Гемолитические анемии,виды,причины,механизмы

Заболевания, объединённые общим признаком-укорочением продолжит-ти жизни эритроцитов. Механизм развития этого вида анемии связан с повышенным разрушением(гемолизом) эритроцитов периферич. крови или с гибелью созревающ-х кл-к эритроид. ряда в кост. мозге.

В резуль-те повышен гемолиза эритро-в в крови накапли-ся большое кол-во непрямого билирубина,что приводит к развитию желтухи. Гемолиз эритроцитов происходит внутриклеточно и в сосудах.Признак повышенного внутриклет-го гемолиза-спленомегалия,внутрисосудис-го-появление геоглобина в моче(гемоглобинурия),что сопровож-ся изменением её окраски до почти чёрн цв.

Виды:

ü 1)Наследственные

1.Мембранопатии- генетичес. дефект белково-липидной струк-ры мембраны эритроц-в,что приводит к изменению формы и эластичности клеток.В процессе циркуляции эрит-цы постепенно теряют оболочку и разруш-ся макрофагами селезёнки.Характерен сфероцитоз,эллиптоцитоз,стоматоцитоз. Болезнь Минковского-Шоффара-наследст дефект мембраны,способствующий повышенной проница-ти её для ионов натрия,что придаёт им шаровид. форму.Эритроциты изнаши-ся,срок жизни сокращ-ся до14-12дн.Прояв-ся у гетерозигот.

2.Энзимопатии - связаны с дефицитом ферментов пентозо-фосфатного цикла-глюкозо-6-фосфатдегидрогеназы,дефицит ферментов гликолиза-пируваткиназы.

3.Гемоглобинопатии -наследственые нарушения синтеза гемоглобина. Качественные-нарушение первичной стр-ры гемоглобина,количественные-нарушение скорости синтеза полипептидных цепей глобина.

а)гемоглобиноз S(серповидно-клеточн. анемия)-наследование патологичес-го гемоглобина S.Уменьшается растворимость молекул гемоглобина,при гипоксии происходит кристаллизация гемоглобина,поэтому эритроциты серповидные(дрепаноциты).Дрепаноциты повышают вязкость крови, замедляют кровоток,вызывают стаз=>гипоксемия=>уменьшение прочн мембран=>гемолиз.

б) Талассемия(средиземноморс анемия,болезнь Кули)-в структуре гемоглобина, имеющего в норме две альфа и две бетта цепи глобина,нару-ся это соотношение.При альфа талас-ии нарушен синтез альфа цепей,при ветта-таласемии-синтез бета-цепей глобина.Из-за нестабильности Hb он выпадает в осадок и приводит к появлению в крови эритроцитов-пойкилоцитов мишеневид. формы.

ü 2)Приобретённые

а) иммунные – образование антител против антигенов, находя-ся на повер-ти эритро-в.Выделяют аутоиммунные гемолитич. анемии(АИГА),возникающие в резу-те образо-ия антител к собст.эритро-ам. Изоиммунные гемолитич анемии-заболевания,возникаю-ие под воздей-м изоиммунных антител.(напр,резус-несовм-ть м-у матерью и плодом). Гемолитическая болезнь(эритобластоз) новорожденных.Возникает при беременности резус-отриц. матери резус-полож. плодом,когда в организме матери начина-ют вырабат-ся антитела,вызывающие агглютинацию эритроцитов плода.

б)Анемии при действии прямых гемолизинов и др поврежда-их факторов. Эритроциты разруш-ся под действием гемолитических(фенилгидразин,свинец,бензол,мышьяковист. водород,анилинов красители,змеин и гриб яды),бактериа-х(токсины гемолитич стрептококка,стафилококка),паразитар-х(малярия) факторов.

82. Свёртывание крови – это важнейший этап работы системы гемостаза, отвечающий за остановку кровотечения при повреждении сосудистой системы организма. Свёртыванию крови предшествует стадия первичного сосудисто-тромбоцитарного гемостаза. Собственно свёртыванием крови (гемокоагуляция, коагуляция, плазменный гемостаз, вторичный гемостаз) называют сложный биологический процесс образования в крови нитей белка фибрина, который полимеризуется и образует тромбы, в результате чего кровь теряет текучесть, приобретая творожистую консистенцию. Свёртывание крови у здорового человека происходит локально, в месте образования первичной тромбоцитарной пробки. Характерное время образования фибринового сгустка – около 10 мин. Свертывание крови - ферментативный процесс.

Процесс гемостаза сводится к образованию тромбоцитарно-фибринового сгустка. Условно его разделяют на три стадии:

Ø Временный (первичный) спазм сосудов;

Ø Образование тромбоцитарной пробки за счёт адгезии и агрегации тромбоцитов;

Ø Ретракция (сокращение и уплотнение) тромбоцитарной пробки.

процесс свёртывания крови может быть разделён на три фазы:

фаза активация включает комплекс последовательных реакций, приводящих к образованию протромбиназы и переходу протромбина в тромбин;

фаза коагуляции — образование фибрина из фибриногена;

фаза ретракции — образование плотного фибринового сгустка.