Заглавная страница Избранные статьи Случайная статья Познавательные статьи Новые добавления Обратная связь КАТЕГОРИИ: АрхеологияБиология Генетика География Информатика История Логика Маркетинг Математика Менеджмент Механика Педагогика Религия Социология Технологии Физика Философия Финансы Химия Экология ТОП 10 на сайте Приготовление дезинфицирующих растворов различной концентрацииТехника нижней прямой подачи мяча. Франко-прусская война (причины и последствия) Организация работы процедурного кабинета Смысловое и механическое запоминание, их место и роль в усвоении знаний Коммуникативные барьеры и пути их преодоления Обработка изделий медицинского назначения многократного применения Образцы текста публицистического стиля Четыре типа изменения баланса Задачи с ответами для Всероссийской олимпиады по праву Мы поможем в написании ваших работ! ЗНАЕТЕ ЛИ ВЫ?
Влияние общества на человека
Приготовление дезинфицирующих растворов различной концентрации Практические работы по географии для 6 класса Организация работы процедурного кабинета Изменения в неживой природе осенью Уборка процедурного кабинета Сольфеджио. Все правила по сольфеджио Балочные системы. Определение реакций опор и моментов защемления |
Дифференциальная диагностика этой формы с пароксизмальной ночной гемоглобинурией - болезнью Маркиафавы-Микели
Необходимость определяется наличинем гемосидеринурии при обоих заболеваниях. 1. При АИГА пробы сахарозная и Хема отрицательные. 2. При АИГА проба Кумбса положительная (не всегда). 3. При АИГА сыворотка больного вызывает гемолиз эритроцитов донора. При АИГА терапия преднизолоном эффективна и наоборот.
1.7. КЛИНИКО-ГЕМАТОЛОГИЧЕСКИЕ ОСОБЕННОСТИ АИГА С ХОЛОДОВЫМИ АГГЛЮТИНИНАМИ 1. Возраст больных - пожилой. 2. Течение хроническое. 3. Плохая переносимость холода. 4. Часто имеются синдром Рейна и крапивница. 5. Селезенка и печень изредка увеличены. 6. СОЭ существенно ускорена. 7. Наблюдается аутоагглютинация эритроцитов во время взятия крови. 8. Возможно обнаружение М-градиента в белковой формуле крови. 9. В сыворотке крови обнаруживаются холодовые агглютинины. 10. Аутоагглютинация эритроцитов исчезает после подогрева крови в пробирке.
ПАРОКСИЗМАЛЬНАЯ ХОЛОДОВАЯ ГЕМОГЛОБИНУРИЯ 1. Чаще заболевают дети. 2. Клиника: приступы озноба, лихорадка, боли в животе, тошнота, рвота, появление черной мочи. 3. Характерна связь заболевания с охлаждением. 4. Гемоглобинурия и гемосидеринурия. 5. Дифференциальный диагноз с хронической гемолизиновой агглютинационной болезнью проводится по серологической диагностике антител. Феномен аутоагглютинации более характерен для данного заболевания.
ТРАВМАТИЧЕСКИЙ ГЕМОЛИЗ И ЕГО ПРИЧИНЫ Развивается в результате протезов клапанов сердца и сосудов, ДВС- и ДВА-синдромов. Одна из форм диссеминированной агрегации тромбоцитов связана с исчезновением плазменных ингибиторов агрегации или с активацией тромбоцитов комплементом с последующим присоединением ДВС-синдрома (болезнь Мошковиц). Эритроциты механически повреждаются в процессе циркуляции крови по сосудам, содержащим тромбы. Тромбоцитопения возникает в результате потребления тромбоцитов, а азотемия - отложения фибрина на базальной мембране клубочков. Клинические признаки вариабельны. Они включают кому, инсульт, азотемию, повышение температуры тела и др. Адекватное лечение: плазмаферез с замещением плазмой донора, глюкокортикостероиды, дезагреганты.
1.10.ПАРОКСИЗМАЛЪНАЯ НОЧНАЯ ГЕМОГЛОБИНУРИЯ (БОЛЕЗНЬ МАРКИАФАВЫ-МИКЕЛИ)
Патогенез Имеется патологический клон эритроцитов, а также гранулоцитов и тромбоцитов, появившийся, очевидно, в результате соматической мутации. Иногда не исключается принадлежность к доброкачественным неопластическим миелопролиферативным заболеваниям. Гемолиз эритроцитов связан с дефектным состоянием жирно-кислотного состава мембраны эритроцитов. Клиническая характеристика Анемический синдром обычно значительно выраженный. Селезенка не увеличена. Боли в животе (результат тромбофилии, как осложнения внутрисосудистого гемолиза). Приступы выделения черной мочи (гемоглобинурии) преимущественно по ночам. Гематологическая характеристика Анемия нормохромная, с ретикулоцитозом. При длительной гемосидеринурии и гемоглобинурии возможен дефицит железа с развитием гипохромной анемии. Лейкопения и тромбоцитопения (иногда значительно выражены). Диагностика ПНГ а. Анемический гемолитический (с ретикулоцитозом) синдром при отсутствии спленомегалии и непрямой билирубинемии (исключения в виде небольшой билирубинемии возможны). б. Гемоглобинурия и гемосидеринурия. в. Одновременное наличие нейтропении и тромбоцитопении говорит в пользу этого диагноза. г. Положительные пробы Хема и сахарозная. В пользу диагноза болезни Маркиафавы-Микели свидетельствуют: 1. Заболеваемость преимущественно в среднем возрасте. 2. Кризовое течение. Гемолитическому кризу сопутсвует появление болей в животе и в поясничной области, а также мочи черного цвета. Криз может провоцироваться терапией препаратами железа, особенно при его парентеральном введении, и длительной ходьбой. 3. Наличие гипоплазии кроветворения (трепанобиопсия подвоздушной кости) преходящего характера. 4. Стернальная пункция также выявляет гипопластическое (обычно преходящее) состояние кроветворения или, наоборот, гиперплазию мегакариоцитов и остальных ростков костного мозга. Дифференциальная диагностика наиболее сложна с гемолизиновой формой аутоимунной гемолитической анемии, особенно при отсутствии возможностей проведения серологических исследований для выявления гемолизинов.
Диагностическую помощь оказывает пробная терапия преднизолоном, неэффективная при болезни Маркиафавы-Микели и эффективная (в той или иной степени) при АИГА. Синдром Маркиафавы-Микели может быть первым проявлением неопластических миелопролиферативных заболеваний. Поэтому следует использовать комплекс клинических данных в целях дифференциальной диагностики.
1.11. ПРИЧИНЫ ДИАГНОСТИЧЕСКИХ ОШИБОК ПРИ РАЗЛИЧНЫХ ГЕМОЛИТИЧЕСКИХ АНЕМИЯХ 1. Разнообразие нозологических форм, знакомство с которыми у терапевтов часто недостаточное. 2. Отсутствие методических навыков по выявлению гемолитического синдрома (часто не назначается исследование билирубина и его подфракций, числа ретикулоцитов, гемосидерина в моче и др.) 3. Врачи-лаборанты часто не изучают должным образом морфологию эритроцитов, тогда как в отдельных случаях это исследование является достаточным для постановки диагноза (акантоцитоз, стоматоцитоз, овалоцитоз, микросфероцитоз). 4. Некоторые наследственные гемолитические анемии (например, дефицит Г-6-ФДГ) протекают без анемии, пока болезнь не будет спровоцирована приемом некоторых лекарств, например антималярийных препаратов. 5. Повышенный гемолиз эритроцитов может полностью перекрываться повышенной их продукцией. Это бывает особенно часто при болезни Минковского-Шафара. 6. Осложнения желчнокаменной болезнью при микросфероцитарной гемолитической анемии Минковского-Шафара или тромбозом микрососудов брюшной полости при болезни Маркиафавы-Микели могут быть приняты за основное заболевание. 7. Микросфероцитоз является важнейшим симптомом болезни Минковского-Шафара, но может наблюдаться и при АИГА. Поэтому диагностика нозологической формы гемолитической анемии требует комплексного исследования больных. 8. Проба Кумбса, на которой основана диагностика АИГА, не всегда достаточно чувствительна, и однозначная трактовка отрицательных результатов может привести к ошибочным заключениям.
1.12. ДОПОЛНИТЕЛЬНЫЕ РЕКОМЕНДАЦИИ ПО ДИАГНОСТИКЕ ГЕМОЛИТИЧЕСКИХ АНЕМИЙ 1. После обнаружения гемолиза эритроцитов надо решить вопрос, наследственная ли это или приобретенная форма, протекает ли она с внутриклеточным или внутрисосудистым гемолизом. Для этого собирается тщательный семейный анамнез и проводятся исследования крови с подсчетом числа ретикулоцитов и изучением морфологии эритроцитов, содержания непрямого билирубина у кровных родственников: родителей, братьев, сестер. 2. Если гемолитическая анемия выявляется и у родственников, важно узнать, в одном или нескольких поколениях она встречается: наследственный микросфероцитоз, стоматоцитоз, овалоцитоз, акантоцитоз, гемоглобинопатии доминантно наследуются и встречаются в нескольких поколениях. Дефицит ряда ферментов, например пируваткиназы, наследуется по рецессивному типу, т.е. встречается в 1-м поколении. Наследование дефицита Г-6-ФДГ сцеплено с Х-хромосомой. В тяжелом варианте встречается только у мужчин. 3. Изменения морфологии эритроцитов: а. Микросфероцитоз. В этом случае необходимо провести дифференциальный диагноз между наследственной микросфероцитарной гемолитической анемией и АИГА с тепловыми агглютининами.
б. Гипохромия эритроцитов. В этом случае проводится дифференциальный диагноз между железодефицитной анемией и талассемией, свинцовой интоксикацией. 4. Осмотическая стойкость: снижена при микросфероцитарной наследственной гемолитической анемии, при АИГА, стоматоцитозе, акантоцитозе и др.; - повышена при талассемиях, гемоглобинопатиях. Тесты на внутрисосудистый гемолиз: а. свободный гемоглобин в плазме крови. б. гемосидерин в моче. 6. Признаки дефицита фолиевой кислоты чаще всего бывают при тяжелой АИГА. Следует исключить алкоголизм как причину этих изменений, прием ряда лекарств, алиментарный дефицит фолиевой кислоты, эссенциальные формы витамина В12-дефицитной анемии.
1.13. ТЕРАПИЯ МИКРОСФЕРОЦИТАРНОЙ ГЕМОЛИТИЧЕСКОЙ АНЕМИИ
Возможны: 1. Тактика воздержания от любой активной терапии. Показание: гемолиз полностью компенсирован, селезенка увеличена незначительно, желтухи нет. 2.Спленэктомия.
Показания к спленэктомии: Абсолютные: а. Выраженная анемия с клиническими проявлениями. б. Осложнение желчной коликой и камнями в желчном пузыре. в. Осложнение трофическими язвами голеней. г. Упорная желтуха. Относительные: а. Кризовое течение (гемолитические кризы сменяются периодами отсутствия анемии). б. Большая величина селезенки и появление признаков гиперспленизма. в. То же, что и в разеделе абсолютных показаний, но при меньшей степени их выраженности.
|
|||||||
Последнее изменение этой страницы: 2020-10-24; просмотров: 48; Нарушение авторского права страницы; Мы поможем в написании вашей работы! infopedia.su Все материалы представленные на сайте исключительно с целью ознакомления читателями и не преследуют коммерческих целей или нарушение авторских прав. Обратная связь - 3.19.239.194 (0.02 с.) |