При аортографии редко выявляют идущие к аплазированной почке рудиментарные артерии.

Дифференциальная диагностика

Аплазию следует дифференцировать от нефункционирующей почки, агенезии и гипоплазии почки. Отличить почку, утратившую функцию в результате пиелонефрита, калькулеза, туберкулеза или другого процесса, позволяют ретроградная пиелография и аортография.

Агенезия характеризуется отсутствием закладки почечной паренхимы. При этом, как правило, не развивается ипсилатеральный (с той же стороны) мочеполовой аппарат: мочеточник отсутствует либо представлен фиброзным тяжем или заканчивается слепо; отмечают гемиатрофию мочепузырного треугольника. Дифференциальной диагностике помогает цистоскопия, выявляющая при аплазии почки в половине случаев устье соответствующего мочеточника.

Гипоплазированная почка отличается от аплазии наличием функционирующей (хотя и в уменьшенном объеме) паренхимы, мочеточника, проходимого на всем протяжении, и визуализацией сосудистой ножки при аортографии.

Лечение

Необходимость лечебных мероприятий при аплазии почки чаще всего возникает в трех случаях:

• при развитии нефрогенной гипертензии;

• рефлюксе в гипоплазированный мочеточник;

• наличии болевого синдрома.

Лечение заключается в выполнении лапароскопической уретеронефрэктомии (удалении почки и мочеточника).

6.3.8. ГИПОПЛАЗИЯ ПОЧЕК

Гипоплазия почек - врожденное уменьшение почки, в основном связанное с ранней дегенерацией метанефрического дивертикула или отсутствием индуцирующего влияния со стороны дивертикула на метанефрогенную бластему. Аномалию встречают примерно с такой же частотой, что и аплазию почки.

Гипоплазированная почка макроскопически представляет нормально сформированный орган в миниатюре. На разрезе хорошо определяются корковый и мозговой слои. Однако гистологически выявляют изменения, позволяющие выделить три формы гипоплазии: простую, с олигонефронией и с дисплазией.

• Простая форма гипоплазии характеризуется лишь уменьшением количества чашечек и нефронов.

• При гипоплазии с олигонефронией уменьшение количества клубочков сочетается с увеличением общего объема интерстициальной ткани и расширением канальцев.

• Гипоплазия с дисплазией (гипопластическая дисплазия) характеризуется наличием групп примитивных (эмбриональных) клубочков, окруженных незрелой мезенхимальной тканью. Выявляют клубочковые или канальцевые кисты, группы незрелых канальцев и артериол с утолщенной стенкой и хаотичным ветвлением; иногда встречают участки хрящевой ткани. Эта форма гипоплазии, в отличие от двух вышеперечисленных, нередко сопровождается аномалиями мочевыводящих путей.

Клиническая картина

Односторонняя гипоплазия может ничем не проявляться всю жизнь, однако гипоплазированная почка нередко поражается пиелонефритом и зачастую служит источником развития нефрогенной гипертензии. Важно отметить, что именно гипоплазированная почка может на ранних этапах жизни ребенка послужить причиной артериальной гипертензии. Подобные ренинзависимые формы гипертензии часто имеют злокачественный характер, и единственный метод лечения в таких случаях - нефрэктомия (при одностороннем поражении).

Двусторонняя гипоплазия почек проявляется рано - в первые годы и даже недели жизни ребенка. Дети отстают в росте и развитии. Нередко наблюдают бледность, рвоту, диарею, повышение температуры тела, признаки рахита. Характерно выраженное снижение концентрационной способности почек. Однако данные биохимических исследований крови еще длительное время остаются нормальными. Артериальное давление обычно нормальное и повышается лишь при развитии ХПН. Заболевание нередко осложняется тяжелопротекающим пиелонефритом. Большинство детей с выраженной двусторонней гипоплазией почек погибают от ХПН в первые годы жизни.

Диагностика

Одностороннюю гипоплазию обычно выявляют при скрининговом УЗИ или рентгенологическом исследовании, предпринятом по поводу пиелонефрита.

При УЗИ определяется уменьшенная в размерах почка обычной эхоструктуры. При ЦДК кровоток в ней не изменен (рис. 6-55, 6-56).

На экскреторных урограммах находят уменьшение размеров почки с хорошо контрастированной коллекторной системой. Контуры почки могут быть неровными, лоханка умеренно расширена.

При гипоплазии почки чашечки не деформированы, как при пиелонефрите, а лишь уменьшены в количестве и объеме. На урограммах отмечают компенсаторную гипертрофию контралатеральной почки.

Большую помощь в дифференциальной диагностике оказывает почечная ангиография (рис. 6-57). При гипоплазии диаметр почечной артерии и вены уменьшен в 1,5-2 раза по сравнению с сосудами здоровой почки; последующие генерации сосудов (сегментарные, междолевые) также истончены, но прослеживаются до периферии почки. Фаза нефрограммы выражена вполне удовлетворительно. При вторично сморщенной почке ангиографическая картина может указывать на нормальный диаметр почечной артерии, однако все последующие артериальные генерации резко сужены, коленообразно изогнуты, большая их часть обрублена, периферия не прослеживается. Нефрограмма слабая, разреженная, иногда отсутствует.

Диагностическая ценность биопсии почки при гипоплазии невелика.

Лечение

В случаях односторонней гипоплазии, осложненной артериальной гипертензией, и при неэффективности гипотензивной терапии, основа которой - применение ингибиторов ангиотензин-превращающего фермента, лечение обычно сводится к лапароскопической нефрэктомии.

При двусторонней гипоплазии почек, осложненной тяжелой почечной недостаточностью, спасительной мерой может служить только двусторонняя нефрэктомия с переводом больного на гемодиализ с последующей трансплантацией почки.

6.3.9. КИСТОЗНЫЕ АНОМАЛИИ

Кистозные аномалии почек выявляют у 1 из 250 новорожденных, однако ввиду торпидности их течения зачастую диагноз ставят лишь в зрелом возрасте. Самое частое из кистозных поражений - поликистоз почек (рис. 6-58).

ПОЛИКИСТОЗ ПОЧЕК

Поликистоз почек (поликистозная дегенерация, поликистозная болезнь) - наследственная аномалия, поражающая обе почки. Традиционно выделяют два типа почечных поликистозов: инфантильный (детского возраста, обычно ρ) и взрослый (начало в 30-40 лет, R).

Генетические аспекты

Поликистоз почек, взрослый тип I [OMIM#173900, 16p13.31-p13.12, дефект гена полицистина 1 PKD1 (OMIM*601313), R - одно из наиболее распространенных генетических заболеваний (1 на 1000 новорожденных).

Поликистоз почек, взрослый тип II (OMIM*173910, 4q21-q23, дефекты генов PKD2, PKD4, 99).

Аутосомно-рецессивная поликистозная болезнь почек (OMIM*263200, 6p21.1-p12, дефекты генов PKHD1, ARPKD, ρ) сочетается с множественными пороками развития (лица, печени, сердечно-сосудистой системы и др.), лабораторно проявляется гигантскими митохондриями в гепатоцитах.

Поликистоз почек инфантильный, тяжелый, с туберозным склерозом (OMIM*600273, 16p13.3, дефект гена PKDTS, 99) относят к микрохромосомным болезням.

Микрокистоз почек врожденный финского типа (OMIM*256300, ρ) встречают в основном в Финляндии и на севере России. Другие разновидности:

• поликистозная болезнь почек III (OMIM 600666, 99) проявляется у взрослых;

• поликистоз почек с катарактой и врожденной слепотой (OMIM*263100, ρ);

• поликистоз почек с микробрахицефалией, гипертелоризмом и непропорционально короткими конечностями (OMIM*263210, ρ).

Патогенез

Развитие поликистоза связывают с нарушением эмбриогенеза в первые недели, что приводит к несрастанию канальцев метанефроса с собирательными канальцами мочеточникового зачатка. Образующиеся кисты разделяются на гломерулярные, тубулярные и экскреторные. Гломерулярные кисты не имеют связи с канальцевой системой и поэтому не увеличиваются. Они встречаются у новорожденных и приводят к раннему развитию ХПН и скорой гибели ребенка. Тубулярные кисты образуются из извитых канальцев, а экскреторные - из собирательных трубочек. Эти кисты неравномерно, но постоянно увеличиваются в связи с затруднением опорожнения.

При поликистозе почки значительно увеличены, деформированы за счет многочисленных кист различной величины. Скудные островки паренхимы сдавлены напряженными кистами, паренхима диспластически изменена.

Среди детей с поликистозом почек у 5% обнаруживают кистозные изменения печени, у 4% - селезенки, реже - легких, поджелудочной железы, яичников.

Клиническая картина

Клиническое течение поликистоза почек зависит от выраженности и распространенности кистозной дисплазии. У детей со злокачественным течением поликистоза заболевание манифестирует уже в раннем возрасте и проявляется стойкой лейкоцитурией, тр анзиторной гематурией и протеинурией, гипоизостенурией. Нередко развивается артериальная гипертензия. Прогрессирующее течение заболевания приводит к быстрому развитию ХПН.

При относительно торпидном течении поликистоз проявляется в более старшем возрасте. Дети жалуются на тупые боли в пояснице, быструю утомляемость. При осложненном течении выявляют признаки пиелонефрита и артериальной гипертензии. Тщательное изучение семейного анамнеза во многом облегчает постановку диагноза.

Диагностика

Поликистоз почек выявляют с помощью УЗИ, экскреторной урографии, ангиографии и КТ.

На эхограммах в проекции почечной паренхимы обеих почек выявляют множественные эхонегативные тени, как правило, округлой формы и не связанные с коллекторной системой почек (рис. 6-59). При подозрении на поликистоз почек необходимо УЗИ печени, поджелудочной железы, яичников.

На урограммах при сохраненной функции определяют увеличенные почки, удлинение и раздвигание шеек чашечек с колбовидной деформацией последних. Однако нередко на ранних стадиях урографическая картина неинформативна.

Ангиографически выявляют истончение и обеднение сосудистой сети, раздвигание артериальных ветвей. Нефрограмма слабая, разреженная, контур почки нечеткий, бугристый.

Дифференциальная диагностика

Дифференциальную диагностику следует проводить с другими кистозными поражениями почек и опухолью Вильмса. При этом необходимо иметь в виду, что поликистоз всегда характеризуется поражением обеих почек, в отличие от других кистозных аномалий. Отличить поликистоз от опухоли Вильмса позволяет ангиография, при наличии опухоли выявляющая увеличение только одного участка почки и его повышенную васкуляризацию.

Лечение

Цели консервативного лечения - борьба с присоединившимися пиелонефритом, артериальной гипертензией, коррекция водно-электролитного баланса. В терминальной стадии ХПН прибегают к постоянному гемодиализу и трансплантации почки.

В случае быстрого увеличения кист в объеме возможно использование хирургического лечения - пункционное опорожнение кист как под ультразвуковым контролем, так и с помощью лапароскопической техники. Эта манипуляция уменьшает напряжение кисты, улучшает кровообращение в сохранившихся участках паренхимы и стабилизирует состояние больного.

Прогноз

Прогноз при поликистозе зависит от клинического течения заболевания и тяжести сопутствующих осложнений (пиелонефрита, артериальной гипертензии, ХПН), хотя известны случаи и длительного (до 70 лет) выживания при доброкачественном течении заболевания.

ГУБЧАТАЯ ПОЧКА

Губчатая почка (медуллярная спонгиозная почка, почка с губчатыми пирамидами) - довольно редкая врожденная аномалия, при которой кистозно расширены собирательные трубочки пирамид.

Аномалия обычно ничем клинически не проявляется, если не развиваются осложнения в виде нефрокальциноза, калькулеза или пиелонефрита. Однако у половины носителей этой аномалии и в неосложненных случаях отмечают постоянную умеренную протеинурию, микрогематурию или лейкоцитурию.

Диагностика

Диагноз ставят на основании данных УЗИ, при котором определяется двусторонний признак белых пирамидок (рис. 6-60, 6-61).

Лечение

При отсутствии осложнений лечения не требуется.

МУЛЬТИКИСТОЗНАЯ ДИСПЛАЗИЯ

Мультикистозная дисплазия - аномалия, при которой почечная паренхима полностью замещена кистозными полостями. Мочеточник отсутствует или рудиментарен.

Двусторонняя аномалия (OMIM*143400, R) несовместима с жизнью. При одностороннем поражении жалобы возникают в случае роста кист и сдавления окружающих органов, что вынуждает к выполнению нефрэктомии.

Диагноз ставят с помощью УЗИ в сочетании с допплерографией. Почка представлена разнокалиберными кистозными образованиями без почечной паренхимы (рис. 6-62). При ЦДК интраренальный кровоток не определяется.

При экскреторной урографии, даже на отсроченных снимках, функция не выявляется. При цистоскопии устье мочеточника на стороне поражения не визуализируется.

Лечение - нефрэктомия.

Мультилокулярная киста

Мультилокулярная киста - крайне редкая аномалия, характеризуемая замещением участка почки многокамерной, не сообщающейся с лоханкой кистой. Остальная часть паренхимы не изменена и нормально функционирует. Порок диагностируют с помощью УЗИ. На урограммах определяют дефект паренхимы с оттеснением или раздвиганием чашечек. На ангиограммах дефект наполнения выглядит бессосудистым.

Необходимость в лечебных мероприятиях возникает при развитии осложнений (нефролитиаза, пиелонефрита), при этом выполняют сегментарную резекцию почки или нефрэктомию.

Солитарная киста

Солитарная киста - одиночное кистозное образование круглой или овальной формы, исходящее из паренхимы почки и выступающее над ее поверхностью. Диаметр кисты может достигать 10 см. Содержимое ее, как правило, серозное, изредка геморрагическое вследствие кровоизлияния. Крайне редко встречают дермоидную кисту, содержащую дериваты эктодермы.

Клиническая картина и диагностика

Чаще всего кисты почек диагностируют случайно при УЗИ, иногда больные могут жаловаться на тупую боль в области почки, транзиторную гематурию и лейкоцитурию. Осложненное течение кисты (ее нагноение) проявляется клинической картиной острого гнойного пиелонефрита.

Основной метод диагностики - УЗИ с допплерографией, позволяющие локализовать кисту, определить ее размеры, соотношение с коллекторной системой почки (рис. 6-63). С помощью УЗИ при диспансерном наблюдении у больных с солитарной кистой почки оценивают размеры кисты по мере роста ребенка.