Аномалии почек и мочеточников

Различают аномалии количества, положения, взаимоотношения, величины и структуры почек.

ü Аномалии количества включают агенезию почек и различные варианты удвоения почек и мочеточников.

ü Аномалии положения представлены различными видами дистопии почек.

ü Аномалии взаимоотношения представляют собой сращение почек. Различают симметричные и асимметричные формы сращения. К первым относят подково- и галетообразную, ко вторым - S-, L- и I-образные почки.

ü Аномалии величины и структуры включают аплазию, гипоплазию и кистозные аномалии.

6.3.1. АГЕНЕЗИЯ ПОЧКИ

Отсутствие закладки почки (OMIM *601076, 235740 и др.) встречают с частотой 1 на 1000 новорожденных. Двусторонняя почечная агенезия возникает в 4 раза реже односторонней и преимущественно у мальчиков (в соотношении 3:1). Дети с агенезией обеих почек (аренией) нежизнеспособны. Обычно диагноз, благодаря антенатальной ультразвуковой диагностике, устанавливают на 11-12-й неделе беременности, и это служит показанием к ее прерыванию. В том случае, если УЗИ до родов не проводилось или семья отказалась от прерывания беременности, дети обычно рождаются мертвыми.

Агенезия почки обычно сочетается с отсутствием мочевого пузыря, дисплазией половых органов, нередко с легочной гипоплазией, менингоцеле и другими врожденными пороками.

Клиническая картина и диагностика

Односторонняя агенезия почки связана с отсутствием образования нефробластемы с одной стороны. При этом, как правило, отсутствует соответствующий мочеточник, отмечают недоразвитие половины мочевого пузыря и нередко полового аппарата. Единственная почка обычно гипертрофирована и полностью обеспечивает выделительную функцию. В таких случаях аномалия протекает бессимптомно.

При экскреторной урографии на стороне агенезии контраст не появляется, при радиоизотопной ренографии функция почки не выявляется. При цистоскопии выявляют отсутствие соответствующего устья мочеточника и гемиатрофию мочепузырного треугольника. При МСКТ не визуализируются почка, мочеточник и почечная артерия (рис. 6-24, 6-25). Ангиография указывает на отсутствие почечной артерии (рис. 6-26).

6.3.2. УДВОЕНИЕ ПОЧЕК И МОЧЕТОЧНИКОВ

Удвоение - самая частая аномалия почки, встречаемая у 1 из 150 новорожденных, причем у девочек в 2 раза чаще, чем у мальчиков. Оно может быть одно- и двусторонним. Возникновение аномалии связано с расщеплением мочеточникового зачатка в самом начале или на пути перед врастанием его в нефрогенную бластему.

Верхний сегмент почки составляет около трети всей почечной паренхимы, дренируется верхней группой чашечек, впадающих в отдельную лоханку. В лоханку нижнего сегмента впадают средняя и нижняя группы чашечек. Примерно в половине случаев каждый сегмент удвоенной почки имеет изолированное кровоснабжение из аорты, и в подобных случаях речь идет о полном удвоении почек.

Мочеточники, отходящие от лоханок удвоенной почки, проходят рядом, зачастую в одном фасциальном влагалище, и впадают в мочевой пузырь либо раздельно (рис. 6-27), либо сливаясь в один ствол на том или ином уровне. При слиянии мочеточников речь идет о неполном удвоении коллекторных систем почки и мочеточников (рис. 6-28). Это состояние чревато возникновением уретеро-уретерального рефлюкса, связанного с несинхронным сокращением и расслаблением ветвей мочеточника. Уретеро-уретеральный рефлюкс - функциональное препятствие, способствующее застою мочи и развитию пиелонефрита. При полном удвоении коллекторной системы почки и мочеточников каждый из мочеточников открывается в мочевой пузырь отдельным устьем. При этом мочеточник, дренирующий нижний сегмент, открывается в мочевой пузырь проксимальнее обычного места впадения (угла мочепузырного треугольника), а мочеточник, дренирующий верхний сегмент, - дистальнее (закон Вейгерта-Мейера). При этом у девочек (рис. 6-29, а) он может оказаться эктопированным в производные урогенитального синуса (шейку мочевого пузыря, уретру, преддверие влагалища) и мюллеровых протоков (влагалище, матку), а у мальчиков (рис. 6-29, б) - в производные вольфовых протоков (заднюю уретру, семенные пузырьки, семявыносящие протоки, придаток яичка).

По статистическим данным, эктопия устья при удвоении мочеточника бывает в 10% случаев, причем у девочек в 4 раза чаще, чем у мальчиков.

Клиническая картина и диагностика

Эта форма заболевания у детей чаще всего проявляется инфекцией мочевыводящих путей, что служит показанием к комплексному исследованию, хотя человек с удвоенной почкой может прожить долгую жизнь без каких-либо жалоб и клинических проявлений, и лишь случайно при УЗИ выявляют аномалию. В последние годы диагноз удвоения коллекторной системы почек и мочеточников может быть поставлен при антенатальном УЗИ. Удвоение мочеточников в части случаев становится причиной пузырно-мочеточникового рефлюкса ввиду неполноценности замыкательного механизма устьев. Чаще рефлюкс происходит в нижний сегмент удвоенной почки в связи с укорочением подслизистого туннеля, что нарушает формирование антирефлюксного механизма. Устье мочеточника верхнего сегмента иногда оказывается суженным, что приводит к образованию кистозной полости, вдающейся в просвет мочевого пузыря (уретероцеле), и расширению мочеточника (мегауретер) (рис. 6-30).