Эпилепсия (7-40 – 7.47), этиология

Эпилепсия (эпилептическая болезнь) – это хроническое прогредиентное заболевание головного мозга различной этиологии характеризующееся повторными припадками, возникающими в результате чрезмерных нейронных разрядов и сопровождающимися разнообразными клиническими и параклиническими симптомами.

Заболеваемость эпилепсией составляет 30-50 случаев на 100.000 населения, при этом мужчины заболевают гораздо чаще, в соотношении 3:1. В происхождении эпилепсии одни авторы придают ведущее значение эндогенным механизмам (наследственный фактор, эпилептоидная психопатия, склонность к фебрильным припадкам и младенческим судорогам), а другие – внешнесредовым воздействиям (несовместимость по резус-фактору родителей, внутриутробные инфекции, родовые травмы, нарушение кровообращения мозга плода с образованием глиальных рубцов, вирусная и бактериальная инфекция: простой герпес, стафилококк, гемолитический стрептококк, токсоплазменная инфекция). Среди экзогенных воздействий выделяют также черепно-мозговую травму.

Эпилепсия развивается тем вероятнее, чем сильнее выражены один из следующих факторов:

1. Индивидуальная генетическая предрасположенность

2. Наличие в мозге эпилептогенного поражения

3. Локальные или генерализованные биохимические, иммунологические и электрофизиологические сдвиги, воздействуя на эпилептогенный очаг, способствуют развитию эпилепсии.

Эпилептогенный очаг – локальное поражение головного мозга (например, рубец), являющееся источником перевозбуждения нейронов. Эпилептический очаг – группа нейронов, вовлечённых фокальный разряд.

Идиопатическая (генуинная, эссенциальная) эпилепсия, как правило, не связана с явным органическим повреждением мозговой ткани.

Симптоматическая эпилепсия, напротив, связана с органическим поражением головного мозга.

Криптогенная эпилепсия диагностируется в тех случаях, когда предполагается наличие органического повреждения мозговой ткани, которые, однако, не всегда выявляются параклиническими методами.

Международная классификация эпилептических приступов (1981)

Простые парциальные припадки (моносистемные, с сохранённым сознанием, общая продолжительность до нескольких минут).

1. Двигательные (моторные) припадки

Джексоновские (моторные припадки с маршем) проявляются тоническими судорогами в мышцах руки, лица или ноги с распространением на другие мышцы той же половины тела. Процесс генерализации занимает около 20-30 секунд. Приступ обрывается либо одномоментно, либо постепенно, в порядке, обратном распространению судорог, с последующей слабостью в мышцах, вовлечённых в припадок.

Соматомоторные припадки – появление исключительно тонических или клонических судорог мышц какого-либо сегмента одной половины тела. Адверсивные припадки – когда в процесс с двух сторон вовлекаются синергические группы мышц, производящие поворот глаз, головы, туловища в противоположную очагу сторону (контраверсивный припадок) или в сторону очага (ипсиверсивный припадок).

2. Сенсорные припадки

Соматосенсорные припадки проявляются появлением в области лица, руки, ноги парестезии в виде покалывания, онемения, «ползанья мурашек» на фоне сохранённого сознания.

Зрительные припадки.

¨ Элементарные – появление в поле зрения, противоположном очагу, фотопсий (шары, звёзды, круги).

¨ Сложные приступы проявляются в виде зрительных иллюзий и галлюцинаций.

Реже встречаются слуховые, обонятельные, вкусовые, вестибулярные припадки.

3. Припадки с вегетативно-висцеральными проявлениями.

Дигестивные – фарингооральные с пароксизмальным слюнотечением, ритмическим движением губ, актами глотания; эпигастральные с неприятными ощущениями в области эпигастрия с распространением в область пищевода до глоточного кольца; абдоминальные в виде интенсивной боли в области пупка или подреберий, «брюшные колики», иногда сопровождающиеся урчанием, тошнотой и рвотой.

Сердечно-сосудистые в виде покраснения или побледнения, гипергидроза, с присоединением головной боли, общей слабости, сердцебиения. Дыхательные – внезапная одышка, удушье, остановка дыхания на выдохе, кашель, чихание.

Приступы со стороны мочеполовой сферы – достаточно редкие, с эпизодами ночного и дневного энуреза, дизестезии в области половых органов (жжение, боли).

4. «Психические» эквиваленты припадков

Дисмнестические припадки – пароксизмальные нарушения памяти: амнестические – невозможность запомнить происходящее, провалы памяти на события повседневной жизни или основные факты пароксизмы насильственного воспоминания своего прошлого опыта в малейших деталях; эпилептическое панорамное видение – панорамное восприятие давно прошедших эпизодов жизни; ложные воспоминания с ощущением «уже виденного», «уже слышанного», «уже пережитого» (deja vu, deja entedu, deja recu).

Припадки с нарушением мышления (идеаторные припадки – пароксизмы насильственного мышления с навязчивыми идеями (паралич психической функции, паразитическая идея)).

Эмоционально-аффективные припадки – аффективные, с изменением эмоционального состояния, со страхом, тревогой, ужасом, гневом, яростью, либо наоборот, удовольствием, блаженством, экстазом, с характерным изменением мимики; пароксизмы смеха (гелолексия) с появлением «механического», «деревянного» смеха, т.е. без конгруэнтной аффективной окраски, либо появление смеха на фоне соответствующей мимике и поведения; пароксизмы нарушения влечений, проявляющиеся ощущением голода, жажды, сексуальных переживаний.

Комплексные парциальные припадки – все они протекают на фоне нарушенного сознания, причём оно может наступать вначале приступа, присоединиться позже или составлять единственное проявление припадка. Выделяют псевдоабсансы и автоматизмы (орально-пищевые, вербальные, мимические, амбулаторные).

Парциальные с вторичной генерализацией связывают с прорывом эпиразряда в ствол мозга, что вызывает утрату сознания и, каудально в спинной мозг, что приводит к генерализованным судорогам. Иногда из-за молниеносности генерализации не удаётся заметить начальные феномены припадка.

Генерализованные припадки

Клинически эти припадки характеризуются полной утратой сознания в начале приступа и двухсторонней судорожной либо бессудорожной семиологией. На ЭЭГ во время припадка регистрируются билатеральные симметричные гиперсинхронные эпилептические разряды. Авторы последней международной классификации эпилептических припадков (Киото, 1981) выделяют 6 групп генерализованных припадков: абсансы, миоклонические припадки, клонические припадки, тонические припадки, тонико-клонические припадки, атонические припадки.

Абсансы

Под абсансами понимают генерализованные эпилептические припадки, главным содержанием которых является кратковременная, на несколько секунд утрата сознания. По клиническим и ЭЭГ особенностям припадков выделяют две основные группы абсансов: типичные и атипичные. Типичные абсансы предполагают следующие клинические и ЭЭГ проявления: мгновенное начало, продолжительность в течение 5-6 с, мгновенный выход из припадка и двусторонние ритмичные симметричные ЭЭГ разряды комплексов «пикволна» с частотой 3 или ~3 циклов в секунду. В свою очередь в группе типичных абсансов выделяют следующие разновидности приступов: абсанс только с нарушением сознания (простой абсанс), абсанс с легким клоническим компонентом, абсанс с атоническим компонентом, абсанс с тоническим компонентом, абсанс с автоматизмами, абсанс с вегетативным компонентом. Последние пять разновидностей припадков называют также сложными абсансами.

Абсанс только с нарушением сознания (простой абсанс). Приступ состоит во внезапной утрате сознания, с перерывом текущей деятельности и прекращением контакта со средой. Лицо больного застывает, взгляд устремлен в одну точку, предметы выпадают из рук. Во время приступа больной продолжает сидеть или стоять, останавливается, либо делает несколько шагов вперед, если он шел; падает редко. Выход из припадка мгновенный и полный, что позволяет больному немедленно возобновить прерванную деятельность. Характерна полная амнезия припадка. Часто повторяющиеся простые абсансы (до нескольких десятков в день) иногда называют пикнолепсией.

Абсанс с легким клоническим компонентом (миоклонический абсанс). Кратковременная потеря сознания сопровождается легко выраженными миоклониями различных у разных больных групп мышц – век, глаз, шеи, головы, плечевого пояса и рук, со сгибанием рук в локтевых суставах. Возможны и миоклонии мышц ног, которые менее доступны клиническому наблюдению и вызывают падение больного. Миоклонические абсансы чаще встречаются у детей среднего и старшего возраста, нередко наступают при пробуждении больного, носят одиночный, реже серийный характер, легко провоцируются гипервентиляцией и фотостимуляцией.

Абсанс с атоническим компонентом (атонический абсанс). На фоне кратковременной утраты сознания наступает снижение постурального тонуса мышц генерализованного или регионального, но двухстороннего характера. При генерализованной мышечной гипотонии больной сравнительно медленно оседает, иногда толчкообразно, в ритме разрядов на ЭЭГ около 3 толчков в секунду. Реже наступает сравнительно быстрое падение больного либо падение только головы на грудь.

Абсанс с тоническим компонентом (гипертонический абсанс). Речь идет о гипертонии мышц экстензоров часто с запрокидыванием головы и туловища назад (ретропульсивный абсанс). Иногда при этом больной делает шаг назад (ретрокурсивный абсанс).

В терминологическом словаре по эпилепсии термины гипертонический и ретропульсивный считаются синонимами. Однако Bancaud (1976), наблюдая феномен ретропульсии, отмечал его прерывистый, более или менее ритмичный, клонический характер, на основании чего относит ретропульсивные припадки к группе миоклонических абсансов.

Абсанс с автоматизмами. Клинически выглядит как простой абсанс, на фоне которого отмечаются рудиментарные кратковременные двигательные автоматизмы: перебирание руками, разглаживание одежды, похлопывание одной или двумя ладонями по туловищу и др.

Абсанс с вегетативным компонентом. Здесь кратковременная утрата сознания сопровождается столь же кратковременными нарушениями функций внутренних органов, нередко сочетающимися друг с другом. Симптомы нарушения дыхания: кашель, брадипноэ, тахипноэ, апноэ. Симптомы нарушения деятельности сердца: брадикардия, тахикардия, аритмия. Примеры симптомов нарушения функций желудочно-кишечного тракта: тошнота, иногда рвота, урчание в животе, диарея. Нарушения со стороны мочевыделительной системы могут проявляться энурезом (энуретический абсанс).

Атипичные абсансы предполагают наличие атипизма клинических проявлений и ЭЭГ данных. Согласно классификации припадков, принятой в г. Киото, признаками клинического атипизма могут быть следующие: не внезапное, а медленное начало и (или) прекращение припадка и более выраженные, чем при типичных абсансах, изменения мышечного тонуса – мышечная гипотония, гипертония, миоклонии. Однако речь не идет об увеличении общей продолжительности припадка по сравнению с типичными абсансами, которая, по данным Bancaud, не превышает 15с. Атипизм ЭЭГ данных проявляется отличной от типичного абсанса активностью, а именно: нерегулярными комплексами «пик-волна», активностью в виде «пиков» и «полипиков» и др. Эти ЭЭГ нарушения билатеральны, но могут быть нерегулярными и асимметричными.

Миоклонические припадки

Существует три наиболее типичные разновидности генерализованных миоклонических припадков: миоклонический абсанс (описан выше), двухсторонние массивные эпилептические миоклонии и младенческий спазм.

Двухсторонние массивные эпилептические миоклонии (эпилепсия вздрагивания, импульсивные припадки).

Терминологический словарь по эпилепсии описывает их как очень кратковременные двухсторонние мощные судорожные сокращения мышц антагонистов и антагонистов многих симметричных сегментов тела – обычно головы, шеи, рук или туловища – преимущественно сгибательного характера в силу доминирования судорог в гравитационной мышечной системе. Чаще наблюдаются в раннем детстве и реже в юношеском возрасте. Нередко провоцируются неожиданными, сильными, кратковременными сенсорными раздражениями: звуковыми (телефонный звонок, клаксон, хлопанье двери и др.), экстероцептивными – внезапным прикосновением; проприоцептивными – сотрясением, вызванным толчком; спотыканием или неожиданным резким движением.

Младенческий спазм (детский сгибателъный спазм, пропулъсивные припадки, салаамовы судороги, синдром Веста).

Проявляется интенсивным сгибанием головы, туловища и ног в тазобедренных суставах. На вершине спазма больной сгибается вперед поперек своей оси. Длительность спазма от мгновений до 1-3 с. Спазмы группируются в серии до нескольких десятков с интервалами между спазмами от 1 до 10 с. В течение суток серии могут повторяться. Средний возраст дебюта младенческих спазмов от 2 до 9 мес. При серийном течении характерны: остановка и регресс психомоторного развития ребенка и гипсаритмия на ЭЭГ, фазной асинхронной последовательностью графоэлементов эпилептической активности, очень высокой амплитуды «пиков», острых волн, медленных волн, комплексов «пик-волна». Распад клинической структуры синдрома Веста наблюдается через 1-2 года после дебюта. Исходом чаще всего является эпилепсия с полиморфными припадками и слабоумие. Основной причиной синдрома Веста являются органические повреждения мозга, полученные в период беременности и родов. В сгибательные спазмы могут вовлекаться лишь мышцы головы и шеи, что проявляется в таком случае пароксизмами в виде «кивков», «клевков», которые могут наблюдаться не только на первом году жизни, но и в предшкольном и дошкольном возрасте. У таких больных они чаще всего идентифицируются как пропульсивные припадки с одиночным или серийным течением.

Клонические припадки

Наиболее характерны для детей грудного возраста. Проявляются двухсторонними более или менее ритмичными клоническими судорожными сокращениями, распространяющимися по всему телу на фоне утраты сознания и разнообразных вегетативных нарушений. Припадок продолжается от одной до нескольких минут.

Тонические припадки

Чаще наблюдаются у детей и не только в качестве самостоятельного варианта припадков, но и вместе с атипичными абсансами в клинической структуре синдрома Леннокса-Гасто. Приступ проявляется двухсторонним симметричным напряжением мышц продолжительностью от 5 до 20 с на фоне отсутствия сознания и вегетативных нарушений. Различают три варианта тонических припадков: аксиальные, аксиально-проксимальные и глобальные.

Аксиальные тонические припадки проявляются тонической судорогой мышц туловища и лица, иногда спазмом дыхательных мышц и остановкой дыхания на выдохе.

Аксиально-проксимальные тонические припадки. Кроме указанных выше мышц тоническая судорога распространяется на мышцы плечевого и тазового поясов и реже рук и ног.

Глобальные тонические припадки состоят в генерализованном тоническом напряжении преимущественно постуральных мышц, что проявляется позой опистотонуса с полусогнутыми и приподнятыми над головой руками.