ВОПРОС №2 Системная красная волчанка

Системная красная волчанка (болезнь Либмана-Сакса)- острое или хроническое системное заболевание соединительной ткани с выраженной аутаиммунизацией и преимущественным поражением кожи, сосудов и почек. Системная красная волчанка- болезнь молодых женщин, составляющих до 90% заболевших. Однако возможно заболевание у детей и пожилых женщин, редко у мужчин. Этиология и патогенез. Накоплено достаточно фактов вирусной природы системной красной волчанки. В эндотелиальных клетках, лимфоцитах и тромбоцитах крови больных системной красной волчанкой при электронна-микроскопическом исследовании обнаружены вирусоподобные включения. У больных системной красной волчанкой (СКВ) и их родственников выявлены лимфоцитатоксические антитела - маркеры персистирующей вирусной инфекции и антитела к двухспиральной (вирусной) РН К. Кроме того, при СКВ находят в высоких титрах циркулирующие антитела к вирусам кори, краснухи, парагриппа и другим РНКсодержащим вирусам из группы парамиксовирусов. Однако не исключено, что вирусная инфекция при СКВ развивается вторично на фоне клеточного иммунодефицита. Большое значение имеет наследственная предрасположенность.

Патологическая анатомия. Изменения при СКБ отличаются большим разнообразием. Заболевание носит выраженный генерализованный характер, отсюда необычайный клинический и морфологический его полиморфизм, создающий большие трудности в диагностике. На вскрытии умершего больного не обнаруживают характерных признаков. Патолого-анатомический диагноз обычно устанавливают по совокупности морфологических признаков и данным клинического исследования. Микроскопическая картина позволяет выявить характерные для заболевания признаки. Наиболее яркие изменения находят в рыхлой соединительной ткани (подкожной, околосуставной, межмышечной), в стенках сосудов микроциркуляторного русла, в сердце, почках и органах иммунокомпетентной системы.

Разнообразные тканевые и клеточные изменения разделяют на 5 групп. Первая группа - острые некрозы и дистрофические изменения соединительной ткани. Развиваются все стадии прогрессирующей дезорганизации соединительной ткани, фибриноидные изменения и некроз стенок мелких кровеносных сосудов особенно микроциркуляторного русла. Фибринаид при СКБ имеет особенности: в нем содержится много распавшегося ядерного белка и глыбок хроматина. Вторая группа характеризуется подострым межуточным воспалением всех органов, включая нервную систему, с вовлечением сосудов микроциркуляторного русла - капилляриты, артериолиты, венулиты. Среди клеток воспалительного инфильтрата преобладают лимфоциты, макрофаги, плазматические клетки. Воспаление разной интенсивностИ возникает и в серозных оболочках - полисерозит. Третья группа - склероз, который развивается в исходе изменений первой и второй групп. Склероз нередко сочетается со свежими проявлениями дезорганизации соединительной ткани и васкулитами, что свидетельствует об обострении заболевания. Характерный признак СКБ - периартериальный «ЛУКОВИЧНЫЙ» склероз в селезенке.

Четвертая руппа- изменения иммунокомпетентной системы. В костном мозге, лимфатических узлах, селезенке обнаруживают очаговые скопления лимфоцитов и плазматических клеток, nродуцирующих иммуноглобулины. Встречается гиперnлазия вилочковой железы с лимфоидными фолликулами. Отмечают повышенную фагоцитарную активность макрофагов. В селезенке и лимфатических узлах появляются белковые преципитаты в результате дисnротеиноза.

Пятая группа изменений - ядерная патология, наблюдаемая в клетках всех органов и тканей, но главным образом в лимфатических узлах. Конфигурация ядер сохранена, но они постепенно теряют ДНК, и при окраске ядерными красителями становятся бледными. При гибели клетки ядро определяют в виде светлоокрашенного ядерными красителями тела, в дальнейшем оно распадается на глыбки и носит название гематоксилиновых телец, специфичных для СКБ. В связи с появлением антиядерных антител (волчаночного фактора) возникает еще один иммунопатологический феномен, характерный для СКБ: нейтрофилы и макрофаги фагоцитируют клетки с поврежденными ядрами и образуют так называемые волчаночные или LЕ-клетки.Обнаружение их в крови -одно из достоверных признаков СКБ. Эти клетки появляются в костном мозге, селезенке, лимфатических узлах, стенке сосудов. Все тканевые и клеточные изменения при СКБ обычно обнаруживают в разных сочетаниях, но выраженность их зависит от остроты и длительности течения болезни.

Патологическая анатомия. Морфологический характер изменений очень разнообразен. Превалируют фибриноидные изменения в стенках сосудов микроциркуляторного русла, проявляющаяся вакуолизацией ядер, кариорексисом, образованием гематоксилиновых те­лец; характерны интерстициальное воспаление, васкулиты, полисерозиты. Типичным для СКВ фе­номеном являются «волчаночные клетки» (фагоцитоз нейтрофильными лейкоцитами и макрофагами ядра клетки) и антинуклеарный, или волчаночный, фактор (антиядерные антитела). Наиболее тяжело при СКВ поражаются кожа, почки и сосуды. На коже лица отмечается красная "бабочка", которая мор­фологически представлена пролиферативно-деструктивными васкулитами в дерме, отеком сосочкового слоя, очаговой периваскулярной лимфогистиоцитарной инфильтрацией.

В почках возникает волчаночный гломерулонефрит ("проволочные петли", очаги фибриноидного некроза, гематоксилиновые тель­ца, гиалиновые тромбы). Морфологически выделяются следую­щие типы гломерулонефрита: мезангиальный очаговый пролиферативный, диффузный пролиферативный, мембранозная нефропатия. В исходе гломерулонефрита может возникнуть сморщивание по­чек.

Сосуды разного калибра подвергаются изменениям, особенно сосуды микроциркуляторного рус­ла — возникают артериолиты, капилляриты, венулиты. В круп­ных сосудах развиваются эластофиброз и эластолиз. Васкулиты вызывают вторичные изме­нения в органах в виде дистрофии паренхиматозных элементов, очагов некроза.

В сердце у части больных СКВ наблюдается абактериальный бородавчатый эндокардит (эндокардит Либмана — Сакса), характерным признаком которого является наличие в очагах не­кроза гематоксилиновых телец.

В иммунокомпетентной системе обнаруживаются гиперплазия лимфоидной ткани; в селезенке харак­терно развитие периартериального "луковичного" склероза.

Осложнения при СКВ обусловлены волчаночным нефритом — развитие почечной недостаточности. Иногда в связи с интенсивным лечением кортикостероидами и цитостатическими препаратами могут возникнуть гнойные и септические процессы, "стероидный" туберкулез.

ЗАДАЧА №2

Микроскопическое исследование створок митрального клапана больного, погибшего в результате обострения ревматизма, показало, что в них имеются участки гомогенизации коллагеновых волокон, обладающие повышенной эозинофилией и дающие положительную реакцию на фибрин. Метахромазия при окраске толуидиновым синим не выражена. На основании перечисленного в клапане имеет место:

Овет: Фибриноидное набухание.

БИЛЕТ №10

ВОПРОС №1 вскрытие трупа

Вскрытие трупа (синоним: секция, аутопсия) — исследование тела умершего с целью выяснения характера имеющихся изменений и установления причины смерти. Различают патологоанатомическое и судебно-медицинское вскрытие трупа. Патологоанатомическое вскрытие трупа — исследование трупов лиц, умерших от различных болезней в больничных учреждениях.

Абрикосова метод (А.И. Абрикосов, 1875 – 1955, сов. патологоанатом) – метод вскрытия трупа, при котором органы извлекаются комплексами, составляющими анатомо-физиологические системы (комплекс органов шеи и грудной клетки; печень, желудок и двенадцатиперстная кишка; почки и мочевые пути и половые органы; головной и спинной мозг).

Разрез по Лешке - это воротниковый разрез с последующим вскрытием диафрагмы. Применяется, когда необходимо сохранить лицо.

Метод Фишера - (В. Fischer-Wasels, 1877-1941, нем. патолог) 1) метод вскрытия трупа, при котором с целью сохранения целости кожи передней поверхности шеи секционный разрез проводят сбоку от сосцевидных отростков наискось до рукоятки грудины; 2) метод вскрытия головного мозга, заключающийся в его рассечении параллельными разрезами во фронтальной плоскости.

Способ вскрытия Шора - (Г. В. Шор, 1872-1948, сов. патологоанатом; син. метод полной эвисцерации) способ вскрытия трупа, при котором внутренние органы извлекают единым комплексом.

Судебно-медицинское вскрытие трупа производится по письменному предписанию (отношению, направлению, постановлению или определению) органов дознания, следствия или суда для установления причины и времени наступления смерти, определения наличия и характера телесных повреждений, прижизненности, давности и последовательности их образования, механизма и способа причинения, выявления причинно-следственной связи между выявленными повреждениями и наступлением смерти, а также для разрешения других вопросов медико-биологического характера.

Судебно-медицинское исследование трупа назначается во всех случаях насильственной смерти (убийство, самоубийство, несчастный случай) независимо от места и времени ее наступления, в случае смерти, подозрительной на насильственную, в т.ч. и внезапной (скоропостижной) или от неизвестной причины вне лечебного учреждения, при смерти больного в течение первых суток пребывания в лечебном учреждении, если диагноз заболевания не был установлен, а также при смерти больного в лечебном учреждении, если следственными органами принята жалоба на неправильное или незаконное его лечение, во всех случаях смерти неизвестных лиц и при обнаружении расчлененного трупа и его частей.

Судебно-медицинское вскрытие трупа производится с соблюдением норм, предусмотренных уголовно-процессуальными кодексами союзных республик, специальных правил и «Инструкции о производстве судебно-медицинской экспертизы» (1978). Его осуществляют врачи, прошедшие специальную подготовку по судебной медицине, — судебно-медицинские эксперты. При их отсутствии вскрытие трупа может быть поручено любому врачу (врачу-эксперту). Как правило, вскрытие трупа проводится в судебно-медицинском морге или прозекторской патологоанатомического отделения. В ряде случаев, например при невозможности доставить труп в морг, оно может проводиться и во временно приспосабливаемых для этого помещениях, а в летнее время даже на открытом воздухе.

Судебно-медицинское исследование трупа включает детальный осмотр имеющейся на нем одежды и доставленных с ним предметов с целью выявления на них повреждений, следов и наложений, наружное исследование (осмотр) трупа с подробным описанием посмертных изменений, а при обнаружении повреждений — их характера, локализации и особенностей, исследование мягких тканей и внутренних органов. В отличие от патологоанатомического вскрытия при судебно-медицинском исследовании трупа запрещается пользоваться водой для обмывания органов, т.к. при подозрении на отравление они должны быть направлены на судебно-химическое исследование. Исследование трупа, как правило, дополняется проведением судебно-химического, гистологического, физико-технического, бактериологического исследований и др. Их выбор, а также характер и количество направляемых на исследование органов и тканей определяются в каждом конкретном случае судебно-медицинским экспертом или врачом-экспертом с учетом предполагаемой причины смерти и вопросов, поставленных перед экспертизой.

При вскрытии трупов неизвестных лиц или при исследовании частей расчлененного трупа обращают внимание на особенности одежды — ее фасон, размер, характер ткани, фабричные или иные метки, броские элементы фурнитуры, степень износа, следы ремонта, подробно описывают содержимое карманов. Кроме того, составляют словесный портрет, отмечают особые приметы и другие идентифицирующие признаки. Промерзший труп перед исследованием оттаивают при комнатной температуре. Никакая степень гнилостного изменения трупа или его разрушения не может служить предлогом для отказа от вскрытия.

При исследовании трупа ребенка необходимо установить, не являлся ли он новорожденным, и если являлся, то ответить на ряд дополнительных вопросов: был ли он жизнеспособным, живорожденным, доношенным и зрелым, какова продолжительность его внутриутробного развития, как долго он жил после рождения, оказывалась ли ему необходимая помощь и обеспечивался ли надлежащий уход. Новорожденным в судебно-медицинском отношении считается младенец, проживший после рождения не более 1 сут., жизнеспособным — младенец с длиной тела не менее 38—40 см, массой не менее 1500—1600 г, не имеющий пороков развития и заболеваний, не совместимых с жизнью. Установление живорожденности осуществляется с помощью так называемых жизненных проб. Ими являются плавательные (гидростатические) пробы: легочная проба Галена — Шрейера и желудочно-кишечная Бреслау (легкие и их фрагменты, желудок и кишечник плавают в воде), рентгенологическая проба Диллона (в легких и органах желудочно-кишечного тракта при рентгенографии определяется воздух) и некоторые другие.

Доношенность и зрелость новорожденного определяют с помощью общепринятых методик. Продолжительность внутриутробной жизни исчисляют, в основном, исходя из длины тела младенца: если она менее 25 см, то из установленной величины (в см) извлекают квадратный корень, если более, то делят установленное число на 5; полученный результат соответствует числу лунных месяцев. Кроме того, ориентируются на массу плаценты (к концу 7-го лунного месяца она составляет 375 г, к концу 8-го — 450 г, к концу 9-го — 460 г) и длину пуповины (соответственно 42, 46, 47 см). О продолжительности внеутробной жизни младенца судят по изменениям в пуповине и пупочном кольце, степени рассасывания родовой опухоли, выхождению мекония, уровню заполнения желудочно-кишечного тракта воздухом.

Основными документами, в которых отражены результаты вскрытия, являются «Заключение судебно-медицинской экспертизы (заключение эксперта)» и «Акт судебно-медицинского исследования трупа», включающие протокольную запись результатов вскрытия, сведения о направленных на лабораторные исследования органах и тканях и результаты этих исследований, диагноз и выводы (заключение), содержащие ответы на поставленные перед судебно-медицинской экспертизой трупа вопросы.

Аутопсия

Вскрытие трупов (аутопсия) — один из наиболее старых методов морфологического исследования. С древних времён вскрытие (сначала отдельных органов, а затем и трупов) использовали для определения причин болезней и выявления тех изменений органов и тканей, которые возникают при заболевании и приводят больного к смерти. Именно вскрытие трупов умерших позволяет говорить о том, что представляет собой болезнь, какой морфологический субстрат соответствует нарушениям функций и клиническим проявлениям болезни в ее динамике, при выздоровлении, инвалидизации или смерти больного. По изменениям органов и тканей, обнаруженным при вскрытии, можно судить об эффективности тех или иных лечебных мероприятий, об индуцированном патоморфозе болезней, а также о врачебных ошибках и ятрогениях. Нередко лишь на вскрытии возникают подозрения на то или иное инфекционное заболевание, что позволяет провести соответствующие исследования совместно с инфекционистами, эпидемиологами, фтизиатрами и другими специалистами. Иногда во время вскрытия трупа обнаруживаются погрешности в оперативном вмешательстве или в проведённых манипуляциях, а также криминальные причины смерти. Наконец, именно результаты вскрытия, тщательное исследование всех изменений органов и систем умершего позволяют составить наиболее полное и объективное представление о том заболевании, которым страдал больной при жизни. Поэтому вскрытие обязательно предусматривает составление патологоанатомического диагноза, который строится по тем же принципам, что и клинический диагноз. Это позволяет сравнивать клинический и патологоанатомический диагнозы, констатировать их совпадение или расхождение и в последнем случае оценивать значение врачебной ошибки и искать вместе с клиницистами её причину. Тем самым вскрытие трупов умерших служит целям контроля лечебно-диагностической деятельности больницы или поликлиники и повышения квалификации врачебного персонала. Вместе с тем результаты аутопсии, зафиксированные в протоколе вскрытия, позволяют проводить анализ ведения больного в клинике в тех случаях, когда речь может идти о врачебных преступлениях, дают возможность вести научные исследования и разрабатывать статистические данные. По результатам патологоанатомических исследований медицинская статистика анализирует причины и характер смертности населения. В связи с указанным аутопсия не теряет своего значения и при широком использовании биопсийной диагностики заболеваний. Только вскрытие трупа позволяет увидеть и оценить всю историю болезни человека от начала и до конца, вместе с клиницистами проанализировать все этапы лечения больного, суммировать как положительный, так и отрицательный опыт врачей и обсудить все аспекты лечения и ошибок на клинико-анатомических конференциях лечебных учреждений. Патологоанатомические вскрытия трупов производит врач-прозектор в патологоанатомическом отделении больницы. Иногда прозекторов называют патологоанатомами. Здесь нет принципиальных различий, но патологоанатомами официально являются преподаватели кафедр патологической анатомии и сотрудники соответствующих подразделений научно-исследовательских институтов. В управлениях и комитетах здравоохранения городского уровня, а также в министерствах здравоохранения областного, краевого и республиканского уровней имеется патологоанатомическая служба и должность главного патологоанатома. Результаты аутопсии во многом зависят от метода вскрытия трупа. Существует несколько методов, которые использует патологоанатом в зависимости от конкретной ситуации и условий, в которых производится аутопсия. Одним из первых специальный метод вскрытия предложил Рудольф фон Вирхов, извлекавший органы по отдельности. При этом, однако, нарушаются анатомические связи между органами, что в ряде случаев может привести прозектора к ошибке. Позднее А.И. Абрикосов предложил вести вскрытие, следуя топографическому расположению органов, которые при этом делятся на пять систем и извлекаются в пять приёмов. Недостатком метода является то, что он приводит к расчленению анатомо-физиологических систем на фрагменты. Иногда при этом приходится рассекать опухоль или оперированные органы. Наибольшее распространение в практике получил способ Г.В. Шора, при котором органы выделяют не поодиночке, а целым органокомплексом. При эвисцерации сохраняются естественные связи между органами, а также изменения в их топографии, возникшие в результате операции, определяются пределы прорастания опухоли и т.п. Использование метода вскрытия по Шору не препятствует применению специальных способов вскрытия отдельных систем организма (например, эндокринной). Особенности различных способов вскрытия трупов описаны в специальной литературе.

 

ЗАДАЧА №1

При вскрытии трупа мужчины, в верхней доле легкого обнаружен каменистой плотности, белесоватый, четко отграниченный, расположенный субплеврально участок дм 0,8 см Что это такое?

Ответ: хондроматозная гамартома

 

ВОПРОС №2 Анемии

Анемии вследствие кровопотери (постгеморрагические) Эти анемии могут иметь острое или хроническое течение. Острая постгеморрагическая анемия возникает после массивного кровотечения:

-из сосудов желудка при язвенной болезни;

-из язвы тонкой кишки при брюшном тифе; -вследствие разрыва маточной трубы при внематочной беременности;

- при арозии ветви легочной артерии при туберкулезе легких;

-при разрыве аневризмы аорты или ранении ее стенки и отходящих от аорты крупных ветвей.

Патологическая анатомия. Если кровотечение несмертельно, то кровопотерю возмещают регенераторные процессы в костном мозге. Клетки костного мозга плоских и эпифизов трубчатых костей усиленно пролиферируют, костный мозг становится сочным и ярким. Жировой (желтый) костный мозг трубчатых костей тоже становится красным, богатым клетками зритропоэтического и миелоидного рядов. Кроме того, появляются очаги экстрамедуллярного кроветворения в селезенке, лимфатических узлах, тимусе, в периваскулярной ткани, клетчатке ворот почек, слизистых и серозных оболочках, коже.

Хроническая постгеморрагическая анемия развивается при медленной, но продолжительной потере крови: небольших кровотечений из распадаюшейся опухоли желудочно-кишечного тракта, кровоточашей язве желудка, геморроидальных венах, из полости матки, при геморрагическом синдроме, гемофилии.

Патологическая анатомия. Кожные покровы и внутренние органы бледные. Костный мозг плоских костей обычного вида, в костном мозге трубчатых костей наблюдают выраженные в той или иной степени регенерацию и превращение жирового костного мозга в красный. Нередко отмечают множественные очаги внекостномозгового кроветворения. В связи с хронической кровопотерей наступает гипоксия тканей и органов, которая обусловливает развитие жировой дистрофии миокарда, печени, почек, дистрофических изменений в клетках головного мозга. Появляются множественные точечные кровоизлияния в серозных и слизистых оболочках, во внутренних органах.

Хроническая постгеморрагическая анемия

Причины. Длительная кровопотеря при опухолях, расширен­ных геморроидальных венах, при кровотечениях из полости мат­ки, язвы желудка, гемофилии, выраженном геморрагическом синдроме.

Патогенез. В патогенезе хронической постгеморрагической анемии большое значение имеет нарастающий дефицит железа, поэтому эту анемию в настоящее время относят к железодефи-цитным.

Патологическая анатомия. Бледность кожных покровов, ма­локровие внутренних органов, жировая дистрофия миокарда, пе­чени, выраженный геморрагический синдром, костный мозг пло­ских и трубчатых костей красный, имеются очаги экстрамедул­лярного кроветворения.

Острая постгеморрагическая анемия

Причины. Массивное кровотечение при язве желудка, разрьь не маточной трубы, ветви легочной артерии, аневризмы аорты.

Чем больше поврежденный сосуд, тем опаснее состояние для жизни. При повреждении аорты потеря 1 л крови приводит к смерти вследствие резкого падения артериального давления дажебез значительного малокровия внутренних органов. При повреж­дении более мелких сосудов и потери половины общего объема крови смерть наступает от острой сердечной недостаточности при выраженном малокровии внутренних органов.

Патогенез. В патогенезе основных клинических проявлений острой кровопотери основную роль играет быстрое уменьшение общего объема крови — плазмы и эритроцитов, что ведет к ост­рой гипоксии. Наблюдаются одышка и сердцебиение как выра­жение компенсаторных реакций. В крови повышается уровень катехоламинов. В результате гипоксии повышается содержание эритропоэтина, который стимулирует пролиферацию чувстви­тельных к нему клеток костного мозга, в периферической крови появляются ретикулоциты.

Патологическая анатомия. Отмечается бледность кожных покровов и внутренних органов — острое малокровие. Костный мозг плоских костей бледно-красный.

 

ЗАДАЧА№2

Под слизистой оболочкой матки расположены множественные шарообразные белесоватые узлы, четко отграниченные от окружающей ткани. Микроскопически узлы построены из пучков, состоящих из гладкомышечных элементов со слабыми явлениями тканевого атипизма. Указанная картина характерна для?

Ответ: множественных субсерозных лейомиом тела матки.

БИЛЕТ №11