Диагностические критерии ЮРА

Клинические:

- артрит одного сустава продолжительностью более 3-х месяцев;

- артрит второго сустава, возникающий через 2-3 месяца и позже;

-симметричное поражение мелких суставов кистей и стоп (проксимальных межфаланговых, пястно-фаланговых или плюснефаланговых суставов);

-контрактура, мышечная атрофия, утренняя скованность, не менее 1 часа:

-ревматоидное поражение глаз:

-ревматоидные узелки;

-проявления ревматоидного васкулита (серозиты, карлит, пневмонит, нефрит и др.);

Лабораторные:

- (+)РФ:

- наличие более 5% рогоцитов в синовиальной жидкости;

Рентгенологические: сужение суставной щели, костные эрозии, остеопороз, анкилоз.

Предусматривает важнейшие цели:

- подавить и стабилизировать имеющийся воспалительный процесс у ребенка;

- проводить эффективную реабилитацию функциональных нарушений пораженных суставов;

- при системных вариантах:

- купирование системных проявлений;

- купирование активности интеркуррентной инфекции и суставного синдрома;

предотвращение прогрессирования структурных изменений в суставах и развития инвалидности.

При суставных вариантах ЮРА целесообразна следующая схема лечения: НПВП в сочетании с базисными препаратами, местное лечение суставов, при наличии синовита внутрисуставное введение ГК, при развитии иридоциклита - постоянное наблюдение окулиста.

НПВП: вольтарен - по 2-3 мг/кг/сут. Можно принимать в течение многих лет, под контролем гастроскопии, наиболее безопасен из НПВП 1-го поколения.

Ибупрофен по 30-40 мг/кг/сут в течение длительного времени. Напроксен (напросин) - по 10-20 мг/кг/сут, детям, после 10 лет в течение длительного времени.

Найз (нимесулид)- по 3 мг/кг/сут. Этот препарат относится к НПВП 2-п поколения. Имеет ряд преимуществ по сравнению с др. НПВП: менее аллергенный ингибирует активность ЦОГ-2, не оказывая влияния на физиологический синтез ПГ в желудке и почках.

Базисные препараты (подавляющая и поддерживающая терапия): ГКС, цитостатические иммунодепрессанты и аминохинолиновые (делагил, плаквенил) препараты. Рекомендуется «пилообразная» стратегия применения базисных препаратов Она основывается на максимально раннем назначении базисной терапии, непрерывном ее применении при регулярной замене одного базисного препарата другим, ориентировочно каждые 2-3 года на протяжении всей жизни больного.

Пульс-терапия метилпреднизолоном в низких дозах (5-10 мг/кг на одно введение применяется для достижения быстрого противовоспалительного эффекта при субсепсисе Висслера-Фанкони. Далее - применяются пероральные ГК в дозе 0,2 - 0,3 (не более 0,5 мг/кг/сут), до 12 месяцев.

Для достижения «мягкого» иммуносупрессивного и заместительного эффекта

используют иммуноглобулин для в/в введения, в дозе 0,3-1 г/кг на курс.

В качестве базисного препарата из группы цитостатических депрессантов используется метотрексат в дозе 5-7,5-10 мг/нед в течение 2-3 лет. Часто назначают длительные курсы лечения салазопрепаратами (сульфасалазин, салазапиридазин) - по 30-40 мг/кг/сут, Эти препараты обладают противовоспалительным и иммуномодулирующим действием. Предполагается, что влияние на иммунную систему заключается в способности этих препаратов повышать активность Т-клеток.

Показаниями для назначения циклоспорина А (сандиммуна) являются: тяжелое течение аллергосептического варианта ЮРА и варианта Стилла, гормональная зависимость и др.Сроки назначения иммуносупрессивных препаратов - в течение первого и не позднее второго года лечения; продолжительность - не менее 2-х лет.

При наличии синовита - в/суставное введение ГК (метипреда, кеналога дипроспана).

Местно на суставы используют мази и гели, в состав которых входят НПВП компрессы с димексидом (15-25%), озокерит, парафин, электрофорез с лидазой. Массаж ЛФК.

После подавления активности процесса в лечебной схеме используется энзимотерапия (вобензим, флогензим, мулсап), курс - 6-8 мес.

Важной проблемой больных с ЮРА остается развитие такого осложнения как остеопороз как следствие применения базисных препаратов (ГК, иммунодепрессантов). Используют две группы препаратов: 1) тормозящие резорбцию кости и этим тормозящие потерю МПК (минеральной плотности кости): препараты кальция, эстрогены, кальцитонин, миокальцикс, биофосфонаты (резидронат; ибандронат); 2) стимулирующие образование кости и дающие анаболический эффект: остеогенон, хондроитина сульфат (структум). Лечение длительное, не менее 6-8 месяцев.

СКЛЕРОДЕРМИЯ

Склеродермия - заболевание из группы системных болезней соединительной ткани с характерным прогрессирующим фиброзом и сосудистыми нарушениями, лежащими в основе поражения кожи, подлежащих тканей и внутренних органов,

Различают локализованную (ограниченную, кожную) и генерализованную (прогрессирующий системный склероз) формы болезни. В 50-70% случаев важен переход из первой (локализованной) во вторую (генерализованную) форму болезни, так как обе имеют общие механизмы патогенеза.

В патогенезе играют роль иммунные нарушения, но они не выражены, как при других ДЗСТ. Имеют значение и нервно-трофические расстройства, а также сосудистые нарушения (вазоспастические компоненты и васкулиты) преимущественно в микроциркуляторном русле. Доказано, что в основе серозных нарушений лежит избыточное коллагенообразование (фибриллогенез клетками соединительной ткани. Этиология склеродермии не расшифрована. У детей преобладает локализованная кожная форма болезни. Заболевают дети любого возраста, девочки в 3 раза чаще, чем мальчики.

В дебюте КЛИНИЧЕСКИХПРОЯВЛЕНИЙ могут встреча выраженные или малозаметные проявления синдрома Рейно: парестезии, холодные побелевшие пальцы. Встречаются артралгии, миалгии.

Однако изменения кожи - чаще всего первый признак болезни у детей.

Принято считать, что при склеродермии в коже и подлежащих тканях последовательно сменяются стадии: плотного отека, индурации, атрофии. Однако ранний период болезни часто остается незамеченным, так как не беспокоит больного, и первой обнаруживается дисхромия с начавшейся индурацией. Выявляются депигментированные и/или гиперпигментированные пятна с лиловым ободком по периферии, указывающим на активность процесс а. Участки пораженной кожи багрово-белые, восковидно-желтые, грязно-серые, буровато-коричневые, синюшные или бронзовые, блестящего пергаментного вида, со сглаженным рисунком деревянной или хрящевой плотности. Пораженная склеротически-аарофическим процессом кожа холодная, истончена, не берется в складку, так как спаяна с подлежащими тканями. Пораженный участок западает, причем атрофируются расположенные под ним жировая клетчатка, апоневрозы, мышцы и даже кости. На пораженных участках выпадают волосы, не функционируют сальные и потовые железы. Сквозь истонченную кожу просвечивают подкожные вены, бывают видны телеангиоэктазии. Часто поражаются участки, защищенные или травмируемые одеждой или другими частями тела: кожа внутренней, задней поверхности бедер, поясницы, ягодиц, паховой области, внутренней поверхности плеча. Очаги обычно локализуются на коже проксимальных отделов конечностей. Очаги могут быть мелкими, в несколько миллиметров (капельная форма), более крупная ("бляшечная") с вытянутыми вдоль длинника конечности наподобие ленты, нити ("лентовидная"), а иногда настолько большими, что захватывают целую конечность, обширные участки туловища, все лицо или его половину. Они могут быть единичными, немногочисленными или множественными. На коже лба иногда встречается вертикальный удлиненный и углубленный очаг - синдром "сабельного удара». У детей реже, чем у взрослых, наблюдается "склеродермическая маска" - неподвижное маскообразное лицо с заостренным носом, стянутым ртом, вывороченными веками. В динамике отмечается неуклонное прогрессирование, которое проявляется появлением новых ("дочерних)", увеличением площади прежних очагов. Нарастают склероз и атрофия подлежащих тканей, страдает их трофика.Пораженная конечность, пальцы или часть лица отстают, уменьшаются в размере. Развивается остеопороз и даже рассасывание целой фаланги пальцев рук и ног с укорочением пальцев (остеолиз).

Над суставами в зоне поражения кожа натягивается, от чего сустав становится малоподвижным (контрактура). Характерна склеродермическая кисть - укороченные, полусогнутые пальцы восковидного муляжного вида, с атрофией мышц (склеродактилия), с туго натянутой кожей.

Встречается поражение слизистых- атрофические риниты, стоматиты, глосситы, ксерофтальмии. При многолетнем течении в подкожной клетчатке могут образоваться кальцинаты. Иногда, вскрываясь, они выделяют жидкие или крошкообразные известковые массы. Наблюдаются артралгии, артриты.

Поражения внутренних органов у детей встречается нечасто, но бывают значительно выраженными и обнаруживаются обычно при применении специальных методов исследования, является эзофагит, диффузный или базальный склероз, нефрослкероз, васкулиты. Поражается сердце: в нем развиваются трофические и склеротические явления, которые проявляются приглушением тонов, тахикардией, признаками диффузного поражения миокарда на ЭКГ. Кардиосклероз может быть первичным.

Возможности лабораторной диагностики невелики. Иногда увеличение СОЭ, наблюдается диспротеинемия, появляется СРБ, Сз. Иную помощь может оказать биопсия кожи и мышц. Однако диагностика основывается, как правило, на характерных индуративных или атрофических и склеротических изменениях кожи.Дифференцировать приходится главным образом различными дисхромиями, дерматомиозитом.

Течение локализованной формы склеродермии у детей обычно длительное с медленным, иногда едва заметным прогрессированием кожных очагов. Болезнь у детей протекает более интенсивно, с инвалидизацией в течение нескольких лет.В случае успешного лечения пораженные участки кожи становятся немного мягче, эластичнее, однако образовавшиеся очаги обычно не исчезают.

Лечение склеродермии обычно включает 1-2 курса комплексной терапии в год, проводимых в стационаре или амбулаторно на протяжении многих лет. Глюкокортикоиды применяйте очень редко, лишь при высокой активности процесса, быстром прогрессировании, наличии опасных висцеритов.

Назначают один из нестероидных противовоспалительных препаратов на длительный срок.Применяют ангиопротекторы (ксантинола никотинат, никотиновую кислоту), кардиотрофики, гепатотрофики, рибоксин, эссенциальные фосфолипиды - эссенциале),альфа- адреноблокаторы, ницерголин, сермион; сосудистые - циннаризин, кавинтон, сосудорасширяющие - агапурин, трентал, блокаторы "медленных" кальциевых каналов, обладающих антиангинальной, коронародилатирующей и периферической вазодилатирующей активностью - каверил, верапамил, веранорм, верапабене. Трофические препараты - солкосерил, актовегин. Антиагреганты - дипиридамол, курантил. Антикоагулянты - гепарин. Рассасывающие препараты – лидаза. Антисклеротические препараты - 4- аминохинолинового ряда - делагил, плаквенил. Местно - мазь индовазин, гидрокортизоновую мазь, фторокорт. Компрессы с диметилсульфокоидом (димексидом) начиная о 30%, далее 50% и 70%раствором в зависимости от возраста и переносимости лечения, предварительно смазать очаги вышеперечисленными мазями. Компресс с димексидом накладывают на 6-10-12 часов.

Очень большое значение придают немедикаментозным средствам лечения. Массаж склеродермических очагов проводят в течении многих лет непрерывно по 20-30 мин. х 1-2 раза в день.Полезны аппликации озокерита, парафина, электрофорез или фонофорез с лидазой, ронидазой, хемопсином, гепарином, сосудорасширяющими препаратами (никотиновой кислотой, ксантинолом никотинатом). Эффективны углекислые ванны, сероводородные, радоновые. Рекомендуется лечение на курортах Сочи, Мацесты, Пятигроска, Цхалтубо.

Диспансеризация и поддерживающая терапия проводится пожизненно.