Синдром Марчезани (или брахиоморфия с микро- и сферофакией), или извращенный синдром Марфана

l Наследуется по доминантному и рецессивному типам.

l наблюдается в возрасте от 1 года до 13 лет.

l Больные небольшого роста, пикнического сложения, череп, шея и конечности укорочены, пальцы рук и ног толстые, короткие (брахиодактилия), грудь широкая, мускулатура мощная, хорошо развит подкожно-жировой слой.

l Из глазных симптомов отмечаются: микро- и сферофакия, близорукость и двусторонний подвывих хрусталиков. Нередко хрусталики ущемляются в зрачковом отверстии радужки или вывихиваются в переднюю камеру, вызывая вторичную глаукому.

15.Синдром Ригера

l Наследуется по доминантному типу.

l глазные проявления: гипоплазия и колобомы радужек, зрачки смещены и щелевидной формы, катаракты и эктопии хрусталиков, колобомы их и сосудистой оболочки, аномалии рефракции и угла передней камеры.

l Общие проявления синдрома: недоразвитие скуловых костей и зубов, волчья пасть, поли- и арахнодактилия, нарушение трофики мышц лица, пороки развития сердца и позвоночника, гидроцефалия.

Синдром Грегга

l Развивается у ребенка, мать которого в первые 3 месяца беременности болела краснухой (часто бессимптомно)

l При этом могут наблюдаться: врожденные пороки сердца, частичная или полная глухота.

l Из глазных симптомов наиболее часто встречаются: врожденные катаракты (чаще двусторонние, ядерные, пленчатые или тотальные).

l Микрофтальм.

l Гораздо реже бывают: колобома или атрофия радужки, гидрофтальм, помутнения роговицы и нарушения пигментации глазного дна.

17. Приобретенные катаракты – почти всегда прогрессирующие

l Старческая катаракта – развивается после 50 лет, созревает медленно

l Начальная катаракта. При исследовании в проходящем свете на красном фоне глазного дна сначала появляются отдельные черные штрихи или точки в кортикальных слоях хрусталика вблизи экватора. В этом случае больной может и не знать о своем заболевании, так как острота зрения или совсем не снижается, или страдает незначительно. Больной обращается к врачу обычно тогда, когда помутнения доходят до центра и мешают ему читать.

18. Начальная корковая катаракта (Vis = 1,0 – 0,1)

• Водяные щели – зияние швов коры – полосы более темного цвета, что связано с их меньшей оптической плотностью. В прямом фокальном свете видны в виде темных неправильной формы отграниченных пространств, никогда не доходящих до поверхности капсулы.

• Диссоциация коры – чередование параллельных темных и серых промежутков в ее глубоких и средних отделах.

• Субкапсулярные вакуоли.

Незрелая катаракта -

l помутнение слоев хрусталика увеличивается постепенно

закрывая зрачок.

l В проходящем свете рефлекс с глазного дна кажется тускло-красным. При боковом освещении области зрачка хрусталик приобретает отчетливо серый оттенок. Острота зрения снижается постепенно до счета пальцев у лица.

20. Незрелая корковая катаракта (Vis = 0,09 – 0,005)

l Оптический срез доходит до задней поверхности взрослого ядра

l Напряжение капсулы

l Передний кортикальный слой широкий, много вакуолей, водяных щелей, пластинчатой диссо-циации, есть прозрачные участки под капсулой

l За зоной отщепления видна оптически пустая узкая щель, ядро нередко отделено от коры

НАБУХАНИЕ:

Перламутровый оттенок, атласный рисунок, мелкая ПК, повышение ВГД.

21. Почти зрелая и зрелая корковая катаракта (Vis=0,01–1/~ pr.c.)

l ПОЧТИ ЗРЕЛАЯ -

- потеря хрусталиком воды, гомогенное помутнение

- видны зоны раздела до передней поверхности

взрослого ядра

- мутные массы располагаются вплотную к передней

капсуле, особенно в центральной зоне

- по периферии – узкие водяные щели

• ЗРЕЛАЯ -

- диффузное помутнение хрусталика, рефлекс с глазного дна исчезает и острота зрения равна, как правило, светоощущению.

22.

· Перезрелая катаракта - может развиваться двумя путями: либо хрусталик отдает много воды, сморщивается и становится плотным, либо мутные слои, наоборот, разжижаются и ядро хрусталика опускается вниз. Весь хрусталик становится похожим на каплю и носит название морганиевой катаракты. В этом случае хрусталик может давить на цилиарное тело, что приводит к нарушению оттока внутриглазной жидкости и возникновению вторичной глаукомы.

23. Ядерная катаракта (рисунки)

24. Ядерная катаракта (рисунки)

Продолжение)

Диабетическая катаракта

Ø Истинная – вызвана расстройством углеводного обмена.

Ø Сенильная – развивается с возрастом у больных СД.

По данным С. Н. Федорова:

10 лет СД – 29% больных с катарактой

30 лет СД – 89% больных с катарактой

ПРИЧИНЫ:

- дегенерация и отек эпителия цилиарных отростков с ухудшением питания хрусталика

- прямое повреждение хрусталиковых волокон при СД, ацидоз, гидратация