона, атеросклерозом.

В отличие от НАА, которым болеют люди моложе 40 лет, гигантоклеточный височный артериит возникает лиц пожилого и старческого возраста. В противоположность НАА при височном артериите не поражается брюшной отдел аорты и ее ветви, отсутствует синдром перемежающейся хромоты. Гигантоклеточный височный артериит часто протекает вместе с ревматической полимиалгией, чего не бывает при НАА.

В отличие от атеросклеротического поражения аорты и ее ветвей при НАА имеет место острый период заболевания с повышением температуры, артралгией, миалгией, лейкоцитозом, увеличением СОЭ. При НАА отсутствуют типичные для атеросклероза нарушения обмена липидов. Атеросклероз не вызывает поражения легочной артерии, что нередко бывает у больных с НАА.

План обследования.

1. Общий анализ крови.

2. Биохимический анализ крови: общий белок и фракции, серомукоид, гаптоглобины, СРП.

3. Иммунологический анализ: ревматоидный фактор, антинуклеарные антитела, антитела к кардиолипину.

4. Ультразвуковое (в том числе допплеровское) исследование аорты и ее крупных ветвей, легочной артерии.

5. Эхокардиографическое исследование.

6. Селективная аортография.

7. ЭКГ.

Лечение. В острый период назначают глюкокортикоидные препараты – преднизолон перорально по 30-100 мг в сутки до стихания признаков воспаления. При недостаточной эффективности такого лечения дополнительно назначают циклофосфан перорально 2 мг/кг в сутки.

Резко выраженная активность воспалительного процесса, возникновение угрожающих жизни сосудистых нарушений требует проведения пульс терапии. В течение трех дней ежедневно парентерально вводится по 1000 мг метилпреднизолона. Во второй день дополнительно вводят парентерально 1000 мг циклофосфана.

В острый период для предотвращения тромбозов возможно применение гепарина по 2,5-5 ЕД подкожно 4 раза в сутки.

Для лечения артериальной гипертензии применяются блокаторы кальциевых каналов, бета-адреноблокаторы. Назначать ингибиторы АПФ больным со стенозирующим поражением почечных артерий нельзя.

Для стабилизации гемодинамики используют препараты с антиагрегантным эффектом (аспирин, курантил, клопидогрель), положительно влияющие на микроциркуляцию (пентоксифиллин, ксантинола никотинат).

Для устранения последствий субтотальной или тотальной окклюзии пораженных артериальных стволов проводят хирургическое ангиопротезирование.

Прогноз. Прогноз неблагоприятный. Смерть наступает от инсульта, декомпенсированной сердечной, почечной недостаточности. Адекватное и своевременное лечение продляет жизнь до 5-7 лет с момента первых клинических проявления НАА.