Общая классификация первичных и вторичных форм ИДС

А. Наследственные первичные формы ИДС

I. Недостаточность гуморального звена иммунитета (системы В-Лимфоцитов):

1. Агаммаглобулинемия, болезнь Бруттона

2. Дисгаммаглобулинемии:

а) общая вариабельная гипогаммаглобулинемия;

б) селективный дефицит IgA;

в) дефицит иммуноглобулинов IgG и IgA с увеличением синтеза IgM-гипер-М-синдром;

г) дефицит подклассов IgG (отсутствие IgG₁, IgG₂, igG₃. IgG₄ с увеличением уровни IgM или без него)

II. Недостаточность клеточных иммунных реакций (системы Т-лимфоцитов):

1. Лимфоцитарная дисгенезия (синдром Незелофа, французский тип ИДС)

2. Гипоплазия вилочковой железы и паращитовидных желез (синдром Ди-Джорджа)

III. Комбинированные ИДС (тяжелая комбинированная иммунологическая недостаточность - ТКИН):

1. Ретикулярная дисгенезия

2. Наследственный алимфодптоз, лимфоцитофтиз (швейцарский тип ИДС)

3. Синдром «голых» лимфоцитов

4. ИДС с тимомой

5. Синдром Вискотта - Олдрича

IV. Нарушения в системе интерлейкинов и кооперации клеток в иммунном ответе.

V. ИДС при наследственных аномалиях обмена:

1. Недостаточность аденозиндеаминазы

2. Недостаточность пуриннуклеотидфосфорилазы

VI. Недостаточность системы комплемента

VII. Недостаточность фагоцитоза:

1. Нарушения хемотаксиса, миграции и дегрануляции:

а) синдром Чедиака - Хигаси

б) гипер IgE-скидром

2. Нарушение процессов переваривания (киллинга) микробов:

а) септический гранулематоз

б) липохромный гистиоцитоз

в) ферментопатии нейтрофильных гранулоцитов: дефицит миелопероксидазы, НАДН-оксидазы, глютатионпероксидазы. глюкозо-6-фосфатдегидрогеназы (Г-6-ФД)

3. Дефекты опсонизации и поглощения:

а) дефекты опсонизации

б) дефицит тафтсина

в) отсутствие мембранных гликопротеинов LAF-1, Gpl50, 95, Мас-1

VIII. Патология местного иммунитета.

IX. Малые (минорные) или компенсированные аномалии иммунной системы Транзиторные (преходящие) формы ИДС

Б. Приобретенные формы ИДС, связанные с:

а) вирусными инфекциями (в том числе ВИЧ)

б) бактериальными инфекциями

в) протозойными и глистными болезнями

г) нарушениями питания

д) влиянием химиопрепаратов, иммунодепрессантов

е) действием ионизирующей радиации и иммунотоксинов (в том числе ксенобиотиков)

ж) продолжительными стрессорными воздействиями

з) патологией обмена веществ (сахарный диабет, недостаточность кокарбоксилазы, дефицит микроэлементов, гипербилирубинемия и др.)

 

ПРИЛОЖЕНИЕ

Вторичные иммунодефицитные состояния (ВИДС) - нарушения иммунной системы, развивающиеся в позднем постнатальном периоде или у взрослых, не являющиеся результатом генетических дефектов.

Среди ВИДС выделены три формы:

1. приобретенная;

2. индуцированная;

3. спонтанная.

Наиболее ярким примером приобретенной формы вторичного иммунодефицита является синдром приобретенного иммунодефицита (СПИД), развивающийся в результате поражения иммунной системы вирусом иммунодефицита человека (ВИЧ).

Индуцированная форма вторичного иммунодефицита возникает в результате конкретных причин, вызвавших ее появление: рентгеновское излучение, цитостатическая терапия, применение кортикостероидов, травмы и хирургические вмешательства, а так же нарушения иммунитета, развивающиеся вторично по отношению к основному заболеванию (диабет, заболевания печени, почек, злокачественные новообразования).

Спонтанная форма вторичного иммунодефицита характеризуется отсутствием явной причины, вызвавшей нарушение иммунной реактивности. Клинически она проявляется в виде хронических, часто рецидивирующих инфекционно-воспалительных процессов бронхо-легочного аппарата, придаточных пазух носа, урогенитального и желудочно-кишечного тракта, глаз, кожи, мягких тканей, вызванных оппортунистическими (условнопатогенными) микроорганизмами. Поэтому хронические, часто рецидивирующие, вялотекущие, трудно поддающиеся лечению традиционными средствами воспалительные процессы любой локализации у взрослых рассматриваются как клинические проявления вторичного иммунного дефицита.

ТЕМА: ПРОТИВОИНФЕКЦИОННЫЙ ИММУНИТЕТ.

 

I. МОТИВАЦИЯ ЦЕЛИ. Знание иммунологических механизмов противоинфекционного иммунитета необходимо для диагностики иммунных нарушений при инфекционной патологии с целью своевременной их коррекции.

 

II. ЦЕЛЬ САМОПОДГОТОВКИ: после самостоятельного изучения темы студент должен знать механизмы противоинфекционного иммунитета, особенности противовирусного и противобактериального иммунитета, иммунного статуса и механизмов формирования вторичного иммунодефицита при инфекциях.

 

III. БАЗИСНЫЕ РАЗДЕЛЫ ДЛЯ ПОВТОРЕНИЯ:

"Медицинская микробиология, вирусология, иммунология" под ред. Л.Б. Борисова, А.М. Смирновой. гл. 5.1, гл. 6

 

IV. ПЛАН ИЗУЧЕНИЯ ТЕМЫ:

1. Определение понятия инфекционного процесса.

2. Формы противоинфекционного иммунитета и их характеристика.

3. Классификация антигенов патогенных микроорганизмов, их особенности.

4. Характеристика стадий противоинфекционного иммунитета.

5. Механизмы формирования вторичного иммунодефицита при инфекции.

6. Особенности иммунного статуса и цели его оценки при инфекционном процессе.

 

РЕКОМЕНДУЕМАЯ ЛИТЕРАТУРА:

Основная:

1. Лекция «Противоинфекционный иммунитет»;

2. Галактионов В.Г. «Иммунология», 1998; частьY, гл. 19;

3. А.А. Ярилин «Основы иммунологии», 1999 г.;

Дополнительная:

1. Д.М. Стефани, Вельтищев "Иммунология и иммунопатология детского возраста", 1995 г.

2. А. Ройт "Основы иммунологии", 2000 г.

3. Р.М. Хаитов "Иммунология", Москва Мед.- 2000г.

4. Г.Н. Дранник " Клиническая иммунология и аллергология", М: «Новости», 2003 г.

5. А.А. Ярилин " Основы иммунологии, учебник для студентов медвузов", 1999г.

 

V. ВОПРОСЫ ДЛЯ САМОКОНТРОЛЯ.

1. Назовите определение понятия инфекционный процесс.

2. Назовите классификацию антигенов патогенных микроорганизмов.

3. Перечислите факторы естественной резистентности при инфекциях.

4. Назовите стадии противоинфекционного иммунитета и охарактеризуйте их.

5. Назовите виды противоинфекционного иммунитета.

6. В чем особенности антибактериального иммунитета?

7. Какова основные механизмы противовирусного иммунитета?

8. Перечислите механизмы формирования вторичного иммунодефицита

при инфекции.

9. Назовите примеры микроорганизмов, вызывающих селективное нарушение функций NK-клеток.

10.Привидите примеры микроорганизмов, вызывающих нарушение преимущественно клеточного иммунитета, чем они характеризуются?

11.Назовите основные факторы, с которыми связывают функциональные нарушения клеток иммунной системы при инфекциях.

12.Назовите цели оценки иммунного статуса больных с инфекционной патологией.

13.Охарактеризуйте особенности иммунного статуса при инфекционном процессе.

VI. ОБЯЗАТЕЛЬНЫЕ ДЛЯ ВЫПОЛНЕНИЯ ЗАДАНИЯ.

1. Нарисуйте схему основных иммунологических механизмов противо- инфекционного иммунитета.

2. Составьте иммунограмму, характерную для больного с герпетической инфекцией.

ВОПРОСЫ К ИТОГОВОМУ ЗАНЯТИЮ ПО ИММУНОЛОГИИ ДЛЯ СТУДЕНТОВ З КУРСА

1.Характеристика антигенов (определение, строение, специфичность, виды, химическая природа, свойства).

2.Опсонофагоцитарная система.

3.Цитокины (определение понятия, химическая природа, функции).

4.Иммунный ответ (типы, общая характеристика, механизмы регуляции).

5.Гуморальный иммунитет ответ на тимусзависимые и тимуснезависимые антигены.

6.Клеточный иммунитет ответ, особенности этапов.

7.Виды патологии в системе гуморального иммунитета.

8.Виды патологии в системе клеточного иммунитета.

9.Цитотоксические реакции (клетки, типы).

10.Антителозависимая клеточная цитотоксичность.

11.Цитотоксические эффекты макрофагов и натуральных киллеров.

12.Заболевания, в патогенезе которых ЦТР играют ведущую роль.

13.Охарактеризуйте иммунные особенности у детей.

14.Критические периоды постнального развития ребенка.

15.Характеристика иммунной системы при старении (теории, болезни старости).

16.Характеристика антигенов компонентов крови.

17.Характеристика посттрансфузионных реакций (ПТР).

18.Резус антигены (причины развития и профилактика резус конфликта).

19.Иммунная система репродуктивного тракта (антигены клеток, особенности местного иммунитета, механизмы во время беременности).

20.Современные иммунологические методы лечения невынашивания беременности (показания к иммунотерапии, виды, механизм действия).

21.Характеристика трансплантационного иммунитета.

22.Иммунологические механизмы отторжения трансплантата.

23.Характеристика изменений антигенных свойств тканей при малигнизации.

24.Механизмы противоопухолевого иммунитета.

25.Охарактеризуйте основные группы опухолевых антигенов.

26.Охарактеризуйте основные причины несостоятельности противоопухолевого иммунитета.

27.Причины малой иммуногенности опухолевых клеток (характеристика фенотипа опухолевых клеток).

28.Характеристика иммунного статуса больных с генерализованным раковым процессом.

29.Иммунный статус человека (определение понятия, виды, этапы, оценки).

30.Иммунограмма (определение понятия, правила оценки, нормальные показатели).

31.Иммунологический мониторинг (определение понятия, задачи, этапы проведения).

32.Оценка иммунного статуса (тесты 1 и 2 уровней, их характеристика).

33.Моноклональные антитела (получение МКА, использование с диагностической и лечебной целью).

34.Иммунопатология (виды, группы риска по развитию иммунопатологии).

35.Первичные иммунодефициты: классификация по звену поражения и генетическому блоку, частота развития, общая характеристика.

36.Гуморальные иммунодефициты (классификация, клиника, особенности иммунограммы, принципы лечения, прогноз).

37.Хроническая гранулематозная болезнь (клиника, особенности иммунограммы, принципы лечения, прогноз).

38.Комбинированные иммунодефициты (классификация, клиника, особенности иммунограммы, принципы лечения, прогноз).

39.Синдром Ди-Джорджи (клиника, особенности иммунограммы, принципы лечения, прогноз).

40.Характеристика противоинфекционного иммунитета.

41.Особенности противовирусного иммунитета.

42.Антибактериальный иммунитет.

43.Характеристика инфекционного иммунного статуса.

44.Особенности иммунограммы у больных с ВИЧ-инфекцией.

45.Действие малых доз ионизирующей радиации на иммунную систему.

ЭКЗАМЕНАЦИОННЫЕ ВОПРОСЫ ПО ИММУНОЛОГИИ ДЛЯ СТУДЕНТОВ 3 КУРСА

1.Иммунология как наука (этапы развития иммунологии, роль отечественных ученых).

2.Определение, особенности, функции иммунной системы.

3.Органы иммунной системы, строение, характеристика.

4.Онтогенез иммунокомпетентных клеток (маркеры и рецепторы, особенности дифференцировки в органах иммунной системы).

5.Характеристика Т-лимфоцитов (этапы дифференцировки Т-лимфоцитов, маркеры и рецепторы Т-л, субпопуляции Т-л, функции Т-л).

6.Характеристика В-лимфоцитов (этапы дифференцировки, В- лимфоцитов, маркеры и рецепторы В-л, субпопуляции В-л, функции В-л).

7.Характеристика антигенов (определение, строение, специфичность, виды, химическая природа).

8.Антитела (строение, свойства, функции антител, феномены взаимодействия антител и антигенов).

9.Характеристика классов Ig (количество, строение, биологическая роль)

10.Мононуклеарная фагоцитарная система (онтогенез, функции).

11.Цитокины (определение понятия, химическая природа, функции).

12.Характеристика ИЛ-1, основные биологические эффекты ИJI-1

13.Характеристика ИЛ-2.

14.Интерлейкин – 3.

15.Характеристика ИЛ -6.

16.Характеристика ИЛ-4.

17.Характеристика ИЛ-5.

18.Характеристика ИЛ-8.

19.Характеристика фактора некроза опухоли.

20.Интерфероны (ИНФ).

21.Строение HLA-системы, функции.

22.Иммунный ответ (типы, общая характеристика, механизмы регуляции).

23.Гуморальный иммунный ответ на тимусзависимые и тимуснезависимые антитела

24.Клеточный иммунный ответ, особенности этапов.

25.Виды патологии в системе гуморального иммунитета.

26.Виды патологии в системе клеточного иммунитета.

27.Цитотоксические реакции (клетки, типы).

28.Антителозависимая клеточная цитотоксичность.

29.Цитотоксические эффекты макрофагов и натуральных киллеров.

30.Заболевания, в патогенезе которых ЦТР играют ведущую роль.

31.Охарактеризуйте особенности иммунной системы у детей.

32.Первый критический, период постнатального развития ребенка.

33.Второй критический период постнатального развития ребенка.

34.Третий критический период постнатального развития ребенка.

35.Четвертый критический период постнатального развития ребенка.

36.Пятый критический период постнатального развития ребенка.

37.Характеристика иммунной системы при старении (теории, болезни старости).

38.Характеристика антигенов крови.

39.Характеристика посттрансфузионных реакций (ПТР).

40.Резус антигены (причины развития и профилактика резус)

41.Иммунная система репродуктивного тракта (антигены клеток, особенности местного иммунитета).

42.Современные иммунологические методы лечения невынашивания беременности (показания к иммунотерапии, виды, механизм действия).

43.Особенности иммунитета при беременности.

44.Характеристика трансплантационного иммунитета.

45.Иммунологические механизмы отторжения трансплантата.

46.Характеристика изменений антигенных свойств тканей при малигнизации.

47.Характеристика раково-эмбриональных антигенов.

48.Механизмы противоопухолевого иммунитета.

49.Охарактеризуйте основные группы опухолевых антигенов.

50.Охарактеризуйте основные причины несостоятельности противоопухолевого иммунитета.

51.Причины малой иммуногенности опухолевых клеток (характеристика фенотипа опухолевых клеток).

52.Характеристика иммунного статуса больных с генерализованным раковым процессом.

53.Иммунный статус человека (определение понятия, виды, этапы оценки).

54.Иммунограмма (определение понятия, правила оценки, правила забора крови, нормальные показатели).

55.Иммунологический мониторинг (определение понятия, задачи, этапы проведения).

56.Оценка иммунного статуса (тесты 1 и 2 уровней, их характеристика).

57.Оценка системы фагоцитов (показания, тесты).

58.Методы оценки Т-лимфоцитов (количества и функциональной активности, суть методик).

59.Методы определения антител.

60.Маркеры и рецепторы иммунокомпетентных клеток (ИИК) (определение понятий, функции), фенотип ИКК.

61.Моноклональные антитела (получение МКА, использование с диагностической и лечебной целью).

62.Иммунопатология (виды, группы риска по развитию иммунопатологии).

63.Характеристика иммунодефицитного иммунного статуса.

64.Характеристика "аутоиммунного" иммунного статуса.

65.Первичные иммунодефициты: классификация по звену поражения, частота развития, общая характеристика.

66.Классификация первичных иммунодефицитов (по генетическому блоку).

67.Общая вариабельная иммунологическая недостаточность (клиника, особенности иммунограммы, принципы лечения, прогноз).

68.Врожденные дефекты фагоцитарной системы (клиника, особенности иммунограммы, принципы лечения синдрома Чедиака-Хигаши, прогноз).

69.Хроническая гранулематозная болезнь (клиника, особенности иммунограммы, принципы лечения прогноз).

70.Синдром врожденной недостаточности иммуноглобулина А (механизм развития, клиника, принципы лечения).

71.Болезнь Бруттона (клиника, особенности иммунограммы принципы лечения, прогноз).

72.Синдром. Ди-Джорджи (клиника, особенности иммунограммы, принципы лечения, прогноз).

73.Вторичные иммунодефициты; классификация по этиологии, уровню поражения, общая характеристика.

74.Клинические проявления вторичных иммунодефицитов (болезни-маски).

75.Характеристика стрессорных иммунодефицитов (этиология, патогенез; заболевания).

76.Ятрогенный иммунодефицит: причины развития, клинические и лабораторные критерии.

77.Характеристика противоинфекционного иммунитета.

78.Особенности противовирусного иммунитета.

79.Антибактериальный иммунитет.

80.Характеристика инфекционного иммунного статуса.

СПИСОК ЛИТЕРАТУРЫ:

ОСНОВНАЯ:

1. В.Г. Галактионов.- Иммунология, 1998 г

2. Р.В. Петров Иммунология, учебник для медвузов. Медицина, 1987 г.

3. В.И. Пыцкий, Н.В. Андрианова.- Аллергические заболевания. - М., Медицина, 1990 г.

4. А. Ройт. - Основы иммунологии.- М. - 1991 г.

5. B.C. Федосеева и соавторы.- Руководство по иммунологическим и аллергологическим методам в гигиенических исследованиях, - М., 1993 г.

6. А.А. Ярилин. - Основы иммунологии, учебник для студентов медвузов, 1999 г.

ДОПОЛНИТЕЛЬНАЯ:

1. В.Г. Галактионов. - Графические модели в иммунологии. Медицина 2001г.

2. В.Г. Галактионов. - Иммунология, 1998 г.

3. Г.Н. Дранник.- Клиническая иммунология и аллергология, М: «Новости», 2003.

4. Иммунология (под. ред. Пола У.). - т. 1,2,3, Мир 1987 г.

5. Л. Йегер Клиническая иммунология и аллергология. - т 1,2,3. Медицина.- 1990 г.

6. С.А. Кетлинский. - Эндогенные иммуномодуляторы, 1992 г.

7. Клиническая ревматология (под ред. КАРРЕЯ). - М, 1990 г.

8. Клиническая иммунология и аллергология (под ред. Г. Лолора, Т. Фишера). - М., 2000 г.

9. Л.В. Ковальчук, Л.В. Ганковская и др.- Система цитокинов, пособие для студентов, М, 1999 г.

10. А.С. Логинов. - Иммунная система и болезни органов пищеварения. Медицина,1985 г.

11. М.С. Ломакин. - Иммунобиологический надзор. М, 1990 г.

12. Д.Н. Маянский. - Хроническое воспаление. М. 1991 г.

13. Д.К. Новиков.- Медицинская иммунология, 1998 г.

14. Д.К. Новиков.- Оценка иммунного статуса, 1998 г.