Частина ІІІ. Кардіоревматологія дитячого віку 


Мы поможем в написании ваших работ!



ЗНАЕТЕ ЛИ ВЫ?

Частина ІІІ. Кардіоревматологія дитячого віку



АКТУАЛЬНІСТЬ ТЕМИ

Захворювання серця та судин посідають одне з провідних місць у патології дорослого населення світу. А витоки багатьох з них починаються у дитинстві. Тому рівень знань лікарів загальної, педіатричної практики визначає ранню діагностику, достатній обсяг обстежень та правильну лікувальну тактику з метою первинної профілактики, зменшення ускладнень та інвалідизації від захворювань серцево-судинної системи.

За даними ВООЗ біля 1 % дітей народжуються із вродженими вадами серця (ВВС). ВВС є однією з основних проблем педіатричної кардіології, характеризуються важким перебігом, раннім розвитком недостатності кровообігу та високою летальністю. Від вад серця помирає 5-6 дітей на 100 тисяч. Впродовж першого року життя помирає біля 54% з усіх дітей з ВВС, до 5 років - 84%.

Висока смертність, коротка тривалість життя, важкий прогноз підкреслюють актуальність своєчасної діагностики, консервативного і хірургічного лікування дітей з ВВС. Серцева недостатність (СН) за останні десятиріччя теж перетворилась у найбільш швидко прогресуючу медичну та соціальну проблему, що веде до ранньої інвалідизації хворих, зниження якості та тривалості життя. У формуванні структури дитячої смертності 26% становить патологія серця.

Патологія опорно-рухового апарату нараховує понад 100 найменувань. Найчастіші з них – це реактивні артрити при гострих та хронічних захворюваннях, специфічні артрити, системні захворювання сполучної тканини із суглобовими проявам, остеохондропатії. 50% усієї патології суглобів – це реактивні артрити. Ювенільний ревматоїдний артрит (ЮРА) – одне з найчастіших захворювань сполучної тканини, яке призводить до інвалідності серед дітей та підлітків. Центральне місце в проблемі ЮРА займають питання вчасної діагностики, диференціальної діагностики, адекватного лікування, адже від цього залежить прогноз.

Конкретні цілі змістового модулю:

1. Визначати етіологічні фактори та гемодинаміку при найбільш поширених вроджених вадах серця (ВВС) у дітей (дефект міжшлуночкової перетинки (ДМШП), дефект міжпередсердної перетинки (ДМПП), тетрада Фалло, коарктація аорти, стеноз легеневої артерії, аортальний стеноз, транспозиція магістральних судин та відкрита артеріальна протока (ВАП)).

2. Визначати етіологію та патогенез кардитів, інфекційного ендокардиту, порушень ритму серця та провідності, гострої ревматичної лихоманки, ЮРА, реактивних артропатій у дітей.

3. Проаналізувати типову клінічну картину найбільш поширених ВВС у дітей, кардитів, інфекційного ендокардиту, гострої ревматичної лихоманки, ЮРА, реактивних артропатій, порушень ритму серця та провідності у дітей.

4. Складати план обстеження та проаналізувати дані лабораторних та інструментальних обстежень при типовому перебігу найбільш поширених ВВС, неревматичних кардитах, гострій ревматичній лихоманці, ЮРА, реактивних артропатіях, порушеннях ритму серця та провідності у дітей.

5. Поставити попередній діагноз та продемонструвати володіння принципами лікування, реабілітації і профілактики найбільш поширених ВВС, кардитів, інфекційного ендокардиту, кардіоміопатій, гострої ревматичної гаряки, ЮРА, реактивних артропатіях, порушень ритму серця та провідності у дітей.

6. Визначити прогноз при найбільш поширених ВВС, кардитах, інфекційному ендокардиті, кардіоміопатіях, гострій ревматичній лихоманці, ЮРА, реактивних артропатіях, порушеннях ритму серця та провідності у дітей.

7. Демонструвати володіння морально-деонтологічними принципами медичного фахівця та принципами фахової субординації в кардіоревматології дитячого віку.

 

Тема 1. ВРОДЖЕНІ ВАДИ СЕРЦЯ

Це вроджені зміни будови клапанного апарату, перетинок або стінок серця та/або магістральних судин, які виникли внутрішньоутробно, змінюють умови внутрішньосерцевої гемодинаміки та можуть призвести до розвитку недостатності кровообігу. Ці дефекти зустрічаються ізольовано або в поєднанні з вродженими вадами інших органів. З усіх природжених аномалій розвитку вроджені вади серця (ВВС) та судин посідають перше місце. За даними ВООЗ вони становлять близько 1% серед усіх новонароджених та посідають перше місце у причинах смертності новонароджених та дітей першого року життя.

Щороку в Україні народжується близько 4,5 тисячі дітей з ВВС. Співвідношення хлопчики:дівчатка дорівнює 1,09: 1 (при транспозиції магістральних судин 2,11: 1). Смертність від ВВС досить висока і складає 177 на 100 000 живонароджених. Без хірургічної корекції цих вад впродовж 1-го року життя помирає 54,4% дітей, а із тих, хто залишається живими, 84,4% не доживають до п‘ятирічного віку (дані ВООЗ).

Етіологія

ВПС виникають унаслідок порушення нормального розвитку системи кровообігу в ембріональному періоді. На їх розвиток суттєво впливають шкідливі фактори, особливо з 3-го по 8-й тижні ембріогенезу, коли відбувається формування камер та перетинок серця. Серед етіологічних факторів ВВС виділяють: генетичні (хромосомні аномалії або дефект одного гена — 8 %), фактори зовнішнього середовища (фізичні, хімічні або біологічні тератогени — 2 %), мультифакторіальні (90 %). При синдромі Edwards 90 % дітей мають ВВС, при синдромі Patau — 80 % дітей, при синдромі Down — 40 % дітей, частіше AV-комунікацію, при синдромі Turner 10 % мають ВВС, половина з них — коарктацію аорти. Серед факторів навколишнього середовища особливе значення мають біологічні тератогени (вірусні інфекції, особливо у першому триместрі вагітності: краснуха, герпес, грип; хронічні захворювання матері), хімічні тератогени (талідомід, гормони, варфарин, антиконвульсанти, алкоголь, кофеїн), фізичні тератогени (радіація тощо).

Є дані про збільшення частоти природжених вад серця у дитини, якщо вік матері перевищує 35 років. В останні роки доказана роль здоров‘я батька у природжених вадах розвитку плода.

Враховуючі ранні терміни формування ВВС, застосування ехокардіографії плоду на 16 - 25 тижні є актуальним методом пренатальної діагностики аномалій серця та магістральних судин.

На сучасному етапі розвитку кардіохірургії практично всі ВВС підлягають паліативному чи відновному втручанням. Ось чому правильне і своєчасне скерування хворої дитини є життєво важливим за умови оптимальної тактики.

Класифікація

Існує понад 100 різних ВВС та судин. Відповідно, багато різних класифікацій. Клінічно зручною залишається класиф. K.Marder (1957), за якою визначаються стан кровоплину у малому та великому колах кровообігу та наявність або відсутність ціанозу.

Таблиця 3.1.1.



Поделиться:


Последнее изменение этой страницы: 2017-02-10; просмотров: 193; Нарушение авторского права страницы; Мы поможем в написании вашей работы!

infopedia.su Все материалы представленные на сайте исключительно с целью ознакомления читателями и не преследуют коммерческих целей или нарушение авторских прав. Обратная связь - 52.90.121.17 (0.006 с.)