Полная (тотальная, ретросимфизарная) эписпадия

Верхняя стенка уретры отсутствует на всем протяжении, и мочеиспускательный канал приобретает вид желоба. Шейка мочевого пузыря и симфиз расщеплены. Моча постоянно вытекает наружу, вызывая мацерацию кожи бедер.

Лечение

При эписпадии, не сопровождаемой недержанием мочи, выполняют уретропластику и выпрямление полового члена. В случае недержания мочи, помимо пластики уретры, проводят восстановление целостности расщепленного сфинктера. Важный фактор - замыкание тазового кольца, для чего необходимо пересечение тазовых костей. При этом происходит коррекция взаимоотношений мышц тазового дна, способствующая удержанию мочи.

Оптимальный срок для проведения операции - возраст 1-3 года.

6.5.5. НАРУШЕНИЯ ФОРМИРОВАНИЯ ПОЛА

Нарушения формирования пола (гермафродитизм, интерсексуальность) относятся к самым тяжелым порокам развития половых органов. Различают нарушения формирования пола 46ХХ, 46XY, обусловленные аномалиями половых хромосом и в составе синдромальных патологий.

Нарушения формирования пола, обусловленные аномалиями половых хромосом, чаще всего характеризуются наличием гонады смешанного строения, т.е. гистологически обнаруживаются как яичниковая, так и яичковая ткани.

Другие виды нарушения формирования пола (за исключением синдромальных) обусловлены либо нарушением биосинтеза фермента, участвующего в образовании половых гормонов, либо нарушением тканевой чувствительности к половым гормонам.

Внешние проявления различных форм нарушения формирования пола довольно сходны, поэтому установление точного диагноза зачастую сопряжено с большими трудностями и требует специальных исследований.

Клиническая картина

Общность клинической картины нарушения формирования пола (НФП) - неправильное строение наружных половых органов (рис. 6-87), причем степень нарушения строения может варьировать от легкой гипертрофии клитора при внешнем формировании по женскому типу до головчатой формы гипоспадии при внешнем формировании по мужскому типу. Степень нарушения строения наружных половых органов не коррелирует с диагнозом, поэтому не может служить поводом для выбора будущего паспортного пола ребенка. В зависимости от причины НФП клиническая картина может также включать первичную надпочечниковую недостаточность, гипогонадизм, костные аномалии, ускорение физического и полового развития.

Диагностика и дифференциальная диагностика

Необходимы следующие исследования: 1) гормональное исследование (17-гидроксипрогестерон, тестостерон, лютеинизирующий гормон, фолликулостимулирующий гормон, мультистероидный анализ); 2) кариотип; 3) рентгенография эпифизов трубчатых костей; 4) УЗИ органов малого таза, паховых каналов; 5) томография надпочечников; 7) лапароскопия с биопсией гонад.

Кариотипирование - основополагающий метод в выборе дальнейшей тактики обследования пациента. При кариотипе 46XY после определения базальных гормонов проводят стимуляционную пробу с хорионическим гонадотропином с целью оценки функционального состояния яичек. В случае отсутствия гонад при УЗИ показана диагностическая лапароскопия. При кариотипе 46XX в первую очередь проводят обследование, направленное на исключение различных форм врожденной дисфункции коры надпочечников.

Дифференциальную диагностику проводят между различными формами нарушения стероидогенеза, рецепторной нечувствительностью, хромосомными и синдромальными патологиями.

Лечение

Лечение зависит от клинического диагноза: в случае хромосомных аномалий показана гонадэктомия, особенно гонад, подозрительных на наличие тканей обеих гонад или эктопированных, так как в таких случаях имеет место высокий риск развития гонадобластомы.

Выбор паспортного пола - важный предоперационный этап. Хирургическое вмешательство возможно только после получения документального соответствия паспортного пола с планируемым хирургическим вмешательством.

Маскулинизирующие пластики включают удаление матки и яичников (при их наличии), выпрямление кавернозных тел полового члена, уретропластику и орхипексию (низведение яичка). В случаях резко выраженной микропении и несовершенной дифференцировки яичек предварительно проводят курс терапии андрогенами и при отсутствии терапевтического эффекта проводят коррекцию по женскому типу.

В случае коррекции пола по женскому типу удаляют гипертрофированный клитор и яички (при их наличии).

Больные с нарушениями формирования пола 46ХХ адреналового происхождения имеют нормальный женский генотип и дифференцированные яичники. Нарушение развития наружных признаков женского пола обусловлено андрогенным воздействием коры надпочечников. Этот патологический процесс прекращается при назначении гормонов, пациенткам проводят феминизирующую пластику, включающую частичную резекцию клитора с сохранением сосудисто-нервного пучка, расширение входа во влагалище и при необходимости интроидопластику. В дальнейшем эти пациенты полностью фертильны.

6.6. НЕДЕРЖАНИЕ МОЧИ

Недержание мочи - непроизвольная потеря мочи при отсутствии или усиленном императивном позыве, которое наблюдают у детей старше 5 лет. Недержание мочи - проявление самых разнообразных заболеваний и пороков развития, доставляющее физические неудобства ребенку, снижающее качество его жизни и вызывающее различные социальные проблемы, затрудняющие пребывание ребенка в детском коллективе. Кроме того, проблема мокрых штанишек часто сочетается с инфекционными осложениями со стороны мочевыводящих путей, с пузырнозависимыми формами пузырно-мочеточникового рефлюкса и мегауретера, хроническими запорами и недержанием кала (каломазанием). Именно поэтому каждого больного, обратившегося с жалобами на недержание мочи, педиатр должен тщательно обследовать.

Характер недержания мочи нуждается в четкой дифференцировке. Выделяют дневное, ночное и тотальное недержание мочи, а также с сохраненным, усиленным (императивным), ослабленным позывом на мочеиспускание и без позыва; следует дифференцировать также неудержание мочи (после эпизода потери мочи в мочевом пузыре остается порция мочи) и недержание мочи (после потери мочи мочевой пузырь пуст).

Классификация

Заболевания и пороки развития, вызывающие недержание мочи, условно можно разделить на две основные группы: нейрогенные и ненейрогенные. Самыми тяжелыми считают нейрогенные варианты недержания мочи, при которых имеется порок развития пояснично-крестцового отдела позвоночника и соответствующего сегмента спинного мозга. При осмотре наиболее тяжелые формы патологии (спинномозговые грыжи) хорошо визуализируются; о наличии скрытых форм миелодисплазий свидетельствуют признаки регионарного тканевого дизрафизма: гиперпигментация, гипертрихоз в поясничной области, асимметрия ягодиц. Часто отмечают сочетанное недержание кала (каломазание) и нижний парапарез.

Тщательное изучение анамнеза, внимательный осмотр больного, общий анализ мочи, регистрация ритма спонтанных мочеиспусканий, рентгеновский снимок пояснично-крестцового отдела позвоночника (рис. 6-88), а при необходимости УЗИ и эндоскопическое исследование помогают установить нейрогенный характер недержания мочи.

Лечение этой группы больных требует совместных усилий нейрохирурга, уролога, невропатолога, ортопеда.

Группа ненейрогенных вариантов недержания мочи достаточно неоднородна. В ней можно выделить несколько основных видов пороков развития и заболеваний.

1. Пороки развития мочевого пузыря и наружных половых органов, сопровождаемые недостаточностью сфинктерного аппарата мочевого пузыря: экстрофия мочевого пузыря, тотальная и субтотальная формы эписпадии.

2. Пороки развития верхних мочевыводящих путей, сопровождаемые внесфинктерной эктопией устья мочеточника.

3. Воспалительные изменения нижних мочевыводящих путей.

4. Недержание мочи, связанное с незрелостью систем, отвечающих за регуляцию акта мочеиспускания.

Диагноз экстрофии мочевого пузыря и эписпадии легко поставить при осмотре. Устранение недержания мочи осуществляют хирургической коррекцией вызвавшего его порока.

При заболеваниях, относимых ко второму виду, обращают внимание на особый вид недержания мочи - постоянное подтекание на фоне нормального акта мочеиспускания с сохраненным позывом и обычными порциями мочи. Эти жалобы характерны для эктопии устья мочеточника, обычно наблюдаемой при удвоении верхних мочевыводящих путей. Установлению диагноза помогают УЗИ, КТ и экскреторная урография. Некоторую помощь может оказать проба с введением в мочевой пузырь по катетеру метилтиониния хлорида. Подтекание неокрашенной мочи мимо катетера свидетельствует о внесфинктерной эктопии устья мочеточника. Лечение недержания мочи при внесфинктерной эктопии устья мочеточника - только хирургическое (как с помощью лапароскопии, так и открытым доступом). Оно заключается в наложении уретеро-уретероанастомоза (мочеточник с эктопированным устьем анастомозируют с нормально расположенным).

Воспалительные изменения нижних мочевыводящих путей также могут быть причиной неудержания мочи, преимущественно дневного, с императивным (усиленным) позывом. Недержание мочи, как правило, в этих случаях появляется после периода благополучия, когда ребенок нормально удерживал мочу. Диагностике помогает общий анализ мочи. При мочевом синдроме только комплексное обследование позволяет подтвердить диагноз и назначить адекватное лечение.

Самая многочисленная группа детей с недержанием мочи - с видами недержания мочи, обусловленными незрелостью нейрогуморального обеспечения акта мочеиспускания. В обеспечении фазного характера уродинамики (накопления и опорожнения) принимают участие все структуры нижнего отдела мочевыводящих путей: детрузор, гладкомышечный внутренний и поперечнополосатый наружный сфинктеры, мышцы тазового дна. Регуляция акта мочеиспускания осуществляется с помощью сложных нейрогуморальных механизмов, из которых наиболее важны следующие:

• спинальный центр регуляции мочеиспускания, функционально разделяемый на симпатический и парасимпатический отделы (симпатический отвечает за обеспечение резервуарной функции мочевого пузыря, а парасимпатический - за сократительную активность детрузора);

• корковые и подкорковые центры регуляции мочеиспускания, оказывающие на нижележащие отделы вегетативной нервной системы нормализующее действие, обеспечивающее реципрокные соотношения между симпатическим и парасимпатическим отделами;

• соматическая иннервация мышц тазового дна;

• система детрузорстабилизирующих рефлексов, отвечающих за связь соматического и вегетативного звеньев регуляции акта мочеиспускания;

• система биологически активных веществ (простагландины, серотонин, половые гормоны).

Диагностика

Множественность причин, сложность патогенеза и клинических проявлений недержания мочи требуют следующей четкой диагностической программы.

• Определение характера и выраженности расстройств мочеиспускания по регистрации ритма спонтанных мочеиспусканий (регистрация соотношения времени каждого мочеиспускания - объема соответствующей порции мочи). Анализ полученных данных позволяет уже на этом этапе выявить изменения частоты мочеиспускания как в сторону ее снижения (гипоактивный мочевой пузырь), так и в сторону увеличения (гиперактивный мочевой пузырь - наиболее часто встречаемый вариант), что характерно для дисфункции мочевого пузыря.

• Исключение инфекционных осложнений мочевыводящих путей.

• УЗИ (в случае необходимости - рентгеноурологическое исследование) для выявления сопутствующих поражений почек и мочевыводящих путей.

• Спондилограмма для исключения костных маркеров миелодисплазии (рис. 6-89). При обнаружении последних недержание мочи расценивают как нейрогенное.

• Исследование уродинамики нижних мочевыводящих путей (урофлоуметрия в сочетании с электромиографией анального сфинктера, ретроградная цистометрия, профилометрия).

Лечение

Лечение больных с функциональным недержанием мочи должно быть комплексным и воздействовать на все звенья патогенеза.

При гиперактивном мочевом пузыре (что обусловлено повышением чувствительности м-холинорецепторов мочевого пузыря к ацетилхолину) фармакотерапия предполагает применение м-холиноблокаторов (атропина, оксибутинина, толтеродина); в терапевтически устойчивых случаях уменьшить поллакиурию помогают различные виды химической денервации, вплоть до внутридетрузорного введения ботулинического токсина типа А.

При гипоактивном мочевом пузыре основная задача врача - добиться перевода детей на принудительное мочеиспускание, чтобы частота мочеиспускания соответствовала возрастной. В подростковом возрасте возможно применение α-адреноблокаторов для усиления сократительной активности детрузора.

И в тех, и в других случаях для улучшения трофики детрузора показано назначение реокорректоров (никотиноил γ-аминомасляной кислоты, пентоксифиллина, дипиридамола, препаратов никотиновой кислоты) и антигипоксантов - средств, улучшающих энергетический обмен в стенке детрузора (цитохрома С, левокарнитина).

Наряду с медикаментозным лечением большая роль принадлежит физиотерапевтическим методам, направленным на нормализацию коркового и вегетативного обеспечения акта мочеиспускания (электросон, гальванический воротник по Щербаку), купирующим незаторможенные сокращения и гиперрефлексию детрузора (тепловые процедуры на область мочевого пузыря, электростимуляция мышц промежности).

Диспансерное наблюдение за больными, страдающими недержанием мочи, осуществляют до выздоровления ребенка. Следует отметить, что о выздоровлении можно судить не только по исчезновению жалоб на недержание мочи, но и по нормализации ритма спонтанных мочеиспусканий и уродинамических показателей.

6.7. АНОМАЛИИ РАЗВИТИЯ И ЗАБОЛЕВАНИЯ ПОЛОВЫХ ОРГАНОВ

6.7.1. ФИМОЗ

Фимоз - сужение отверстия крайней плоти, препятствующее обнажению головки полового члена.

У мальчиков до 3-5 лет крайняя плоть обычно полностью прикрывает головку полового члена и свисает в виде кожного хоботка с узким отверстием. В процессе роста полового члена головка раздвигает препуциальный мешок и выведение ее становится свободным. Именно поэтому у детей первых лет жизни фимоз считают физиологическим, не требующим лечения.

Клиническая картина и диагностика

Принято различать гипертрофический и атрофический фимозы (рис. 6-90). Первый характеризуется избыточным развитием крайней плоти, при втором она плотно облегает головку и имеет точечное отверстие с каллезными краями.

Нередко внутренний листок крайней плоти бывает спаян с головкой полового члена нежными эмбриональными спайками (синехиями). Это может способствовать скоплению смегмы, служащей хорошей питательной средой для микроорганизмов. Именно поэтому плохой туалет наружных половых органов у мальчиков первых лет жизни может привести к баланопоститу - воспалению головки полового члена и крайней плоти. При стихании воспалительного процесса в области отверстия крайней плоти нередко образуются рубцы, препятствующие не только выведению головки полового члена, но и вызывающие нарушения мочеиспускания. Затруднение оттока мочи, в свою очередь, может стать причиной восходящей инфекции и привести к циститу и пиелонефриту.

Основные жалобы при рубцовом фимозе - нарушение мочеиспускания и невозможность выведения головки полового члена. Во время мочеиспускания ребенок беспокоится, тужится. Моча, попадая в препуциальный мешок, раздувает его и через суженное отверстие выходит тонкой струйкой или каплями. В случае присоединения воспалительного процесса появляются боли в области головки полового члена и крайней плоти, отек и гиперемия; из препуциального мешка выделяется гной.

При внимательном осмотре диагностика не затруднена, но необходимо избегать насильственного выведения головки во избежание травмирования крайней плоти.

Лечение

При рубцовом фимозе показано оперативное вмешательство - круговое иссечение листков крайней плоти.

В случае развития баланопостита лечение начинают с консервативных мероприятий: промывания препуциального мешка слабым раствором калия перманганата или 1% водным раствором хлоргексидина с последующим введением хлоргексидина и лидокаина. Манипуляции выполняют шприцем без иглы 1-2 раза в день. Головку при этом не обнажают. Лечение продолжают 2-5 дней. После ликвидации воспалительного процесса ребенок нуждается в наблюдении.

Развитие рубцовых изменений в области наружного отверстия крайней плоти - показание к оперативному вмешательству. Рецидивирующий баланопостит, не поддающийся консервативному лечению, - показание к обрезанию крайней плоти даже в случаях отсутствия в ней выраженных рубцовых изменений.

6.7.2. ПАРАФИМОЗ

Парафимоз - ущемление головки полового члена суженным кольцом крайней плоти. Его причина - насильственное оттягивание крайней плоти за головку полового члена, что у детей нередко происходит при мастурбации. Если своевременно не возвратить кожу крайней плоти в исходное положение, развивается отек тканей, ухудшающий кровоснабжение крайней плоти и головки полового члена, что может закончиться некрозом.

Клиническая картина

Клиническая картина парафимоза проявляется резкой болезненностью в области головки полового члена, возникают нарастающий отек крайней плоти, не закрывающей головки полового члена, и отек самой головки. Вследствие выраженного болевого синдрома и в связи с нарастающим отеком ребенок не может мочиться.

Лечение

Лечение в ранние сроки заключается в немедленном вправлении головки под наркозом. В более поздние сроки при сильном отеке проводят рассечение ущемляющего кольца и обрезание крайней плоти.

При своевременной диагностике и раннем лечении прогноз благоприятный.

6.7.3. АНОМАЛИИ РАЗВИТИЯ ЯИЧКА АНОРХИЗМ

Анорхизм (OMIM 273150, *273250 и др.) - врожденное отсутствие обоих яичек, обусловленное нарушением закладки эмбриональной половой железы. Обычно анорхизм сочетается с двусторонней агенезией или аплазией почек, но может быть и изолированной аномалией. При двусторонней агенезии и аплазии почек дети нежизнеспособны. В крайне редких случаях анорхизма как изолированной аномалии отмечают выраженный евнухоидизм, недоразвитие наружных половых органов, отсутствие предстательной железы и семенных пузырьков. Вторичные половые признаки не развиваются.

Лечение сводится к назначению половых гормонов.

Монорхизм

Монорхизм - аномалия, характеризуемая наличием только одного яичка. Возникновение аномалии связано с нарушением эмбриогенеза перед закладкой окончательной почки и половой железы. Именно поэтому нередко выявляют сочетание монорхизма и солитарной почки.

При монорхизме наряду с отсутствием яичка не развиваются придаток и семявыносящий проток. Соответствующая половина мошонки аплазирована.

Врожденное отсутствие одного яичка при нормальном втором обычно не проявляется эндокринными нарушениями и не ведет к бесплодию. Однако в части случаев монорхизм сопровождается крипторхизмом (единственное яичко не опущено в мошонку). Тогда возможен выраженный в той или иной степени гипогонадизм.

Диагностика

Диагноз монорхизма правомочен лишь после лапароскопической ревизии брюшной полости.

Лечение

При чистом монорхизме лечение заключается в имплантации в мошонку протеза яичка из силикона. Операцию выполняют из косметических соображений подросткам в возрасте 12-14 лет.

При гипоплазии единственного яичка помощь состоит в заместительной гормональной терапии.

Полиорхизм

Полиорхизм - очень редкая аномалия, характеризуемая наличием добавочного (третьего) яичка. Обычно оно уменьшено, гипоплазировано, лишено придатка и расположено в мошонке выше основного яичка. Описаны крайне редкие наблюдения эктопии добавочного яичка под кожу бедра, спины или шеи.

Лечение заключается в удалении добавочного яичка, поскольку оно может стать источником развития злокачественной опухоли.

Гипоплазия яичка

Гипоплазию яичка чаще всего встречают при крипторхизме. Стартовый метод диагностики - УЗИ (рис. 6-91). В случае двусторонней гипоплазии отмечают эндокринные нарушения. Как правило, дети страдают адипозогенитальным ожирением, половое развитие запаздывает.

В части случаев аномалия сочетается с микропенией, или скрытым половым членом.

Лечение проводят совместно с эндокринологом.

6.7.4. КРИПТОРХИЗМ

Крипторхизм относят к аномалиям положения яичка, возникновение которых связывают с нарушением процесса их опускания. Крипторхизм наблюдают у недоношенных в 30% случаев, у доношенных новорожденных - в 3-4%, у юношей - в 0,7% случаев; двусторонний крипторхизм встречают в 5 раз реже одностороннего. У плода яички расположены забрюшинно на задней стенке живота. С 6-го месяца внутриутробного развития яички вслед за гунтеровым тяжом начинают опускаться. Пройдя паховый канал, они опускаются на дно мошонки и фиксируются там к моменту рождения ребенка. Однако вследствие разных причин (недоразвития пахового канала, препятствия в виде соединительнотканной перегородки у выхода из пахового канала или у входа в мошонку и др.) процесс опускания прекращается или извращается. Существуют сведения, что в основе развития крипторхизма лежит задержка дифференцировки мезенхимальной ткани.

Генетические аспекты

В части случае найдена мутация гена GTD (OMIM 306190, Xp21).

При наличии препятствий по ходу пахового канала яичко задерживается у входа в него или в его просвете. В этих случаях речь идет об истинном крипторхизме. Другими словами, крипторхизм - задержка (ретенция) яичка на пути его следования в мошонку. Если яичко расположено в брюшной полости, до входа в паховый канал, такую ретенцию называют абдоминальной. Задержку яичка в паховом канале называют ингвинальной (рис. 6-92).

Если в процессе опускания яичка у входа в мошонку встречается препятствие в виде соединительнотканной перепонки, проводник яичка (гунтеров, или проводящий, тяж) прокладывает путь в подкожной клетчатке на лобок, в паховую область, на бедро или промежность. Расположение яичка в этих областях называют эктопией (дистопией) яичка. Другими словами, эктопия - отклонение яичка от пути следования в мошонку. Формы эктопии определяются областью расположения яичка (лонной, паховой, бедренной, промежностной) (рис. 6-93, 6-94). Крайне редко встречают перекрестную форму эктопии, обусловленную попаданием яичка в противоположную половину мошонки.

Аномальное расположение яичка - фактор, предрасполагающий к развитию осложнений: нарушению сперматогенной функции, некрозу яичка в результате перекрута, травматическому орхиту, малигнизации.

Нарушение сперматогенной функции связано с повышенной температурой окружающих тканей (на 1,5-2 °C выше, чем в мошонке). Нарушение температурного режима приводит к задержке дифференциации герминативного эпителия и склеротическим изменениям паренхимы яичка. Эти изменения у детей старше 10-11 лет необратимы. Перекруту чаще подвергается яичко, расположенное в паховом канале. Запоздалое оперативное вмешательство в этих случаях может закончиться удалением некротизированного яичка.

Клиническая картина и диагностика

Выявление крипторхизма и эктопии яичка основано на данных осмотра и пальпации. При эктопии яичко в виде эластического малоболезненного образования пальпируется в подкожной клетчатке. Подвижность его ограничена. Соответствующая половина мошонки уплощена и недоразвита. При перекрестной дистопии в одной половине мошонки выявляют два яичка, расположенных одно над другим.

При крипторхизме яичко либо не удается пропальпировать (при абдоминальной ретенции), либо его обнаруживают в паховом канале. Исследование проводят в горизонтальном положении ребенка. Врач одной рукой снизу захватывает мошонку, а ладонью второй руки проводит, слегка нажимая, вдоль пахового канала и от корня мошонки вниз. При паховой ретенции яичко подвижно, но низвести его в мошонку не удается. Если пальпаторно яичко не определяется (выраженная жировая клетчатка, гипоплазия яичка), выполняют УЗИ паховой области (рис. 6-95). Отсутствие яичка при УЗИ - показание к диагностической лапароскопии с целью выявления абдоминальной формы крипторхизма (рис. 6-96) или подтверждения диагноза монорхизма.

Истинный паховый крипторхизм следует отличать от ложного, обусловленного повышенным кремастерным рефлексом, при котором яичко выявляют у наружного отверстия пахового канала, а во время пальпации его можно опустить в мошонку.

При двустороннем истинном крипторхизме нередко отмечают признаки полового инфантилизма и гормональной дисфункции. В связи с тем что вагинальный отросток брюшины при крипторхизме почти всегда остается необлитерированным, у четверти больных выявляют паховую грыжу.

Лечение

Неопущенное яичко низводят в мошонку в возрасте 1-1,5 года.

При эктопии яичка показано только оперативное лечение - выделяют из окружающих тканей яичко и опускают в мошонку, фиксируя за оболочки к tunica dartos (операция Шюллера).

В случае крипторхизма возможно сочетание гормональной терапии и хирургического лечения.

Детям с двусторонним крипторхизмом лечение назначают совместно с эндокринологом. Проводят гормональную терапию хорионическим гонадотропином в возрастных дозах (инъекции 1 раз в 4 дня, курс - 10 инъекций) с оценкой положения яичек в течение лечения. При неэффективности терапии хирургическое лечение выполняют не позднее 1 мес после окончания курса инъекций. В случае одностороннего крипторхизма тактика определяется совместно с эндокринологом - хирургическое вмешательство возможно после гормональной терапии.

При паховой форме крипторхизма выполняют орхиопексию по Петривальскому. При абдоминальной форме крипторхизма выполняют лапароскопию, на которой можно оценить положение и состояние гонады. При выраженной гипоплазии гонады проводят орхиэктомию. Если яичко расположено близко к паховому каналу, проводят мобилизацию и низведение в мошонку. При высоком положении яичка выполняют двухэтапную операцию.

Прогноз

Прогноз при эктопии яичка, как правило, благоприятный. При крипторхизме он зависит от степени недоразвития яичек. Фертильность после операции при двустороннем крипторхизме не превышает 10%.

Диспансерное наблюдение

Дети с крипторхизмом должны наблюдаться у детского уролога-андролога. Ежегодно проводят осмотр и УЗИ органов мошонки. В пубертатном возрасте (особенно с двусторонними формами крипторхизма) необходима консультация эндокринолога. При отсутствии яичка в мошонке (монорхизме) выполняют имплантацию силиконового протеза в возрасте 13-14 лет.

6.7.5. ВОДЯНКА ОБОЛОЧЕК ЯИЧКА И СЕМЕННОГО КАНАТИКА

Водянка оболочек яичка (гидроцеле) и семенного канатика (фуникулоцеле) - очень частые аномалии у детей; их развитие связано с незаращением влагалищного отростка брюшины и скоплением в его полости серозной жидкости. В случае отсутствия облитерации всего влагалищного отростка образуется сообщающаяся водянка оболочек яичка и семенного канатика. При облитерации влагалищного отростка в проксимальном отделе образуется несообщающаяся водянка оболочек яичка. Если отросток облитерируется в дистальном отделе, а проксимальный остается открытым и сообщается с брюшной полостью, речь идет о сообщающейся водянке семенного канатика. Когда происходит облитерация отростка в дистальном и проксимальном отделах, а жидкость скапливается в среднем его отделе, говорят о несообщающейся водянке оболочек семенного канатика, или кисте семенного канатика (рис. 6-97).

Образование водянки связывают со сниженной абсорбционной способностью стенки влагалищного отростка и несовершенством лимфатического аппарата паховой области. С возрастом возможно постепенное уменьшение и исчезновение водянки.

У детей старшего возраста и взрослых причинами возникновения гидроцеле и фуникулоцеле бывают травма и воспаление. При ударе в паховую область в оболочках семенного канатика может скопиться экссудат, не рассасывающийся длительное время. В этих случаях говорят об остро возникшей кисте семенного канатика.

Клиническая картина и диагностика

Водянка характеризуется увеличением половины, а при двустороннем заболевании - всей мошонки. При изолированной водянке яичка припухлость имеет округлую форму, у ее нижнего полюса расположено яичко. Сообщающаяся водянка проявляется мягким эластическим образованием продолговатой формы, верхний край которого пальпируется у наружного пахового кольца. При натуживании это образование увеличивается и становится более плотным. Пальпация припухлости безболезненна. При диафаноскопии выявляют характерный симптом просвечивания. При клапанном характере сообщения с брюшной полостью водянка напряжена, может вызывать беспокойство ребенка.

Киста семенного канатика имеет округлую или овальную форму и четкие контуры.

Водянку чаще всего дифференцируют от паховой грыжи. При вправлении грыжевого содержимого слышно характерное урчание, и сразу после вправления припухлость в паховой области исчезает. При несообщающейся водянке попытка вправления не приносит успеха. В случае сообщения размеры образования в горизонтальном положении уменьшаются, но медленнее, чем при вправлении грыжи, и без характерного звука. Помощь в диагностике оказывает ультразвуковое исследование (рис. 6-98). Большие трудности возникают при дифференциальной диагностике остро возникшей кисты с ущемленной паховой грыжей. В таких случаях часто прибегают к оперативному вмешательству с предварительным диагнозом «ущемленная паховая грыжа».

Лечение

При врожденной водянке применяют операцию Росса, цель которой - прекращение сообщения с брюшной полостью и создание оттока для водяночной жидкости. Влагалищный отросток перевязывают у внутреннего пахового кольца и частично удаляют с оставлением в собственных оболочках яичка отверстия, через которое водяночная жидкость выходит и рассасывается в окружающих тканях.

Поскольку на протяжении первого года жизни возможно самоизлечение за счет завершения процесса облитерации влагалищного отростка, операцию проводят деятям старше 1-1,5 года (при отсутствии напряженной водянки оболочек яичка).

Если же большое количество жидкости вызывает напряжение в оболочках, сопровождаемое беспокойством ребенка за счет сдавление яичка, то у детей до 6 мес возможен пункционный способ лечения. После эвакуации водяночной жидкости накладывают суспензорий. Повторную пункцию проводят по мере накопления жидкости.

6.7.6. ПАХОВАЯ ГРЫЖА

Врожденная косая паховая грыжа - одно из самых распространенных хирургических заболеваний детского возраста. Врожденная паховая грыжа преимущественно односторонняя, причем справа примерно в 3 раза чаще, и наблюдается главным образом у мальчиков, что связано с процессом опускания яичка.

Приобретенные грыжи встречают чрезвычайно редко, обычно у мальчиков старше 10 лет при повышенной физической нагрузке и выраженной слабости передней брюшной стенки.

Паховая (пахово-мошоночная) грыжа характеризуется наличием грыжевого выпячивания в паховой области, обусловленного перемещением содержимого брюшной полости в паховый канал и мошонку. Этиопатогенетическим субстратом типичной врожденной косой паховой грыжи у детей является незаращенный вагинальный отросток брюшины.

Прямые паховые грыжи у детей образуются крайне редко и в подавляющем большинстве случаев связаны с врожденной или ятрогенной патологией передней брюшной стенки.

Существуют два вида грыж - паховая и пахово-мошоночная. Среди последних различают канатиковую и яичковую грыжи (рис. 6-99). Наиболее часто встречают канатиковую (фуникулярную) грыжу (90%). При ней влагалищный отросток не облитерирован в верхней и средней частях, но отделился от нижней, образовавшей собственно оболочки яичка. При яичковой грыже, наблюдаемой в 10% случаев, брюшинный отросток остается необлитерированным на всем протяжении, поэтому иногда ошибочно считают, что яичко лежит в грыжевом мешке. В действительности оно отделено от него серозными оболочками и лишь вдается в его просвет.

Содержимым грыжевого мешка у детей чаще всего бывают петли тонкой кишки, в старшем возрасте - нередко сальник. У девочек в грыжевом мешке часто находят яичник, иногда вместе с маточной трубой. Когда толстая кишка имеет длинную брыжейку, содержимым грыжевого мешка может быть слепая кишка. В этих случаях задняя стенка грыжевого мешка отсутствует (скользящая грыжа).

Клиническая картина и диагностика

Обычно у маленького ребенка, иногда уже в периоде новорожденности, в паховой области появляется выпячивание, увеличивающееся при крике и беспокойстве и уменьшающееся или исчезающее в спокойном состоянии. Выпячивание безболезненно, имеет округлую (при паховой грыже) или овальную (при пахово-мошоночной грыже) форму. В последнем случае выпячивание опускается в мошонку, вызывая растяжение одной половины и приводя к ее асимметрии. Консистенция образования эластическая. В горизонтальном положении обычно легко удается вправить содержимое грыжевого мешка в брюшную полость. При этом отчетливо слышно характерное урчание. После вправления грыжевого содержимого хорошо пальпируется расширенное наружное паховое кольцо.

У девочек выпячивание при паховой грыже имеет округлую форму и определяется у наружного пахового кольца. При больших размерах грыжи выпячивание опускается в большую половую губу.

Осмотр больного старшего возраста проводят в положении стоя, с напряжением мышц живота, покашливанием. У детей младшего возраста в качестве способа повышения давления в брюшной полости можно использовать неинтенсивное надавливание на переднюю брюшную стенку.

В сомнительных случаях, когда при осмотре грыжевое выпячивание определить не удается, но есть указания на него в анамнезе, целесообразно применение ультразвукового исследования пахового канала.

Дифференцируют паховую грыжу главным образом с сообщающейся водянкой оболочек яичка. Водяночная опухоль имеет тугоэластическую консистенцию, кистозный характер; симптом диафаноскопии положителен. Утром она бывает меньших размеров и более дряблой, а к вечеру увеличивается и становится более напряженной.

Лечение

Единственно радикальный метод лечения паховой грыжи - оперативный. Современные методы обезболивания позволяют выполнить операцию в любом возрасте, начиная с периода новорожденности. По относительным противопоказаниям (перенесенные заболевания, гипотрофия, рахит и др.) в неосложненных случаях операцию переносят на более старший возраст (6-12 мес).

В связи с тем что основная причина грыжи у детей - наличие сообщения с брюшной полостью, цель оперативного вмешательства - перевязка шейки грыжевого мешка. Укрепление передней стенки пахового канала, столь важное для взрослых, у детей не имеет большого значения. Оперативное лечение может быть выполнено двумя способами: открытой операцией или лапароскопической герниопластикой.

Ущемленная паховая грыжа

Осложнение паховой грыжи - ее ущемление. При этом кишечная петля и/или сальник, попавшие в грыжевой мешок, сдавливаются в грыжевых воротах, происходит расстройство их кровоснабжения. Факторами, провоцирующими ущемление, считают повышение внутрибрюшного давления, нарушение функций кишечника, метеоризм и др.

Клиническая картина и диагностика