Вторичные абсолютные эритроцитозы

Вторичные абсолютные эритроцитозы - состояния, характеризующиеся увеличением числа эритроцитов в единице объёма крови в результате активации эритропоэза и выхода избытка эритроцитов из костного мозга в сосудистое русло.

• Причина: повышенное образование эритропоэтина или повышение чувствительности к нему эритроидных клеток.

• Проявления:

♦ Костный мозг: увеличение числа пролиферирующих клеток эритроидного ростка, возрастание количества эритроидных клеток разной степени зрелости (от эритробластов до ретикулоцитов и эритроцитов).

♦ Периферическая кровь: эритроцитоз и ретикулоцитоз, полицитемическая гиперволемия, увеличение Ht выше нормы, повышение вязкости крови.

В отличие от истинной полицитемии, эритроцитозы, как правило, не сопровождаются тромбоцитозом и лейкоцитозом.

Вторичные относительные эритроцитозы

Вторичные относительные эритроцитозы характеризуются увеличением количества эритроцитов в единице объёма крови без активации их продукции в костном мозге и повышения их абсолютного числа в крови.

• Причины:

♦ Снижение объёма плазмы крови (гемоконцентрация) при гипогидратации.

♦ Выброс в циркулирующую кровь эритроцитов из органов и тканей, депонирующих их (при стрессе, острой гипоксии, гиперкатехоламинемии).

• Проявления: повышение Ht (следствие гемоконцентрации), полицитемическая гиперволемия (в основном за счёт эритроцитоза), повышение вязкости крови.

Лейкоцитозы. Виды, х-ка.

Причины лейкоцитозов

• Причинами лейкоцитозов являются эндогенные и экзогенные факторы (и те, и другие могут быть инфекционными и неинфекционными).

• Природа причинного фактора лейкоцитозов может быть физической (например, периодическое воздействие на организм ионизиру-

ющей радиации в малых дозах); химической (например, алкоголь, умеренный дефицит кислорода во вдыхаемом воздухе, ЛС, стимулирующие пролиферацию клеток); биологической (обычно - микробы, иммунные комплексы Аг-АТ; избыток БАВ, стимулирующих лейкопоэз).

Лейкоцитоз - пат.состояние, х-ющееся увеличением содержания числа лейкоцитов в единице объема крови.

· Истинный (реактивный) лейкоцитоз развивается в р-те увеличения обр-ния лейкоцитов под влиянием в-в,объединенных под названием «лейкопоэтинов». К ним относя несколько разновидностей КСФ: КСФ-Г (гранулоцитов), КСФ-ГМ (грануло и моноцитов), КСФ-М (моноцитов), КСФ-ГЭ (грануло и эритроцитов). Также сюда относят интерлейкины ИЛ1 -6. Часто изменяется соотношение между молодыми и зрелыми нейтрофилами в сторону повышения доли незрелых.

· Перераспределительный лейкоцитоз развивается в р-те изменения соотношения между депонированными в сосудистом русле и активно циркулирующими лейкоцитами, пулы которых в норме примерно равны. При ускорении кровотока, например, при рабочей гиперемии, часть лейкоцитов отделяется от стенки сосудов, увеличивая тем самым пул циркулирующих лейкоцитов.

· Физиологический у здоровых людей при некоторых функциональных состояниях (миогенный, пищеварительный, при беременности, у новородов, предменструальный)

· Патологический. Возникает в основном за счет клеток определенного вида. Исходя из этого выееляют нейтрофилию, эозинофилию, базофилию, лимфоцитоз и моноцитоз.

Нейтрофильный лейкоцитоз. Возникает при инфекц.з-ниях (особенно гнойных), воспалительных процессах, клеточном распаде (гемолиз), при всех иммунокомплексных заболеваниях.

Различают следующие варианты сдвига влево:

ü Гиперегенеративный – увеличение содержания юных и палочкоядерных, появление миелоцитов

ü Регенеративный -– увеличение содержания юных и палочкоядерных

ü Регенераивно – дегенеративный– увеличение содержания юных и палочкоядерных. А также появлением признаков дегенерации лейкоцитов

Эозинофильный. Х-рен для аллергических р-ций, гельминтозов, гипофункции коры надпочечников.

Базофильный. Наблюдается редко, как правило, при опухолевых процессах в костном мозге.

Лимфоцитоз. При специфических продуктивных воспалительных процессах (туберкулез, сифилис), ряде инфекций.

Моноцитоз при вирусных и бак.инфекциях.

Особую группу лейкоцитозов составляют лейкемодные р-ции. Кроме увеличения к-ва лейкоцитов для них х-но появление молодых форм, что по гематологической картине часто делает эти р-ции сходные с лейкозами. Различают миелоидные и лимфатические лейкимоидные реакции.

Лейкопении. Виды, х-ка.

ЛЕЙКОПЕНИЯ – уменьшение к-ва лейкоцитов в единице объема крови.

Различают первичные (врождённые или наследственные) и вторичные (приобретённые) лейкопении.

• К первичным лейкопениям относятся врождённая алейкия, семейные нейтропении, периодическая наследственная нейтропения, болезнь Костманна и некоторые другие.

• Причины вторичных (приобретённых) лейкопений:

♦ Физические и химические агенты: ионизирующая радиация; бензол, инсектициды, ЛС (к нейтропении и даже агранулоцитозу могут привести НПВС, антиметаболиты, сульфаниламиды, барбитураты, алкилирующие вещества, противоопухолевые антибиотики и др.).

♦ Биологические факторы: аутоагрессивные Ig и иммуноциты (например, при системной красной волчанке); генерализованные инфекционные процессы (брюшной тиф, грипп, корь, риккетсиозы, гепатиты).

Истинная развивается в р-те угнетения лейкопоэза, перераспределительная – при переходе лейкоцитов из циркуляторного пула в пристеночный в связи с замедлением кровотока (например, при шоке, показатели крови в норме, но снижены лейкоциты)

Нейтропении – абсолютное снижение числа циркулирющих нейтрофилов. Уменьшение числа нейтрофилов ниже 0,5*10⁹ определяют крайнюю степеь нейтропении, называемую агранулоцитозом. (как правильно обусловлено уменьшением их продукции в костном мозге; лек.препараты, вирусы, токсические воздействия, иониз.излучения, наследственные дефекты)

Лимфопении – умен.абсолютного числа лимфоцитов ниже 1,0*10^9. Выделяют наследственные и приобретенные.

Наследственные обуславливают развитие целой группы заболеваний – первичных специфических иммунодефецитов.

Приобретенные развиваются при повышении выработки глюкокртикоидов, а также при проведении химио- лучевой терапии.

Лейкозы. Виды. Этиология и патогенез. Картина крови при отдельных видах лейкозов.

ЛЕЙКОЗЫ – системное з-ние кроветворный ткани опухолевой природы. В зависимости от клеточного состава опухоли лейкозы делят на острые и хронические.

При остром опухоль составляют крайне незрелые клетки – 1-4класс. При хроническом созревающие и зрелые клетки -5-6кл.

Причины, факторы риска, а также механизмы развития лейкозов аналогичны таковым для опухолей (см. главу 17 «Опухолевый рост»).

ОПУХОЛЕВЫЙ АТИПИЗМ

В основе формирования атипизма лежит процесс опухолевой прогрессии.

Проявления опухолевой прогрессии гемобластозов (включая лейкозы):

♦ переход от алейкемической формы к лейкемической;

♦ трансформация из моно- в поликлональные;

♦ формирование устойчивости к антибластомному лечению;

♦ метастазирование;

♦ подавление нормальных ростков гемопоэза;

♦ увеличение числа незрелых и бластных опухолевых клеток в крови;

♦ нарастание клеточного атипизма;

♦ снижение или утрата биохимической специфичности клеток гемобластоза.

Атипизм роста. Костный мозг

• Наличие клеток, относящихся к двум качественно разным типам гемопоэза: нормальному и опухолевому.

• Увеличение числа делящихся гемопоэтических клеток («омоложение» состава гемопоэтических клеток). Это сопровождается нарастанием количества атипичных бластных и молодых нормальных клеток гемопоэтической ткани.

I. О. недифференцируемый лейкоз

1. Присутствие в крови недиффер.бластных клеток (отрицательная гистохимическая р-ция на пероксидазу, липиды, гликоген, кислую фосфатазу)

2. Отутствие переходнх форм между бластными и зрелыми клетками –«лейкемический провал»

3. Тромбоцитопения

4. Анемия

II. О миелобластный лейкоз

1. Появление в крови миелобластов (положительная гистохимическая р-ция на пероксидазу, липиды)

2. «лейкемический провал»

3. Тромбоцитопения

4. Анемия

III. О.лимфобластный лейкоз

1. Присутствие в крови большого числа лимфобластов(отрицательная гистохимическая р-ция на пероксидазу, липиды) и увеличенное содержание лимфоцитов.

2. Тромбоцитопения

3. Анемия

IV. Хр.миелолейкоз

1. Гиперлейкоцитоз

2. Присутствие в крови всех форм гранулоцитоза, включая миелобласты

3. Увеличение к-ва эозинофилов и базофилов (эозинофильная и базофильная ассоциация)

4. Тромбоцитоз

5. Анемия

V. Хр.лимфолейкоз

1. Присутствие в крови всех форм лимфопоэза, включая небольшое число лимфобластов

2. Появление в мазке крои телец Боткина-Клейна-Гумпрехта (лимфобласты с полуразрушенными ядрами)

3. Тромбоцитопения

4. Анемия