NНайбільшу захворюваність відмічають у дітей віком до 3-х років і в пубертатному періоді

NЗалізо (Fe) – один з найважливіших мікроелементів, обов’язковий компонент гемових і негемових з’єднань заліза.

NГемові з’єднання: Hb, міоглобін, каталаза, цитохром, пероксидаза.

NНегемові з’єднання: трансферин, феритин, гемосидерин, ксантиноксидаза, дегідрогеназа.

nГем – комплексне з ’єднання пігменту протопорфірину з іоном Fe²⁺, небілкова частина молекул Hb.

NБілкова частина Hb – глобін.

NHb здійснює транспорт кисню з легень у тканини і вуглекислого газу – в легені. Залізо легко вступає в зв’язок з киснем і саме з’єднання кисню із залізом забарвлює кров у червоний колір.

Обмін заліза

 

Етапи:

üВсмоктування заліза в травному каналі

üТранспортування заліза в організмі

üДепонування заліза

§Всмоктування Fe²⁺ відбувається в слизовій оболонці тонкої кишки, потім воно окислюється в Fe³⁺.

Залізо поступає в судинне русло з’єднується з трансферином і транспортується до еритрокаріоцитів кісткового мозку і до тканинного депо.

Залізо, доставлене трансферином у кістковий мозок взаємодіє з протопорфірином, утворюючи гем

Залізо включається в гем на кінцевих етапах синтезу гемоглобіну (в нормобластах кісткового мозку). При зниженні рівня заліза у сироватці крові і кількості його в кістковому мозку, цей процес порушується. Нормобласт дуже повільно досягає критичної маси, яка необхідна для його поділу, або ділиться передчасно, утворюючи неповноцінні, дрібні (мікроцити) гіпохромні еритроцити.

При сидеропенії порушується утворення тканинних ферментів, що містять залізо: цитохромів, пероксидаз, хромоксидаз, піролаз, каталаз.

Виникає змішаний (гемічний і тканинний) ацидоз, мікроциркуляторні і трофічні розлади, порушується окислювальне фосфорилювання в клітинах ЦНС, знижується клітинний імунітет.

Гуморальна регуляція еритропоезу здійснюється еритропоетином (синтезується в нирках, а при вираженій анемії – і в печінці) за принципом зворотнього зв’язку.

ПРИЧИНИ ВИНИКНЕННЯ ЗАЛІЗОДЕФІЦИТНОГО СТАНУ У ДІТЕЙ

АНТЕНАТАЛЬНІ:

Порушення матково-плацентарного кровообігу

Фетоматеринська та фетоплацентарна кровотеча

Недоношеність

Багатоплідна вагітність

Глибокий і тривалий дефіцит заліза в організмі вагітної

Кровотеча у плода

 

ПРИЧИНИ ВИНИКНЕННЯ ЗАЛІЗОДЕФІЦИТНОГО СТАНУ У ДІТЕЙ

ІНТРАНАТАЛЬНІ:

•фетоплацентарна трансфузія

•передчасне або пізнє перев’язування пуповини

•кровотеча під час пологів (травматична акушерська допомога, аномалії розвитку плаценти і судин пуповини)

постнатальні:

•недостатнє надходження заліза з їжею

•підвищена потреба в залізі дітей за прискорених темпів розвитку (недоношені, діти з великою масою тіла при народженні, діти 2-го півріччя і 2-го року життя, пре- і пубертатного віку)

•Підвищені втрати заліза (кровотечі)

•Порушення всмоктування в кишечнику

•Порушення обміну заліза в організмі через гормональні зміни (пре- і пубертатний дисбаланс), порушення транспорту заліза (недостатня активність і/або зниження вмісту трансферину в організмі)

•У новонароджених і дітей раннього віку – часте взяття крові з вени для дослідження параметрів гомеостазу

 

ВТРАТИ ЗАЛІЗА

Інвазії дитини кровосмоктальними глистами (анкілостома, некатор, волосоголовець)

Дивертикульоз та поліп кишечника

Геморой або тріщина прямої кишки

Ерозивний або виразковий процес в шлунку і 12-палій кишці

§діарейний синдром, дисбіоз (порушення всмоктування заліза + значне зниження його вмісту через активне споживання його дизбіотичною мікрофлорою), інтестинальний синдром, який супроводжує алергічні захворювання

Часті носові кровотечі, травми, хірургічні втручання, менструації

Знижена абсорбція аліментарного заліза – при різних видах синдрому порушеного всмоктування в кишечнику

У дітей, яких вигодовують коров’ячим молоком, можуть виникати мікровтрати заліза з травного каналу під впливом термолабільного білка (соболєва м. к., 1998)

СТАДІЇ ДЕФІЦИТУ ЗАЛІЗА У ДІТЕЙ

•Передлатентний дефіцит заліза:

-Виснаження тканинних запасів заліза

-Рівень транспортного фонду заліза і Hb в межах вікових нормативів

•Латентний дефіцит заліза

-Виснаження тканинних запасів заліза

-Зменшення вмісту заліза (депонованого і транспортного пула)

•ЗДА – заключна стадія дефіциту заліза в організмі:

-Зниження рівня Hb, часто в поєднанні із зменшенням кількості еритроцитів в одиниці об’єму

КЛАСИФІКАЦІЯ АНЕМІЙ У ДІТЕЙ (В.І.КАЛІНІЧЕВА, 1983 Р., З ДОПОВНЕННЯМИ)

Ступені вираженості анемії (за вмістом гемоглобіну і кількості еритроцитів)

Розподіл анемії в залежності від рівня кольорового показника

КЛІНІКА ЗДА, ПРОВІДНІ КІНІЧНІ СИНДРОМИ

lЕпітеліальний синдром – блідість шкіри, вушних раковин та СО, сухість та лущення аж до іхтіозу, пігентація шкіри, гіперкератоз колінних та ліктьових ділянок шкіри, дистрофія волосся і нігтів, ангулярний стоматит, атрофія сосочків язика, глосит, парастезія язика, дисфагія, малосимптомний каріес, анорексія, атрофічний гастродуоденіт, голубі склери, нестійкі випорожнення, спотворення нюху і смаку (pica chlorotica) – геофагія, амілофагія, пагафагія.

lАстено-невротичний синдром - ↑ збудливість, дратівливість, емоційна нестійкість; поступове відставання в психомоторному, мовному та фізичному розвитку; млявість, апатія, у тяжких ситуаціях негативізм; у дітей старшого віку – головний біль, запаморочення, непритомність.

lСерцево-судинний синдром – тахікардія, тахіпное, артеріальна гіпотензія, ослаблення тонів серця, кардіомегалія, систолічний шум функціонального характеру, збільшення показників серцевого викиду, гіпертрофія лівого шлуночка на ЕКГ – гіпоксичні і трофічні зміни в міокарді, депресія ST, <QT, порушення av-провідності. Кінцівки на дотик постійно холодні.

LГепато-лієнальний синдром.

LМ’язевий синдром – гіпотонія м’язів, нічний і денний енурез, закреп.

LСиндром вторинного імунодефіциту.

ОСОБЛИВОСТІ КЛІНІКИ ЗДА У ПІДЛІТКІВ

LЗапаморочення, непритомність.

LАртеріальна гіпотензія.

LВипажений астено-невротичний синдром.

LАнорексія.

LСлабкість, втомлюваність.

LPica chlorotica.

LСерцебиття.

LБіль в епігастрії, нудота, блювання, закреп.

L“Алебастрова”, іноді із зеленуватим відтінком блідість шкіри.

LОліго- або аменорея.

LОдужання часто спонтанне, можливі рецидиви.

LПараклінічні дослідження свідчать про дефіцит заліза.

lМайже у 50% спортсменів-підлітків (хлопці) – латентний залізодефіцитний синдром.

МІКРОСКОПІЧНІ ЗМІНИ З БОКУ ЧЕРВОНОЇ КРОВІ ПРИ ЗДА

Lпоява серед еритроцитів поодиноких мікроцитів

lпоява анізоцитозу (великої кількості неоднакових за розмірами еритроцитів)

Lгіпохромія еритроцитів від легкого просвітлення в центрі до значного “спустошення” клітини

Lпойкілоцитоз (еритроцити різної, іноді незвичної форми, що нагадують чашки, капелюшки, груші, ріжки та ін.)

Lбазофільна зернистість еритроцитів

Lнормобластоз

 

КРИТЕРІЇ АНЕМІЇ

LКольоровий показник (КП), який відоброжає відносний вміст Hb в еритроцитах.

lОбчислюють за формулою ”трійки”:

OСередній вміст гемоглобіну в еритроциті (Mean corpuscular hemoglobin) (MCH) – показник,що відображає абсолютний вміст Hb в одному еритроциті. Нормальні зачення – 24-33 nr; при ЗДА – показник знижений.

oСередня концентрація Hb в еритроциті (Mean corpuscular hemoglobin concentration) (MCHC) – показник, що відображає ступінь насичення еритроцита Hb; нормальні значення – 30-38 r%; при ЗДА показник знижений.

OСередній об’єм еритроцитів (Mean corpuscular volume) (MCV) – при ЗДА показник знижений.

oПоказник розподілу еритроцитів за об’ємом, показник ступеня анізоцитозу (Red blood cell distribution width – RVD) – нормальні показники 13,5 %; при ЗДА показник збільшений

Показники стану обміну заліза в організмі

LСИРОВАТКОВЕ ЗАЛІЗО (СЗ)- відображає кількість негемового заліза, зв’язаного з трансферином

ВІКОВІ НОРМАТИВНІ ЗНАЧЕННЯ:

 

üУ новонароджених – 5,0-19,3 мкмоль/л,

üУ дітей старше 1 місяця – 10,6-33,6 мкмоль/л;

üПри ЗДА показник знижений

LЗагальна залізозв’язуюча здатність сироватки (зззс) – показник, що характеризує загальну кількість заліза, яке може зв’язатися з трансферином, що є в плазмі нормальне значення – 40,6-62,5 мкмоль/л; при зда показник підвищений