Заглавная страница Избранные статьи Случайная статья Познавательные статьи Новые добавления Обратная связь КАТЕГОРИИ: АрхеологияБиология Генетика География Информатика История Логика Маркетинг Математика Менеджмент Механика Педагогика Религия Социология Технологии Физика Философия Финансы Химия Экология ТОП 10 на сайте Приготовление дезинфицирующих растворов различной концентрацииТехника нижней прямой подачи мяча. Франко-прусская война (причины и последствия) Организация работы процедурного кабинета Смысловое и механическое запоминание, их место и роль в усвоении знаний Коммуникативные барьеры и пути их преодоления Обработка изделий медицинского назначения многократного применения Образцы текста публицистического стиля Четыре типа изменения баланса Задачи с ответами для Всероссийской олимпиады по праву Мы поможем в написании ваших работ! ЗНАЕТЕ ЛИ ВЫ?
Влияние общества на человека
Приготовление дезинфицирующих растворов различной концентрации Практические работы по географии для 6 класса Организация работы процедурного кабинета Изменения в неживой природе осенью Уборка процедурного кабинета Сольфеджио. Все правила по сольфеджио Балочные системы. Определение реакций опор и моментов защемления |
Ферментативні реакції синтезу сечовини
1. Утворення з аміаку та діоксиду вуглецю за участю АТФ карбамоїлфосфату: Реакція каталізується карбамоїлфосфатсинтетазою. Джерелом аміногрупи (у вигляді молекули аміаку) є глутаматдегідрогеназна реакція. 2. Перенесення карбамоїльної групи на орнітин з утворенням цитруліну (фермент — орнітин-карбамоїлтрансфераза) 3. Акцептування другої аміногрупи шляхом взаємодії цитруліну з L-аспартатом (фермент — аргініно-сукцинатсинтетаза) 4. Розщеплення аргініносукцинату при дії ферменту аргініно-сукцинатліази; продуктами реакції є аргінін — безпосередній попередник сечовини та фумарат 5. Гідроліз аргініну при дії ферменту аргінази з утворенням сечовини та регенерацією орнітину Фумарат, що утворюється в аргініно-сукцинатліазній реакції (4), є субстратом трикарбонового циклу і може перетворюватися до малату та оксалоацетату; оксалоацетат, у свою чергу, здатен в реакції трансамінування утворювати аспартат — донор другої аміногрупи в молекулі сечовини. Генетичні дефекти ферментів синтезу сечовини Існують спадкові ензимопатії, спричинені повним або частковим дефектом утворення в печінці окремих ферментів циклу сечовиноутворення. Найбільш важкими клінічними проявами характеризуються порушення синтезу карбамоїл-фосфатсинтетази та орнітин-карбамоїлтрансферази. Діти з такими генетичними дефектами страждають вираженою енцефалопатією, прояви якої дещо послаблюються в умовах повного виключення споживання харчових білків. Транспорт аміаку в печінку Молекулярними формами транспорту аміаку з органів і тканин, де він утворюється (м’язів, головного мозку, кишечника тощо), є глутамін (амід глутамінової кислоти) та аланін. Концентрація глутаміну та аланіну в плазмі крові людини значно перевищує вміст інших амінокислот. Глутамін — синтезується з L-глутамату в АТФ-залежній реакції, що каталізується глутамінсинтетазою: NH3 + L-глутамат + АТФ=глутамін + АДФ + Фн Синтез глутаміну в найбільшій мірі відбувається в клітинах головного мозку та м’язів. Із цих та інших органів амід з током крові надходить у кишечник, печінку та нирки: (1) клітини кишечника поглинають найбільшу кількість глутаміну крові; в цьому органі глутамін (за рахунок реакцій трансамінування) перетворюється в аланін, який, у свою чергу, виходить у кров і захоплюється гепатоцитами; в клітинах печінки вуглецевий скелет аланіну використовується в процесі глюконеогенезу (глюкозо-аланіновий цикл), а аміногрупа — в синтезі сечовини;
(2) в печінці глутамін розщеплюється до L-глутамату та аміаку при дії ферменту глутамінази: глутамін + Н2 О = L-глутамат + NH3. Аміак, що вивільняється, включається в реакції синтезу сечовини. (3 ) в нирках — глутаміназна реакція є основним джерелом утворення іону амонію, який екскретується з сечею в кількості близько 0,5 г на добу. Синтез глутамінази в клітинах епітелію ниркових канальців стимулюється в умовах ацидозу, становлячи механізм нейтралізації та екскреції з організму надлишкових кислих еквівалентів: NH3 + H+ = NH4 + Аланін — утворюється переважно в м’язах у реакціях трансамінування з іншими амінокислотами і відіграє основну роль в транспортуванні його в печінку; клітини печінки поглинають найбільшу кількість аланіну крові, використовуючи цю амінокислоту в реакціях глюконеогенезу та синтезу сечовини. 67. Загальні шляхи метаболізму вуглецевих скелетів амінокислот в організмі людини. Глюкогенні та кетогенні амінокислоти. Двадцять L-амінокислот, що розрізняються за своєю хімічною структурою, біологічною роллю та особливостями метаболізму входять до складу білків організму та є присутніми в клітинах і екстрацелюлярних просторах у вільному стані. Безазотисті скелети вільних амінокислот, які утворюються в результаті трансамінування та дезамінування, — це метаболіти гліколізу, цитратного циклу, β-окислення жирних кислот, або речовини, що можуть перетворюватися в інтермедіати цих головних катаболічних шляхів організму.
|
|||||
Последнее изменение этой страницы: 2017-01-24; просмотров: 206; Нарушение авторского права страницы; Мы поможем в написании вашей работы! infopedia.su Все материалы представленные на сайте исключительно с целью ознакомления читателями и не преследуют коммерческих целей или нарушение авторских прав. Обратная связь - 3.15.190.144 (0.005 с.) |