Заболевания маски острого лейкоза у детей 


Мы поможем в написании ваших работ!



ЗНАЕТЕ ЛИ ВЫ?

Заболевания маски острого лейкоза у детей



Апластические маски Гиперпластические маски
Апластическая анемия, гемолитическая анемия, тромбоцитопеническая пурпура, геморрагический васкулит, скарлатина, краснуха, острая дизентерия, брюшной тиф, глистная инвазия, грипп, ангина, сепсис, пневмония. Ревматизм, лимфаденит, эпидемический паротит, болезнь Боткина, травма, туберкулёзный спонделит и коксит, инфекционный мононуклеоз, бруцеллез, острый аппендицит, лимфогранулематоз, лимфосаркома средостения, тимома.

Особенно достоверны комбинированные признаки предлейкоза, которые требуют обязательного исследования костномозговой картины, без применения до установления диагноза какого-либо лечения, что может существенно изменить миелограмму и отсрочить постановку диагноза.

*** 2я стадия. Доклиническая стадия – в этой стадии лейкозный процесс себя никак не обнаруживает и является случайной гематологической находкой. Для распознавания острого лейкоза у детей в начальных его проявлениях необходим тщательный анализ ретроспективных данных, ибо при любой форме острого лейкоза можно обнаружить в анамнезе его предвестники. В этих случаях врачом должно быть произведено цитохимическое и морфологическое дифференцирование острого лейкоза.

*** 3я стадия. Стадия неспецифических симптомов или стадия общей симптоматики выражается в появлении таких симптомов как слабость, быстрая утомляемость, появление субфибрильной температуры, головная боль и т.д.

*** 4я стадия. Развернутая стадия – или стадия клинических проявлений, эта стадия характеризуется тем, что неспецифическая симптоматика обретает черты одного или нескольких специфических синдромов. Ведущие синдромы определяют клиническую направленность и характер течения острого лейкоза, его исход.

Критерием диагноза развернутой стадии /первой атаки/ острого лейкоза, как и начала его лечения, считается обнаружение в костном мозге 30% и более бластных клеток или обнаружение лейкозных атипичных клеток. Если же диагноз острого лейкоза неубедителен (10–15% бластных клеток), то, не начиная никакого лечения, необходимо повторно исследовать миелограмму через 3–4 недели. С целью объединения цитохимических и морфологических основ дифференциации острых лейкозов в 1976–1980 гг. гематологами Франции, США и Великобритании была создана ФАБ(FAB)-классификация, которая подразделяет острые лейкозы на L1, L2, L3, M1, M2, M3, M4, M5, M6, M7.

Острый лимфобластный лейкоз (ОЛЛ /ALL/, а по ФАБ-классификации Л1, Л2, Л3).

У детей на острый лимфобластный лейкоз приходится 80–85% острой лейкемии и 15–20% на острый миелобластный. Клетки с низким ядерно-цитоплазматическим отношением с грануляцией в цитоплазме идентифицируются как миелоидные клетки. Диагностику довершают цитохимические, иммунологические и цитогенетические исследования.

Развернутая стадия ОЛЛ проявляется увеличением лимфоузлов, селезенки, печени, болями в суставах, повышением температуры, бледностью, быстрой утомляемостью, недомоганием. Но самые частые и ранние синдромы: геморрагический и анемический. Реже появляются стоматит, головная боль, обмороки, изменения со стороны нервной системы.

Основные клинические синдромы при остром лейкозе:

а) Геморрагический синдром

б) Анемический синдром

в) Пролиферативный

г) Язвенно-некротический или кишечный

е) Инфекционный

д) Костносуставной

ж) Нейролейкоз

 

а) Геморрагический синдром:

Проявляется в виде мелких, разного размера и давности подкожных кровоизлияний, возникающих при незначительных ушибах и даже надавливании, которые напоминают географическую карту. У детей типична локализация кровоизлияний: голени, локти, т.е. места наиболее часто травмируемые. У 25% детей проявляется в виде носовых и десневых кровотечений. Отмечено, что частота и интенсивность кровоизлияний зависят от формы лейкоза. У детей заболевших острым лимфолейкозом кровоизлияния чаще распологались в области нижних конечностей, реже на туловище, и встречается у 9% детей. При недифференцированном остром лимфобластном лейкозе в 23%, как правило, необильные.

При нелимфобластных формах лейкоза кровотечения разнообразны по локализации: желудочно-кишечные, почечные, носят рецидивирующий, упорный характер, трудно купируются и приводят к анемизации организма.

До 80% случаев кровотечений встречаются у детей первого года жизни и старше 4 лет. Геморрагии на коже характеризуются полихромностью и носят при миелоцитарных лейкозах распространенный множественный характер.

В этиологии и патогенезе геморрагического синдрома основную роль играют:

– патология тромбоцитов,

– патология сосудистой стенки,

– дефицит коагулянтов,

– нарушение ретракции сгустка.

б) Анемический синдром

Кроме постгеморрагической анемии нередко при лейкозах отмечаются симптомы угнетения нормального кроветворения /сокращение пролиферативной активности эритрона/. Тромбоцитопения, анемия, бледность отмечаются у 60% наблюдаемых больных, в том числе с желтушным оттенком у 8%. Тахикардия и одышка, систолический шум над верхушкой сердца наблюдались у 54% больных.

в) Пролиферативный синдром

Проявляется в гепатомегалии, спленомегалии и увеличении лимфоузлов. У 90% детей печень и селезенка увеличены. Печень может выступать на 3–7см, селезенка на 1,5–8 см ниже края реберной дуги.

г) Язвенно-некротический

в патогенезе синдрома ведущую роль играют: лейкемическая инфильтрация слизистой и подслизистой желудка, снижение иммунологической реактивности на инфекцию, биохимическая конкуренция.

д) Кишечный

В патогенезе синдрома ведущую роль, как и при язвенно-некротическом синдроме играют: лейкемическая инфильтрация слизистой и подслизистой кишечника, снижение иммунологической реактивности на инфекцию, биохимическая конкуренция.

Е) Костно-суставной

В основе лейкемическая инфильтрация костей и эпителия суставных поверхностей. Сопровождается такая инфильтрация деформацией костей и суставов, а также сильнейшими болями.

Ж) Инфекционный

Проявляется инфекционно-воспалительными процессами, т.к. является следствием ослабления иммунитета.

з) Нейролейкоз

Как синдром /или осложнение течения лейкоза/ возникает при достижении порогового лейкозного цитоза, при котором гемато-энцефалический барьер становится проницаемым для злокачественных лейкозных бластов. Повреждение ЦНС проявляется в церебральной и оболочечной симптоматике, которая достаточно разнообразна и индивидуальна по течению.

*** 5я стадия. В стадии полной ремиссии в пунктате костного мозга находят не более 5% бластных клеток, а общее количество бластных и лимфоидных клеток в нем не превышает 40%; в периферической крови бластных клеток не должно быть, в составе крови возможны умеренная лейкопения и тромбоцитопения, соответственно около 3,0 х 109 /л и 100 х 109 /л из-за цитостатического воздействия; должен быть нормальным состав спинномозговой жидкости и отсутствовать клинические признаки лейкозной пролиферации.

*** 6я стадия. Частичная ремиссия /скорее клиническая форма чем стадия/ может характеризоваться гематологическим улучшением, уменьшением бластных форм в костном мозге, в спинномозговой жидкости при ликвидации клинических признаков нейролейкоза и /или/ при подавлении очагов лейкозной инфильтрации в других органах, вне костного мозга.

*** 7я стадия. Если для всех заболеваний рецидив – это осложнение, то для лейкоза – это стадия. Бывает с костномозговым (появление в пунктате более 5% бластных клеток) или внекостномозговым проявлением с различной локализацией инфильтрации (нейролейкоз, лейкозная инфильтрация селезенки, лимфоузлов, гайморовых пазух, яичек и пр.)

*** 8я стадия. В терминальную стадию, клинически условную, вкладывается морфологическое понятие об исчерпании терапевтических резервов, о некурабельном этапе опухолевой прогрессии лейкоза. Вместе с тем отмечается условность этой стадии, поскольку она отражает лишь современный уровень терапевтических возможностей. В процессе лечения неизбежно наступает момент, когда все цитостатические средства не только оказываются неэфективными, но и на их фоне прогрессирует лейкоз, нарастает цитопенический синдром, прежде всего агранулоцитоз, появляются некрозы на слизистых оболочках, сепсис, кровоизлияния. Терминальная стадия свидетельствует о необходимости отмены цитостатиков с сохранением симптоматической терапии.

ПРИНЦИПЫ ЛЕЧЕНИЯ ЛЕЙКОЗОВ

1. Химиотерапия                      3.Хирургическое лечение

2. Лучевая терапия              4.Специфическая иммунологическая терапия.

 

ЦИТОХИМИЧЕСКИЕ ИССЛЕДОВАНИЯ ПРИ ЛЕЙКОЗАХ

Цитохимические исследования занимают важное место в дифференциальной диагностике гемобластозов. Уточнение форм лейкозов позволяет разрабатывать и использовать высоко эффективные методы дифференцированной терапии лейкозов, и особенно острых лейкозов. В таблице 11 представлены некоторые показатели цитохимических методик для идентификации различных форм острых лейкозов, без которых в настоящее время диагноз поставить невозможно. В таблице представлены результаты таких методик как реакции на миелопероксидазу, полисахариды, хлорацетатэстеразу, альфа-нафтилацетатэстеразу, кислую фосфатазу, липиды и кислые сульфатированные мукополисахариды. Подробно эти методики хорошо описаны и проиллюстрированы в доступной литературе (см. список литературы № 2, 3, 4, 13, 16, 17, 19, 20 и т.д.).

 

Таблица 11

 

Виды лейкозов Миелопер - оксидаза Судан черный на /липиды/ Кислая фосфатаза ШИК-реакция на гликоген Альфа-нафтил- эстераза Хлорацетат - эстераза КМПС
Лимфобластный + + В виде глыбок
Миелобластный +   + + Диффузная в виде гранул Слабо + + +
Монобластный Слабо + Слабо + +++ Слабо + В виде диффузии + Подавляется фторидом Naf
Промиелоцитарный +++ + Слабо + +++ Слабо + +++ +
Недифференцируемый
Эритромиелоз       +    

Дифференциальная диагностика: 1)В миелобластах выявляется миелопероксидаза, кислая фосфатаза, полисахариды. 2)в лимфобластах: отсутствие реакции на миелопериксидазу и липиды. 3)в монобластах: наличие высокоположительных реакций на кислую фосфатазу. 4) Промиелоцитарные лейкозы дают все положительные реакции, указанные в таблице 11.

ГЕМАТОСАРКОМЫ

 

В эту вторую группу входят опухоли различной природы /лимфатической и нелимфатической/, а также опухоли лимфатических узлов и другой локализации. В эту группу входят лимфомы (лимфоцитомы), разрастание бластных клеток, образующих солидные опухоли, в том числе лимфогранулематоз.

ЛИМФОГРАНУЛЕМАТОЗ / болезнь Ходжкина/

Заболевание включено ВОЗ в группу новообразований кроветворной системы с первичным поражением лимфатического аппарата и характеризуется образованием специфической гранулематозной ткани в лимфатических узлах и других органах.

Впервые высказал мысль об опухолевой природе этого заболевания и описал гигантские многоядерные клетки в 1890 году С.Я. Березовский, хотя сведения о лимфогранулематозе встречаются значительно раньше. В 1832 году английский врач Т. Ходжкин (T. Hodgkin) сообщил о семи случаях заболевания, протекающего с повышением температуры тела, увеличением селезенки и лимфоузлов.

В 1998 году Г. Штернберг (К. Sternberg), как и Березовский, описал морфологическую картину лимфогранулематоза, характерные гигантские клетки в гранулематозной ткани, которые в дальнейшем получили название клеток Березовского-Штенберга. Зарубежные авторы называют их клетками Штенберга-Рида, отдавая должное, тщательному гистологическому изучению этих клеток, проведенному Ридом в 1902 году (D. Reed).

Этиология: Как и все гемобластозы, лимфогранулематоз не отличается ясностью этиологии, не имеет какого-либо одного безусловного, этиологического фактора.

Имеются некоторые аргументы в пользу вирусной теории. Так, в 50% случаев в клетках Березовского-Штейнберга и в сыворотки крови больных (Levine, Stein, 1971, 1990) находили высокий титр антител против вирусного антигена Эпстайна-Барр.

Доказаны опухолевые качества клетки Березовского-Штенберга: анэуплоидия, клональность (O. Oberlin, H.P.McDowell, 1992).

Морфоцитохимическое, иммунологическое изучение клеток Березовского-Штенберга (Kaplan, 1980) привело к предположительному выводу о происхождении этих клеток из предшественников моноцитарно-макрофагального ряда (антигенпредставляющие клетки лимфоузлов).

В пользу опухолевой природы заболевания говорят прогрессирующий характер его течения, склонность к инфильтративному росту патологической ткани и наличие на фоне клеточного полиморфизма атипичных клеток с чертами злокачественной трансформации – одно- и многоядерные гигантские клетки Березовского-Штейнберга.

Гистограмма лимфатического узла со специфической гранулемой характеризуется клеточным полиморфизмом: среди нормальных клеток встречаются гигантские клетки с разным количеством ядер, диаметр их достигает 30–80 мкм. Ядра овальной или округлой формы с 1 или 2-мя ядрышками, цитоплазма клетки бледная, ячеистая, богатая вакуолями. При некоторых специфических поражениях эти клетки могут быть обнаружены и в стернальном пунктате.

Клиническая картина. По данным США и Великобритании (Birch et. al, 1980, Miller, 1975), ежегодно заболевают лимфогранулематозом 5,7 и 3,6 на 1 миллион детей.

Среди всех злокачественных заболеваний у детей лимфогранулематоз составляет 12–15% (И.А.Переслегин и др. 1980). Чаще он обнаруживается в возрасте 5–8 лет, у мальчиков чаще, чем у девочек.

Клиника лимфогранулематоза весьма разнообразна и зависит от формы и стадии заболевания.

КАРДИНАЛЬНЫМ СИМПТОМОМ ЛИМФОГРАНУЛЕМАТОЗА у детей – увеличение лимфатических узлов шеи – 50–77%, только средостения – 20%, в подмышечной области – 9%, подчелюстных – 4,6%, под лопаткой – 1,5%.

Общая симптоматика выражена у 60% детей. Наиболее часты: слабость, повышенная утомляемость, субфебрильная температура, потливость. Реже к этим симптомам присоединялись: анорексия, похудание, боли в местах увеличения лимфоузлов, кашель, кожный зуд, ночная потливость (Б.Я. Вялушкин,1979; М.П. Павлова, 1981).

В 78% случаев встречаются шейная и более редкая абдоминальная формы. Для шейной формы характерно прогрессирующее увеличение размеров и количества узлов, формирующих конгломерат несливающихся лимфатических узлов. В более редких случаях встречаются – абдоминальная форма, и формы с локализацией очагов в грудных, паховых и т.д. л. узлах, в селезёнке и других внутренних органах.

Болезнь имеет склонность к прогрессированию. В процесс включаются все новые группы лимфатических узлов или внутренних органов.

Генерализация процесса сопровождается симптомами интоксикации: потерей аппетита, вялостью, похуданием, повышением температуры тела до 38 и более градусов Цельсия, лихорадкой волнообразного характера, потливостью – проливные поты, реже кожный зуд и аллергическая сыпь.

Характерны для лимфогранулематоза нарушение клеточного иммунитета – снижение ГЗТ, что проявляется отрицательными результатами кожных проб – туберкулиновой; вторичными инфекциями.

По клиническим проявлениям и по степени распространенности лимфогранулематоз делится на 4 стадии:

Стадия 1 – Локализованная, поражение одной группы лимфоузлов или одного экстрамедуллярного органа или участка.

Стадия 2 – Региональная, поражение одной или нескольких групп лимфатических узлов по одну сторону диафрагмы.

Стадия 3 – Генерализованная. Поражение лимфоузлов по обе стороны диафрагмы и селезенка, или др. органа.

Стадия 4 – Диссеминированная, в процесс кроме лимфатической системы по обе стороны диафрагмы вовлечены: печень, селезенка, легкие, плевра, к/мозг и т.д.

Каждая стадия подразделяется на:

А – без интоксикации,

Б – с интоксикацией.

Диагностика.

Биопсия. Гистограмма: л/узлы со специфической гранулемой – характеризующаяся клеточным полиморфизмом, т.е. среди нормальных клеток встречаются гигантские одно- и многоядерные клетки Березовского-Штенберга с разным количеством ядер, диаметр их достигает 30–80 мкм. Ядра овальной или округлой формы с 1 или 2-мя ядрышками, цитоплазма клетки бледная, ячеистая, богатая вакуолями.

Лечение.

Полихимическая терапия включает применение препаратов в соответствии с полом:

девочки получают: винкристин,

прокарбазин,

преднизолон,

адриамицин.



Поделиться:


Последнее изменение этой страницы: 2019-05-20; просмотров: 271; Нарушение авторского права страницы; Мы поможем в написании вашей работы!

infopedia.su Все материалы представленные на сайте исключительно с целью ознакомления читателями и не преследуют коммерческих целей или нарушение авторских прав. Обратная связь - 44.222.104.49 (0.054 с.)