Терапия аутоиммунной гемолитической анемии

 

I. Преднизолон в адекватных дозах (нач. доза - 1-2 мг/кг веса тела).

II. Спленэктомия при недостаточном эффекте терапии преднизолоном, необходимости в постоянном приеме препарата, рецидивах гемолиза после отмены препарата, развитии осложнении сте­роидной терапии, делающих их дальнейшее применение нецеле­сообразным или опасным.

III. При неэффективности терапии преднизолоном и спленэктомии - цитостатическая терапия: азатиоприн, винкристин, циклофосфан. Осуществляется дифференцированный выбор пре­парата с учетом многих данных гематологом-иммунологом.

IV. Циклоспорин-А.

Переливания эритроцитарной массы должны проводиться только по индивидуальному подбору.

 

АНЕМИИ ОТ НАРУШЕННОГО ОБРАЗОВАНИЯ ЭРИТРОЦИТОВ

 

АПЛАСТИЧЕСКАЯ АНЕМИЯ

 

Определение

Заболевание кроветворной системы, характеризующееся ис­тощением кроветворения и жировым перерождением костного мозга.

Картина крови

Анемия, нейтропения и тромбоцитопения. (Число лейкоци­тов может быть временно нормальным за счет сохранения попу­ляции лимфоцитов).

Критерии тяжести заболевания

1 .Мягкое течение

а. Гематокрит >32%.

б. Сегментоядерные > 2000/мкл.

в. Тромбоциты > 20 000/мм^а.

г. Костный мозг: умеренное снижение клеточности.

2. Тяжелое течение     

а. Число ретикулоцитов < 1%.

б. Сегментоядерные < 500/мкл.

в. Тромбоциты < 20 000/мм³.

г. Костный мозг: выраженная гипоплазия или аплазия.

Этиология и патогенез

А. Врожденная апластическая анемия.

а. Анемия Фанкони (конституционная, вызванная полом­кой хромосом).

б. Анемия Блэкфана- Даймонда (предполагается аутоим­мунный патогенез).

Б. Приобретенные формы.

а. Идиопатическая апластическая анемия (~ у половины из них предполагается аутоиммунный патогенез).

б. Вторичная апластическая анемия, обусловленная:

1. Токсическим воздействием ряда физических и химичес­ких агентов (бензола, ионизирующей радиации, цитостатических препаратов, иммунодепрессантов и др.).

2. Вызываемая лекарствами и веществами по механизму идиосинкразии (пирамидон и его аналоги, хлорамфеникол, препа­раты золота, антидепрессанты, инсектициды и др.).

3. Вызываемая вирусом инфекционного гепатита (вероят­ность развития аплазии кроветворения не коррелирует с тяжес­тью гепатита).

4. Вызываемая цитомегаловирусной инфекцией и, возможно, другими вирусными инфекциями.

5. Осложняющая течение пароксизмальной ночной гемоглобинурии (ПНГ), тимозы, зоба Хашимото и др.

Патофизиология

Недостаток стволовых клеток или патология микроокруже­ния.

Лабораторные данные и критерии диагноза

1. Картина крови: нормохромная анемия, тромбоцитопения, нейтропения.

2. Ретикулоцитопения.

3. Биопсия костного мозга: жировое перерождение.

4. Эритроидная культура: рост плохой.

5. Железо сыворотки крови повышено, железосвязывающая способность сыворотки крови нормальная.

6. Скенирование костного мозга (радиоактивные препараты железа): эритропоэтическая функция костного мозга снижена.

7. Фетальный гемоглобин: часто повышен. Прогностичес­ким фактором не является.

Дифференциальный диагноз

а. С иммунными цитопениями.

Основан на сохранности идаже гиперплазии костного мозга при цитопениях и хорошем эффекте преднизолона и спленэктомии.

б. С острым лейкозом, а также с другими более редкими заболеваниями системы крови такими как: злокачественный миелофиброз, лимфома селезенки, волосатоклеточный лейкоз, лимфома костного мозга (так называемый лимфоидный фиброз) и др.

Основан на данных формулы крови, стерналъного пунктата, биоптата костного мозга, состоянии селезенки (при аплази­ях она никогда не увеличена).

в. С пароксизмальной ночной гемоглобинурией.

Основан на выявлении признаков гемолиза эритроцитов, гемосидерина в моче, пробах сахарной и Хема, преходящем характере гипоплазии кроветворения при ПНГ.

Клиническое течение

По течению выделяют мягкие и тяжелые формы. Возможны случаи спонтанного выздоровления. В тяжелых случаях исход летален.

Начало заболевания постепенное, неопределенное. Первич­ные признаки заболевания: слабость, повышенная утомляемость, анемический синдром, экхимозы, петехии, носовые, маточные, десневые кровотечения, обусловленные тромбоцитопенией. Возмож­ны иные источники кровотечений. Селезенка не увеличена. У больных, имеющих нейтропению, часто присоединяются инфекционно-воспалительные осложнения.