Фізіологічне значення декарбоксилювання амінокислот 


Мы поможем в написании ваших работ!



ЗНАЕТЕ ЛИ ВЫ?

Фізіологічне значення декарбоксилювання амінокислот



1. Утворення фізіологічно активних сполук — гормонів, медіаторів. Прикладами утворення фізіологічно активних сполук в результаті декарбоксилювання амінокислот є такі реакції:

(1) утворення ГАМК

(2) утворення гістаміну з L-гістидину

2. Катаболізм амінокислот у процесі гниття білків у кишечнику. Процеси декарбоксилювання амінокислот активно перебігають у порожнині товстої кишки під дією ферментів мікроорганізмів, що є компонентами нор- мальної мікрофлори травного тракту людини (“бактеріальне гниття білків у кишечнику”).

Окислення біогенних амінів

Накопичення біогенних амінів в організмі спричиняє несприятливі патофізіологічні зміни з боку серцево-судинної системи, кишечника, інших гладенько- м’язових органів. Знешкодження (детоксикація) фізіологічно активних амінів відбувається в клітинах печінки при участі моноамінооксидази мітохондрій — ФАД-залежного ферменту, що спричиняє окислювальне дезамінування амінів до альдегідів. Альдегіди — продукти дезамінування біогенних амінів окислюються до відповідних кислот і підлягають подальшій окислювальній деградації або екскретуються з організму із сечею. Аміак надходить у систему синтезу сечовини.

65. Шляхи утворення та знешкодження аміаку в організмі

Шляхи утворення аміаку в організмі людини

1. Головним у кількісному відношенні джерелом накопичення аміаку в організмі людини є окислювальне дезамінування амінокисло. Додатковими джерелами ендогенного аміаку є реакції дезамінування біогенних амінів, азотистих основ, які утворюються при катаболізмі нуклеотидів.

2. Утворення аміаку в головному мозку. Основним джерелом утворення аміаку в тканині головного мозку є реакція гідролітичного дезамінування АМФ до інозинмонофосфату (ІМФ), що каталізується ферментом аденозиндезаміназою: АМФ + Н2 О =ІМФ + NH3 Аміак, що вивільняється, знешкоджується в результаті глутамінсинтетазної реакції, утворюючи з L-глутамату глутамін, який виводиться з головного мозку

Надмірне накопичення в організмі аміаку спостерігається при порушенні сечовиноутворювальної функції печінки (вірусні та токсичні гепатити, цирози печінки), азотовидільної функції нирок (гостра або хронічна ниркова недостатність), спадкових (уроджених) гіперамоінієміях, що спричинені генетичними дефектами ферментів синтезу сечовини. Клінічно гіперамоніємія характеризується глибокими порушеннями функції центральної нервової системи, аж до розвитку коматозного стану.

Токсичність аміаку пов’язують із його здатністю порушувати функціонування трикарбонового циклу в мітохондріях нейронів головного мозку внаслідок виведення із ЦТК α-кетоглутарату: NH3 + α-кетоглутарат + НАДФН + Н+= L-глутамат + НАДФ+ + Н2 О. Ця реакція виводить α-кетоглутарат з пулу метаболітів трикарбонового циклу, що, в підсумковому етапі, знижує активність аеробного окислення глюкози — головного енергетичного джерела головного мозку. Альтернативна теорія нейротоксичності аміаку пов’язує його негативні ефекти з пошкоджувальною дією на нейрони високих концентрацій глутаміну, який утворюється в надмірній кількості з аміаку та L-глутамату

Механізми знешкодження аміаку

Основним продуктом знешкодження та екскретування аміаку є сечовина. Біосинтез сечовини відбуваєтья виключно в печінці. Додатковим механізмом детоксикації аміаку у місцях утворення є його зв’язування у формі глутаміну за участю глутамінсинтетази.

66. Біосинтез сечовини:послідовність ферментних реакцій біосинтезу, генетичні аномалії ферментів циклу сечовини.

Біосинтез сечовини

Синтез сечовини відбувається з аміаку та вугільної кислоти в результаті циклічного процесу, в якому каталітичну роль відіграють амінокислоти аргінін, орнітин та цитрулін (орнітиновий цикл Кребса-Хензелайта).Джерелами двох аміногруп, що використовуються для утворення молекули сечовини, є аміак, який вивільняється при окислювальному дезамінуванні L-глутамату, та аміногрупа амінокислоти L-аспартату.



Поделиться:


Последнее изменение этой страницы: 2017-01-24; просмотров: 156; Нарушение авторского права страницы; Мы поможем в написании вашей работы!

infopedia.su Все материалы представленные на сайте исключительно с целью ознакомления читателями и не преследуют коммерческих целей или нарушение авторских прав. Обратная связь - 3.235.229.251 (0.006 с.)