Мальчики: то же, но прокарбазин заменён на этопозид, Т. К. Прокарбазид, подавляет сперматогенез, что грозит им бесплодием.

Прогноз: при локализованных формах – 70–80% детей полное выздоровление. В запущенных случаях – смерть через 1–3 года.

 

ГИСТИОЦИТОЗЫ Х

Местная /локальная на ранних этапах развития/ переходная группа заболеваний, общим патогенетическим звеном которых является реактивная пролиферация атипичных клеток Лангерганса. Это отросчатые клетки, имеющие гранулы Бирбека при электронной микроскопии или СД- 6 антиген при исследовании с помощью моноклональных антител. Вторично в вакуолях цитоплазмы клеток наблюдается накопление продуктов нарушенного обмена липидов, холестерина, придающие узелкам пролиферации желтый цвет, что и дало название одного из вариантов болезни – ксантоматоз.

Различают три формы гистиоцитозов по течению:

1 – болезнь Абта – Латтера – Сиве,

2 – болезнь Хенда – Шюллера – Крисчена,

3 – Эозинофильная гранулема /болезнь Таратынова/.

По международной гистологической классификации опухолей, предложенной ВОЗ в 1976 году, гистиоцитозы Х отнесены к группе системных злокачественных опухолевых заболеваний кроветворной ткани и гематосарком нелимфопролиферативной природы.

Термин "гистиоцитозы Х" был введен в 1953 году Лихтенштейном, предложившим объединить три похожие заболевания неизвестного происхождения. Патоморфологическим субстратом в пролифератах, поражающих кожу, кости и лимфатические узлы при всех трех патологиях неизменно оставались макрофагальные патологические клетки – гистиоциты.

ЭТИОЛОГИЯ, ПАТОГЕНЕЗ И КЛИНИЧЕСКАЯ КАРТИНА

ГИСТИОЦИТОЗОВ Х

Эти три заболевания отличаются по клинической картине и прогнозу, но описаны случаи перехода эозинофильной гранулемы в болезнь Хенди-Шюллера-Крисчена, а затем в болезнь Абта-Леттера-Сиве.

Заболеваемость 0,2 на 100 000 детей до 15 лет. Этиология и патогенез пока неясны. Болезнь неконтагиозна. Из очагов поражения не выделено никаких бактерий, вирусов, грибов или других возбудителей. В ряде случаев маловероятно, что заболевание представляет собой опухоль, т.к. возможна спонтанная резорбция очагов поражения.

Более убедительным представляется мнение, что гистиоцитозы – иммунологическая патология, на определенных этапах развития приобретающая черты опухолевого роста.

Так, у ряда больных отмечен дефицит Т-супрессоров (СД-8 лимфоциты), кортикальная атрофия в лимфоузлах, дисплазия тимуса. У таких больных, 10 из 17 с ксантоматозом, достигнута полная ремиссия при лечении гормонами тимуса.

Болезнь Абта-Латтера-Сиве

Её клинику впервые описал немецкий патолог Е. Letterer в 1924 году. Шведский педиатр S. Siwe в 1933 году высказал мысль о возможной принадлежности этого заболевания к болезням с нарушением обмена веществ. Клиническая картина болезни развивается в большинстве случаев в раннем возрасте, преимущественно на первом году жизни. Это заболевание имеет наиболее агрессивное течение.

Симптомы

Заболевание развивается исподволь, появляется вялость, анорексия, снижение темпов прибавки массы тела, поражение кожи – себорейный дерматит, и слизистых оболочек, субфебрилитет. Может начаться с септической лихорадки. Диагноз проясняется при появлении "шишек" на голове – плотные округлые образования под апоневрозом или в самой костной пластинке. Во время прощупывания этих узлов обнаруживаются дефекты в костях, подтверждаемые рентгенологическими исследованиями.

Гистологическое изучение кожного инфильтрата, взятого при биопсии пораженного лимфоузла, обнаруживает скопление гистиоцитов, обладающих мощным остеолитическим действием.

Для периода выраженных явлений болезни характерны:

1. Периодическая лихорадка септического типа.

2. Изменения на коже, кроме: себорейного дерматита наблюдаются розовые папулезные высыпания в области грудины, позвоночника, покрывающиеся желтоватыми корочками, геморрагии.

3. Гепато- и спленомегалия с генерализованным увеличением лимфатических узлов.

4. Интерстициальное поражение легких (миллиарные очаги, образующие нежную сеть, распространяются на оба легочных поля) с элементами деструкции.

5. Очаги деструкции в плоских костях.

6.Отиты, иногда мастоидиты, несахарный диабет, экзофтальм.

7. При анализе крови отмечается: тромбоцитопения, анемия, повышение СОЭ, лейкоцитоз с повышением количества нейтрофилов, плазматических и ретикулярных клеток

8.Наслоение вторичной инфекции, возможен сепсис.