Аномалии мюллеровых протоков

1. Первичная аменорея вследствие сегментарных разрывов в мюллеровых протоках:

заращение гимена, входа во влагалище или его части, отсутствие шейки или всей матки, реже полости или эндометрия.

2. Первичная аменорея при отсутствии мюллеровых протоков, или синдром Майера-Рокитанского-Кюстера-Хаузера встречается у одной из 4000 новорожденных девочек.

Признаки:

• отсутствие влагалища, матки и фаллопиевых труб

• нормальный женский кариотип

• функция яичников остаётся нормальной, что подтверждается БТТ и уровнем

прогестерона в крови (возможно суррогатное материнство).

• рост и развитие - в пределах нормы.

Следует отметить:

1. Примерно у трети пациентов встречаются аномалии мочевыводящих путей: эктопия почки, её отсутствии (15%), подковообразная почка, аномалии коллекторов мочи (до 40%), а у 5-12% - аномалии скелета: нарушение развития позвоночника, синдактилия, отсутствие пальцев.

2. Лапароскопия для осмотра органов таза не нужна.

3. Удаление остатков мюллеровых протоков показано только при связанных с ними заболеваниях: фибромиома, гематометра, эндометриоз, формирование грыжи пахового канала.

4. Данная аномалия развития не наследуется по доминантному типу.

 

Лечение:

1. формирование влагалища методом бужирования

2. создание искусственного влагалища женщинам с наличием матки

3. при отсутствии шейки матка удаляется

Тестикулярная феминизация (нечувствительность к андрогенам).

Наследование этого дефекта происходит через связанный с Х-хромосомой рецессивный ген,

определяющий формирование внутриклеточных рецепторов к андрогенам.

Признаки:

• первичная аменорея, отсутствие матки и слепо оканчивающееся влагалище

• пациент с тестикулярной феминизацией является мужским псевдогермафродитом:

имеет яички и XY-кариотип

• внешний вид гениталий не соответствует типу гонад: фенотипически пациент –женщина

• отсутствие или скудный рост волос на лобке и в подмышечных впадинах

• у половины новорожденных возможно наличие паховых грыж, так как яички

часто бывают частично опущены

• рост и развитие соответствуют норме, хотя рост тела несколько выше среднего и

возможны проявления евнухоидности (длинные руки, большие кисти и ступни).

• молочные железы достигают нормальных размеров, имеют отклонения от нормы:

железистая ткань слабо развита, соски маленькие, ареолы бледные.

• уровни тестостерона в плазме крови являются нормальными для мужчин или высокими, его метаболизм не изменен; уровень ЛГ повышен.

Яички находятся в брюшной полости или в грыжевом мешке. Признаков сперматогенеза нет. В этих гонадах высока частота новообразований: 5-10%. Поэтому, как только рост и развитие больного завершены (16-18 лет) гонады следует удалить и назначить пациенту заместительную гормонотерапию эстрогенами.

Описаны случаи неполной нечувствительности к андрогенам (в 10 раз реже, чем типичный синдром), когда присутствует увеличенный клитор или даже фаллос, оволосение в подмышечных впадинах и на лобке. В этих случаях, чтобы избежать нежелательной дальнейшей вирилизации, не следует откладывать удаление гонад.

Нарушение синтеза тестостерона вследствие дефицита в яичках 17-В-гидроксистероид дегидрогеназы. Имеется клиническое сходство с больными с неполной формой синдром тестикулярной феминизации. Точная диагностика не играет существенной роли, так как ведение пациентов однотипно: гонадэктомия и ЗГТ.

 

IV. Дисфункциональные маточные кровотечения (ДМК) -разнообразные варианты проявления ановуляции при отсутствии органической патологии или экстрагенитального заболевания.

Нормальная менструация.

1. Следующие за первой менструацией 5-7 лет характеризуются относительно длинными циклами (ановуляция), после чего с возрастанием регулярности циклов они укорачиваются.

2. У большинства женщин цикл длится 24-35 дней.

• в возрасте 25 лет более 40% всех циклов имеют длительность 25-28 дней

• в возрасте 25-35 лет длительность цикла 25-28 дней регистрируется у 60% женщин

• примерно 15% всех циклов, относящихся к репродуктивному возрасту, длятся 28 дней

• только у 0,5% женщин длительность цикла составляет менее 21 дня

• только у 0,9% - более 35 дней

3. Лютеиновая фаза цикла длится в среднем 14 дней, а различная длительность цикла

связана с вариабельной фолликулиновой фазой.

4. После 40 лет длительность циклов вновь начинает увеличиваться:

• указывает на приближение ановуляции

• отмечается за 2-8 лет перед менопаузой

5. Не менее 20% всех женщин имеют нерегулярные циклы.

6. Обычная продолжительность менструального кровотечения составляет 4-6 дней.

7. Оценка количества теряемой крови самим пациентом и истинная величина кровопотери

не соответствуют друг другу.

8. Кровотечение в середине цикла является следствием преовуляторного падения уровня Э,

но иногда может указывать на патологический процесс.

9. Сокращения матки не имеют существенного значения для регуляции менструального

кровотечения.

10. Главным для гемостаза является образование тромбина при разрушении сосудов в

базальном слое эндометрия, что ведёт к образованию фибрина, активации тромбоцитов,

факторов свёртывания крови и ангиогенеза.

 

ДМК - кровотечения, не связанные ни с органическими изменениями в половых органах, ни с системными заболеваниями, приводящими к нарушению свертывающей системы крови. Таким образом, в основе ДМК лежит нарушение ритма и продукции гонадотропных гормонов и гормонов яичников. ДМК всегда сопутствуют морфологические изменения в матки. В общей структуре гинекологических заболеваний ДМК составляет 15-20%. Менструальная функция регулируется корой головного мозга, надгипоталамическими структурами, гипоталамусом, гипофизом, яичниками маткой. Это сложная система с двойной обратной связью, для ее нормального функционирования необходимо слаженная работа всех звеньев.

Причины ДМК:

 психогенные факторы и стресс

 умственное и физическое переутомление

 острые и хронические интоксикации и профессиональные вредности

 воспалительные процессы малого таза

 нарушение функции эндокринных желез.

Диагноз ставится методом исключения. Необходимо исключить:

1. беременность и связанные с ней заболевания (внематочная беременность и выкидыш)

2. возможность рака шейки матки и эндометрия, полипа эндометрия, миомы матки,

инфекции, травмы половых органов, инородного тела

3. приём лекарства с эстрогенной активностью (корень жень-шеня)

4. приём антикоагулянтов

5. гипо- и гипертиреоидизм, почечную или печёночную недостаточность

6. наследственный дефект коагуляции (до 20% пациентов): болезнь Виллебрандта (13%),

дефицит XI фактора (4%), тромбоцитопению

Если при правильном медикаментозном лечении кровотечение из влагалища не

прекращается, диагноз ДМК исключается.

 

Выделяют 2 большие группы маточных кровотечений:

1. Овуляторные. В зависимости от изменений в яичниках выделяют следующие 3 типа ДМК: а. Укорочение первой фазы цикла; б. Укорочение второй фазы цикла; в удлинение второй фазы цикла.

2. Ановуляторные маточные кровотечения.

Клиника при овуляторных маточных кровотечениях: может не быть настоящего кровотечения, приводящего к анемии, но будет кровомазание перед менструацией, кровянистые выделения после менструации, могут быть кровянистые выделения в середине цикла. Также больные буду страдать невынашиванием беременности, а часть из них - бесплодием.

ДИАГНОСТИКА:

 жалобы и анамнез больной

 обследование по тестам функциональной диагностики.

 Гистологическое исследование эндометрия

ЛЕЧЕНИЕ заключается в том, что цикл восстанавливается исходя из имеющихся нарушений.

Пример: Диагноз - укорочение 2-й фазы цикла, ее необходимо удлинить, мы назначаем гестагены прогестерон.

Укорочена 1-я фаза цикла - ее надо удлинить - назначаем эстрогены.

Надо сказать, что овуляторные кровотечения встречаются редко и, как правило, сопровождают воспалительные спаечные процессы в малом тазу.

АНОВУЛЯТОРНЫЕ МАТОЧНЫЕ КРОВОТЕЧЕНИЯ - встречаются значительно чаще. Возникают в 2-х возрастных периодах:

 в ювенильном возрасте 20-25%

 в климактерическом возрасте 60%

Оставшиеся 10% приходятся на детородный возраст. При ановуляторных кровотечениях в организме женщины наблюдаются следующие нарушения:

1. Отсутствие овуляций.

2. Нет второй фазы цикла (нет выделения прогестерона).

3. Нарушается процесс созревания фолликулов, который может быть 2-х пиков: атрезия фолликула и персистенция фолликула.

4. На протяжении всего периода цикла выделяются лишь эстрагены что вызывает на уровне рецепторных органов не пролиферативные, а гиперпластические процессы (железистая гиперплазия эндометрия и полипоз эндометрия)

Если эти нарушения не лечить, то в эндометрии через 7-14 лет развивается аденокарцинома.

Персистенция фолликула. Фолликул в течение 1-й фазы цикла созревает до зрелого и готового к овуляции. В это время повышается количество ЛГ, что определяет овуляцию

При персистенции фолликула ЛГ не повышается, и разрыв фолликула не происходит, а фолликул продолжает существовать (персистировать). Значит в организме будет выраженная гиперэстрогения.

Атрезия фолликула. Фолликул не доходит до своего конечного развития, а подвергается сморщивание на этапах малого зреющего фолликула. Обычно в этих случаях в яичнике развивается на один, а два фолликула. Им на смену развиваются следующие 2 фолликула, которые затем также атрезируются. В этом случае также нет овуляции, также будет эстрогения, но нерезко выраженная.

В гиперплазированном эндометрии происходит разрастание сосудов. Они становятся ломкими, подверженным эстрогенным влияниям. А уровень эстрогенов непостоянен, он то увеличивается, то уменьшается. В ответ на уменьшение эстрогенов крови в гиперплазированном эндометрии образуется тромбоз и некроз, что влечет его отторжение. Но дело в том что такое гиперплазированый эндометрий никогда не может отторгнуться полностью, а тем более воспринять оплодотворенную яйцеклетку.

Таким образом, при ановуляторных кровотечениях в яичниках могут быть изменения по типу атрезии фолликула, по типу персистенции фолликула, ка правило в том и другом случае характерен период задержки менструаций.

Как правило, в 70-80% случаев кровотечение начинается после задержки. В 20 % - менструация может начаться в срок, но вовремя не закончиться. Основная жалоба - кровотечение на фоне задержки.

ДИАГНОСТИКА.

 Тесты функциональной диагностики (базальная температура монофазная и при атрезии фолликула и при персистенции оного; симптом зрачка при персистенции ++++, при атрезии +,++; гормональная кольпоцитология будет в том и другом случае свидетельствовать об эстрогенном влиянии, кариопикнотический индекс при атрезии фолликула будет низкий, и при персистенции - высокий.

 При гистологическом исследовании миометрия в обоих случаях будет патопролиферация.

Окончательный диагноз ставится после выскабливание полости матки. Дифференциальная диагностика проводится с экстрагенитальной патологией, особенно с системными заболеваниями крови (болезнь Верльгофа) - в ювенильном возрасте. В детородном возрасте - с патологией беременности (начавшийся выкидыш, внематочная беременность). В климактерическом возрасте должна быть онкологическая настороженность!

ЛЕЧЕНИЕ должно быть с учетом этиологии, патогенеза и принципа согласно которому менструальная функция является функцией целостного организма. С другой стороны лечение должно быть строго индивидуальным. Состоит:

 общеукрепляющая терапия.

 Симптоматическая терапия.

 Гормональная терапия.

 Хирургическое вмешательство.

Основу лечения составляет гормонотерапия. Преследуется 3 цели:

1. Остановка кровотечения

2. профилактики кровотечения (регуляция менструального цикла)

3. реабилитация больных

Ювенильные кровотечения: остановка их проводится, как правило, с помощью гормональных препаратом (гормональные гемостаз).

Используется:

 при отсутствии анемии - прогестерон в ударных дозах (по 30 мг 3 дня подряд). Это так называемый гормональный кюретаж: через несколько дней слизистая начинает отторгаться и к этому надо быть готовым.

 Если есть анемия необходимо так остановить кровотечение, чтобы менструальноподобную реакцию отсрочить, а выгранное время посвятить лечению анемии. В этом случае начинают с введения эстрогенов, чем вызывают регенерацию слизистой. Микрофоллин в 1-й день 5 таблеток ил фолликулин в первый день 2 мл. Через 14 дней вводим прогестерон, дабы вызывать менструальноподобную реакцию.

Можно использовать любые современные низкодозированные КОК по 1таблетке дважды в день

• лечение продолжается 5-7 дней, хотя кровотечение прекращается через 12-24 часа

• при продолжающемся кровотечении необходимо исключить другие его причины:

полипы, неполный аборт, злокачественное новообразование

• через 2-4 дня после прекращения приёма КОК должно начаться обильное кровотечение, сопровождающееся схваткообразными болями

• на 5 день этого кровотечения начинается приём КОК в обычном циклическом режиме: 1 таблетка в день

• нет данных о преимуществе различных режимов гормонального гемостаза.

Вариант при тяжёлом кровотечении:

 4 таблетки в день в течение 4 дней

 3 таблетки в день в течение 4 дней

 2 таблетки в день в течение 4 дней

 1 таблетка в день до полных 2 месяцев с начала лечения

После кровотечения отмены применение КОК в течение 4 месяцев в обычном циклическом режиме

Рекомендуется приём КОК в течение не менее 3 циклов: с каждым последующим циклом уменьшаются болевые ощущения и количество теряемой крови во время менструации (на 60%), уменьшается толщина эндометрия

Для профилактики кровотечения используют гормонотерапию.

В ювенильном возрасте чаще встречается атрезия фолликула, следовательно, эстрогенная концентрация снижена. В этом случае лучше назначить заместительную гормонотерапию - в первую часть цикла - эстрогены, во вторую половину - прогестерон. Если эстрогенная насыщенность достаточная, то можно ограничиться одним прогестероном или хорионическим гонадотропином.

Лечение назначается на 3 месяца. Дальше делают перерыв и смотрят вызовет ли наша терапия эффект отдачи, то есть усиление собственных функций организма.

Реабилитация - необходимо уменьшить нагрузки, дать возможность большего отдыха.