Гипофункция передней и задней доли гипофиза

Виды эндокринопатии аденогипофиза

По уровню продукции гормона: -гипопитуитаризм; -гиперпитуитаризм

По объему гормонов: -парциальные; -тотальные (пангипопитуитаризм)

По времени созревания: -ранние; -поздние

По происхождению: -первичные(гипофизарные); -вторичные (гипоталамические)

Причины

-опухоли; -механическая травма; -интоксикация (этанол, гормоны); -кровоизлияния; -инфекции; -тромбоз сосудов г.; -длительное белковое голодание; -длительные стрессы;

-↓ рецепторов к гормонам; -разрушение гормонов; -очень прочная связь гормона с белком в крови; -нарушенная пострецепторная ф-ция гормона

Проявления

Тотальный гипопитуитаризм

Болезнь Симмондса – пангипопитуитаризм, тотальный, поздний

-тотальное похудание; -артериальная гипотензия; -гипертрофия мышц; -↓ потенции у мужчин; -слабость, апатия

Болезнь Шихена – послеродовой пангипопитуитаризм

Причина – кровопотеря при родах

Парциальный гипопитуитаризм

Гипофизарный нанизм (карликовость) – врожденная недостаточность соматотропина (СТГ)

-рост ниже 130см; -длина туловища ↑ длины конечностей; -морщинистое лицо; -старческий вид; -недоразвитие половой системы; -↓ памяти и умственной работоспособности

 

Болезнь Фрелиха (адипозогенитальная дистрофия) – одновременное ожирение и гипогонадизм

-ожирение (преимущественно в области груди, живота, таза, бедер, лица – «кукольное выражение лица»); -↓ развития первичных и вторичных половых признаков

 

Нарушения ф-ции нейрогипофиза

Гипосекреция АДГ (вазопрессина) – несахарный диабет

Причины –опухоли гипоталамуса; -наследственный дефект ферментов для синтеза АДГ; -↓ чувств-ти дистальных канальцев к АДГ

-полиурия (20л мочи и более в сутки); -жажда (больные могут пить любую грязную воду, собственную мочу); -дегидратация организма

Гиперфункция передней и задней доли гипофиза

Виды эндокринопатии аденогипофиза

По уровню продукции гормона: -гипопитуитаризм; -гиперпитуитаризм

По объему гормонов: -парциальные; -тотальные (пангипопитуитаризм)

По времени созревания: -ранние; -поздние

По происхождению: -первичные(гипофизарные); -вторичные (гипоталамические)

Причины

-опухоли; -механическая травма; -интоксикация (этанол, гормоны); -кровоизлияния; -инфекции; -тромбоз сосудов г.; -длительное белковое голодание; -длительные стрессы;

-↓ рецепторов к гормонам; -разрушение гормонов; -очень прочная связь гормона с белком в крови; -нарушенная пострецепторная ф-ция гормона

Проявления

Гипофизарный гигантизм – врожденная ↑ соматотропина

-усиленный рост; -худость; -мышечная гипотрофия; -непропорциальный роста внутренних органов; -гипергликемия; -↓ интеллекта, нарушения сна

Акромегалия - ↑ соматотропина в зрелом возрасте

-утолщения кожи; -↑ кистей, стоп, скул, подбородка; -головные боли; -гипергликемия; -↑ размеры внутренних органов

Гиперпролактинемия - ↑ пролактина

У женщин: -↑ образования молока (галакторея); -отсутствие менструаций (аменорея)

У мужчин: ↓ половой активности; -гинекомастия (↑ груди)

Болезнь Иценко-Кушинга – ↑ АКТГ, гиперкортицизм

Причина – опухоль аденогипофиза

Отличие от синдрома: -↑ ГК; -↑ АКТГ; -гиперплазия обоих НП

Проявления

-ожирение лица, плечевого пояса, спины, живота; -гипертензия; -сухая тонкая кожа; -остеопороз (белок в костях); -мышечная слабость; -стрии на коже

Синдром Иценко-Кушинга - гиперкортицизм

Причина – опухоль коры НП

Отличие от болезни: -↑ ГК; -↓ АКТГ; -гиперплазия одного НП и атрофия другого

Недостаточность надпочечников

Острая тотальная недостаточность

Причины

Повреждения коры НП: кровоизлияния, травмы, тромбоз сосудов, тяж. инфекции

Проявления

-мышечная слабость; -артериальная гипотензия; -диспепсические явления; -смерть от острой недост-ти кровообращения

Хроническая недостаточность НП (болезнь Аддисона)

Причины

Первияные: -туберкулез; -метастаз опухолей; -токсические поражения НП; -атрофия НП аутоиммунного происхождения

Вторичные – дефицит АКТГ вследствие повреждения аденогипофиза; третичные – аномалии глюкокортикоидных рецепторов

Проявления

-гипогликемия; -нарушения водно-электрического обмена (дефицит альдостерона); -апатия; -↓ работоспособности; -мышечная слабость; -артериальная гипотензия (гипонатриемия); -похудание; -полиурия (гипонатриемия); -характерная пигментация кожи – бронзовая окраска (при дефиците ГК → резко ↑ АКТГ → МСГ(т.к. у АКТГ и МСГ общий предшественник))

Гиперфункция коркового и мозгового слоя надпочечников

Гиперальдостеронизм

Первичный (синдром Конна)

Причина - опухоль клубочковой зоны

Проявления

- ↓ активности ренина в крови (т.к. гиперальдостеронемия); -гипернатриемия (↑ реабсорбции Na); -гипокалиемия (↑ экскреции К); -артериальная гипертензия (гипер-Na-емия); -↓ зрения; -нефропатии: сначала – олигурия (из-за (↑ реабсорбции Na), затем – полиурия (из-за ↓ чувствительности почечных канальцев к АДГ); -мышечная слабость; -судороги

Вторичный гиперальдостеронизм

Причины – сильное физическое напряжение; -менструации; -беременность; -↑ внешная т-ра

Проявления

↑ ренина и изб. образование ангиотензина; см. первичный

 

Гиперкортицизм

Болезнь Иценко-Кушинга – ↑ АКТГ, гиперкортицизм

Причина – опухоль аденогипофиза

Отличие от синдрома: -↑ ГК; -↑ АКТГ; -гиперплазия обоих НП

Проявления

-ожирение лица, плечевого пояса, спины, живота; -гипертензия; -сухая тонкая кожа; -остеопороз (белок в костях); -мышечная слабость; -стрии на коже

Синдром Иценко-Кушинга - гиперкортицизм

Причина – опухоль коры НП

Отличие от болезни: -↑ ГК; -↓ АКТГ; -гиперплазия одного НП и атрофия другого

Мозговое в-во - ↑ секреции катехоламинов

Причины

-феохромоцитома – опухоль мозгового в-ва НП; -психическая или физическая нагрузка; -болевые раздражения

Проявления

-тахикардия, резкое ↑ артериального давления; -пильсирующие головные боли; -мышечная дрожь; -нарушения дыхания; -гипергликемия/СД; -глюкозурия; -острая левожелудочковая СН (в связи с ↑ периферического сопративления); -остеопороз (белок в костях)

Гипотиреозы

Причины

Первичные: -врожденная гипо- или аплазия железы; -повреждение железы патогенным агентом; -отсутствие ферментов для синтеза гормонов; -недостаток йода; -блокада рецепторов к гормонам

Вторичные: опухоли гипоталамуса и аденогипофиза

Эндемический кретинизм

Причина – недостаток йода в среде обитания; -избыток в среде обитания тиреостатических в-в

Механизм

↓ концентрации тиреоидных гормонов → ↑ секреции ТТГ → гипертрофия и гиперплазия щитовидной железы (зоб)

Проявления

-умственная отсталость; -олигофрения; -малый рост, короткая шея, короткие руки и ноги, голова большая, лицо одутловатое, язык увеличен; -синдром глухонемоты

Микседема

Причины

-недостаточное поступление йода; -радиоактивные изотопы йода; -передозировка тиреостатических препаратов

Проявления

-вялость, сонливость; -ослабления памяти; ↓ работоспособности; -кожа сухая, холодная; -волосые ломкие; -умеренное ожирение и отечность; -↓ все показатели работы сердца; -тошнота; -↓ основного обмена

Осложнения – гипотиреоидная кома

Гипертиреозы

Причины

Первичные: -опухоль щитовидной железы; -передозировка тиреоидными гормонами (ср-ва для похудания); -↑ поступления йода в организм

Вторичные: -аденома гипофиза; -↓ чувств-ти гормонов к ТТГ. Третичные – неврозы

 

Диффузный токсический зоб (базедова болезнь)

Аутоиммунное заболевание

Дефект иммунной системы → синтезирование ат, стимулирующих щитовидную железу → связывание ат с рецепторами к ТТГ →↑ синтеза Т3 и Т4 → ↑ в размере железы (гипертрофия)

Узловатый гипертиреоидный зоб

Аденома щитовидной железы → очаг неконтролируемой обычными механизмами пролиферации тироцитов → очаги возникают в разных участках железы → многоузловой зоб

 

Проявления

-повышенная раздражительность, чувство беспокойства, тревожный сон; тремор пальцев рук, языка; исхудание; -↑ основного обмена; -тахикардия; -боль в области сердца

«тиреотоксическое сердце»: Т3, Т4 ↑ синтез β-адренорецепторов сердца → ↑ эффект катехоламинов на сердце → ↑ скорость и сила сердечных сокращений → ↑АД

-широко раскрытые глаза, блеск глаз; -пучеглазия

 

В тяжелых случаях – тиреотоксический криз – тяжелое состояние с тахикардией, высокой т-рой, двигательным возбуждением и усилением тканевого катаболизма