Алгоритм ведения больных аутоиммунной гемолитической анемией

 

Есть Нет

Глюкокортикоиды

Лечение основного заболевания

Эффект есть

Эффекта нет

 

 

Рецидив после снижения дозы или отмены

Эффект есть

Иммунодепрессанты

Эффекта нет

 

Диагностика гемолитических анемий состоит из 3-х этапов:

1. Установление факта гемолиза.

2. Определение локализации гемолиза.

3. Определение конкретной нозологической формы.

Повышенный распад эритроцитов характеризуется: анемией нормохромного типа (исключение составляет b-таласемия, связанная с нарушением синтеза глобина; при этом развивается гипохромная анемия), ретикулоцитозом на периферии и в костном мозге, гипербилирубинемией за счет неконьюгированного (непрямого) билирубина, уробилинурией, гемоглобинемией, гемоглобинурией, гемосидеринурией. Наряду с определением уровня билирубина, необходимо исследовать, АсТ, АлТ, АДГ и ЩФ, что поможет исключить желтуху печеночного происхождения.

 

Установить факт гемолиза бывает легче, чем определить его причину. Выполнение задачи уточнения этиологии ГА следует начинать с общей классификации данной патологии как наследственной, либо приобретенной ГА.

В пользу наследственного характера ГА свидетельствует: молодой возраст пациента, начало заболевания в детском или юношеском возрасте, наличие аналогичных симптомов у кровных родственников, принадлежность к определенной расе или национальности (евреи, азербайджанцы, армяне, дагестанцы, узбеки; в мире: - арабы, негры, хотя имеются и исключения: микросфероцитарная ГА широко распространена среди европейцев). Для нее характерны изменения скелета: высокое небо, башенный череп, редкие зубы, укороченные мизинцы, косоглазие, микрофтальмия, значительное увеличение селезенки, изменение морфологии эритроцитов (микросфероцитоз, элипсоцитоз, мишеневидные и серповидные эритроциты, наличие базафильной пунктации эритроцитов, выраженное снижение осмотической стойкости эритроцитов, отсутствие антиэритроцитарных антител, (-) реакция Кумбса).

Для приобретенных ГА характерны: начало заболевания в любом возрасте, чаще в зрелом; отсутствие аналогичных заболеваний у родственников, отсутствие заболеваний, которые могут осложниться развитием симптоматического гемолиза (хр. лимфолейкоз, системная красная волчанка, хр. активный гепатит и др.) либо наличие причины для механического повреждения эритроцитов – протез сердечного клапана, крупного сосуда, отсутствие выраженных изменений морфологии эритроцитов и осмотической резистентности; наличие антиэритроцитарных антител, ((+)проба Кумбса).

После установления наследственной либо приобретенной формы ГА проводится дифференциальный диагноз между отдельными их видами.