Lлатентна залізозв’язуюча здатність сироватки (лззс)-показник, що відображає математичну різницю між значеннями зззс та СЗ, в нормі не повинний бути менше 47 мкмоль/л; при зда показник пдвищений

lКоефіцієнт насичення трансферину (кнт)-показник, що відображає питому вагу сз від зззс, в нормі не повинен бути менше 17%; при зда показник знижений

ПОКАЗНИКИ ЗАПАСУ ЗАЛІЗА

LТЕСТ З ДЕСФЕРАЛОМ

LТест бітурії

LФЕРИТИН СИРОВАТКИ

НОРМАЛЬНІ ЗНАЧЕННЯ:

ØУ НОВОНАРОДЖЕНИХ 175 МКГ/Л

ØПЕРШЕ ПІВРІЧЧЯ – 51 МКГ/Л

ØДРУГЕ ПІВРІЧЧЯ – 32 МКГ/Л

ØУ ДІТЕЙ СТАРШЕ 1 РОКУ – 32-36 МКГ/Л

ПРИ ЗДА ПОКАЗНИК ЗНИЖЕНИЙ

ЗНИЖЕННЯ ТРАНСПОРТНОГО ФОНДУ ЗАЛІЗА:

q ↑ ЗЗЗС понад 63 мкмоль/л

q ↑ ЛЗЗС понад 47 мкмоль/л

q ↓ СЗ менше 14 мкмоль/л

q ↓ КНТ до 17 – 15 %

ЛАТЕНТНИЙ ДЕФІЦИТ ЗАЛІЗА

l ↓ СЗ

l ↓ КНТ

l ↓ феритину сироватки

l ↑ ЗЗЗС

l ↑ ЛЗЗС

L рівень гемоглобіну в межах вікової норми

Передлатентний дефіцит заліза визначають тільки за допомогою спеціальних, не призначених для повсякденної практики інструментально-лабораторних методів дослідження тканинних запасів заліза

ОСНОВНІ ПРИНЦИПИ ЛІКУВАННЯ ЗДА (Л.І. ІДЕЛЬСОН, 1981)

Lпоповнення дефіциту заліза без застосування препаратів заліза неможливе

Lтерапію залізодефіцитного стану слід проводити переважно з використанням препаратів заліза для прийому всередину

Lтерапія зда не повинна припинятися після нормалізації рівня hb

Lгемотрансфузії при зда необхідно здійснювати тільки за життєвими показаннями

Lпри введення препаратів заліза всередину рівень hb підвищується тільки на 2-4 доби пізніше, ніж за його парентерального введення

Lпри введенні препаратів заліза всередину значно рідше виникають побічні ефекти на відміну від парентерального введення рівень заліза в харчових продуктах (на 100 г речовини)

ХАРАКТЕРИСТИКА ПРЕПАРАТІВ ЗАЛІЗА ДЛЯ ВВЕДЕННЯ ВСЕРЕДИНУ

Дози елементарного заліза

Lдіти до 3-х років 5-8 мг/кг/добу

Lдіти 4-7 років 4-6 мг/кг/добу

Lдіти 8-16 років 3-5 мг/кг/добу

L16-18 років 2мг/кг/добу

ЛІКУВАННЯ ЗДА

Lлюдський рекомбінантний еритропоетин

(р-л-ЕП) – Епрекс – Еритропоетин-a - Рекармон

В дозі 50-100 Од/кг/добу п/ш 3 рази на тиждень,

курс 3-4 тижні;

lВітамінотерапія:

Токоферол 25 мг/добу

Аскорбінова кислота 100-300 мг/добу

ретинол 1500 МО/добу;

фолієва кислота 1 мг/кг/добу;

LПробіотики

LЛікування супутніх захворювань

Мегалобластні анемії

В₁₂-дефіцитні анемії Фолієводефіцитні анемії

*Поєднаний дефіцит віт. В₁₂ і ФК у дітей зустрічаються рідко

*В основі патології – мегалобластний тип кровотворення в результаті порушення синтезу ДНК і РНК.

ДЛЯ ВСІХ МЕГАЛОБЛАСТНИХ АНЕМІЙ ХАРАКТЕРНО:

•Зміна морфології еритроїдних клітин і процесів їх диференціювання

•Незамкнуте розпреділення ядерного хроматину і ніжна структура ядра

•Асинхронізм процесів дозрівання ядра і цитоплазми

 

ФОЛІЄВО-ДЕФІЦИТНА АНЕМІЯ
ЗАХВОРЮВАННЯ ЗУМОВЛЕНЕ ДЕФІЦИТОМ КІЛЬКОСТІ ФОЛАТІВ В ОРГАНІЗМІ

 

*Етіологія:

─Наявність ФДА і/або дефіциту фолієвої кислоти (ФК) у матері під час вагітності

─Багатоплідна вагітність

─Недоношеність

─Гіпотрофія

─Хронічні /функціональні захворювання ШКТ

─Синдром мальабсорбції

─Підвищення використання ФК при різних захворюваннях (гемолітичні анемії, лімфоми, карцинома, ТВС, хв.Крона, псоріаз та ін.)

─Недостатнє поступлення ФК з продуктами харчування

─Підвищене виділення ФК із сечею (хвороби печінки, серцево-судинна недостатність)

─Порушення або відсутність депонування ФК

─Застосування лікарських препаратів що володіють токсичною дією на активність і рівень ФК (хлорідин, бактрин, цитостатики – цитозар, циклофосфан, метотрексат, 6-меркаптопурін)

Фолієво-дефіцитна анемія

Частота:

ü хлопчики і дівчатка хворіють порівну

Пік захворюваності - 4-7 місяців

- пре- і пубертатний період

ПАТОГЕНЕЗ ФДА:

ФК приймає участь у гемопоезі, являється необхідним кофактором в синтезі нуклеопротеїнів і в організмі не синтезується. При дефіциті або ↓ активності ФК порушується синтез ДНК, РНК і білків, що призводить до зміни процесів диференціювання 3-х клітинних ліній кровотворення.

Класифікація фолієво-дефіцитної анемії

ТИПИ:

F Вроджені:

Jгенетичний дефект транспорту ФК

Jпорушення всмоктування ФК

JНедостатність виробітку дигідрофолатредуктази

F Набуті форми:

Jприхована

Jманіфестна

Jанемічна

МАНІФЕСТНА ФОРМА:

*концентрація ФК в сироватці крові < 4 нг/мл

*в еритроцитах < 150 нг/мл

*в периферичній крові – мегалоцити

*в кістковому мозку - мегалобласти

ПЕРИФЕРИЧНА КРОВ, ПАТОЛОГІЧНІ ВКЛЮЧЕННЯ В ЕРИТРОЦИТАХ

КЛІНІЧНІ ОЗНАКИ

* Анемічний синдром

Oслабкість, в’ялість

o↓ апетиту

Oблідість шкіри і слизових з іктеричним відтінком

Oвтомлюваність

Oсистолічний шум

Oбіль голови та ін.

* Субфебрилітет

*Згладженість і атрофія сосочків язика (рідко)

*Відставання у фізичному розвитку

*Диспепсичні розлади

OНудота, блювання, пронос, закреп

*Гепатолієнальний синдром (у 30 % хворих)

*Геморагічний синдром при глибокому дефіциті ФК і тяжкій анемії (дрібноточковий висип на шкірі і слизових оболонках, кровотечі з носа і ясен)

Параклінічні дослідження ФДА

*Гемограма + к-ть тромбюоцитів + к-ть ретикулоцитів:

• макроцитарна енемія

•↑КП

•Гіпорегенераторна анемія

•Мегалоцити

•Анізо-, пойкілоцитоз еритроцитів

•Патологічні включення (тільця Жоллі, кільця Кебота, базофільна пунктація)

•Лейкопенія

•Гіперсегментація ядер нейтрофілів

•Тромбоцитопенія

* Цитометрія:

• Макроформи еритроцитів, нейтрофілів, тромбоцитів

•Середня кількість Hb в одному еритроцитів ↑

* Біохімія крові:

•↑ загального білірубіну (↑ непрямого)

*Визначення рівня ФК в сироватці крові і еритроцитах – знижений

*Загальний аналіз сечі – слабка реакція на уробілін

Параклінічні дослідження ФДА

Параклінічні дослідження ФДА

*Пункція кісткового мозку – мегалобластне кровотворення:

ØГіперклітинність (к-ть мієлокаріоцитів > 180 х 10⁹/л)

ØГіперплазія еритроїдного ростка (>35%)

Ø↓ зрілих еритроїдних клітин

ØМегалобласти, мегалоцити

ØВідносне зниження нейтрофілів

ØЗабарвлення мегалобластів алізаріном червоним в жовтий колір

ØL/Er=1:2, 1:3

* ФЕГДС, RRS, колоноскопія

*УЗД ОЧП

Варіанти клінічного перебігу ФДА

* При вроджених ФДА у дітей раннього віку (6 міс-1 рік) дебют захворювання розпочинається з порушення поведінки дитини

ü Безпричинні диспепсичні розлади

üНеадекватне збільшення маси тіла

üВтрата або зниження апетиту

üПлаксивість, дратівливість

üНеспокійний сон

üХронічний перебіг захворювання

* Пре- / пубертатний періоди:

Клініка розвивається і проявляється швидко, тяжкий перебіг.

Програма лікування ФДА

*Усунення причини, що призвела до анемії

*Дієта №5 дітям до/шкільного віку, дітям раннього віку – повноцінне згідне віку харчування із включенням продуктів, багатих вітамінами, залізом, ФК.

*Режим дня з достатнім перебуванням на свіжому повітрі, ЛФК, лікувальний масаж

*Специфічна консервативна терапія:

ü Фолієва кислота:

─ діти до 1 року 0,5-1,0 мг – 2 тижні

─ 1-10 р. – 2-5 мг

─старші 10 р. – 6-15 мг – 3-4 тижні

* Симптоматична терапія:

ü замісна - гемотрансфузії строго за життєвими показаннями (ризик анемічного шоку, анемічна кома)

ü антибактеріальна терапія – при приєднанні бактеріальної інфекції у вікових дозах

Ускладнення – вторинний імунодефіцитний стан

Прогноз – в основному сприятливий, при пухлинах – умовно сприятливий

Вітамін В₁₂-ДА

Етіологія:

•недостатнє поступлення вітаміну В12 в організм

(дефіцит вітаміну в продуктах, нераціональне,

Незбалансоване харчування)

•Відсутність або зниження депо вітаміну

•Порушення виробітку внутрішнього фактору Кастла (ВФ) в результаті патології шлунку, або утворення анти-ВФ – антитіл і антитіл до парієтальних клітин дна шлунку

•Порушення всмоктування вітаміну в тонкому кишечнику

•Глистні інвазії (плоскі гельмінти)

•Функціональні/органічні захворювання ШКТ

•Застосування медикаментів (цитостатики, протисудомні, бісептол та ін.)

Сприяючі фактори:

•Грудне вигодовування матерями-вегетаріанками або хворими на вітамін В₁₂-ДА

•Група крові – А (ІІ)

•Спадковість

•Північноєвропейські раси

•Захворювання (вітіліго, мікседема, тіреоїдит Хашімото, гіпертиреоз, хвороба Адісона, гіпогамаглобулінемія, карцинома шлунку)

Часотота серед дефіцитних анемій – 5,3-6,2%.

При спадкових формах пік захворюваності – ранній і дошкільний вік (1-4 роки)