Вызванные эпилептические припадки

У некоторых больных эпилепсией эпилептические припадки вызываются, как правило, всегда одними и теми же факторами:

а) несенсорного характера (усталость, прием алкоголя, эмоциональные нагрузки, недосыпание и др.);

б) сенсорными факторами (рефлекторные эпилептические припадки).

Теоретически сенсорное раздражение любой модальности может вызвать рефлекторный эпилептический припадок, однако на практике чаще всего встречаются зрительные и слуховые рефлекторные эпилептические припадки, т.е. припадки, вызванные зрительными и слуховыми раздражениями. Остальные модальности сенсорных раздражений – обонятельные, вкусовые, вестибулярные, соматосенсорные и другие способны вызвать эпилептический припадок у больного эпилепсией гораздо реже. Примеры некоторых сенсорных раздражений приведены выше при описании генерализованных миоклонических припадков. К наиболее частым рефлекторным припадкам относят приступы grand mal, типичные простые абсансы и эпилептические билатеральные массивные миоклонии.

Часто повторяющиеся или длительно существующие эпилептические припадки (эпилептический статус). Под эпилептическим статусом понимают такую последовательность повторяющихся припадков, при которой в перерывах между ними мозг больного либо полностью, либо в значительной степени не приходит в исходное межприступное состояние. Клинических разновидностей эпилептического статуса может быть столько, сколько существует разновидностей эпилептических припадков. Группа генерализованных эпилептических статусов состоит из судорожных (статус grand mal, тонический, клонический и миоклонический эпилептические статусы) и бессудорожных (статус абсансов) вариантов. Статус односторонних припадков может носить, соответственно, тонико-клонический, тонический или клонический характер. Среди парциальных припадков выделяют статусы соматомоторных и психомоторных припадков.

Наиболее актуальным в клиническом отношении является эпилептический статус генерализованных судорожных припадков типа grand mal. Его типичная клиническая картина характеризуется повторением припадков (до 300 и более в сутки), развитием глубокого коматозного состояния, которое остается в перерывах между приступами, редукцией фазы клонических судорог, нарастающим отеком мозга, гипертермией, грубыми нарушениями метаболизма и витальных функций. Прогностически неблагоприятными для жизни признаками является высокая частота приступов (через каждые 2-3 мин), продолжительность статуса свыше 2-4 сут. Летальный исход, по данным французских авторов, наступает в 20-30% наблюдений, несмотря на все методы лечения. При благоприятном исходе выход из статуса происходит постепенно, в течение нескольких часов или суток, через стадию сопора и оглушения с сохранением клинических признаков высокой судорожной готовности мозга в виде двигательного беспокойства, миоклонии мышц лица и конечностей. По данным Bancaud (1979), статус grand mal обусловлен первично-генерализованными припадками лишь в 30% наблюдений, а в остальных 70% представлен вторично-генерализованными судорожными припадками. Вот почему после прекращения статуса нередко выявляются быстро или медленно регрессирующие очаговые, чаще двигательные, выпадениия различной интенсивности.

Статус абсансов может продолжаться до нескольких часов и реже суток. Основным клиническим содержанием является изменение сознания различной степени от легкого его нарушения, верифицируемого лишь экспериментальными нейропсихологическими пробами, до состояния летаргии, которое иногда называют «эпилептическим ступором». Чаще всего речь идет о нарушении сознания по типу спутанности (confusion – по терминологии французских авторов) или оглушения, когда больной гиподинамичен или неподвижен, молчалив, отвечает на вопросы не всегда и лишь односложно. Выражение лица чаще бессмысленное, отсутствующее, нередки миоклонии век либо автоматические внешне упорядоченные движения и действия. Выход из статуса часто быстрый и полный. В типичных случаях на ЭЭГ наблюдается «машинный ритм» комплексов «пик-волна» с частотой 3 герц.

Статус парциальных соматомоторных припадков. Чаще встречается у детей, в силу высокой предрасположенности к локализации эпилептического очага в роландовой области коры. Проявляется тоническими, клоническими и тонико-клоническими судорогами мышц определенного сегмента одной половины тела с джексоновским маршем или без такового. Приступы продолжаются около 1 мин, повторяются до десятков в час, в течение нескольких часов или суток. В тяжелых случаях сопровождаются нарушениями вегетативных функций и сознания. При выходе из статуса, как правило, остается глубокий, медленно регрессирующий гемипарез.

Статус психомоторных припадков изучен недостаточно и описывается в литературе редко. Основным клиническим содержанием является более или менее продолжительное изменение сознания по типу спутанности или сумеречного состояния, которое может сопровождаться автоматическими движениями и действиями чаще диспрактического характера. Кратковременной моделью подобного статуса могут служить височные псевдоабсансы, или автоматизмы. Статус психомоторных припадков необходимо дифференцировать со статусом абсансов, сумеречными состояниями сознания типа фуг и трансов неэпилептического происхождения и пароксизмами глобальной преходящей амнезии сосудистой этиологии, встречающейся у взрослых. В первом случае дифференциальной диагностике может помочь наличие «машинного ритма» на ЭЭГ при статусе абсансов, а во втором – отсутствие эпилептической активности при фугах и трансах неэпилептического происхождения.

Из наблюдаемых нами 460 детей, больных эпилепсией, генерализованные припадки выявлены у 85%, из них у 31% – абсансы, у 23% – парциальные припадки (у 75% – височные). В эпилептическом статусе находились 1,5% больных.

Диагностика

В диагностике эпилепсии важнейшее место занимает регистрация пароксизмальной активности с помощью электроэнцефалографического исследования, которое представляет собой прямую регистрацию корковой активности. ЭЭГ, сделанная во время приступа, имеет высокую информативную значимость, тогда как ЭЭГ, полученная в межприступный период, может соответствовать норме. Признаками пароксизмальной активности является внезапное изменение частоты, внезапное уменьшение или увеличение амплитуды основных ритмов, либо появление графоэлементов в виде комплексов «пик-волна», «полипик-волна», «острая волна», «медленная волна». При проведении компьютерной томографии выделяют две группы изменений:

1. грубые органические процессы в мозге – кисты больших полушарий, парэнцефалия, гематомы, кальцификаты;

2. расширение подоболочечных пространств и желудочных систем, изменение плотности мозгового вещества, очаги различной плотности с отёком и дислокацией желудочковой системы, диффузная атрофия вещества головного мозга.

Ядерно-магнитный резонанс позволяет увидеть структуры мозга в различных плоскостях и исследовать состояние локального кровотока и метаболизма, что позволяет уточнить локализацию и степень зрелости эпилептического очага.

Эпиреакция, эпилептиформный синдром

Эпилептическая реакция – приступ, возникающий вслед за раздражителем, возникает однократно или эпизодически, протекает без тяжёлого постприпадочного состояния, при эпиреакции не наблюдается периодичности и прогредиентности, для эпиреакции характерно отсутствие чётких пароксизмальных явлений на ЭЭГ.

Эпилептиформный синдром характеризуется повторными пароксизмами, возникающими при наличии активно текущего патологического процесса, при эписиндроме регистрируются изменения на ЭЭГ, при устранении основного заболевания эписиндром ликвидируется, если не успел сформироваться эпилептический очаг или рубец.

Дифференциальный диагноз с неэпилептическими пароксизмами

При возникновении эпилептических приступов их следует дифференцировать от фебрильных судорог, неонатальных судорог, гипоксических пароксизмов, метаболических пароксизмов, психогенных и вегетативных пароксизмов.

Эпилептический статус – 7.41

Эпилептический статус – состояние, при котором эпилептические пароксизмы отмечаются непрерывно в течение 30 минут и более, и больной в промежутках между припадками не приходит в сознание. Эпилептический статус относится к неотложным состояниям, может привести к разнообразным осложнениям и при отсутствии адекватной терапии к неблагоприятному походу.

Серия эпилептических припадков отличается от эпилептического статуса лишь тем, что больной в межприступный период приходит в сознание.

Основные принципы терапии эпилепсии.

Основными принципами терапии эпилепсии являются:

1. Установление доверительных отношений с пациентом.

2. Адекватность и индивидуальный подбор противоэпилептических препаратов и их дозировок.

3. Непрерывность и длительность лечения.

4. Комплексный подход к лечению.

Выбор препаратов для терапии основных видов припадков

Таблица 2. Зависимость эффективности (в порядке убывания) АЭП от вида эпилептических припадков.

Припадки	Препарат выбора
Большой судорожный (тонико-клонический, тонический, клонический, миоклонический)	Дифенин Карбамазепин Гексамидин Фенобарбитал Натрия вальпроат
Простой абсанс	Этосуксимид Натрия вальпроат Клоназепам
Сложный абсанс - миоклонический импульсивный	Клоназепам Натрия вальпроат АКТГ Этосуксимид
- пропульсивный	АКТГ Клоназепам Нитразепам
- акинетический	Натрия вальпроат Клоназепам
Фокальные	Карбамазепин Дифенин Гексамидин Фенобарбитал Натрия вальпроат
Психические (психомоторные, психосенсорные)	Карбамазепин Дифенин Гексамидин Фенобарбитал Натрия вальпроат

Психические расстройства при эпилепсии.

Психические расстройства при эпилепсии разделяют на 2 группы:

1. Постоянные

2. Временные

К постоянным расстройствам относят своеобразные изменения личности по эпилептоидному типу и эпилептическую деменцию.

Изменения по эпилептоидному типу характеризуется полярными психическими нарушениями. С одной стороны эти больные слащавые, прилипчивые, елейные, нередко заискивающие перед непосредственным начальством, с другой стороны – злопамятные, жестокие и агрессивные по отношению к близким людям, либо подчинённым. Динамика этих расстройств в первые годы болезни определяется лишь акцентуированием патологических черт характера, а в дальнейшем по мере прогредиентности заболевания описанные выше расстройства занимают весь психический уклад больного человека.

Как правило, параллельно с изменениями личности по эпилептоидному типу формируется эпилептическая деменция. Она характеризуется вначале постепенным снижением творческих способностей, оперативной памяти, выраженными эксплозивными расстройствами, затем – инертностью, вязкостью, предметно-конкретным мышлением и, наконец, олигофазией, выраженным мнестико-интелектуальным снижением, аспонтанностью. Эпилептическая деменция в своём развитии проходит три стадии:

1. Характеризуется нарушением целенаправленности в работе вследствие эмоциональной неадекватности, временами доходящей до аффективной дезорганизации, склонностью к конкретно-ситуационным решением, склонностью к застреванием.

2. Определяется сочетанием признаков парциальности и тотальности поражения психических функций. Среди первых – выраженная склонность больных к опосредованию понятий конкретными связями, установление конкретно ситуационных связей при классификации предметов, трудности номенации. Признаками более глубокого поражения психики следует считать не только увеличение случаев не понимания инструкций, но также не понимание содержащейся в ней условности, замедленность темпа ориентировочно- поисковых реакций, сужения объёма внимания, появление расстройств конструктивного праксиса, утрату целенаправленности в работе, брадикинезию.

3. Характеризуется наличием признаков тотального слабоумия, характеризующегося утраты способности к обобщению и абстрагированию, выделению главного, неадекватное отношение происходящему вокруг, выраженной инертности психических процессов, олигофазией.

В среднем эпилептическая деменция развивается через 10-15 лет после начала заболевания.

К временным расстройствам психики больных эпилепсией относят:

1. Дисфории – состояние характеризующиеся угрюмо-мрачным настроением, злобностью, агрессию на окружающих, которая внезапно начинается и внезапно заканчивается.

2. Экстатические состояния характеризующиеся немотивированным подъёмом настроения, речевым пафосом, идейностью, слащавостью.

3. Эпилептические психозы.

Различают три группы эпилептических психозов:

1. Транзиторные психозы с острым началом и быстрым окончанием, продолжительностью от нескольких часов до нескольких дней. К ним относят психотические эпизоды депрессии, мании, ипохондрические состояния, состояния тревоги с идеями отношения, отравления, преследования, люцидных кататонических расстройств, онейроидной кататонии, сумеречных расстройств сознания, делирия.

2. Группа приступообразных эпилептических психозов с более растянутым началом и окончанием, продолжительностью от нескольких недель до нескольких месяцев. В клинике этих психозов преобладают аффективные, депрессивно-бредовые, маниакально-бредовые, кататоно-бредовые и кататонические приступы.

3. Хронические эпилептические психозы сопровождались аффективно-бредовыми состояниями с преобладанием сверхценных идей, галлюцинаторными включениями, сутяжным бредом, с проявлениями вторичной кататонии.

Особую группу эпилептических психозов составляют альтернативные психозы или психозы замещающие эпилептические припадки. Данные состояния, как правило, связывают с феноменом «насильственной» нормализацией ЭЭГ, чаще всего эти психозы связывают с влиянием антиконвульсантов на электрическую активность головного мозга.

Таблица 3. Психопатологические «синдромы-мишени» и выбор препаратов (А. Максутова, В.Фрешер,1998)

Психопатологический синдром	Препараты первой очереди выбора	Препараты второй очереди выбора	Предпочтительный антиконвульсант для данного психотропного средства
Психомоторное возбуждение	Галоперидол Хлорпротиксен Тизерцин	Аминазин Транквилизаторы	Вальпроаты Карбамазепин
Сумеречные расстройства	Аминазин Галоперидол Тиоридазин	Тизерцин Транквилизаторы	Карбамазепин Барбитураты
Галлюцинаторно-параноидная симптоматика	Галоперидол Трифтазин Триседил	Аминазин Тиоридазин Трифтазин	Карбамазепин Вальпроаты Фенитоин
Депрессии	Амитриптилин Кломипрамин Мелипрамин	Терален Эглонил Ингибиторы МАО Азафен	Карбамазепин Ламотриджин
Маниакальные состояния	Резерпин Аминазин Соли лития	Аминазин Транквилизаторы	Вальпроаты Карбамазепин Клобазам Клоназепам
Дисфории	Галоперидол Тизерцин Мажептил Хлорпротиксен	Аминазин Транквилизаторы Амитриптилин Тиоридазин	Карбамазепин Ламотриджин Фенитоин
Неврозоподобные синдромы	Транквилизаторы Тиоридазин Терален	Амитриптилин Кломипрамин	Карбамазепин Ламотриджин Вальпроаты Клоназепам
Психопатоподобные синдромы	Неулептил Тиоридазин Транквилизаторы	Аминазин Галоперидол Амитриптилин	Карбамазепин Клоназепам Барбитураты
Гипобулия Адинамия	Сиднокарб Френолон Мелипрамин Ноотропы	Трифтазин Мелипрамин Ноотропы	Ламотриджин Карбамазепин Малиазин

 

Лекция №14 Шизофрения. Этиология, патогенез, клиника, лечение, экспертиза. Особенности у детей и подростков (F20)

Основные вопросы. Определение шизофрении. Эпидемиология. Признаки дизонтогенеза. Факторы риска при шизофрении. Данные биохимических, иммунологических, генетических, пато-морфологических, патопсихологических исследований. Современные представления об этиологии и патогенезе шизоф­рении. История формирования представления о шизофрении (Э.Крепелин, Е.Блейлер, К.Шнайдер) и со­временное состояние вопроса.

Продуктивные и негативные симптомы шизофрении. Понятия схизиса (шизиса), аутизма, прогредиентности. По­нятие шизофренического дефекта. Основные клинические формы шизо­френии: параноидная, простая, кататоническая, гебефреническая. Тече­ние шизофрении: начало заболевания (острое, подострое, постепенное), типы течения (непрерывный, приступообразно-прогредиентный - шубообразный, рекуррентный - периодический), признаки благоприятного и не­благоприятного прогноза при шизофрении. Содержание класса F2 МКБ-10. Проблема вялотекущей (малопрогредиентной) шизофрении: сенестопатически-ипохондрическая, неврозоподобная, психопатоподобная. Понятие шизоаффективного расстройства (цир­кулярной шизофрении), общие черты и различия с маниакально-депрессивным психозом. Особенности шизофрении в детском и позднем возрасте. Современные представления об этиологии и патогенезе шизоф­рении. Данные биохимических, иммунологических, генетических, патоморфологических, патопсихологических исследований. Дифференциальная диагностика шизофрении с другими бредовыми психозами: инволюцион­ный параноид, реактивный параноид. Проблема паранойи. Основные принципы реабилитации при шизофрении. Современные достижения в ле­чении шизофрении, основные методы и правила их выбора Ближайшие и отдаленные последствия терапии, качество ремиссий при различных вариантах течения заболевания. Социально опасное поведение больных. Трудовая, военная и судебная экспертиза.

Осо­бенности шизофрении в детском возрасте (ранняя детская шизофрения, недифференцированный характер симптоматики, постпроцесуальный аутизм).

Шизофрения пубертатного возраста. Астеноанергический синдром Глатцеля-Хубера. Психологическая диагностика подростковой шизофрении. Особенности реабилитации при шизофрении у детей и подростков. Показания к госпитализации и внебольничному лечению. Рекомендации в отношении учебы и труда. Психиатрическая экспертиза при направлении в специальные воспитательные учреждения. Судебно-психиатрическая экспертиза вменяемости при шизофрении у подростков.

                                      Содержание темы:

Шизофрения - расстройство или группа расстройств с преимущественным нарушением восприятия, мышления, эмоций и поведения.

Этиология и патогенез

      Наиболее признанной является генетическая природа шизофрении, которая обоснована в результате исследований риска развития болезни у моно- и дизиготных близнецов, у сибсов, родителей и детей, а также в результате изучения приемных детей от родителей, страдающих шизофренией. Однако существуют одинаково убедительные данные о том, что шизофрения обусловлена одним геном (моногенная теория) с варьирующей экспрессивностью и неполной пенетрантностью, небольшим количеством генов (олигогенная теория), множеством генов (полигениая теория) или множественным мутированием. Надежды возлагаются на исследования транслокаций в 5-й хромосоме и пседоаутосомной области X хромосомы. Наибольшую популярность поэтому имеет гипотеза генетической неоднородности шизофрении, в которой, среди прочих, могут быть также варианты, сцепленные с полом. Вероятно, пациенты с шизофренией обладают рядом преимуществ в отборе, в частности, они более устойчивы к болевому, температурному и гистаминовому шоку, а также к радиационному излучению. Кроме того, средний интеллект здоровых детей у больных шизофренией родителей выше, чем популяционный для аналогичных возрастов. Вероятно, в основе шизофрении лежит шизотип — носитель маркеров шизотаксии, который, будучи нейтральным интегративным дефектом, проявляется под воздействием факторов среды как процесс. Одним из маркеров шизотаксии является нарушение медленных движений глаз при наблюдении маятника, а также особые формы вызванных потенциалов головного мозга.
     Конституциональные факторы принимают участие в формировании степени выраженности и реактивности процесса. Так, у женщин и мужчин-гинекоморфов шизофрения протекает более благоприятно и с тенденцией к периодичности, в возрасте после 40 лет течение болезни также более благоприятно. У мужчин астенической конституции заболевание протекает чаще непрерывно, а у женщин пикнической конституции чаще периодически. Однако сама конституция не определяет подверженность болезни. Морфологические дисплазии обычно свидетельствуют о возможной атипии процесса, и такие пациенты хуже поддаются лечению.
     Согласно нейрогенетическим теориям продуктивная симптоматика болезни обусловлена дисфункцией системы хвостатого ядра мозга, лимбической системы. Обнаруживаются рассогласование в работе полушарий, дисфункция лобно-мозжечковых связей. На КТ можно обнаружить расширение передних и боковых рогов желудочковой системы. При ядерных формах болезни на ЭЭГ снижен вольтаж с лобных отведений.
      Скорее исторический интерес имеют попытки связать шизофрению с инфекционной (стрептококк, стафилококк, туберкулез, кишечная палочка) и вирусной (медленные инфекции) патологией. Однако у больных шизофренией существует отчетливое искажение в иммунных ответах при развитии инфекционной патологии.
     Биохимические исследования связали шизофрению с избытком допамина. Блокирование допамина при продуктивной симптоматике нейролептиками способствует релаксации пациента. Однако при дефекте отмечается дефицит не только допамина, но и других нейрогормонов (норадреналина, серотонина), а при продуктивной симптоматике увеличивается не только количество допамина, но и холецистокинина, соматостатина, вазопрессина. Разнообразные изменения отмечаются в углеводном, белковом обменах, а также в обмене липопротеидов. Косвенным свидетельством нарушений обмена при шизофрении являются присутствие специфического запаха при ядерных формах болезни, хондролизис (разрушение и деформация при дефекте хрящей ушной раковины), более раннее половое созревание при быстром нарастании утраты либидо.
      Теории психологии объясняют развитие болезни с точки зрения оживления архаического (палеолитического, мифопоэтического) мышления, воздействия депривационной ситуации, селективно расщепленной информации, которая вызывает семантическую афазию. Патопсихологи обнаруживают у пациентов

а) разноплановость и амбивалентность суждений,
б) эгоцентрическую фиксацию, при которой суждения осуществляются на основании собственных мотивов,
в) "латентные" признаки в суждениях.

    Психоаналитические теории объясняют заболевание событиями детства: воздействием шизофреногенной, эмоционально холодной и жестокой матери, ситуацией эмоциональной диссоциации в семье, фиксацией или регрессом на нарциссизме или скрытой гомосексуальностью.
    Экологические теории объясняют факт преимущественного рождения больных шизофренией в холодное время года воздействием пренатального дефицита витаминов, мутагенного воздействия в период весеннего зачатия ребенка.
   Эволюционные теории рассматривают генез шизофрении в рамках эволюционного процесса либо как "плату" за увеличение среднего интеллекта популяции и технологический прогресс, либо как "скрытый потенциал" прогресса, который пока не обрел своей ниши. Биологической моделью болезни считается реакция застывания — бегства. Пациенты, страдающие болезнью, имеют ряд селективных преимуществ, они более устойчивы к радиационному, болевому, температурному шоку. Средний интеллект здоровых детей у родителей, страдающих шизофренией, выше.

Распространенность

Риск развития шизофрении составляет 1%, а заболеваемости — 1 случай на 1000 населения в год. Риск развития шизофрении возрастает при кровнородственных браках, при отягощенности болезнью в семьях у родственников первой степени родства (мать, отец, братья, сестры). Соотношение женщин и мужчин одинаково, хотя выявляемость болезни у мужчин выше. Рождаемость и смертность пациентов не отличается от среднепопуляционной. Наиболее высок риск развития болезни для возраста 14-35 лет.

Клиника

Для диагностической группы в целом характерно сочетание расстройств мышления, восприятия и эмоционально-волевых нарушений, которые продолжаются не менее месяца, однако более точный диагноз может быть установлен лишь на протяжении 6 мес. наблюдений. Обычно на первом этапе ставится диагноз острого транзиторного психотического расстройства с симптомами шизофрении или шизофреноподобного расстройства.

Стадии заболевания: инициальная — манифестная — ремиссия — повторный психоз — дефицитарная. В 10% случаев возможен спонтанный выход и длительная (до 10 лет) ремиссия. Причины различий в прогнозе — преимущественно эндогенные. В частности, прогноз лучше у женщин, при пикническом телосложении, высоком интеллекте, жизни в полной семье, а также при коротком (менее 1 мес.) инициальном периоде, коротком манифестном периоде (менее 2 недель), отсутствии аномального преморбидного фона, отсутствии дисплазий, низкой резистентности к психотропным средствам.

По Э. Блейлеру к осевым расстройствам шизофрении относятся расстройства мышления (разорванность, резонерство, паралогичность, аутизм, символическое мышление, сужение понятий и мантизм, персеверация и бедность мыслей) и специфические эмоционально-волевые расстройства (отупение аффекта, холодность, паратимия, гипертрофия эмоций, амбивалентность и амбитендентность, апатия и абулия). М. Блейлер считал, что осевые расстройства должны быть очерчены наличием манифестных проявлений, отсутствием синдромов экзогенного типа реакций (аменция, делирий, количественные изменения сознания, припадки, амнезия), присутствием разорванности мышления, расщеплением в сфере эмоций, мимики, моторики, деперсонализации, психических автоматизмов, кататонии и галлюцинаций. В. Майер-Гросс к первичным симптомам относил расстройства мышления, пассивность с чувством воздействия, первичный бред с идеями отношения, эмоциональное уплощение, звучание мыслей и кататоническое поведение.

Наибольшее признание в диагностике нашли симптомы первого ранга по К. Шнайдеру, к которым относятся: звучание собственных мыслей, слуховые противоречивые и взаимоисключающие галлюцинации, слуховые комментирующие галлюцинации, соматические галлюцинации, воздействие на мысли, воздействие на чувства, воздействие на побуждения, воздействия на поступки, симптом открытости мыслей, шперрунг и бредовое восприятие, близкое к острому чувственному бреду. Большая часть этих симптомов учитывается и в современной классификации благодаря Международному исследованию шизофрении в 9 странах.

Согласно МКБ 10 должен отмечаться хотя бы один из следующих признаков:

1. "Эхо мыслей" (звучание собственных мыслей), вкладывание или отнятие мыслей, открытость мыслей.
2. Бред воздействия, моторный, сенсорный, идеаторный автоматизмы, бредовое восприятие.
3. Слуховые комментирующие истинные и псевдогаллюцинации и соматические галлюцинации.
4. Бредовые идеи, которые культурально неадекватны, нелепы и грандиозны по содержанию.

Или хотя бы два из следующих признаков:

1. Хронические (более месяца) галлюцинации с бредом, но без выраженного аффекта.
2. Неологизмы, шперрунги, разорванность речи.
3. Кататоническое поведение.
4. Негативные симптомы, в том числе апатия, абулия, обеднение речи, эмоциональная неадекватность, в том числе холодность.
5. Качественные изменения поведения с утратой интересов, нецеленаправленностью, аутизмом.

Течение шизофрении может быть установлено уже в периоде манифеста, однако более точно после третьего приступа. При тенденции к ремиссиям хорошего качества приступы обычно полиморфны, включают аффект тревоги, страха.

Клиника

Течение (после цифры формы указывается тип течения)

0 — Непрерывный (нет ремиссии один год).
1 — Эпизодический, с нарастающим дефектом (между психотическими эпизодами прогредиентно (непрерывно) нарастает негативная симптоматика)
2 — Эпизодический, со стабильным дефектом (между психотическими эпизодами стойкая негативная симптоматика).

Варианты 1 и 2 соответствуют принятой в отечественной психиатрии симптоматике приступообразного течения.

3 — Эпизодический ремитирующий (полные ремиссии между эпизодами). Этот вариант течения соответствует принятой в отечественной психиатрии симптоматике периодического течения.
4 — Неполная ремиссия. Ранее в отечественной психиатрии данному понятию соответствовали ремиссии "В" и "С" по М. Я. Серейскому, при которых в клинике ремиссии обнаруживаются расстройства поведения, нарушения аффекта, инкапсулированная клиника психоза или невротическая симптоматика.
5 — Полная ремиссия. Соответствует ремиссии "А" по М. Я. Серейскому.
8 — Другой.
9 — Период наблюдения менее года. Предполагается, что за это время трудно точно определить течение.

Стойкая негативная симптоматика в период ремиссии (дефект) имеет в своей клинике стертые симптомы продуктивной симптоматики (инкапсуляция), расстройства поведения, сниженное настроение на фоне апатико-абулического синдрома, утраты коммуникаций, снижения энергетического потенциала, аутизма и отгороженности, утраты понимания, инстинктивного регресса.

В детском возрасте достаточно точно данный диагноз может быть поставлен лишь после 2 лет, с 2 до 10 лет преобладают ядерные формы, которые проявляются в несколько иной форме. Параноидные формы описаны с возраста 9 лет. Характерным симптомом шизофрении детского возраста является регресс, в частности регресс речи, поведения (симптом манежной, балетной ходьбы, выбор неигровых предметов, неофобия), эмоционально-волевые расстройства и задержка развития. В качестве эквивалентов бреда выступают сверхценные страхи, бредоподобные фантазии.

Диагностика

Диагноз ставится на основании выявления основных продуктивных симптомов болезни, которые сочетаются с негативными эмоционально-волевыми расстройствами, приводящими к утрате интерперсональных коммуникаций при общей продолжительности наблюдения до 6 месяцев. Наиболее важное значение в диагностике продуктивных расстройств имеет выявление симптомов воздействия на мысли, поступки и настроение, слуховых псевдогаллюцинаций, симптомов открытости мысли, грубых формальных расстройств мышления в виде разорванности, кататонических двигательных расстройств. Среди негативных нарушений обращают внимание на редукцию энергетического потенциала, отчужденность и холодность, необоснованную враждебность и утрату контактов, социальное снижение.

Диагноз подтверждают также данные патопсихологического исследования, косвенное значение имеют клинико-генетические данные об отягощенности шизофренией родственников первой степени родства.

F 20. 0 Параноидная

Клиника

Преморбидный фон часто без особенностей. Инициальный период короткий — от нескольких дней до нескольких месяцев. В клинике этого периода симптомы тревоги, растерянности, отдельные галлюцинаторные включения (оклики), нарушения концентрации внимания. Начало может быть также по типу реактивного параноида или острого чувственного бреда, который первоначально рассматривается как острое транзиторное психотическое расстройство с симптомами шизофрении или шизофреноподобное. Манифестный период в возрасте от 16 до 45 лет.

Вариантами параноидной шизофрении являются: парафренный с симптоматикой преимущественно систематизированной парафрении; ипохондрический вариант, в котором бред заражения отчетливо связан с содержанием слуховых, обонятельных, соматических галлюцинаций; галлюцинаторно-параноидный вариант, протекающий с синдромом Кандинского-Клерамбо. Особыми вариантами параноидной шизофрении являются аффективно-бредовые варианты, характерные для ремиттирующего течения. К ним относятся депрессивно-параноидный и экспансивно-параноидный варианты. Депрессивно-параноидный вариант начинается обычно как ипохондрический бред, который нарастает до степени громадности, депрессивный аффект является вторичным. Экспансивно-параноидный вариант протекает с клиникой экспансивной парафрении, однако экспансия продолжается меньше, чем идеи величия. Классическая параноидная шизофрения сопровождается политематическим бредом, в котором трудно разделить идеи преследования, отношения, значения.

При параноидной шизофрении возможны все варианты течения (непрерывное, эпизодическое и ремиттирующее), а негативные нарушения в период ремиссии включают в себя заострение характерологических черт, фиксацию апатико-абулической симптоматики, "инкапсуляцию", при которой отдельные симптомы галлюцинаций и бреда обнаруживаются в клинике ремиссии.

Диагностика

В манифестном периоде и дальнейшем течении болезни характерны:

1. Бред преследования, отношения, значения, высокого происхождения, особого предназначения или нелепый бред ревности, бред воздействия.
2. Слуховые истинные и псевдогаллюцинации комментирующего, противоречивого, осуждающего и императивного характера
3. Обонятельные, вкусовые и соматические, в том числе сексуальные галлюцинации.

Дифференциальная диагностика

На первых этапах приходится дифференцировать с острыми транзиторными психотическими расстройствами, а далее с хроническими бредовыми расстройствами и шизоаффективными расстройствами, а также органическими бредовыми расстройствами.

Острые транзиторные психотические расстройства могут протекать с продуктивными и негативными симптомами шизофрении, однако эти состояния кратковременны и ограничены сроком около двух недель с высокой вероятностью спонтанного выхода и хорошей чувствительностью к нейролептикам. Эта рубрика между тем может рассматриваться как "косметическая" на этапе диагностики манифестного психоза при параноидной шизофрении.

Хронические бредовые расстройства включают монотематический бред, слуховые галлюцинации могут встречаться, но они чаще истинные. К этой группе относятся те варианты бреда, которые принято было называть паранойяльными (любовный бред, бред реформаторства, изобретательства, преследования).

При шизоаффективных расстройствах бредовые нарушения являются вторичными от аффекта и аффект (маниакальный, экспансивный, депрессивный) продолжается меньше, чем бред.

При органических бредовых расстройствах часто присутствуют экзогенные симптомы, а также неврологические, нейропсихологически и с помощью объективных методов исследования удается выявить основное органическое заболевание головного мозга. Кроме того, изменения личности при таких расстройствах имеют специфическую органическую окраску.

Терапия

До настоящего времени считается, что лечение острого манифестного психоза при параноидной шизофрении лучше начинать с дезинтоксикационной терапии, а также нейролептиков. Наличие в структуре психоза депрессивного аффекта заставляет применять антидепрессанты, но экспансивный аффект может купироваться не только тизерцином, но и как карбамазепином, так и бета-блокаторами (пропранолол, индерал). Начало параноидной шизофрении в юношеском возрасте обычно сопров