Другие соединительнотканные и прочие опухоли

Эта группа включает редко встречающиеся в че­люстях новообразования (нейрилеммома, десмо-пластическая фиброма и др.). Последняя наблю­дается главным образом у детей. Более часто об­наруживают злокачественную опухоль — фибро-саркому.

Фибросаркома встречается приблизительно у 1,3 % больных с костными новообразованиями, преимущественно у лиц среднего возраста. В че­люстных костях различают центральную и пери­ферическую (периостальную) формы, но в запу­щенных случаях разграничить их бывает невоз­можно.

Клинические проявления зависят от локализации и распространенности опухоли. При развитии пе­риферической фибросаркомы на первый план вы­ступает наличие плотноэластической опухоли, растущей кнаружи от кости и тесно с ней спаян­ной. Опухоль довольно быстро (в течение неско­льких месяцев) растет, возникает деформация лица. При поражении верхней челюсти (более ча­стая локализация) сужается глазная щель, при­поднимается основание крыла носа, сглаживается носогубная складка. Поражение нижней челюсти ведет к выбуханию щеки и поднижнечелюстной области соответствующей стороны. Центральная фибросаркома, развиваясь в глубине челюсти, вы­является в более поздних стадиях, когда опухоль выходит за пределы челюсти. Зубы в границах опухоли становятся подвижными, смещаются рас­тущей опухолевой тканью. Слизистая оболочка над ней бледная, растянутая, изъязвляется лишь в поздних стадиях болезни. Болевые ощущения при фибросаркоме неинтенсивные. Опухоль метаста-зирует'гематогенным путем в основном в легкие. Центральная фибросаркома протекает более зло­качественно, чем периферическая, рано дает ме­тастазы.

Рентгенологическая картина периферической фибросаркомы не соответствует клиническим проявлениям: при наличии большой опухоли от-

мечаются незначительные костные изменения в виде остеолитического краевого очага, но может проециро­ваться мягкотканный компонент опухоли с плотными включениями. Наоборот, при центральной локали­зации отмечается большая деструк­ция кости по типу остеолизиса без четких границ. Окончательный диа­гноз фибросаркомы основывается на клинико-рентгенологических и мор­фологических данных. Для этого проводят открытую биопсию, так как не всегда удается получить пунктах для цитологического исследования. Фибросаркому дифференцируют от фибромы, гигантоклеточной опухоли, остеогенной саркомы. Макроскопически опухолевая ткань плотная, серо-белого цвета. Микроскопически определяют злокачественную опухоль, которая характеризует­ся образованием опухолевыми клетками межуточ­ных пучков коллагеновых волокон. Различают вы­сокодифференцированную фибросаркому, в кото­рой обнаруживаются лишь некоторое повышение митотической активности и клеточный полимор­физм, и недифференцированную, прогноз кото­рой хуже.

Лечение заключается в резекции челюсти с окружающими тканями. Лучевая терапия малоэф­фективна. При радиочувствительной опухоли про­водят предоперационную лучевую терапию., Прогноз неблагоприятный.

Опухолеподобные поражения

Костные опухолеподобные поражения челюстей наблюдаются реже, чем опухоли. Среди них наи­более часто встречаются фиброзная дисплазия и центральная гигантоклеточная (репаративная) гранулема. Некоторые поражения являются сис­темными: эозинофильная гранулема (гистиоцитоз X), «коричневая опухоль» гиперпаратиреоидизма, болезнь Педжета. Аневризмальную и простую ко­стную кисту в челюстях стали диагностировать лишь в последнее время.

Фиброзная дисплазия. История развития учения о фиброзной дисплазии только к настоящему вре­мени привела к довольно полному представлению об ее сущности.

Фиброзная дисплазия — опухолеподобное по­ражение кости, заключающееся в очаговом нару­шении костеобразования. В норме остеобластиче-ская мезенхима продуцирует костную и хрящевую ткань, при фиброзной дисплазии она почти утра­чивает эту функцию и дифференцируется преиму­щественно в волокнистую фиброзную ткань, а клеточные остеобластические элементы создают лишь отдельные примитивные костные включе-

Рис. 15.50. Фиброзная дисплазия челюстей.

а — верхней челюсти (рентгенограмма костей лицевого скелета); б — нижней челюсти (панорамная рентгенограмма).

ния, не имеющие функционального значения. Эндокринные нарушения, а также изменения фосфорно-кальциевого обмена не выявлены. За­болевание чаще встречается у детей, однако, про­текая иногда у них незаметно, медленно прогрес­сирует (в течение многих лет) и обнаруживается уже у взрослых людей. Возможно возникновение процесса в постнатальном периоде развития орга­низма.

Фиброзная дисплазия встречается, по нашим данным, у 13 % больных с костными опухолями и опухолеподобными поражениями. Лица женского пола заболевают чаше, чем мужчины. Различают монооссальную (однокостную) и полиоссальную (многокостную) формы, последняя встречается реже.

Клинические проявления фиброзной дисплазии малохарактерны, обусловлены распространенно­стью и локализацией процесса. Отмечается более частое поражение верхней челюсти, при этом воз­никает деформация за счет безболезненного, мед­ленно увеличивающегося, иногда бугристого вы­бухания костной плотности в вестибулярную и небную стороны. При изменении нижнеглазнич­ного края отмечается сужение глазной щели. Если процесс локализуется на нижней челюсти, отме­чается выбухание в вестибулярную и язычную стороны. Кожа и слизистая оболочка в пределах поражения не изменяются, регионарные лимфа­тические узлы не увеличиваются. При распростра­нении процесса на альвеолярные отростки по­следние деформируются, увеличиваются, зубы по­степенно становятся подвижными. Так как про­цесс прогрессирует медленно (годами, десятиле­тиями), безболезненно, а иногда как бы приоста­навливается (стабилизируется), заболевание долго

остается незамеченным и при обнаружении вызы­вает резкую обеспокоенность у больных. В таких случаях можно подтвердить давность заболевания фотографиями больных разных периодов жизни больного, на которых, если у больного фиброзная дисплазия, видна в той или иной степени дефор­мация лица.

Очень редко встречается так называемая проли-ферирующая фиброзная дисплазия, течение кото­рой более сходно с картиной развития саркомы. Полиоссальное поражение костей мозгового, ли­цевого черепа и челюстей дает картину костной львиности лица (1еоп1Ыа818 оззеа Гаше!).

Рентгенологическая картина довольно типична. Определяется диффузное увеличение пораженно­го отдела кости с деструкцией костной ткани в виде чередования мелких участков уплотнения и разрежения, наблюдается картина «матового стек­ла» (рис. 15.50). В ранних стадиях заболевания участки разрежения более крупные. Границы по­ражения нечеткие, патологическая ткань посте­пенно переходит в нормальную костную. Корти­кальная пластинка челюсти истончена, но, как правило, не прерывается. Верхнечелюстная пазуха может быть уменьшена, при распространенном процессе не проецируется. Рассасывание корней зубов не отмечается.

Диагностика основывается на типичной клини-ко-рентгенологической картине. В сомнительном случае рекомендуют проводить открытую био­псию. Дифференцировать ее необходимо от ос-теосаркомы, остеомы, хондромы, оссифицирую-щейся фибромы, периапикальной цементной дис­плазии.

Макроскопически патологическая ткань распо­лагается под кортикальной пластинкой кости,

имеет сероватый цвет, слегка кровоточит, с хрус­том режется скальпелем. В некоторых случаях определяется довольно плотная, не поддающаяся ножу ткань.

Микроскопическая картина характеризуется разрастанием клеточно-волокнистой остеогенной ткани с наличием незрелых костных балочек от единичных до густого их переплетения. При про-лиферирующей форме фиброзной дисплазии око­ло примитивных костных структур наблюдаются скопления вытянутых отростчатых клеток с круп­ными гиперхромными ядрами и многочисленны­ми фигурками деления, что может симулировать строение саркомы.

Лечение хирургическое. Полностью удаляют по­раженную ткань путем выскабливания очага или резекции челюсти, по показаниям — с одномо­ментной костной пластикой. Частичное удаление по типу корригирующей операции нецелесообраз­но, так как в ближайшие месяцы после вмешате­льства патологический процесс приобретает преж­ний размер.

При стабилизации процесса, когда не отмечает­ся рост поражения, а радикальное удаление очага приводит к обширному дефекту тканей и инва­лидности больного, ограничиваются динамиче­ским наблюдением. Такой же тактики придержи­ваются в случае распространенного процесса (по-лиоссальная форма).

Для предупреждения возможного озлокачеств-ления фиброзной дисплазии рекомендуют избе­гать избыточной инсоляции, травмы, облучения.

Лучевая терапия противопоказана.

Прогноз для жизни хороший. В функциональ­но-косметическом отношении возможны наруше­ния.

Эозинофильная гранулема. Это одна из форм гистиоцитоза X. Кроме того, к последнему отно­сят острый ретикулогистоцитоз (болезнь Леттере-ра—Зиве) и хронический ксантоматоз (болезнь Хенда—Шюллера—Крисчена). Особенности кли­нического течения процесса зависят от возраста больного. Болезнь Леттерера—Зиве наблюдается у детей грудного возраста, хронический ксантома­тоз — у лиц в возрасте от 1 года до 16—20 лет. От­мечается множественное поражение костей скеле­та, легких, кожи, слизистых оболочек, развивается несахарный диабет. В раннем возрасте заболева­ние протекает более агрессивно, в процесс вовле­каются многие органы и ткани.

Термин «эозинофильная гранулема» в настоя­щее время используют при изолированном пора­жении лишь одного органа, в случае вовлечения в процесс нескольких областей заболевание носит название гистиоцитоз X. Эозинофильная грануле­ма челюстей чаще проявляется у мужчин (6:1) по­сле 25—30 лет.

В челюстных костях в зависимости от локализа­ции процесса выделяют две клинические формы:

очаговую и диффузную. Очаговая форма характе­ризуется наличием одного или нескольких огра­ниченных очагов без изменений слизистой обо­лочки полости рта, встречается крайне редко. Раз­виваясь в области угла, ветви или основания че­люсти, она проявляется малоболезненной припух­лостью. На рентгенограмме — деструктивные дырчатые дефекты с четкой границей. Постепен­но она переходит в диффузную форму.

При диффузной форме поражаются межзубные перегородки альвеолярного отростка, вовлекаются в процесс зубы. В дальнейшем изменения распро­страняются на основание и ветвь челюсти, возни­кают симптомы поражения полости рта. В началь­ном периоде диффузного процесса появляются зуд и кровоточивость десен, становятся подвиж­ными интактные зубы, преимущественно малые и большие коренные, часто симметрично с обеих сторон и одновременно на обеих челюстях. Разви­вается атрофия зубодесневых сосочков, обнажа­ются корни зубов. На рентгенограмме отмечаются остеолитические деструктивные изменения в меж­зубных перегородках по типу горизонтального рассасывания.

В течение 1—3 лет процесс постепенно про­грессирует: нарастают обнажение и подвижность зубов, корни оказываются погруженными в пато­логическую ткань эозинофильной гранулемы. От­мечается боль ноющего характера, усиливающая­ся во время еды. Возможно появление эрозий и язв на слизистой оболочке альвеолярного отрост­ка. После удаления зубов лунки не заживают, вы­полняются патологической тканью, покрытой фиброзным налетом, прикосновение к ним резко болезненно.

Рентгенологически выявляется диффузное по­ражение альвеолярного отростка, тела и основа­ния челюсти, характеризующееся наличием мно­жественных сливающихся друг с другом очагов разрежения. Контуры их крупнофестончатые, местами расплывчатые. Иногда отмечаются де­структивные очаги округло-овальной формы с четкими границами. При поражении верхней че­люсти расплавляется костная стенка дна пазухи (рис. 15.51).

Эозинофильную гранулему дифференцируют в начальном периоде от пародонтита, в периоде вы­раженных явлений — от одонтогенной кисты, ос-теолитической опухоли.

Клинический диагноз подтверждают исследова­нием патологического материала, взятого из очага поражения путем выскабливания.

Макроскопически патологическая ткань се­ро-грязного цвета, мягкой консистенции, легко распадающаяся. Микроскопически определяются поля гистиоцитарных клеток, на фоне которых имеются скопления эозинофильных лейкоцитов, круглоклеточная лимфоидная инфильтрация и единичные гигантские клетки.

Рис. 15.51.Ортопантомограмма. Гистиоцитоз X.

1ракте-; огра-й обо-о. Раз­ин че-рипух-•ивные тепен-

ЛЯ И

Лечение комбинированное, за­ключается в выскабливании пато­логического очага и удалении зу­бов в зоне поражения с последую­щей лучевой терапией. Оптималь­ная доза облучения 10—15 Гр. Иногда наблюдается хороший ре­зультат при использовании только лучевой терапии. При поражении легких, слизистых оболочек и кожи применяют противоопухоле­вые препараты (проспидин, лей-керан).

Прогноз. Заболевание может про­грессировать, вовлекая в процесс другие кости скелета и органы. Не­обходимо динамическое наблюде­ние. Возможны летальный исход и озлокачествление процесса.

Центральная гигантоклеточная гранулема (ги-гантоклеточная репаративная гранулема). Грануле­ма локализуется на альвеолярном отростке челю­сти в виде опухолевидной припухлости десны. Идентичное поражение, развивающееся только в десне без вовлечения кости, называют перифери­ческой гигантоклеточной гранулемой.

По клиническим проявлениям центральная ги­гантоклеточная гранулема сходна с перифериче­ской. Однако на рентгенограмме в области меж­зубной перегородки отмечаются деструкция кости в виде разрежения с четкими границами, иногда с наличием тонких костных перегородок, либо ограниченный костный дефект.

Гистологически такая гранулема представляет собой клеточную фиброзную ткань, содержащую множественные очаги геморрагии, скопления многоядерных гигантских клеток, иногда гемоси-дерин. Многие авторы подчеркивают сосудистое происхождение гигантских клеток, не имеющих отношения к костным структурам. По микро­структуре центральную гигантоклеточную грану­лему в некоторых случаях трудно дифференциро­вать от гигантоклеточной опухоли, херувизма и «коричневой опухоли» гиперпаратиреоидизма.

Лечение заключается не только в иссечении об­разования в пределах непораженной ткани, но и в выскабливании и высверливании измененной ко­сти. Если возникает рецидив, повторная операция должна проводиться более радикально — путем удаления подвижных зубов в зоне поражения. Озлокачествление не наблюдается.

«Коричневая опухоль» гиперпаратиреоидизма. Это системное поражение, развивающееся в резу­льтате опухоли паращитовидной железы, выделя­ющей избыточное содержание гормона. Процесс характеризуется резкой перестройкой костной ткани в виде значительного рассасывания ее и но­вообразования примитивных костных балочек. Разрастается фиброретикулярная ткань, которая

замещает жировой и кроветворный костный мозг. Рассасывание кости преобладает над образовани­ем плотных структур, пролиферация остеогенной ткани ведет к возникновению гигантоклеточных разрастаний, в которых формируются серозные и кровяные кисты. Костные изменения приводят к деформации, искривлению, иногда к патологиче­скому перелому. Вследствие усиленного выделе­ния солей кальция возникают изменения во внут­ренних органах — почках, легких, пищеваритель­ном тракте. Заболевают обычно лица среднего возраста, чаще женщины.

Течение заболевания хроническое. Постепенно развиваются мышечная слабость, утомляемость, тахикардия, полиурия, явления почечнокаменной болезни, боль в костях. Затем обнаруживается искривление трубчатых костей. Поражение челю­стей напоминает гигантоклеточную опухоль. Ло­кализация костных изменений может быть разно­образной.

Важным в диагностике является повышение со­держания кальция и понижение содержания фос­фора в сыворотке крови, увеличение уровня обоих элементов в моче. Следует иметь в виду, что одно­кратное исследование не всегда информативно.

Рентгенологическая картина костных измене­ний проявляется в виде истончения кортикально­го слоя и выбухания его кнаружи, а также в виде множества кистевидных просветлений.

По микроструктуре «коричневая опухоль» име­ет выраженное фиброзное строение, большое ко­личество гигантских клеток типа остеокластов. Окружающая кость характеризуется признаками повышенной остеокластической резорбции и ос-теобластического костеобразования.

Лечение осуществляет специалист-эндокрино­лог. Оно заключается в оперативном удалении аденомы паращитовидных желез, после чего по­степенно происходит обратное развитие процесса.

Прогноз удовлетворительный.

Деформирующий остеит (болезнь Педжета). Включение нами этого заболевания в группу кост­ных опухолеподобных поражений вызвано сходст­вом его симптомов с другими фиброзно-костны-ми процессами челюстей. Поражение характеризуется непрерывной пере­стройкой костной ткани — рассасыванием старой и образованием новой кости с обызвествлением, при этом преобладает костеобразование за счет активного участия надкостницы. Возникают де­формация костей, их искривление, утолщение. Поражаются длинные трубчатые, тазовые, череп­ные и лицевые кости, челюсти.

Рис. 15.52.Болезнь Педжета.

а — внешний вид больной, б — рентгенограмма нижней челюсти, гиперостотический тип изменений

Этиология неизвестна. Эндок­ринная патология, в частности из­менения функции паращитовид-ных желез, не отмечается, нет на­рушений фосфорно-кальциевого обмена. При поражении черепных костей увеличивается объем голо­вы, мозговой череп как бы нависа­ет над лицевым, отмечаются рас­ширение скуловых областей, утол­щение носовых костей. Постепен­но развивается глухота. В челюстях процесс иногда проявляется ранее других скелетных нарушений, они деформированы, бугристы, зубы выдвигаются вместе с альвеоляр­ным отростком (рис. 15.52, а) Слизистая оболочка растянута, бледная. Пальпаторно определяют­ся деформированные участки кост­ной плотности, безболезненные. Заболевание прогрессирует, съем­ные зубные протезы, если ими по­льзуется больной, постепенно ока­зываются непригодными и прихо­дится изготавливать новые. Воз­можно саркоматозное перерожде­ние.

Рентгенологическая картина ха­рактеризуется разволокнением коркового слоя трубчатых костей, склерозом губчатого вещества. Ко­стномозговые каналы не диффе­ренцируются. Компактная и губча­тая кость приобретает пятнисто-очаговый «ватный» рисунок. В ко­стях черепа швы почти не опреде­ляются. На фоне хлопьевидного рисунка отмечается утолщение внутренней и наружной пластинок с неровными, «лохматыми» краями поверхности. В челюстных костях, кроме типичного «ватного» рисун­ка, наблюдается гиперостотиче­ский характер рентгенологических изменений с преобладанием явле­ний костеобразования над процессом резорбции (рис. 15.52, б). При этом отмечается деструкция ко­стной ткани за счет теней интенсивной плотности различной формы и величины, иногда с неровными разволокненньтми контурами. Отмечается ретенция не полностью сформированных постоянных зубов, а у прорезавшихся зубов периодонтальная щель не всегда четко определяется.

Деформирующий остеит дифференцируют от «коричневой опухоли» гиперпаратиреоидизма, фиброзной дисплазии, периапикальной цемент­ной дисплазии. При этом важное диагностическое значение имеет рентгенологическое исследование

'МСП1-

ССКОС

шание

всего скелета. Характерные костные изменения на рентгенограмме в совокупности с клинической и микроскопической картиной позволяют устано­вить точный диагноз.

Лечение. Радикальных способов лечения в на­стоящее время нет. При резком обезображивании лица и нарушении жевания иссекают выступаю­щие участки кости. За больными устанавливают динамическое наблюдение ввиду возможности озлокачествления.

Прогноз удовлетворительный. В функциональ­но-косметическом отношении возникают резкие нарушения, прогрессирование процесса приводит к инвалидности больного.

Аневризмальная и солитарная костные кисты. Аневризмальная костная киста — опухолеподобное поражение, редко встречающееся. Оно наблюдается в основном у лиц молодого возраста. При этом об­наруживают сравнительно быстро увеличивающееся (в течение нескольких месяцев) выбухание участка кости, которое может быть болезненным.

Рентгенологически определяется ограниченный очаг разрежения, который располагается эксцент­рически и расширяется в виде вздутия в сторону периоста. При пункции образования шприц сво­бодно наполняется кровью, что наводит на мысль о наличии гемангиомы.

Микроскопически аневризмальная костная ки­ста представляет собой остеокластическое пора­жение, состоящее из выполненных кровью поло­стей различного размера, разделенных соедините­льнотканными перегородками, содержащими тра-бекулы кости или остеоидную ткань и остеоклас-тические гигантские клетки. В некоторых случаях такую кисту трудно дифференцировать от гиган-токлеточной опухоли.

Лечение заключается в выскабливании очага по­ражения в пределах непораженных тканей.

В нижней челюсти встречается также редко соли­тарная костная киста (простая или однокамерная костная киста, травматическая киста). Развивается она бессимптомно, выявляется случайно на рентге­нограмме бокового отдела тела челюсти в виде четко отграниченной полости со склерозированными ко­стными краями. При рентгенологическом наблюде­нии 2 больных в течение 5—8 лет увеличено кисты не выявлено. Патогенез неизвестен.

Гистологически киста не имеет эпителиальной выстилки. Костные стенки покрыты тонкой фиб­розной тканью, которая содержит многоядерные гигантские клетки и зерна гемосидерина.