ВОПРОС №2 Аортальные пороки сердца

 
Аортальные пороки сердца: этиология, гемодинамические нарушения, клинические проявления, тактика ведения больных. Стеноз устья аорты.

Этиология стеноза устья аорты.

1) ревматическое поражение клапанного аппарата 2) атеросклероз 3) инфекционный эндокардит 4) ревматоидный артрит, системная красная волчанка 5) врожденные аномалии клапана и устья аорты.

У пожилых лиц наиболее часто встречается изолированный клапанный стеноз с обызвествлением клапанов (порок Менкеберга), который развивается на фоне предшествующего атеросклеротического поражения.

Гемодинамические нарушения.

1. При уменьшении площади аортального отверстия на 50 % и более (в норме 2,6–3,5 см²) возникают существенные изменения градиента давления между левым желудочком и аортой - нарастает давление в левом желудочке при сохранении нормального давления в аорте, в результате этого нарастает напряжение стенки левого желудочка с последующей ее гипертрофией по концентрическому типу (гипертрофия с увеличением толщины стенки левого желудочка, но с уменьшением объема его полости).

2. При прогрессировании стеноза систола желудочков удлиняется, так как необходимо большее время для изгнания крови из левого желудочка через суженное отверстие в аорту. Нарушается диастолическая функция левого желудочка, что приводит к увеличению конечного диастолического давления в левом желудочке, увеличению давления в левом предсердии, застою крови в малом круге кровообращения с клиникой диастолической сердечной недостаточности (ортопноэ, сердечная астма, отек легких).

3. Выраженный стеноз устья аорты увеличивается потребность миокарда в кислороде из-за увеличения мышечной массы левого желудочка (гипертрофия) и повышения внутрижелудочкового давления, удлинения систолы. Одновременно уменьшается кровоток в венечных артериях из-за снижения перфузионного давления в артериях и сдавления гипертрофированным миокардом артерий, идущих к эндокарду. Все это приводит к возникновению загрудинных болей (типичной стенокардии напряжения) при отсутствии признаков окклюзии артерий сердца (относительная недостаточность коронарного кровообращения).

Классификация аортальных стенозов в зависимости от локализации места сужения:

а) подклапанный (субаортальный) стеноз – препятствие кровотоку создается за счет выраженной гипертрофии выходного тракта левого желудочка.

б) клапанный стеноз - сужение устья аорты обусловлено сращением створок аортального клапана

в) надклапанный стеноз - сужение обусловлено циркулярным тяжем или мембраной, располагающимися дистальнее устья коронарных артерий.

 

Недостаточность аортального клапана.

Этиология аортального клапана.

1) ревматическое поражение клапана аорты – примерно 2/3 всех больных аортальной недостаточностью 2) инфекционный эндокардит 3) сифилис 4) аневризма аорты 5) тупая травма грудной клетки 6) артериальная гипертензия 7) атеросклероз аорты 8) аортит 9) врожденные аномалии (обычно сочетаются с поражением других клапанов, синдром Марфана) 10) системная красная волчанка, ревматоидный артрит (вызывают асептический эндокардит)

 

Гемодинамические нарушения.

1. Из-за недостаточности аортального клапана происходит обратный ток крови из аорты в левый желудочек во время его диастолы, что вызывает его расширение. Во время систолы левый желудочек сокращается с большей силой (необходимо выбросить увеличенный ударный объем крови), что вызывает его гипертрофию, а в аорте – дилатацию.

2. При исчерпании возможностей компенсации и ухудшении функции перерастянутого миокарда УО (ударный объем) и ФВ (фракция выброса) снижаются, а КДД (конечно-диастолическое давление) и КДО (конечно-диастолический объем) в левом желудочке повышаются, что приводит к увеличению давления в левом предсердии, легочных венах, капилларах и легочной артерии.

3. Расширение левого желудочка приводит к относительной недостаточности митрального клапана, что увеличивает связанный с декомпенсацией аортального порока венозный застой в малом круге кровообращения и создает дополнительную нагрузку для правого желудочка (митрализация аортальной недостаточности).

 

P.S К СТЕНОЗУ! Площадь нормального отверстия аортального клапана составляет 2,5-3,5 кв. см.. Гемодинамические нарушения начинаются при уменьшении отверстия аортального клапана до 0,8 1,0 кв. см. Критическая площадь аортального отверстия, соответствующая клинической картине резкого аортального стеноза, составляет 0,5-0,7 кв. см. Для обеспечения адекватного выброса левый желудочек должен развить давление во время систолы до 200 – 250 мм. рт. ст. и более. Обладая мощными компенсаторными возможностями гипертрофированный левый желудочек долгое время справляется с пороком, обеспечивая нормальное самочувствие человека. Но постепенно в левом желудочке остается часть не изгнанной крови, повышается КДД в левом желудочке и наступает тоногенная (за сет высокого давления в его полости) дилатация левого желудочка. В ответ на растяжения волокон миокарда сокращения левого желудочка усиливаются. Когда дальнейшее удлинение мышечных волокон перестает сопровождаться усилением сокращений наступает миогенная дилатация левого желудочка в основе которой, лежит слабость мышцы сердца. Декомпенсация функции левого желудочка означает начало фазы общей сердечной недостаточности. Длительное существование стеноза аорты и гиперфункция миокарда ведет к гипертрофии миокарда левого желудочка, которая носит истинный характер вследствие увеличения массы существующих мышечных волокон. Кровоснабжение мышцы сердца в начальных стадиях гипертрофии обеспечивается существующим коронарным кровообращением. Однако в дальнейшем развивается относительная коронарная недостаточность, когда имеющееся сосудистое русло сердца не может обеспечить нормальное питание гипертрофированной мышцы сердца, кроме того, у больных с аортальным стенозом может иметь место и абсолютная коронарная недостаточность это происходит в следствие повышения коронарного сосудистого сопротивления, обусловленного резким повышением внутрижелудочкового и внутримиокардиального давления. При резком стенозе и высоком внутрижелудочковом систолическом давлении, когда кровь выбрасывается в аорту тонкой и сильной струей, наблюдается падение бокового давления у основания аорты, что так же затрудняет наполнение коронарных артерий во время систолы.

ЕЩЕ! Аортальная недостаточность - это патология клапана, при которой выход из аорты не перекрывается полностью, кровь имеет возможность обратного поступления в левый желудочек в фазе его расслабления. Стенки желудочка утолщаются (гипертрофируются), так как приходится перекачивать больший объем крови.

При гипертрофии желудочка постепенно проявляется недостаточность его питания. Большая масса мышц требует большего притока крови и обеспечения кислородом. В то же время из-за того, что часть крови в диастолу возвращается в левый желудочек, снижается аортально-левожелудочковый градиент (именно он определяет коронарный кровоток) и, в результате крови в артерии сердца поступает меньше. Возникает стенокардия. Появляются ощущения пульсации в голове, шее. Характерны неврологические проявления, такие как: дурнота, головокружение, внезапные обмороки, особенно при физической нагрузке, при изменении положения тела. Для гемодинамики большого круга кровообращения при этом пороке характерны: высокое систолическое давление, низкое диастолическое, компенсаторная тахикардия, усиленная пульсация крупных артерий, в том числе аорты. В стадию декомпенсации развивается дилятация (расширение) левого желудочка, снижается эффективность систолы, повышается давление в нем, затем в левом предсердии и малом круге кровообращения. Появляются клинические признаки застоя в малом круге кровообращения: одышка, сердечная астма.

ЗАДАЧА№2

У женщины 26 лет во время диспансеризации выявлена эрозия шейки матки. Взята биопсия. При гистологическом исследовании обнаружена деструкция покровного эпителия, густая инфильтрация тканей шейки матки лимфоидными и плазматическими клетками. Явление пролиферативного васкулита. В этом случае необходимо исключить?

Ответ: необходимо исключить первичный сифилис. Деструкция эпителия, инфильтрат состоящий из лимфоцитов и плазматических клеток, пролиферативный васкулит – твердый шанкр.

 

БИЛЕТ №8

ВОПРОС №1 Ожирение

Ожирение(adipositas) – избыточное отложение жировой ткани в организме. Оно может быть самостоятельным заболеванием (первичное ожирение) или синдромом, развивающимся при различных заболеваниях центральной нервной системы и желез внутренней секреции (вторичное ожирение).

Различают также ожирение общее и местное. Местное ожирение характеризуется отложением жира в виде липом, главным образом в подкожной клетчатке (болезнь Деркума, синдром Маделунга).

Ожирение относится к наиболее распространенным заболеваниям. По данным ВОЗ около 30% населения в экономически развитых странах имеет массу тела, превышающую норму на 20% и более. Отмечено, что ожирение чаще наблюдается у женщин, особенно в возрастных группах старше 50 лет (50% случаев). Имеются указания на большую распространенность его у сельского населения.

Ожирение является фактором риска таких заболеваний, как атеросклероз, гипертоническая болезнь, сахарный диабет. Среди лиц, страдающих ожирением, смертность выше и наступает в более ранние годы. Ожирение повышает риск смерти особенно в комбинации с сердечно-сосудистыми заболеваниями и сахарным диабетом. Так, в США установлено, что превышение веса над нормальным на 10% увеличивает смертность в среднем на 30%. В связи с этими данными ожирение следует рассматривать как серьезную медико-социальную проблему.

Классификация.Наиболее распространенной является классификация, выделяющая первичное, или алиментарно-экзогенное ожирение, характеризующееся при отсутствии каких-либо заболеваний, превышением показателя идеальной массы тела вследствие накопления жира. Оно является наиболее распространенным и составляет более 75% всех случаев ожирения. Вторичное ожирение наступает в результате эндокринных и церебральных заболеваний.

Этиология и патогенез.

1. Первичное ожирениеразвивается при избытке поступающей в организм с пищей энергии в сравнении с необходимыми энергетическими расходами. Ведущим в развитии ожирения является алиментарный дисбаланс, обусловленный избыточной калорийностью пищи, главным образом за счет жиров животного происхождения и углеводов (в 60% случаев первичного ожирения); нарушение режима питания – употребление основной доли суточной калорийности в вечерние часы; редкие, но обильные приемы пищи (40% всех случаев первичного ожирения). Однако фактор избыточного потребления пищи не является обязательным для всех форм ожирения. Имеются больные, у которых в суточном рационе отсутствует повышение калорийности пищи, но малая физическая активность создает в организме избыточное накопление энергии и способствует увеличению массы тела. При всем многообразии этиологических факторов ожирения основным является избыточная калорийность пищи. Доказано, что избыточное питание даже в первые месяцы жизни ребенка и даже в эмбриональном периоде (избыточное питание женщины в период беременности) может оказывать отрицательное влияние на формирование систем, определяющих особенности жирового обмена в течение всей жизни.

Важную роль в возникновении ожирения играет наследственный фактор. Нередко ожирение носит семейный характер. Однако С.М. Рыс (1970) при исследовании однояйцевых близнецов не обнаружил достаточно определенных данных, указывающих на значение наследственности. Вероятно, семейный характер ожирения является отражением общих привычек в еде и образе жизни. Без избыточного питания даже при генетической предрасположенности ожирение проявляется редко.

Конституциональный фактор ранее рассматривался как один из ведущих, однако утверждение о значении гиперстенической конституции в развитии ожирения не всегда подтверждается.

2. Вторичное ожирение.Эндокринные формывторичного ожирения встречаются:

1) при гипотериозе вследствие пониженного расходования калорий организмом;

2) при инсуломе из-за полифагии, развивающейся в связи с гипогликемией и усилением процессов липогенеза;

3) как результат болезни Иценко-Кушинга, характеризующейся усилением глюконео-и липогенеза.

 

Церебральная формавторичного ожирения, например при синдроме Лоренса-Муна-Бидля, синдроме Прадера-Вилли, адипозо-генитальной дистрофии, связана с развитием полифагии в результате нарушения центральной регуляции пищевого рефлекса. Аналогичные патологические механизмы развиваются при травмах мозга, опухолях и воспалительных заболеваниях центральной нервной системы.

Патогенезожирения сводится к нарушению регуляции баланса энергии, нарушению межуточного обмена с повышением способности к образованию жира из экзогенно вводимых жиров и углеводов, отложению его в жировых депо и затруднению мобилизации жира из тканей. Все перечисленные механизмы тесно связаны друг с другом.

При избыточном поступлении энергии липогенез превышает липолиз, что приводит к усиленному отложению триглицеридов в жировых клетках-липоцитах. Число липоцитов у взрослого человека постоянно. Поэтому усиление отложения триглицеридов приводит к увеличению размеров липоцитов. Гипертрофия липоцитов является главным фактором ожирения. Однако при крайних степенях ожирения, когда масса жира в организме может увеличиваться в 10 раз, у больных наблюдается не только гипертрофия, но и гиперплазия жировых клеток.

При ожирении понижается активность липолитических ферментов в жировой ткани, в частности, липазы триглицеридов, что приводит к их накоплению, и липопротеидлипазы, ведущему к снижению расщепления липопротеидов. Гипертрофированные липоциты слабее реагируют на адреналин, норадреналин и другие липолитические вещества.

В патогенезе ожирения большую роль играют возникающие метаболические расстройства. В частности, первичное ожирение характеризуется гиперинсулинизмом, нарушением толерантности к глюкозе, инсулинрезистентностью, определяющейся нарушением инсулинрецепторных взаимоотношений, увеличением содержания свободных жирных кислот в крови, наклонностью к кетогенезу при голодании, к гипертриглицеридемии.

Среди механизмов возникновения и развития ожирения и метаболических последствий существенная роль отводится недавно открытому нейрогормональному медиатору, продукту гена ожирения – лептину(от греч.Letros– тонкий). Этот гормон вырабатывается в основном жировой тканью, передает в мозг информацию относительно накопления энергии и активизирует гипоталамические центры, регулирует ее поглощение и расход. Рецепторы, воспринимающие лептин, были выявлены в плаценте, гипоталамусе, в белой жировой ткани независимо от ее локализации. Рецепторы лептина находятся также в легких, почках, печени, поджелудочной железе, надпочечниках, яичниках, костном мозге, скелетных мышцах.

Первоначально возникло предположение, что ожирение – это следствие лептин-дефицитного состояния в организме. Однако новейшие исследования показали, что у некоторых больных с выраженной степенью ожирения наблюдается высокий уровень лептина в крови. Это позволило допустить, что ожирение у большинства детей и взрослых является следствием лептин-резистентности из-за дефектов в рецепторах данного гормона.

Исследования продолжаются.

Патологическая анатомия.Первичное ожирение характеризуется избыточным отложением жира в подкожной клетчатке, эпикарде, брыжейке тонких кишок, забрюшинном пространстве; может наблюдаться жировая инфильтрация печени. Чаще, чем при нормальном весе, наблюдаются атеросклероз различной локализации, воспалительные процессы в желчном пузыре, желчных протоках, поджелудочной железе.

Проявления вторичного ожирения определяются основным заболеванием. Среди эндокринных форм вторичного ожирения выделяют гипофизарную, надпочечниковую, гипотиреоидную, гипоовариальную и климактерическую.

Гипофизарное ожирение(болезнь Иценко-Кушинга) характеризуется быстро прогрессирующей прибавкой веса с типичным перераспределнием подкожной клетчатки (избыточное отложение на лице и туловище при худых конечностях). Кожа тонкая с выраженными трофическими нарушениями (красные и белые полосы растяжения, как правило, на животе, бедрах, в подмышечных областях, иногда на спине и ягодицах). Характерны матронизм (круглое красное лицо), очаговая или тотальная алопеция (выпадение волос), стойкая артериальная гипертензия, аменорея или резкое снижение потенции и либидо, нарушение функции других желез внутренней секреции. Экскреция с мочей 17-оксикортикостероидов резко повышена, содержание кортизола в крови выше нормы в 2-3 раза.

Надпочечниковое ожирениеопределяется наличием опухоли коры надпочечников или АКТГ – продуцирующей опухолью различной локализации. По клиническому течению надпочечниковое ожирение близко к гипофизарному, однако содержание гормонов коры надпочечников в крови и их экскреция с мочой обычно значительно выше. Типичны гипертрихоз, выраженные нарушения функции половых желез.

Гипотиреоидная формавторичного ожирения связана с понижением липолитической активности жировой ткани и ослаблением всех обменных процессов в результате недостаточности тиреоидных гормонов. Симптомы гипотиреоза сочетаются с ожирением, которое характеризуется равномерным избыточным отложением жировой ткани.

Гипоовариальное ожирениеразвивается у 30-60% женщин после удаления яичников. Клинически развивается посткастрационный синдром, а ожирение характеризуется типичным распределением подкожной клетчатки (на животе, бедрах, иногда груди).

Климактерическое ожирениесочетается с вегететивно-сосудистыми и нервно-психическими нарушениями. По внешним проявлениям оно близко к гипоовариальному ожирению.

Церебральная формавторичного ожирения характеризуется быстрым прогрессированием, избыточное отложение жировой ткани наблюдается на туловище и конечностях. Своеобразной формой церебрального ожирения является болезнь Барракера-Симонса (прогрессирующая липодистрофия), характеризующаяся избыточным отложением жировой клетчатки главным образом на бедрах и ногах в виде галифе при резко выраженной худобе верхней половине туловища и лица.

Ожирение, или тучность, -увеличение объема нейтрального жира в жировых депо, имеющее общий характер. Оно выражается в обильном отложении жира в подкожной клетчатке, сальнике, брыжейке, средостении, эпикарде. Жировая ткань появляется там, где она обычно отсутствует или имеется лишь в небольшом количестве, например в строме миокарда, поджелудочной железе.Большое клиническое значение имеет ожирение сердца при тучности. Жировая ткань, разрастаясь под эпикардом, окутывает сердце, как футляром.Она внедряется в строму миокарда, особенно в субэпикардиальных отделах, что ведет к атрофии мышечных клеток. Ожирение обычно больше выражено в правой половине сердца. Иногда вся толща миокарда правого желудочка замещена жировой тканью, в связи с чем может произойти разрыв сердца. Классификация ожирения учитывает причину, внешние проявления (типы ожирения), степень превышения идеальной массы тела, морфологические изменения жировой ткани (варианты ожирения). По этиологическому принциву выделяют первичное и вторичное ожирение. Причина первичного ожирения неизвестна, поэтому его называют идиапатическим. Виды вторичного ожирения: -алиментарное ожирение, причины которого- несбалансираванное питание и гиподинамия; -церебральное ожирение развивается при травме, опухолях мозга, ряде нейротрапных инфекций; -эндокринное ожирение- синдромы Фрелиха и Иценко-Кушинга, адипозогенитальная дистрофия, гипогонадизм, гипотиреоз; -наследственное ожирение- синдром Лоренса-Муна-Бидля и болезнь Гирке. По внешним проявлениям различают симметричный (универсальный), верхний, средний и нижний типы ожирения. При симметричном типе жир относительно равномерно откладывается в разных частях тела. Верхний тип - накопление жира преимущественно в области подкожной клетчатки лица, затылка, шеи, верхнего плечевого пояса, молочных желез. При среднем типе жир откладывается в подкожной клетчатке живота в виде фартука, при нижнем типе - в области бедер и голеней. По превышению массы тела больного выделяют несколько степеней ожирения. При 1 степени ожирения избыточная масса тела составляет 20-29%, при 11 - 30-49%, при 111 - 50-99% и при IV- до 100% и более. Характеристика морфологических изменений жировой ткани при ожирении учитывает количество адипозоцитов и их размер. На этом основании выделяют гипертрофический и гиперпластический варианты общего ожирения. При гипертрофическом варианте жировые клетки увеличены и содержат в несколько раз больше триглицеридов, чем обычно, при этом количество адипозоцитов не меняется. Адипозоциты мало чувствительны к инсулину, но высокочувствительны к ли политическим гормонам. Течение болезни злокачественное. При гиперпластическом варианте количество адипозоцитов увеличено, число жировых клеток достигает максимума в пубертатном периоде и в дальнейшем не меняется. Однако функция адипозоцитов не нарушена, их метаболические изменения отсутствуют, течение болезни доброкачественное. Причины и механизмы развития. Наиболее значительные причины общего ожирения - несбалансираванное питание и гиподинамия, нарушение нервной и эндокринной регуляции жирового обмена, наследственные семейно-конституциональные факторы. Непосредственный механизм ожирения - нарушение равновесия липогенеза и липолиза в жировой клетке в сторону липогенеза. Как видно, усиление липогенеза, как и ослабление липолиза, связано не только с активацией липапротеиновой липазы и угнетением липолитических липаз, но и нарушением гормональной регуляции со стороны антилиполитических гормонов, состоянием жирового обмена в кишечнике и печени. Значение. Будучи проявлением ряда заболеваний, общее ожирение определяет развитие тяжелых осложнений. Например, избыточная масса тела - один из факторов риска ишемической болезни сердца. Исход общего ожирения редко бывает благоприятным.

 

ЗАДАЧА №1

. В иссеченном участке нижней губы мужчины 29 лет по поводу язвы при гистологическом исследовании обнаружена преимущественно лимфоплазмоцитарная инфильтрация в краях и дне язвы главным образом вокруг мелких сосудов с пролиферацией эндотелия в них, а также акантоз в пласте многослойного плоского эпителия. Наиболее вероятный диагноз.

Ответ: Сифилис.

 

ВОПРОС №2 Отек

Отек – общее или местное увеличение транссудата в тканях и органах.

Отечная жидкость содержит 1-2 % белка, не связана с белковыми коллоидами => свободно вытекает при разрезе.

Эт-я: сердеч., легочная, почеч., печеноч. недостаточности; ↓ объема дренажа лимфы и крови и при др. расстройствах водно-электролит. обмена, содержания тканевой жидкости, крово- и лимфообращения.

Патогенез: избыток жидкости, т.к. ↑ всасывание и (или) ↓ выделение воды с возрастанием гидростатического и уменьшением осмотического и плазменного онкотического давления => ↑ проницаемость сосудов микроцирк. русла, межклеточного в-ва соединит. ткани и резорбционная недостаточность лимфатич. и кровеносной систем.

Пат. изменения: ↑ органов и тканей в размере, мягкая тестоватая консистенция, бледная окраска. При надавливании – медленно выравнивающаяся ямка. Поверхность разреза сочная, блестящая, при сжатии – бледно-желтоватая жидкость (в просвете бронхов – пенистый вид). Микроскопически: увеличение и расширение жидкости в межклет. пространствах, разволокнение соединительнотканной основы органов, клеточные элементы набухают (=> дистрофия => некроз).

Классификация: по причинам и локализации (кожи и подкожной клетчатки, легких, сердечные, голодные, застойные, воспалит., аллергич., токсич., ангионевротич., травматические); по распространенности (общие, системные, местные)

Водянка – пр-сс, хар-ся скоплением транссудата в естеств. полостях тела: перикарда – гидроперикардиум; плевральной – гидроторакс; брюшной – асцит; влагалищной оболочки семенников – гидроцеле; глаза – гидроофтальм; субдур-м, субарахноид-м пространстве, цереброспинальном канале, желудочках мозга – наруж. и внутр. гидроцефалия.

Отличие от отека: меньше белка, транссудат выпотевает в анатомич. полости, серозные покровы которых остаются неизменными (в сравнении с воспалительными процессами).

Исход: зависит от основной болезни, степени дефицита/избытка воды и натрия, расстройств крово- и лимфообращения. При устранении причин нарушения водно-электролит. обмена – восстановление, в тяжелых случаях – летальный исход.

 

НАРУШЕНИЯ СОДЕРЖАНИЯ ТКАНЕВОЙ ЖИДКОСТИ

Содержание тканевой жидкости зависит от состояния кровообращения и лимфаобращения и уровня сосудисто-тканевой проницаемости. Оно определяется также состоянием крови и лимфы, клеток и межклеточного вещества, где накапливается тканевая жидкость. Содержание тканевой жидкости регулируется нейрогуморальными механизмами, при этом большую роль играют альдаетерои и антидиуретический гормон гипофиза. Тканевая жидкость бедна белками (до 1%) и связана в клетках с белковыми коллоидами, а в соединительной ткани - с белками и гликозаминогликанами основного вещества. Основная ее масса находится в межклеточном веществе. Нарушения содержания тканевой жидкости - ее увеличение или уменьшение. Увеличение содержания тканевой жидкости приводит к развитию отека. При этом в тканях или в полостях тела накапливается отечная жидкость, или транссудат (от лат. trans- через, sиdo, sиdаtит - потеть, сочиться). Эта жидкость прозрачна, содержит не более 2% белка и плохо связывается белковыми коллоидами. Накопление отечной жидкости в подкожной клетчатке - анасарка (от греч. ana - над и sarcos - мясо), в полости сердечной сорочки - гидроперикард, в плевральной полости - гидроторакс, в брюшной полости - асцит (от греч. ascos - мешок), в полости влагалищной оболочки яичка - гидроцеле. Внешний вид тканей и органов при отеке характерен. Отеки кожи появляются в рыхлой подкожной соединительной ткани, прежде всего кожи век, под глазами, на тыльной поверхности кистей, на лодыжках, а затем постепенно распространяются на все туловище. Кожа становится бледной, как бы натянутой, морщины и складки сглаживаются, при надавливании остаются долго не исчезающие углубления. При разрезе такой кожи выделяется прозрачная жидкость. Жировая клетчатка становится бледно-желтой, блестящей, слизеподобной. Легкие при отеке тяжелые, увеличены, приобретают тестообразную консистенцию, с поверхности разреза обильно стекает прозрачная пениетая жидкость. Головной мозг увеличен, субарахноидальные пространства и желудочки растянуты прозрачной жидкостью. Вещество мозга на разрезе блестит, кровь, вытекающая из капилляров в связи с перикапиллярным отеком, быстро растекается по поверхности разреза. Отек мозга нередко сочетается с его набуханием, которое в ряде случаев преобладает. При набухании мозга происходит выраженная гидратация его вещества, особенно белого, извилины мозга сглажены, полости желудочков уменьшены. При разрезе мозга плоскость ножа прилипает к поверхности разреза. В связи с повышенным внутримозговым и внутричерепным давлением наблюдают вклинивание мозжечка в большое затылочное отверстие черепа. Почки при отеке увеличены, капсула снимается легко, они бледные на поверхности и на разрезе. Слизистые оболочки набухшие, полупрозрачные, желатиноподобные. Микроскопическое исследование. В межуточном веществе много отечной жидкости, она раздвигает клетки, коллагеновые, эластические и ретикулярные волокна, расщепляет их на более тонкие фибриллы. Клетки сдавлены отечной жидкостью или находятся в состоянии набухания, в их цитоплазме и ядре появляются вакуоли, возникают некробиотические изменения клеток, и они погибают. В серозных полостях отмечают набухание, а затем десквамацию мезотелия, иногда он слущивается пластами. Нередко стенки расширенных лимфатических капилляров разрываются, что ведет к лимфоррагни и примешиванию лимфы к отечной жидкости. В легких отечная жидкость скапливается в межуточной ткани, а затем в альвеолах, в головном мозге - вокруг сосудов и клеток (периваскулярный и перицеллюлярный отеки); при набухании мозга отмечают деструкцию глиальных волокон, распад миелина, набухание астроцитов. В печени отекают портальные тракты и перисинусоидальные пространства, в почках- интерстиций, прежде всего мозгового вещества.

 

Классификация. В зависимости от заболевания и патологического процесса различают застойные, сердечные, почечные, дистрофические, марантические (кахектические), воспалительные, аллергические, токсические, невротические и травматические отеки. Застойные отеки возникают при флеботромбозе, тромбофлебите, сдавлении вен, при лимфостазе и обычно имеют ограниченный, местный характер. Они обусловлены длительным венозным застоем, вызывающим повышение давления в венах, гипоксию тканей. Это ведет к повреждению эндотелия и базальных мембран капилляров, повышению капиллярной проницаемости и транссудации жидкой части крови в ткань. Ослабление функции лимфатической системы способствует увеличению отека. Сердечные отеки, наблюдаемые при декомпенсации болезней сердца, не чисто застойные. Возникающее перераспределение крови приводит к усиленной секреции альдаетерана и недостаточному разрушению его в печени при застое. Альдостеронемия определяет задержку натрия, которая способствует нарастанию отеков. В развитии почечных отеков имеют значение как онкотический фактор, так и задержка натрия, однако роль того и другого при разных заболеваниях почек различна. При нефротическом синдроме любого генеза с большой потерей белков с мочой (протеинурии) и обеднением ими плазмы крови (гипопротеинемии) главная роль в развитии отеков принадлежит понижению онкотического давления крови. При гломерулонефрите основное значение имеет задержка натрия и в меньшей степени - онкотическое давление. Почечные отеки появляются в основном на лице - на веках, под глазами, затем они распространяются на кисти и стопы. Дистрофические отеки связаны с недостаточным содержанием белков в пище. Возникающая вследствие этого гипопротеинемия приводит к понижению онкотического давления крови. Сюда же относят марантические (кахектические) отеки. Воспалительные отеки вокруг очага воспаления (перифокальные отеки) обусловленьi повь1шением проницаемости мембран капилляров. Таков же механизм аллергических, токсических, невротических и травматических отеков. Таким образом, отеки, возникающие по разным причинам при различных болезнях и патологических процессах, нередко имеют общие механизмьi. Исходы часто благоприятны: отечная жидкость рассасывается. При длительном отеке сдавление сосудов микроциркуляторного русла и снижение в них кровотока в тканях приводит к гипоксии и вслед за ней - к дистрофии и атрофии паренхиматозных клеток и развитию склероза.

Значение отеков определяется их причиной, локализацией, распространенностью. Аллергические отеки, например, скоропроходящи. Сердечные, почечные отеки существуют длительное время, и от них зависит нередко исход заболевания. Отек головного мозга или легких - частая причина crvtepти, водянка полостей приводит к нарушению функций органов. В отечных тканях часто возникают воспаление, некроз, изъязвление, что связано с трофическими нарушениями, аутоинфекцией. Транссудат в полостях тела по той же причине может стать основой для образования жидкости воспалительной природы, т.е. перейти в экссудат (например, развитие перитонита на фоне асцита - асцит-перитонит).

 

ЗАДАЧА№2

На вскрытии обнаружена картина диффузного остеопороза с очагами деструкции костной ткани. В костном мозге имеется пролиферация атипических плазматических клеток. В почках - скопления амилоидных масс в строме пирамид, в клубочках, в просветах канальцев - белковые цилиндры. Вероятный диагноз?

Ответ: миеломная болезнь.

БИЛЕТ №9

ВОПРОС №1 Сифилис

Сифилис (syphilis по имени героя поэмы врача Дж. Фракасторо пастуха Сифилуса) - хроническое инфекционное венерическое заболевание с поражением кожи, слизистых оболочек, внутренних органов, костей, нервной системы и последовательной сменой стадий (периодов) болезни.

Этиология и патогенез. Возбудитель заболевания - бледная трепонема Treponema pal/idum, открытая в 1905 г. Ф. Шаудином и Э. Гоффманом. Трепонема - анаэроб, занимает среднее положение между бактериями и простейшими; существуют и L-формы, с которыми связывают серорезистентность у ряда больных. Проникновение возбудителя в организм происходит через поврежденный эпидермис или эпителий слизистой оболочки половым, реже внеполовым путем (бытовой или профессиональный сифилис) - приобретенный сифилис. Кроме того, существует врожденный сифилис, возникающий при внутриутробном заражении плода. Развитию морфологических и клинических проявлений приобретенного сифилиса предшествует инкубационный период, продолжающийся в среднем 3 нед. Трепонема быстро внедряется в лимфатические сосуды, регионарные (паховые при половом заражении) лимфатические узлы, затем попадает в ток крови и распространяется по организму. Все тканевые изменения определяются измененной реактивностью организма. Они отражают 3 периода сифилиса: первичный, вторичный и третичный (гуммозный).

Первичный период сифилиса возникает на фоне нарастающей сенсибилизации. Вторичный период соответствует проявлениям гиперергии (реакции ГНТ) и протекает с явлениями генерализации инфекции. Третичный период развивается на фоне формирования иммунитета и проявлений ГЗТ, поражения при нем носят локальный характер.

Патологическая анатомия. Изменения при сифилисе отличаются большим разнообразием и зависят от периода болезни.

Первичный период сифилиса характеризуется образованием во входных воротах инфекции затвердения, на месте которого вскоре появляется безболезненная округлая язва с гладким лакированным дном и ровными хрящевидной плотности краями: первичный сифилитический аффект - твердый шанкр, или твердая язва. Локализация первичного аффекта при половом заражении - половые органы (головка полового члена, малые и большие половые губы), при внеполовом - слизистая оболочка полости рта, пальцы рук (у акушеров, патологоанатомов). Очень быстро в процесс вовлекаются отводящие лимфатические сосуды и регионарные лимфатические узлы, которые увеличиваются, становятся плотными и в сочетании с первичным аффектом образуют первичный сифилитический комплекс. В твердом шанкре воспалительный инфильтрат по краям язвы и в области дна состоит из лимфоидных и плазматических клеток с примесью небольшого количества нейтрофилов и эпителиоидных клеток. Между клетками обнаруживают большое количество трепонем. Инфильтрат расположен главным образом вокруг мелких сосудов, в которых наблюдают пролиферацию эндотелия вплоть до полного закрытия просвета сосуда. Среди клеток появляются прослойки зрелой соединительной ткани, происходит рубцевание, и через 2-3 мес на месте первичного аффекта образуется небольшой, лишенный пигмента рубчик. В регионарных лимфатических узлах находят гиперплазию фолликулов, десквамаuию и пролиферацию эндотелия синусов и сосудов, происходит склероз лимфатического узла.