Приобретенные гемолитические анемии

Иммунные	- переливание несовместимой крови; - резус – несовместимость матери и плода; - образование аутоантител к собственным эритроцитам.
Токсические	- действие гемолитических ядов (мышьяк, свинец, фенилгидразин, грибной, пчелиный, змеиный яды, токсины гемолитического стрептококка, стафилококков, малярийный плазмодий, сульфаниламиды, фенацитин).
При механическом повреждении эритроцитов	- протезирование сосудов и клапанов сердца, - длительный бег по твердому грунту.

 

Картина периферической крови:

- клетки физиологической регенерации:

­ ретикулоцитов, появление полихроматофилов и нормобластов

- дегенеративные формы эритроцитов: пойкилоцитоз, анизоцитоз (макроциты), эритроциты с базофильной пунктацией. Нейтрофильный лейкоцитоз с ядерным сдвигом влево.

Острые приобретенные гемолитические анемии

по функциональному состоянию костного мозга - регенераторные,

по типу кроветворения - нормобластические,

по цветовому показателю - нормо- или гиперхромные,

по среднему диаметру эритроцитов (СДЭ)- макроцитарные

Хронические приобретенные гемолитические анемии – гипорегенераторные

 

 

Задача 6

Больной Н., 35 лет, поступил в клинику с жалобами на слабость, повышенную утомляемость, одышку, сердцебиение при физической нагрузке. Из анамнеза установлено, что у него с юности отмечалась слабость и повышенная утомляемость. Отец и брат больного страдают анемией.

Анализ крови:

гемоглобин – 70 г/л; эритроциты – 3,5 х 10¹²/л; цветовой показатель – 0,6

ретикулоциты – 0,4%; тромбоциты - 295 х10⁹/л; лейкоциты – 3,9 х10⁹/л

нейтрофилы: метамиелоциты - 0%;палочкоядерные - 4%; сегментоядерные-44%

эозинофилы -1%; базофилы – 0%; лимфоциты – 46%; моноциты – 5%

СОЭ - 30 мм/час

В мазке: анизоцитоз и пойкилоцитоз эритроцитов, гипохромные эритроциты.

В костном мозге увеличено содержание сидеробластов. Железосвязывающая способность сыворотки крови снижена.

Содержание билирубина крови в пределах нормы.

1. Какая анемия у данного больного?
2. Объясните патогенез имеющихся изменений?

 

Ответы

Наследственная железорефрактерная анемия. Слабость, утомляемость, сердцебиение, одышка – признаки гипоксии.

 

 

Задача 7

Больной Р., 56 лет, был направлен в клинику с диагнозом пневмония. В анамнезе частые простудные заболевания; в течение последнего года дважды перенес пневмонию, лечился амбулаторно. При осмотре обращали на себя внимание увеличенные шейные и подмышечные лимфоузлы эластическо-тестоватой консистенции, безболезненные при пальпации. Печень и селезенка увеличены незначительно. Анализ крови:

Гемоглобин – 120 г/л; Эритроциты – 4,0х10¹²/л; Ретикулоциты – 0,2%;

Тромбоциты - 150 х10⁹/л; Лейкоциты -55 х10⁹/л

Нейтрофилы: метамиелоциты -0%; палочкоядерные -1%; сегментоядерные-16%

Эозинофилы -0%; Базофилы – 0%; Пролимфоциты – 5%; Лимфоциты – 76%

Моноциты – 2%

СОЭ -25мм/час

В мазке крови в большом количестве тени Боткина-Гумпрехта

1. О каком заболевании крови можно думать?

2. Объясните патогенез клинических проявлений

 

Ответы

1. О каком заболевании крови можно думать?

Хронический лимфолейкоз

Лейкоз – опухоль, исходящая из родоначальных (стволовых) кроветворных клеток с первичным поражением красного костного мозга. В основе лейкозов лежит неконтролируемая пролиферация клеток с нарушением способности их к дифференцировке и созреванию.По степени дифференцировки лейкозных клеток лейкозы подразделяются на острые и хронические. При острых лейкозах субстрат опухоли составляют бластные клетки II, III и IV классов гемопоэза, утратившие способность к созреванию. При хронических лейкозах субстрат опухоли составляют созревающие и зрелые клетки. Происходит частичная задержка созревания.

 

2. Объясните патогенез клинических проявлений.

Проявления	Патогенез
Анемический синдром	Ø Угнетение эритроидного ростка красного костного мозга Ø Гемолиз эритроцитов Ø Геморрагический синдром
Геморрагический синдром (кровотечения из десен, носа, кишечника, кровоизлияния в жизненно важные органы)	Ø Тромбоцитопения (угнетение тромбоцитопоэза) Ø Тромбоцитопатия Ø Коагулопатия Ø Вазопатия Ø
Инфекционный синдром: снижение резистентности к инфекциям (бактериальным, грибковым, вирусным)	Ø Снижение фагоцитарной активности лейкоцитов Ø Уменьшение синтеза антител Ø Извращение функции Т-лимфоцитов
Метастатический синдром: увеличение печени, селезенки, лимфоузлов; нейролейкемия	Метастазирование лейкозных клеток и образование очагов кроветворения в печени, селезенке, лимфоузлах, тимусе, головном и спинном мозге
Интоксикационный синдром: лихорадка, снижение аппетита, массы тела, слабость, повышенная потливость	Ø Накопление медиаторов повреждения –нуклеопротеидов, образующихся при распаде лейкозных клеток Ø Нарушение обмена веществ
Болезненность костей (трубчатые кости, позвоночник)	Ø Опухолевая гиперплазия костномозговой гемопоэтической ткани

 

 

Задача 8

Больная Е., 35 лет поступила с жалобами на боли в нижних конечностях, незначительные боли в животе, сухой кашель. При осмотре обращали на себя внимание множественные геморрагии в виде мелкоточечных и пятнистых кровоизлияний. Лимфоузлы, печень и селезенка увеличены.

Анализ крови:

Гемоглобин – 90 г/л; Эритроциты – 3,0х10¹²/л; Ретикулоциты – 0,2%;

Тромбоциты - 30 х10⁹/л; Лейкоциты -17 х10⁹/л

Нейтрофилы: метамиелоциты -0%; палочкоядерные -1%; сегментоядерные-16%

Эозинофилы -0%; Базофилы – 0%; Лимфобласты – 56%

Лимфоциты – 23%; Моноциты – 2%

1. О каком заболевании крови можно думать?
2. Объясните патогенез клинических проявлений.

 

Ответы

1. О каком заболевании крови можно думать?

Острый лимфобластный лейкоз (положительная гистохимическая реакция на гликоген)

Лейкоз – опухоль, исходящая из родоначальных (стволовых) кроветворных клеток с первичным поражением красного костного мозга. В основе лейкозов лежит неконтролируемая пролиферация клеток с нарушением способности их к дифференцировке и созреванию.По степени дифференцировки лейкозных клеток лейкозы подразделяются на острые и хронические. При острых лейкозах субстрат опухоли составляют бластные клетки II, III и IV классов гемопоэза, утратившие способность к созреванию. При хронических лейкозах субстрат опухоли составляют созревающие и зрелые клетки. Происходит частичная задержка созревания.

 

2. Объясните патогенез клинических проявлений.

Проявления	Патогенез
Анемический синдром	Ø Угнетение эритроидного ростка красного костного мозга Ø Гемолиз эритроцитов Ø Геморрагический синдром
Геморрагический синдром (кровотечения из десен, носа, кишечника, кровоизлияния в жизненно важные органы)	Ø Тромбоцитопения (угнетение тромбоцитопоэза) Ø Тромбоцитопатия Ø Коагулопатия Ø Вазопатия Ø
Инфекционный синдром: снижение резистентности к инфекциям (бактериальным, грибковым, вирусным)	Ø Снижение фагоцитарной активности лейкоцитов Ø Уменьшение синтеза антител Ø Извращение функции Т-лимфоцитов
Метастатический синдром: увеличение печени, селезенки, лимфоузлов; нейролейкемия	Метастазирование лейкозных клеток и образование очагов кроветворения в печени, селезенке, лимфоузлах, тимусе, головном и спинном мозге
Интоксикационный синдром: лихорадка, снижение аппетита, массы тела, слабость, повышенная потливость	Ø Накопление медиаторов повреждения –нуклеопротеидов, образующихся при распаде лейкозных клеток Ø Нарушение обмена веществ
Болезненность костей (трубчатые кости, позвоночник)	Ø Опухолевая гиперплазия костномозговой гемопоэтической ткани

 

 

Задача № 9

Больной П., 9 лет. Страдает кровоточивостью с раннего детства: в грудном возрасте после падения образовалась обширная гематома в области спины, затем наблюдались носовые кровотечения и кровоизлияния в области ягодиц. В трехлетнем возрасте было обильное и длительное кровотечение из места прикуса языка, из-за чего был госпитализирован, получал переливание крови. С 4 лет наблюдаются повторные кровоизлияния в голеностопные и коленные суставы. Суставы отечны, деформированы. Заподозрена гемофилия. Лабораторные исследования: