Сахарный диабет 1 типа. Эпидемиология, этиология и патогенез

В Международной классификации болезней (МКБ-10) сахарный диабет 1 типа представлен в рубрике Е10 (Инсулинозависимый сахарный диабет):

Е10.0 - Инсулинозависимый сахарный диабет с комой

Е10.1 - Инсулинозависимый сахарный диабет с кетоацидозом

Е10.2 - Инсулинозависимый сахарный диабет с поражением почек

Е10.3 - Инсулинозависимый сахарный диабет с поражением глаз

Е10.4 - Инсулинозависимый сахарный диабет с неврологическими осложнениями

Е10.5 - Инсулинозависимый сахарный диабет с нарушениями периферического кровообращения

Е10.6 - Инсулинозависимый сахарный диабет с другими уточненными осложнениями

Е10.7 - Инсулинозависимый сахарный диабет с множественными осложнениями

Е10.8 - Инсулинозависимый сахарный диабет с неуточненными осложнениями

Е10.9 - Инсулинозависимый сахарный диабет без осложнений

 

Эпидемиология. СД1 составляет около 90% всех случаев диабета у детей и подростков. Распространенность значительно варьирует в разных странах, в пределах одной страны и между различными этническими группами (В), что может быть обусловлено как генетическими различиями, так и быть результатом влияния факторов внешней среды. В Европе распространенность СД1 коррелирует с частотой встречаемости в популяции предрасполагающих HLA гаплотипов (В).  Заболеваемость составляет от 0,1-3 в Азии до 30-40 и более на 100.000 детского населения в Скандинавских странах. Имеются сезонные колебания заболеваемости с пиком в зимние месяцы (В). В некоторых популяциях наблюдается непропорционально высокая распространенность СД1 у детей в возрасте моложе 5 лет (В). В России заболеваемость СД1 составила в 2012 г. 13 на 100.000, с колебаниями от 7 в Южном Федеральном округе до 19 в Уральском Федеральном округе. Во всем мире заболеваемость СД1 увеличивается. В целом по РФ среднегодовой темп прироста близок к большинству европейских стран — 3%.

 

 

Этиология и патогенез

СД1 — аутоиммунное заболевание у генетически предрасположенных лиц, при котором хронически протекающий лимфоцитарный инсулит приводит к опосредованной Т-клетками деструкции β-клеток с последующим развитием абсолютной инсулиновой недостаточности, со склонностью к развитию кетоацидоза. Серологические маркеры аутоиммунного патологического процесса (ICA, GADA, IAA, IA-2, IA-2β) выявляются 85-90% пациентов, когда появляется гипергликемия натощак (В).

Не существует четко определенной модели наследственной предрасположенности. СД1 относят к многофакторным, полигенно наследующимся заболеваниям. Генетическая предрасположенность необходима для развития заболевания, но реализуется менее чем у половины генетически идентичных близнецов и у 2–5% сибсов. Риск развития СД1 у однояйцевых близнецов составляет около 36% (В), у братьев и сестер – примерно 4% до достижения возраста 20 лет (В) и 9,6% - к 60-летнему возрасту (В) против 0,5% в общей популяции. Риск у братьев и сестер возрастает по мере снижения возраста манифестации диабета у пробанда (В). У детей от отцов с СД1 риск заболевания (3,6-8,5%) в 2-3 раза выше, чем у детей от матерей с СД1 (1,3-3,6%) (В).

Предрасположенность к аутоиммунному СД1 определяется многими генами (более 40 различных геномных локализаций). Наиболее сильно СД1 связан с генами HLA (комбинации аллелей локусов DRB1, DQA1 и DQB1, выявлены как предрасполагающие, так и защитные гаплотипы) (В). Люди с повышенным риском развития СД1 могут быть выявлены путем определения специфичных аутоантител, исследованием генетических маркеров и проведения внутривенного теста на толерантность к глюкозе (ВВГТТ) (В).

Одним из доказанных триггерных факторов является врожденная краснуха. Большинство инициирующие факторы окружающей среды до конца не известны, предполагается роль некоторых энтеровирусов, токсинов, инородных белков (казеин, зерновые), недостаточной терапии витамином Д, быстрый рост и увеличение массы тела в ранние периоды жизни. Процесс обычно начинается за месяцы и годы до появления клинической симптоматики (В). Клиническая манифестация происходит после разрушения 80-90% β-клеток, при сохраненной остаточной инсулиновой секреции, с последующей полной деструкцией β-клеток.