Оптимальний вік для оперативного лікування окремих ВВС

ВВС	Вік
Відкрита артеріальна протока	1 місяць
Критична коарктація аорти, повний розрив дуги аорти	Терміново
Дефект міжшлуночкової перетинки з легеневою гіпертензією	3-6 місяці
Тотальний аномальний дренаж легеневих вен	1 місяць
Критичний стеноз аорти, критичний стеноз легеневої артерії	Терміново
Загальнй артеріальний стовбур	1-2 місяці
Тетрада Фалло	З 6 місяців
Дефект аорто-легеневої перетинки	До 6 місяців
Відкритий атріовентрикулярний канал з легеневою гіпертензією	3-6 місяці
Повна транспозиція магістральних судин	Перші три тижні

Новонароджені і немовлята

У переважної більшості пацієнтів з важкими вадами симптоми з’являються вже протягом перших днів чи першого року життя. Ранні прояви ВВС у новонароджених і немовлят звичайно пов’язані з важкістю чи складністю вади.

Серед немовлят з вадами серця 30–40% знаходяться у критичному стані. Одне з визначень критичної вади серця запропонував Олександр Надас в 1978 році, згідно якого це патологія розвитку серця, яка не дозволяє забезпечити адекватний серцевий викид з достатнім для підтримки життя тиском і насиченням кисню, що призводить до смерті в перші дні життя за відсутності екстренного кардіохірургічного втручання.

До критичних ВВС належать: транспозиція магістральних судин з інтактною міжшлуночковою перегородкою (ТМС); критичний аортальний стеноз (АС); критична коарктація аорти (КА); критичний стеноз легеневої артерії (СЛА); атрезія легеневої артерії з інтактною міжшлуночковою перетинкою (АЛА); тотальний аномальний дренаж легеневих вен з обструкцією відтоку (ТАДЛВ); гіпоплазія лівих відділів серця (ГЛВС).

Критичний стан пацієнтів при цих вадах зумовлений основними патологічними синдромами: гіпоксемією, серцевою недостатністю або їх поєднанням.
У формуванні артеріальної гіпоксемії при ВВС можуть відігравати роль три основні механізми:
1) право-ліве шунтування венозної крові (СЛА, АЛА, ТАДЛВ, ГЛВС);
2) знижений легеневий кровоплин і зменшене повернення артеріальної крові до серця (СЛА, АЛА, ТАДЛВ);
3) роз'єднання великого і малого кіл кровообігу (ТМС).

Серцева недостатність виникає внаслідок різко збільшеного переднавантаження та постнавантаження на шлуночки серця (АС, КА, СЛА, АЛА, ТАДЛВ, ГЛВС).

При природному перебігу майже всі новонароджені з такими вадами помирають протягом перших місяців життя. Сучасний рівень кардіохірургії дозволяє виконати хірургічну корекцію, однак хворі знаходяться в критичному стані, який значно підвищує ризик операції. Своєчасне виявлення таких пацієнтів, адекватне ведення на етапі транспортування та доопераційному етапі, вибір коректного методу втручання призводять до зменшення ризику хірургічних втручань та покращення результатів лікування.

Основні симптоми, на які слід звернути увагу в період новонародженості та у немовлят.

Ціаноз. Причиною ціанозу є недостатнє насичення крові киснем у системному капілярному руслі із щонайменше 5г відновленого гемоглобіну в крові. Ціаноз може бути центральним чи периферичним залежно від того, чи десатурація стосується лише периферичних капілярів чи ще й артеріальної крові. Периферичний ціаноз звичайно виникає внаслідок сповільнення кровоплину в капілярах і посиленого поглинання кисню з капілярного ложа, що, відповідно, зумовлене низьким системним серцевим викидом, застійною серцевою недостатністю, периферичною вазоконстрикцією в холодну погоду, неспокоєм або периферичними судинними розладами. Причини центрального ціанозу можуть бути серцевими чи легеневими, рідше - це наслідок патології гемоґлобіну. До серцевих причин, як звичайно, належать право-лівий скид чи важка незворотня легенева гіпертензія. Диференційований ціаноз - це такий ціаноз, який різкіше виражений на нижніх кінцівках, ніж на верхніх, або навпаки. Звичайною патологічною причиною є зміна напрямку кровоплину через широку артеріальну протоку: тоді нижня половина тіла дістає ненасичену киснем кров з легеневої артерії. А при транспозиції маґістральних судин з легеневою гіпертензією і широкою артеріальною протокою у верхню частину тіла йде менш насичена киснем кров, ніж у нижню частину.

Пальці у вигляді «барабанних паличок» э наслідком вираженого і тривалого ціанозу. Це відбувається у випадку всіх нелікованих ціанотичних ВВС.

Тахіпное та диспное. Тахіпное у новонароджених - це дихання з частотою понад 60 за хвилину. Важке диспное у немовлят часто поєднується з хрипінням і втягуванням міжреберних проміжків (респіраторний дистрес). Причиною хапання повітря і дихання з присвистом часто є набряк бронхів. Навантаження і стрес посилюють диспное. У немовлят це трапляється під час плачу, їди та дефекації. При ціанотичних станах ціаноз поглиблюється із збільшенням активності та фізичного навантаження. У випадках важких обструктивних вад і важкої легеневої гіпертензії навантаження спричиняє зниження серцевого викиду, блідість і навіть непритомність. У немовлят з великим ліво-правим скидом чи застійною серцевою недостатністю можуть бути задишка, респіраторний дистрес, пітливість під час годування та відставання у розвитку.

Старші діти

Крім симптомів застійної серцевої недостатності, діти з ВВС можуть мати згадані далі прояви, які були би приводом для скерування на подальше обстеження серця.

Зниження толерантності до фізичного навантаження. Більшість дітей можуть не мати очевидних симптомів, незважаючи на структурно важливі вади серця. Вони часто можуть брати участь в усіх звичайних видах діяльності. Однак, симптоми можуть виникати при стресі і сильному напруженні. Це можна виявити при тесті з фізичним навантаженням чи Холтер-моніторинґу.

Біль у грудній клітці. Це досить поширена скарга дітей, «здорових» на перший погляд. Ретельний анамнез та обстеження є найкращими засобами оцінки стану дитини. Справжня причина болю в грудній клітці залишається нез’ясованою у 40-50% пацієнтів. Виражений біль може траплятися у таких випадках:

· структурні аномалії, обструкція вихідного шляху лівого шлуночка, важка легенева гіпертензія, пролапс мітрального клапана або природжена аномалія коронарних артерій;

· набуті міоперикардіальні хвороби, перикардит, захворювання коронарних судин чи хвороба Кавасакі;

· аритмії.

Розлади ритму. Летальні первинні розлади ритму включають синдром подовженого інтервалу QT, катехоламіночутливу шлуночкову тахікардію, тріпотіння предсердь з атріо-вентрикулярною блокадою, фібриляцію передсердь у поєднанні з WPW-синдромом і природжену повну атріо-вентрикулярну блокаду. Випадок запаморочення чи синкопе у спокої чи під час навантаження у пацієнтів з однією з вище згаданих аритмій є показом для скерування до спеціаліста.

Синкопе і раптова смерть. У дитини з ВВС може статися раптова смерть. Приблизно 10% пацієнтів, що померли раптово, активно займалися спортом, а непритомність траплялася у 16%. Найчастіше синкопальні стани дає важкий неоперований аортальний стеноз. Запаморочення чи непритомність під час фізичного навантаження треба розцінювати серйозно і проводити подальші обстеження.

Електрокардіограма

ЕКГ є ефективним засобом розпізнавання розладів ритму, виявленні дилятації камер та гіпертрофії стынок, а також ішемії міокарда.