Особливості обміну фруктози в організмі людини

Синтез ендогенної фруктози відбувається через утворення з глюкози шестиатомного спирту сорбітолу.

1.В організмі людини фруктоза утворюється з глюкози в сім’яних везикулах; концентрація фруктози в сім’яній рідині досягає 10 мМ. Завдяки здатності мітохондрій сперматозоїдів окислювати фруктозу в процесі фруктолізу, вона є енергетичним джерелом для руху сперматозоїдів.

2. Фруктоза міститься в певних концентраціях у кришталику ока, де вона також утворюється з глюкози через сорбітол. Активність цього метаболічного шляху збільшується при цукровому діабеті; оскільки проникнення сорбітолу через клітинні мембрани є утрудненим, він, разом із фруктозою, накопичується в кришталику, що складає біохімічну основу розвитку діабетичної катаракти.

3. Існують спадкові ензимопатії, пов’язані з генетичними дефектами синтезу ферментів метаболізму фруктози:

а) непереносимість фруктози — захворювання, молекулярною основою якого є уроджена недостатність фруктозо-1-фосфатальдолази, що спричиняє накопичення в тканинах фруктозо-1-фосфату, який є інгібітором деяких ферментів вуглеводного обміну, зокрема фосфорилази глікогену. Патологія проявляється фруктоземією, фруктозурією та важкою гіпоглікемією, що розвиваються після споживання дієти, яка містить фруктозу;

б) фруктоземія — патологія обміну фруктози, спричинена недостатністю фруктокінази. Ензимопатія характеризується порушенням клітинної утилізації фруктози без суттєвих клінічних проявів.

Перетворення галактози

Включення галактози вметаболічні процеси відбувається за таким механізмом:

(1) фосфорилювання D-галактози за 1-м вуглецевим атомом (фермент галактокіназа):

D-галактоза + АТФ=D-галактозо-1-фосфат + АДФ

(2) перетворення D-галактозо-1-фосфату в епімерну молекулу D-глюкозо-1- фосфату. Реакція відбувається при участі нуклеотиду коферментного типу УДФ (уридиндифосфату), який виконує функцію переносника гексозних груп у формі нуклеотидцукру УДФ-1-гексози:

D-галактозо-1-фосфат + УДФ-1-глюкоза = D-глюкозо-1-фосфат + + УДФ-1-галактоза Реакція каталізується ферментом галактозо-1-фосфат-уридилтрансферазою. Регенерація УДФ- 1-глюкози, тобто перетворення галактозного радикала в глюкозний відбувається у складі молекули нуклеотидцукру УДФ-гексози при дії НАД-залежного ферменту УДФ-галактозо-4-епімерази.

(3) Глюкозо-1-фосфат, що є продуктом реакції (2), перетворюється в глюкозо-6- фосфат при дії фосфоглюкомутази. Розглянута послідовність реакцій перетворення галактози в глюкозу використовується також для зворотного процесу — синтезу в молочних залозах галактози, де моносахарид використовується для утворення молочного цукру лактози.

Галактоземія

Спадковий дефект синтезу галактозо-1-фосфат-уридилтрансферази проявляється уро- дженою ензимопатією — галактоземією. Внаслідок неспроможності біохімічних систем організму перетворювати галактозу в глюкозу, в крові та внутрішніх органах хворих накопичуються галактоза та галактозо-1- фосфат, що проявляється збільшенням печінки, змутненням кришталика, затримкою розумового розвитку.

46. Катаболізм триацилгліцеролів в адипоцитах жирової тканини: послідовність реакцій, механізми регуляції активності тригліцеридліпази.

Триацилгліцероли (нейтральні жири, жири) потрапляють до організму людини як компоненти тваринної і рослинної їжі. Ліпіди цього класу розщеплюються в травному каналі до моногліцеридів, вільних жирних кислот та гліцеролу, які після всмоктування в кишечнику та складних біохімічних перетворень в ентероцитах, крові та печінці депонуються в жировій тканині. Основне місце локалізації резервних тригліцеридів в організмі людини — адипоцити жирової тканини (ліпоцити). У значно меншій кількості тригліцериди наявні в клітинах інших органів, зокрема гепатоцитів печінки, де вони перебувають у вигляді жирових краплин у цитоплазмі.