Рестриктивная кардиомиопатия

Отличительная черта — это нарушение диастолической функции. Стенки желудочка приобретают значительную ригидность и препятствуют заполнению полости желудочка. Причиной являются миокардиальный фиброз, гипертрофия и инфильтрация различной воспалительной этиологии (амилоидоз, саркоидоз), констрикция наблюдается также при гемохроматозе, отложениях гликогена, эндомиокардиальном фиброзе, фиброэластозе, эозинофилиях, неопластической инфильтрации.

Клиника. В результате постоянно увеличенного венозного давления у таких больных обычно появляются отеки, асцит, увеличивается напряжение печени, венозное давление в яремных венах повышено, оно не опускается до нормальныx значений или может увеличиваться при вдохе (признак Куссмауля). Сердечные тоны могут быть приглушены, часто выслушиваются III и IV тоны. Верхушечный толчок хорошо пальпируется.

Диагностика.

1. ЭКГ — низкий вольтаж, неспецифические изменения ST — Т и различные аритмии.

2 значительно нарушается состояние. Rg-графия грудной клетки — признаки застоя крови в легких могут сочетаться с нормальными размерами сердца. Даже в поздних стадиях болезни, когда сократительная способность, затрудненное наполнение м/к препятствует кардиодилатации.

3. Эхокардиография — утолщение стенок левого и правого желудочков, сочетание утолщения стенки левого желудочка и снижение вольтажа желудочкового комплекса на ЭКГ характерно для рестриктивной кардиомиопатии. Размер полостей левого и правого желудочков не изменены, левое и правое предсердия увеличены.

4. Катетеризация сердца — повышение давления наполнения правого и левого желудочков и классическая кривая давления типа "диастолическое заполнение и плато".

5. Эндомиокардиальная биопсия.

Лечение.

1. Общие мероприятия включают осторожное применение диуретиков при застое в малом и большом круге кровообращения и дигоксина при снижении сократимости ЛЖ. При амилоидозе дигоксин противопоказан в связи с больше опасностью гликозидной интоксикации. В некоторых случаях показаны вазодилататоры, но применять их надо с осторожностью из-за опасности чрезмерного снижения преднагрузки, так как при РК для поддержания адекватного СВ необходимо высокое давление наполнения желудочков.

2.Специфическая терапия направлена на устранение причины РК.

ГИПЕРТРОФИЧЕСКАЯ КАРДИОМИОПАТИЯ

Это заболевание характеризуется гипертрофией ЛЖ, в типичных случаях его дилатацией, при этом отсутствует явная причина болезни.

Два характерных признака заболевания, но не являющиеся обязательными:

1) асимметрическая гипертрофия перегородки (АГП), при которой преимущественно гипертрофирована верхняя часть МжП по сравнению с толщиной заднебазальной свободной стенки ЛЖ;

2) затрудненный отток крови из ЛЖ (динамическая обструкция) вследствие сужения субаортальной области.

У 50 % больных с ГК болезнь наследуется по аутосомно-доминантному типу с высокой степенью пенетрантности. Обструкция при ГК (если она имеется) носит динамический характер, степень ее выраженности изменяется при многократных обследованиях больного, изменяется от одного сокращения к другому. Обструкция является результатом дальнейшего сужения исходно повышенного размера выносящего тракта за счет движения вперед митрального клапана против гипертрофированной перегородки в систолу (систолическое движение клапана вперед — СДВ). Динамическая обструкция может быть результатом 3 основных механизмов:

1) увеличенной сократимости ЛЖ, что приводит к уменьшению его систолического объема и увеличению скорости изгнания крови через выносящий тракт, в результате чего наблюдается движение передней створки митрального клапана в сторону, противоположную перегородке, как следствие сниженного давления растяжения.

2) сниженного объема желудочка (пред нагрузка), что приводит к дальнейшему уменьшению размеров выносящего тракта;

3) сниженного сопротивления кровотока в аорте (постнагрузка), что увеличивает скорость кровотока через субаортальную область и также уменьшает систолический объем желудочка.

Все вмешательства, увеличивающие сократимость миокарда, так же как уменьшающие объем желудочка (проба Вальсальвы), могут увеличить обструкцию. Напротив, повышение АД, увеличение венозного возврата, ОЦК способствуют увеличению объема желудочка и уменьшают обструкцию.

Клиника. Первым клиническим проявлением заболевания может быть внезапная смерть, которой часто подвержены больные дети и подростки, нередко во время или после физической нагрузки. Клинические проявления СН: одышка возникающая в основном вследствие уменьшения эластичности стенок ЛЖ, что вводит к нарушению наполнения ЛЖ и увеличению диастолического давления, а также к увеличению давления в левом предсердии.

Стенокардия — в большинстве случаев боль атипична, может появиться в покое и не всегда связана с физической нагрузкой, причина — снижение коронарного кровотока, что позволяет предполагать ишемию, усталость, синкопы (жалобы на появление серой пелены перед глазами).

У большинства больных с обструкцией — двойной или тройной верхушечный толчок, быстро возрастающий пульс на сонных артериях (пика и купола) добавочный IV сердечный тон.

Отличительная особенность — наличие систолического шума ромбовидной формы, характер которого в типичных случаях грубый; он чаще всего выслушивается через значительный промежуток после 1 сердечного тона в нижней трети грудины, слева от нее, а также в области верхушки. В области верхушки шум в большей степени голосистолический, и дующий, отражающий митральную регургитацию.

Обмороки — после физической нагрузки как результат уменьшения размеров левого желудочка и усиления обструкции.

Диагностика.

1. ЭКГ — гипертрофия левого желудочка, неспецифические изменения SТ, а также увеличение левого предсердия.

2. Эхокардиография — при асимметричной гипертрофии перегородки без

обструкции соотношение толщины перегородки у толщины стенки желудочка 1,3 и более. При обструктивной форме заболевания определяют систолическое смещение передней створки митрального клапана, систолическое дрожание створок аортального клапана и его раннее закрытие, соотносящееся с пиками и куполами на записи каротидного пульса.

3. Катетеризация сердца.

Лечение. Терапия направлена на снижение выраженности клинических симптомов.

Медикаментозная терапия.

1) β-блокаторы (пропранолол) эффективно снижают выраженность симптомов.

а) блокада β-рецепторов замедляет ритм СС, что увеличивает наполнение левого желудочка и его размеры, уменьшая обструкцию.

б) β-блокаторы, снижая энергию СС, уменьшают скорость кровотока, что также способствует уменьшению обструкции.

2) Блокаторы Са-каналов

а) улучшают работоспособность левого желудочка и уменьшают внутрижелудочковый градиент давления

б) широко применяют верапамил.

3) Сердечные гликозиды противопоказаны, если выражена обструкция полости ЛЖ, так как СГ увеличивают силу СС, что усиливает обструкцию. Хирургическое лечение.

ПЕРИКАРДИТЫ

К болезням перикарда относят пороки развития перикарда, воспалительные заболевания сердечной сорочки (перикардиты), невоспалительные изменения в перикарде (гидроперикард, пневмоперикард и др.), опухолевые процессы в перикарде, травмы и инородные тела перикарда, паразитарные поражения перикарда, поражения перикарда при уремии.

В настоящее время достигнуты значительные успехи в вопросах диагностики болезней перикарда благодаря внедрению и значительному усовершенствованию инвазивных и неинвазивных методов исследования сердца (катетеризация полостей сердца и ангиокардиография, компьютерная томография, ядерно-магнитнорезонансные исследования, флебография и, особенно, эхокардиография). В то же время в последние десятилетия изменилась этиологическая структура болезней перикарда: уменьшилось количество бактериальных перикардитов (в связи с широким внедрением антибиотиков), увеличилось количество вирусных перикардитов, опухолевых поражений перикарда, поражений перикарда, связанных с болезнями соединительной ткани, чаще стали распознавать поражения перикарда, связанные с инфарктом миокарда.

Уменьшилось количество ревматических и туберкулезных перикардитов, что связано со значительным снижением (в последние 20 лет) первичных форм ревматизма и туберкулеза и более благоприятным их течением. Участились ятрогенные формы травматического поражения перикарда — постперикардиотомный синдром, связанный с широким внедрением кардиохирургических методов лечения, и уремические перикардиты, в связи с широким внедрением программного гемодиализа и антикоагулянтной терапии.

Сердечная сорочка состоит из двух листков: внутреннего (висцерального), выстилающего снаружи мышечный слой сердца (эпикард) и наружного (париетального) плотного фиброзного слоя (перикарда), который изнутри выстлан тонкой мембраной, образованной одним слоем мезотелиальных клеток, а снаружи — слоем рыхлой соединительной ткани. По гистологическому строению перикард подобен другим серозным оболочкам (плевре, брюшине).

Функция перикарда заключается:

1. В стабилизации положения сердца в грудной клетке, за счет фиксации перикарда к стволам магистральных сосудов, внутренней поверхности грудины и к диафрагме.

2. В облегчении беспрепятственных скользящих движений сердца в сердечной сорочке и изменений его положения, конфигурации и относительной величины отделов.

3. В барьерной защите сердца от распространения инфекции и клеток злокачественных опухолей из средостения и легких.

4. В предотвращении диастолического перерастяжения при острой миогенной дилатации сердца (так как его острая растяжимость в 4 раза больше растяжимости сердечной сорочки) и в выравнивании диастолического давления в желудочках сердца.

Крово- и лимфообращение в сердечной сорочке, а также иннервация перикарда определяют некоторые особенности симптоматики и клинического течения болезней перикарда. Кровоснабжение сосудистых сплетений эпикарда осуществляется в основном через систему коронарных сосудов сердца, а сосудистые сплетения перикарда связаны с кровеносными и лимфатическими сосудами Органов средостения, легких и брюшной полости. Этим можно, вероятно, объяснить то, что поражение миокарда при вирусемии очень часто осложняется и перикардитом (миоперикардит), а распространение туберкулезного процесса из легких на перикард часто сопровождается изолированным туберкулезным перикардитом. Однако между сосудистыми сплетениями обоих листков имеется сеть анастомозов.

В полости сердечной сумки, образующей узкую щель с отрицательным давлением, в норме содержится 5—15 мл, а у взрослых — даже 25—35 мл бледно-желтой прозрачной жидкости. В серозном слое листков эпикарда и перикарда имеются межклеточные щели (люки), через которые происходит транссудация и обратное всасывание перикардиальной жидкости. Транссудация осуществляется в основном кровеносными сосудами, а обратное всасывание — лимфатическими, которые дренируются в лимфатические узлы и сосуды переднего и заднего средостения.

Перикард имеет большое количество нервных рецепторов, через которые осуществляется связь с ЦНС и нервно-рефлекторная регуляция кровообращения, а также рефлекторные влияния на другие органы (урежение ритма сердца, учащение и углубление дыхания, снижение артериального давления, спазмы в желудочно-кишечном тракте, боли в области сердца и их иррадиация в надключичную область, грудную клетку, брюшную полость и др.).