При урографии выявляют серповидный дефект лоханки или чашечки и раздвигание шеек чашечек.

В случае гематурии кисту следует дифференцировать от опухоли почки на основании данных ангиографии, характеризуемых при кисте наличием округлой бессосудистой зоны просветления. Большую помощь в диагностике солитарной кисты оказывает КТ, позволяющая уточнить локализацию кисты и выявить ее возможную связь с коллекторной системой почки (рис. 6-64, 6-65).

Лечение

Лечение заключается в лапароскопическом иссечении кисты (рис. 6-66). Показания к оперативному вмешательству - быстрое увеличение размеров кисты, ее диаметр более 30 мм, признаки сдавления соседних участков паренхимы. При сообщении с коллекторной системой почки или при внутриорганном расположении кисты показано оперативное пособие - резекция кисты.

Прогноз

Прогноз в отдаленные сроки после операции благоприятный.

6.3.10. ЭКТОПИЯ УСТЬЯ МОЧЕТОЧНИКА

Под эктопией мочеточника понимают аномалию, при которой его устье открывается дистальнее угла мочепузырного треугольника или впадает в соседние органы.

В большинстве случаев эктопию встречают при полном удвоении лоханки и мочеточника, причем эктопированным оказывается мочеточник, дренирующий верхнюю лоханку. Значительно реже бывает эктопия основного или солитарного мочеточника. По статистическим данным, эктопию устья при удвоении мочеточника встречают в 10% случаев, причем у девочек в 4 раза чаще, чем у мальчиков. Жалобы больных и клиническая картина зависят от вида эктопии.

Шеечная и уретральная эктопия

Основная жалоба - недержание мочи наряду с сохраненными позывами на мочеиспускание и нормальными микциями. В анализах мочи - умеренные изменения в связи с нередким развитием пиелонефрита в соответствующем сегменте почки.

Вестибулярная (парауретральная) эктопия

Диагностика обычно не вызывает затруднений. Устье мочеточника доступно наружному осмотру. Иногда эктопированное устье открывается на девственной плеве (гименальная эктопия) и определяется по выделению окрашенной мочи при внутривенном введении индигокармина. Диагноз уточняют с помощью экскреторной урографии и ретроградной пиелографии (фистулографии).

Вагинальная и маточная эктопия

Диагностика весьма сложна. Больные могут долго и безуспешно лечиться у терапевта и гинеколога по поводу вульвовагинита и энтеробиоза, поскольку жалобы сводятся к гнойным выделениям из влагалища, зуду и воспалению в области промежности и наружных половых органов. Выявляют симптомы пиелонефрита(боль в боку, лихорадку) без характерных изменений в моче. При ректальном исследовании можно определить увеличение и болезненность матки.

Эктопия у мальчиков

В отличие от девочек, у мальчиков эктопия мочеточника обычно не сопровождается недержанием мочи, поскольку дистопированное устье у них открывается проксимальнее наружного сфинктера уретры. В связи с этим распознавание аномалии затруднено. Симптоматика бедна, она включает дизурические явления, боль в малом тазу, усиливающуюся при дефекации, тянущие боли в области придатка яичка, лейкоцитурию. При пальцевом исследовании через прямую кишку определяют болезненное кистозное образование в области предстательной железы. Диагноз ставят с помощью уретроскопии, выявляющей увеличение семенного бугорка.

Кишечная эктопия

Кишечную эктопию мочеточника относят к разряду казуистики. Известны лишь единичные наблюдения ее прижизненного выявления при ректороманоскопии. Однако следует помнить о существовании этой аномалии и в случае неясных болей в животе и боку проводить урологическое исследование, несмотря на отсутствие изменений в моче.

Лечение

При эктопии устья мочеточника лечение оперативное.

При отсутствии инфекционных осложнений возможно наложение межлоханочного или межмочеточникового анастомоза. При значительном снижении функций почки и выраженном пиелонефрите основной метод - удаление эктопированного мочеточника вместе с сегментом почки.

6.3.11. ГИДРОНЕФРОЗ

Гидронефроз - прогрессирующее расширение лоханки и чашечек, возникающее вследствие нарушения оттока мочи в области лоханочно-мочеточникового сегмента.

Причины, вызывающие гидронефроз, могут быть анатомическими (рис. 6-67) и функциональными, обусловленными дисплазией мышц и нервных элементов стенки сегмента и нарушением проходимости в нем перистальтической волны.

Наиболее частая причина гидронефроза в детском возрасте - стеноз лоханочно-мочеточникового сегмента. Следствием антенатального воспаления бывают эмбриональные тяжи и спайки, сдавливающие его извне или вызывающие фиксированный перегиб. У части больных затруднение опорожнения лоханки связано с наличием добавочных (аберрантных) нижнеполюсных сосудов. Еще одной из причин гидронефроза (достаточно редкой) могут быть клапаны мочеточника, локализующиеся в области лоханочно-мочеточникового сегмента и представляющие собой складку слизистой оболочки (ложные клапаны) либо в их состав входят все слои мочеточника (истинные клапаны).

Независимо от причин, вызывающих развитие гидронефроза, его патогенез однотипен. Задержка мочи в лоханке вследствие затрудненного оттока вызывает ишемию и постепенную атрофию почечной паренхимы. Скорость развития этого процесса связана со степенью обструкции и типом лоханки. При внутрипочечной лоханке этот процесс развивается быстрее. При препятствии оттоку лоханка некоторое время справляется с функцией выведения мочи за счет рабочей мышечной гипертрофии, затем наступает ее атония, лоханка значительно растягивается, чашечки увеличиваются и приобретают монетообразную форму.

Интересен факт, что даже при выраженном блоке почка длительное время остается работоспособной. Спасают почку пиелоренальные рефлюксы. Повышение давления в лоханке приводит к поступлению мочи из лоханки в канальцы (тубулярный рефлюкс). При выраженной обструкции мочеточника возможен разрыв форникальных зон, при этом моча проникает в интерстициальное пространство, откуда оттекает по венозным и лимфатическим сосудам (пиеловенозный и пиелолимфатический рефлюксы). Но вместе с тем пиелоренальные рефлюксы вызывают воспаление паренхимы и приводят к замещению ее рубцовой тканью.

Стаз мочи и ишемия органа способствуют присоединению такого грозного осложнения, как обструктивный пиелонефрит, встречаемый у 87% больных.

Клиническая картина

Основные клинические проявления гидронефроза - болевой синдром, изменения в анализах мочи и синдром пальпируемой опухоли в брюшной полости.

Болевой синдром возникает у 80% больных. Боли носят разнообразный характер - от ноющих тупых до приступов почечной колики. Частота и интенсивность болей связаны с присоединением пиелонефрита и/или растяжением почечной капсулы на фоне резкого нарушения оттока мочи. Боль обычно локализуется в области пупка, дети старшего возраста жалуются на боль в поясничной области.

Изменения в анализах мочи характеризуются лейкоцитурией и бактериурией (при присоединении пиелонефрита) либо гематурией (за счет пиелоренального рефлюкса и форникального кровотечения).

Синдром пальпируемой опухоли - нередкое клиническое проявление гидронефроза, особенно у маленьких детей со слаборазвитой передней брюшной стенкой. Образование врач обычно выявляет случайно при пальпации брюшной стенки. Иногда его находят и сами родители, что становится причиной обращения к врачу. Опухолевидное образование обычно имеет четкие контуры, эластическую консистенцию, при пальпации смещается.

Диагностика

Основные методы диагностики гидронефроза у детей: УЗИ, экскреторная урография, МСКТ, радионуклидное исследование и почечная ангиография.

При УЗИ выявляют увеличение размеров почки за счет расширения ее коллекторной системы, истончение и уплотнение паренхимы (рис. 6-68). Мочеточник не визуализируется. В режиме цветового допплеровского картирования кровоток ослаблен, обычно архитектоника сосудистого дерева почки не изменена (рис. 6-69). Проведение этого исследования с целью диагностики порока мочевыводящих путей возможно уже на 7-9-й неделе беременности. При необходимости дифференциальной диагностики между пиелоэктазией и гидронефрозом рекомендуют УЗИ с диуретической нагрузкой. После определения размеров чашечно-лоханочной системы проводят внутримышечное введение фуросемида из расчета 0,5 мг/кг массы тела. В норме максимальное расширение чашечно-лоханочной системы происходит на 10-15-й минуте после введения фуросемида, а возвращение к первоначальным размерам - к 20-30-й минуте. При гидронефрозе увеличение размеров лоханки может достигать более 100% первоначальных и оставаться в этих пределах до 3-5 ч.

УЗИ широко используют и для динамического наблюдения за состоянием почки после оперативного лечения гидронефроза.

Следующий этап исследования - экскреторная урография или МСКТ с отсроченными снимками. Характерная рентгенологическая картина гидронефроза - расширение и монетообразная деформация чашечек, их шеек, расширение лоханки, более выраженное при ее внепочечном расположении (рис. 6-70). Следует отметить, что при экскреторной урографии больным с подозрением на гидронефроз обязательно выполнение отсроченных (через 1-6 ч) рентгеновских снимков для получения четкой картины на фоне снижения функций почек и большого объема коллекторной системы. Мочеточник при гидронефрозе визуализируется редко, обычно на отсроченных снимках; он узкий, контрастируется по цистоидному типу, ход его обычный.

Радионуклидное исследование позволяет количественно оценить степень сохранности почечных функций и определить тактику лечения.

Нередко трудности возникают при дифференциальной диагностике гидронефроза и гидрокаликоза, характеризуемого стойким расширением чашечек при нормальных размерах лоханки и хорошей проходимости лоханочно-мочеточникового сегмента (рис. 6-71). Заболевание - результат медуллярной дисплазии, сопровождается недоразвитием и истончением мозгового вещества почки. Диагностике помогают экскреторная урография с выполнением отсроченных снимков и ангиографическое исследование. При гидрокаликозе почечные артерии сохраняют сегментарное строение, диаметр основных стволов обычный, отмечают обеднение и истончение сосудистого рисунка в участках расположения чашечек.

Лечение

Лечение гидронефроза - только оперативное. Объем оперативного вмешательства зависит от степени сохранности почечных функций.

Если функции почек снижены умеренно, выполняют реконструктивно-пластическую операцию - резекцию измененного лоханочно-мочеточникового сегмента с последующей пиелоуретеростомией (операцию Андерсена- Кучеры). Эту операцию все чаще выполняют эндоскопически из двух доступов: лапароскопического или ретроперитонеального.

В случае значительного снижения функций почек прибегают к предварительной деривации мочи с помощью нефростомии. При последующем улучшении почечных функций, выявляемом с помощью радионуклидного исследования, возможна реконструктивная операция.

Если изменения функций почек необратимы, встает вопрос о нефрэктомии, как правило, выполняемой с помощью лапароскопии.

Прогноз

Послеоперационный прогноз заболевания во многом зависит от степени сохранности функций почек и активности пиелонефрита.

Диспансерное наблюдение за детьми, перенесшими оперативное вмешательство по поводу гидронефроза, осуществляют совместно уролог и нефролог. Контрольную урографию выполняют через 6-12 мес, УЗИ и радиоизотопное исследование проводят ежегодно. Хорошая проходимость лоханочно-мочеточникового сегмента и отсутствие обострений пиелонефрита в течение 5 лет позволяют снять ребенка с учета.

6.3.12. МЕГАУРЕТЕР

Мегауретер (мегадолихоуретер, гидроуретер, уретерогидронефроз) - значительное расширение мочеточника и коллекторной системы почки, вызванное механической обструкцией пузырно-мочеточникового сегмента, пузырно-мочеточниковым рефлюксом или недоразвитием стенок мочеточника.

Классификация

В зависимости от причины развития различают нерефлюксирующий, рефлюксирующий и пузырнозависимый мегауретер.

Нерефлюксирующий мегауретер

Нерефлюксирующий мегауретер развивается на фоне патологии мочеточника в дистальном отделе (диспластические изменения в мышечном слое, стеноз во внутрипузырном сегменте мочеточника и др.). Нарушение опорожнения мочеточника приводит к его значительному расширению и извитости (мегадолихоуретеру) (рис. 6-72), дилатации коллекторной системы почки (рис. 6-73), быстрому присоединению пиелонефрита.

Рефлюксирующий мегауретер

Рефлюксирующий мегауретер (рис. 6-74) - расширение мочеточника вследствие внутриутробно существующего пузырно-мочеточникового рефлюкса в результате грубого нарушения работы клапанного аппарата уретеро-везикального соустья. Как правило, при данном варианте порока имеют место наиболее выраженные диспластические процессы и в самой почке.

Это происходит вследствие того, что мочеточник развивается из каудального отдела вольфова протока и растет к метанефрогенной бластеме, являясь, в свою очередь, индуктором развития почечной ткани, поэтому при рефлюксирующем мегауретере дисплазия носит распространенный характер, захватывая почки и все мочевыводящие пути.

При рефлюксирующем мегауретере, как правило, уже в течение первого года жизни замедляется рост почки, развивается рефлюкс-нефропатия со склеротическими изменениями в паренхиме. Присоединяющийся пиелонефрит ускоряет процесс рубцевания почки. При двустороннем поражении довольно быстро появляются симптомы ХПН.

Пузырнозависимый мегауретер

Пузырнозависимая форма мегауретера связана с нейрогенной дисфункцией мочевого пузыря и инфравезикальной обструкцией. В фазе наполнения мочевого пузыря мочеточники, особенно в дистальной части, значительно расширяются, а после мочеиспускания их диаметр уменьшается. Однако при выраженных нейрогенных нарушениях детрузора и инфравезикальной обструкции, сопровождающихся большим количеством остаточной мочи после опорожнения пузыря, эктазия мочеточников сохраняется.

Клиническая картина

Проявления мегауретера обусловлены течением хронического пиелонефрита. Родители отмечают общую слабость, бледность кожных покровов, отставание ребенка в росте, необъяснимые подъемы температуры тела. Моча временами мутная, в анализах выявляют лейкоцитурию, бактериурию, иногда эритроцитурию. При обострениях сопутствующего цистита появляются учащение и болезненность мочеиспускания.

Диагностика

В настоящее время в связи с широким внедрением антенатальной ультразвуковой диагностики, которую проводят всем детям в декларированные сроки на 10-14, 20-24 и 32-34-й неделях гестации, расширение коллекторной системы почек и мочеточников может быть четко выявлено на 16-20-й неделе.

В постнатальном периоде диагностику, как правило, начинают с комплексного УЗИ, при котором выявляют истончение паренхимы, снижение ее дифференцировки, увеличение размеров лоханки и диаметра мочеточника, особенно в дистальном отделе.

Кровоток в такой почке ослаблен, не прослеживается до капсулы. При диуретической сонографии к 15-й минуте исследования происходит расширение лоханки, мочеточника в нижней и верхней трети. Тенденции к сокращению коллекторной системы не отмечают.

На экскреторных урограммах визуализируются запаздывание выделения почками контрастного вещества, деформация коллекторной системы, расширение и извитость мочеточников. Эвакуация контрастного вещества из них замедлена.

Микционная цистография - основной метод диагностики рефлюксирующего мегауретера. Она позволяет оценить степень рефлюкса и аномалии развития задней уретры.

При цистоскопии нередко визуализируются признаки хронического цистита (буллезные или гранулярные образования на слизистой оболочке), сужение или, наоборот, зияние устьев мочеточников, их латеральное смещение и деформация.

При радионуклидном исследовании обнаруживают снижение накопления и выведения РФП паренхимой и собирательной системой почки.

Лечение

Лечение мегауретера - трудная задача в связи с тяжелыми первичными (дисплазия) и вторичными (склероз почечной паренхимы и стенки мочеточника) изменениями.

При нерефлюксирующем мегауретере у детей до года проводят бужирование устья мочеточника и его дистального отдела с последующей установкой внутреннего дренажного катетера (стента) на срок до 4-6 мес. За это время происходят развитие и стабилизация структуры предпузырного отдела мочеточника и у более чем у 80% пациентов - купирование мегауретера.

При продолжающейся дилатации верхних мочевыводящих путей, пиелонефрите проводят хирургическую коррекцию.

При рефлюксирующем мегауретере оперативному лечению должна предшествовать длительная подготовка, заключающаяся в разгрузке мочевыводящих путей путем периодической катетеризации мочевого пузыря, назначения комплексной терапии для улучшения кровоснабжения и трофики тканей, поскольку, как уже упоминалось, существует возможность дозревания мочеточника. Для предотвращения развития рефлюкс-нефропатии необходимо исключить два основных повреждающих фактора - гидродинамический удар и рецидивирование инфекционного процесса. С этой целью выполняют эндоскопическую коррекцию рефлюкса, которую проводят путем имплантации объемообразующего вещества (коллаген, вантрис, дефлакс, ДАМ+ и т.д.) в подслизистый отдел устья мочеточника с целью усиления пассивного компонента клапанного механизма. При отсутствии эффекта от проводимых мероприятий показана операция.

Методика оперативного пособия одинакова при любой форме мегауретера. Операция заключается в выделении дистального отдела мочеточника, устранении коленообразных изгибов и резекции патологически измененного участка мочеточника. Затем в подслизистом слое формируют туннель, через который мочеточник проводят и подшивают к слизистой оболочке. Таким образом создают новое везикоуретеральное соединение с антирефлюксным механизмом.

При пузырнозависимой форме мегауретера особое внимание уделяют коррекции функциональных нарушений мочевого пузыря и устранению инфравезикальной обструкции.

6.4. АНОМАЛИИ МОЧЕВОГО ПРОТОКА

Мочевой проток (урахус) - трубчатое образование, исходящее из верхушки мочевого пузыря и идущее к пупку между брюшиной и поперечной фасцией живота. У эмбриона он служит для отведения первичной мочи в околоплодные воды.

На 4-5-м месяце внутриутробного развития мочевой проток облитерируется, превращаясь в срединную пупочную связку. Однако в ряде случаев, особенно у недоношенных детей, он может остаться открытым к моменту рождения, и его облитерация происходит на первом году жизни. При задержке облитерации мочевой проток может остаться открытым на всем протяжении (пузырно-пупочный свищ) или отдельных участках (рис. 6-75).

6.4.1. Пузырно-пупочный свищ

Пузырно-пупочный свищ - наиболее частая аномалия мочевого протока. Клинически он проявляется выделением мочи из пупка, циститом. Длительное существование свища может осложниться пиелонефритом и камнеобразованием в мочевом пузыре.

Диагностика

Диагноз подтверждают рентгенологически при цистографии или фистулографии.

Лечение

Операцию выполняют лапароскопически - иссечением мочевого протока на всем протяжении.

6.4.2. Киста мочевого протока

Киста мочевого протока - вторая по частоте аномалия урахуса. Содержимое кисты - слизь и серозная жидкость. Длительное время киста сохраняет малые размеры и клинически не проявляется. Иногда ее удается пропальпировать над лобком по срединной линии. В случае резкого увеличения киста может сдавливать мочевой пузырь, вызывая дизурические явления.

Киста имеет тенденцию к нагноению, что проявляется повышением температуры тела, болью, напряжением передней брюшной стенки, покраснением и отеком тканей ниже пупка. Образовавшийся абсцесс может прорваться в мочевой пузырь, наружу, через пупок или в брюшную полость.

Дифференциальная диагностика

Дифференциальную диагностику кисты мочевого протока проводят с дивертикулом мочевого пузыря, грыжей передней брюшной стенки, кистой пупка. Уточнить диагноз помогают цистография, УЗИ, КТ.

Лечение

Лечение при кисте, вызывающей дизурические явления, оперативное (иссечение); при абсцессе проводят его вскрытие и дренирование.

6.4.3. Неполный пупочный свищ

Неполный пупочный свищ проявляется мокнутием пупка, признаками воспаления (омфалит) и выделением гноя из пупочного кольца. При плохом опорожнении свища появляются лихорадка и интоксикация. Постепенно в области пупка разрастается грануляционная ткань.

С целью выяснения вопроса о сообщении незаросшей части мочевого протока с мочевым пузырем после стихания острых воспалительных явлений выполняют фистулографию.

Лечение

Лечение заключается в ежедневных ваннах с калия перманганатом, обработке пупка 1% раствором бриллиантового зеленого и прижигании грануляций 2-10% раствором нитрата серебра. При неэффективности консервативных мероприятий проводят радикальное иссечение свища.

6.4.4. Дивертикул мочевого пузыря

Дивертикул мочевого пузыря, образовавшийся в результате неполной облитерации мочевого протока, длительное время может существовать бессимптомно и стать находкой при цистографии, предпринятой по поводу дизурии и лейкоцитурии. Передний дивертикул встречается преимущественно у мальчиков и нередко сочетается с инфравезикальной обструкцией.

Дивертикул мочевого пузыря хорошо диагностируется при ультразвуком исследовании (рис. 6-76).

Лечение заключается в удалении дивертикула. Одновременно с этим устраняют инфравезикальную обструкцию.