Пациенту проведена сахарная нагрузка галактозой. Большая часть её выделилась с мочой. Какие нарушения можно предполагать у больного? Ответ аргументируйте.

Билет 1

Пациенту проведена сахарная нагрузка галактозой. Большая часть её выделилась с мочой. Какие нарушения можно предполагать у больного? Ответ аргументируйте.

Дефицит фермента – галактокиназы, соответственно, галактоза не включается ни в какие обмены. Значит у пациента галактоземия. Галактоземия — наследственное заболевание, обусловленное недостаточностью ферментов, участвующих в обмене галактозы. При наиболее распространенном классическом типе галактоземии вследствие нарушения расцепления галактозы в организме накапливаются галактозо-1-фосфат, галактоза и галакислотитол, оказывающие токсическое действие на ц.н.с., печень, почки, кишечник, органы зрения. В печени возникает жировая инфильтрация, образуются очаги крупноузлового цирроза. Нарушается всасывание аминокислот в кишечнике и реабсорбция их в почках. Хрусталик мутнеет.

2. В различных путях обмена углеводов образуется глюкоза-6 фосфат. Напишите реакцию образования этого метаболита, укажите роль соединения в метаболизме углеводов.

Первой ферментативной реакцией гликолиза является фосфорилирование, т.е. перенос остатка ортофосфата на глюкозу за счет АТФ. Реакция катализируется ферментом гексокиназой:

Образование глюкозо-6-фосфата в гексокиназной реакции сопровождается освобождением значительного количества свободной энергии системы и может считаться практически необратимым процессом.

Наиболее важным свойством гексокиназы является ее ингибирование глюкозо-6-фосфатом, т.е. последний служит одновременно и продуктом реакции, и аллостерическим ингибитором.

Центральную роль в превращениях глюкозы и саморегуляции углеводного обмена в печени играет глюкозо-6-фосфат. Он резко тормозит фосфоролитическое расщепление гликогена, активирует ферментативный перенос глюкозы с уридиндифосфоглюкозы на молекулу синтезирующегося гликогена, является субстратом для дальнейших гликолитических превращений, а также окисления глюкозы, в том числе по пентозофосфатному пути. Наконец, расщепление глюкозо-6-фосфата фосфатазой обеспечивает поступление в кровь свободной глюкозы, доставляемой током крови во все органы и ткани (см. рис.).

Лактат, образованный в результате гликолиза, используется в аэробных условиях различными способами. Охарактеризуйте их.

Лактат, образованный в анаэробном гликолизе, не является конечным продуктом метаболизма. Использование лактата связано с его превращением в печени в пируват. Лактат как источник пирувата важен не столько при голодании, сколько при нормальной жизнедеятельности организма. Его превращение в пируват и дальнейшее использование последнего являются способом утилизации лактата.

Лактат, образовавшийся в интенсивно работающих мышцах или в клетках с преобладающим анаэробным способом катаболизма глюкозы, поступает в кровь, а затем в печень. В печени отношение NADH/NAD+ ниже, чем в сокращающейся мышце, поэтому лактатдегидрогеназная реакция протекает в обратном направлении, т.е. в сторону образования пирувата из лактата. Далее пируват включается в глюконеогенез, а образовавшаяся глюкоза поступает в кровь и поглощается скелетными мышцами. Эту последовательность событий называют «глюкозо-лактатным циклом», или «циклом Кори». Цикл Кори выполняет 2 важнейшие функции: 1 – обеспечивает утилизацию лактата; 2 – предотвращает накопление лактата и, как следствие этого, опасное снижение рН (лактоацидоз). Часть пирувата, образованного из лактата, окисляется печенью до СО2 и Н2О. Энергия окисления может использоваться для синтеза АТФ, необходимого для реакций глюконеогенеза.

Билет 2.

Среди моносахаридов есть альдозы и кетозы. Напишите и назовите по одному биологически важному представителю

Моносахариды – это полигидроксикарбонильные соединения, в которых каждый атом углерода (кроме карбонильного) связан с группой ОН. Общая формула моносахаридов – Сn(H2O)n, где n =3-9.

По химическому строению различают:

- альдозы – моносахариды, содержащие альдегидную группу. Биологически важным представителем является глюкоза

- кетозы – моносахариды, содержащие кетонную группу. Биологически важным представителем является Фруктоза

Один из способов распада глюкозы играет выраженную пластическую роль. Назовите и охарактеризуйте этот путь.

Глюкоза, являющаяся источником энергии для процессов жизнедеятельности и, в частности, главным источником энергии для клеток мозга, выполняет в организме пластические функции. Так, в ходе ее окисления образуются промежуточные продукты — пентозы, которые входят в состав нуклеотидов и нуклеиновых кислот. Глюкоза необходима для синтеза некоторых аминокислот, синтеза и окисления липидов, полисахаридов.

В патологии углеводного обмена большое место занимают гликогенозы. К какой группе заболеваний относятся гликогенозы, их возможный причины и проявления.

Гликогенозы – это заболевания, обусловленные метаболическими нарушениями, которые приводят к чрезмерной концентрации гликогена или изменения его структуры.

Для данной группы заболеваний свойственно накопление гликогена в органах и тканях. Гликогенозы относят к наследственным заболеваниям, вызванных нарушением активности ферментов, участвующих в обмене гликогена. Кроме того, они влияют на образование различных метаболитов.

По клиническим признакам различают три основные формы заболевания:

- печеночную;

- мышечную;

- генерализованную

Билет 3.

При попадании в клетку глюкоза фосфорилируется. Напишите реакцию, охарактеризуйте её. Возможен ли после этого выход глюкозы из клеток печени, мышц.

Первой реакцией гликолиза является фосфорилирование молекулы глюкозы, происходящее при участии фермента гексокиназы с затратой энергии 1 молекулы АТФ; образуется активная форма глюкозы – глюкозо-6-фосфат:

Для протекания реакции необходимо наличие в среде ионов Mg2+, с которым комплексно связывается молекула АТФ. Эта реакция необратима и является первой ключевой реакцией гликолиза.

Фосфорилирование глюкозы преследует две цели:

- во-первых, из-за того что плазматическая мембрана, проницаемая для нейтральной молекулы глюкозы, не пропускает отрицательно заряженные молекулы глюкозо-6-фосфат, фосфорилированная глюкоза оказывается запертой внутри клетки.

- во-вторых, при фосфорилировании глюкоза переводится в активную форму, способную участвовать в биохимических реакциях и включаться в метаболические циклы.

Фосфорилирование глюкозы – это единственная реакция в организме, в которой глюкоза участвует как таковая.

Сравните энергетические эффекты сгорания глюкозы до ПВК в аэробных и анаэробных условиях. Объясните причины различия.

 

 

Билет 4.

Билет 9

Пациенту сахарная нагрузка проведена галактозой. Большая ее часть выделилась с мочой. Какие нарушения можно предположить у больного? Ответ аргументируйте.

Дефицит фермента – галактокиназы, соответственно, галактоза не включается ни в какие обмены. Значит у пациента галактоземия. Галактоземия — наследственное заболевание, обусловленное недостаточностью ферментов, участвующих в обмене галактозы. При наиболее распространенном классическом типе галактоземии вследствие нарушения расцепления галактозы в организме накапливаются галактозо-1-фосфат, галактоза и галакислотитол, оказывающие токсическое действие на ц.н.с., печень, почки, кишечник, органы зрения. В печени возникает жировая инфильтрация, образуются очаги крупноузлового цирроза. Нарушается всасывание аминокислот в кишечнике и реабсорбция их в почках. Хрусталик мутнеет.

Билет 12

Билет 13

Билет 14

Билет 15

Билет №17

Основные пути катаболизма глюкозы. Представте схему, укажите биологическую роль каждого из путей.

Катаболизм глюкозы - основной поставщик энергии для процессов жизнедеятельности организма.

Билет №16

Билет 1

Пациенту проведена сахарная нагрузка галактозой. Большая часть её выделилась с мочой. Какие нарушения можно предполагать у больного? Ответ аргументируйте.

Дефицит фермента – галактокиназы, соответственно, галактоза не включается ни в какие обмены. Значит у пациента галактоземия. Галактоземия — наследственное заболевание, обусловленное недостаточностью ферментов, участвующих в обмене галактозы. При наиболее распространенном классическом типе галактоземии вследствие нарушения расцепления галактозы в организме накапливаются галактозо-1-фосфат, галактоза и галакислотитол, оказывающие токсическое действие на ц.н.с., печень, почки, кишечник, органы зрения. В печени возникает жировая инфильтрация, образуются очаги крупноузлового цирроза. Нарушается всасывание аминокислот в кишечнике и реабсорбция их в почках. Хрусталик мутнеет.

2. В различных путях обмена углеводов образуется глюкоза-6 фосфат. Напишите реакцию образования этого метаболита, укажите роль соединения в метаболизме углеводов.

Первой ферментативной реакцией гликолиза является фосфорилирование, т.е. перенос остатка ортофосфата на глюкозу за счет АТФ. Реакция катализируется ферментом гексокиназой:

Образование глюкозо-6-фосфата в гексокиназной реакции сопровождается освобождением значительного количества свободной энергии системы и может считаться практически необратимым процессом.

Наиболее важным свойством гексокиназы является ее ингибирование глюкозо-6-фосфатом, т.е. последний служит одновременно и продуктом реакции, и аллостерическим ингибитором.

Центральную роль в превращениях глюкозы и саморегуляции углеводного обмена в печени играет глюкозо-6-фосфат. Он резко тормозит фосфоролитическое расщепление гликогена, активирует ферментативный перенос глюкозы с уридиндифосфоглюкозы на молекулу синтезирующегося гликогена, является субстратом для дальнейших гликолитических превращений, а также окисления глюкозы, в том числе по пентозофосфатному пути. Наконец, расщепление глюкозо-6-фосфата фосфатазой обеспечивает поступление в кровь свободной глюкозы, доставляемой током крови во все органы и ткани (см. рис.).