Пороки сердца врожденные и приобретенные. Причины, механизмы, Сочетанные и комбинированные.

Пороки сердца — стойкие отклонения в строении сердца, на­рушающие его функцию.

Различают:

1.приобретенные(характеризуются поражением клапанного аппарата сердца и магистральных сосудов и возникают в результате заболева­ний сердца после рождения. Приобретенный порок сердца может быть компенсированным и декомпенсированным.)

2. врожденные пороки сердца.

 

Изолированный порок-поражение клапана.

Комбинированный порок-комбинация недост-ти клапанов и стеноза.

Сочетанный порок-поражение клапанов сердца.

Митральный порок

Этиология-ревматизм (реже - атеросклероз)

Аортальный порок

Этиология 1.ревматизм 2.атеросклероз 3.инф-ция (септический эндокардит, бруцеллез, сифилис)

 

Макровид клапана при митральном стенозе. Наблюдаем сужение отверстия митрального клапана (вид узкой щели (пуговичная петля), реже - вид рыбьей пасти)

Компенсированный порок сердца -протекает без расстройств кровообращения, нередко длительно и латентно

Декомпенсированный порок - хар-ся расстройством сердечной деят-ти, ведущей к сердечно-сосудистой недост-ти

Смерть

1.сердечно-сосудистаянедост-ть 2.тромбоэмболия 3.закупорка суженного митрального отверстия шаровидным тромбом 4.паралич гипертрофированного сердца 5.пневмонии

 

Кардиосклероз.

-Разрастание соединительной ткани в сердечной мышце. Как правило, это вторичный процесс.

Патологическая анатомия. Различают очаговый и диффузный кардиосклероз. При очаговом кардиосклерозе в мышце сердца образуются различной величины белесоватые тяжистые участки - рубцы. Такие рубцы обычно образуются при организации инфарктов миокарда. Они пронизывают иногда толщу мышцы сердца и представляют собой обширные поля (крупноочаговый кардиосклероз), на месте которых нередко формируется хроническая аневризма сердца. По периферии таких рубцов миокард утолщен (регенерационная гипертрофия). Довольно часто развивается мелкоочаговый кардиосклероз, представленный белесоватыми периваскулярными очажками и полосками, которые равномерно разбросаны в мышце сердца. Он возникает в результате разрастания соединительной ткани в участках дистрофии, атрофии и гибели отдельных мышечных клеток в связи с гипоксией. Диффузный кардиосклероз, или миофиброз, характеризуется диффузным утолщением и огрублением стромы миокарда за счет новообразования в ней соединительной ткани. Соединительная ткань в таких случаях оплетает, как бы замуровывает атрофирующиеся мышечные волокна.

Морфогенез.Различают 3 вида: постинфарктный, заместительный и миокардитическии. Постинфарктный кардиосклероз обычно бывает крупноочаговым, заместительный - мелкоочаговым, миокардитическии - диффузным (миофиброз).

Клиническое значение. С кардиосклерозом связано нарушение сократительной функции миокарда, проявляющееся в сердечной недостаточности и нарушениях ритма сердца. Крупноочаговый постинфарктный кардиосклероз служит основой развития хронической аневризмы сердца.

 

Атеросклероз

Атеросклероз – хроническое заболевание, возникающее в результате нарушения жирового и белкового обмена, характеризующееся поражением артерий эластического и мышечно-эластического типов в виде очагового отложения в интиме липидов и белков, а также реактивного разрастания соединительной ткани. Основным морфологическим выражением атеросклероза является бляшка, суживающая просвет артерии, в результате чего возникает недостаточность кровоснабжения органов.

Факторы риска: Возраст (частота увеличивается с возрастом).Пол (чаще встречается у мужчин).Семейная предрасположенность.Гиперлипидемия (гиперхолестеринемия) и дислипопротеидемия.Гипертензия.Курение.Сахарный диабет.

Патогенез:

Липопротеидная теория объясняет развитие атеросклероза нарушением систем, обеспечивающих синтез и катаболизм липопротеидов, развитием гиперлипиде-мии, образованием модифицированных (измененных) ЛПНП и ЛПОНП и переводом регулируемого рецеп-торного процесса захвата липопротеидов на нерегулируемый.

I. Макроскопические изменения

1. Жировые пятна и полоски:участки желтого или желто-серого цвета

2. Фиброзные бляшки: плотные овальные или округлые, белые или желтобелые образования, возвышающиеся над поверхностью

3. Осложненные поражения.

А.Фиброзные бляшки с изъязвлением (атероматозная язва).

Б. Кровоизлияния в толщу бляшки (интрамуральная гематома).

В.Образование тромботических наложений на месте изъязвления бляшки.

4. Кальциноз, или атерокальциноз—отложение солей кальция в фиброзных бляшках

II. Микросопические (морфогенетические) стадии.

1. Долипидная-повышение проницаемости и повреждение интимы

Электронно-микроскопическая картина: в субинтимальном слое выявляют капли липидов, белков плазмы, фибриногена (фибрина). Уже в ранних стадиях можно наблюдать пролиферацию ГМК и макрофагов.

2. Липоидоз. Характерна очаговая инфильтрация интимы, особенно ее поверхностных отделов, липидами (холестерином), липопротеидами, белками, появление ксантомных клеток. Приводит к образованию жировых пятен и полос.

Микроскопически выявляется при окраске суданом 3: в утолщенной интиме выявляются свободно лежащие липиды и ксантомные клетки, окрашенные в оранжево-красный цвет.

3. Липосклероз. Характерно разрастание соединительнотканных элементов интимы на участках отложения и распада липидов и белков, что приводит к формированию фиброзной бляшки. В краях бляшки происходит новообразование тонкостенных сосудов, которые также становятся дополнительным источником поступления липопротеидов и плазменных белков.

4. Атероматоз. Характерен распад центральных отделов бляшки с образованием жиробелкового детрита, в котором обнаруживаются кристаллы холестерина. В краях бляшки определяются многочисленные сосуды, врастающие из vasavasorum, а также ксантомные клетки. Наружный слой гиалинизированной соединительной ткани, отграничивающий атероматозные массы от просвета сосуда, носит название «покрышка бляшки». Мышечная оболочка часто атрофируется, иногда подвергается атероматозному распаду. В связи с разрушением новообразованных сосудов происходит кровоизлияние в толщу бляшки (интрамуральная гематома).

5. Изъязвление. Возникает при разрушении покрышки бляшки (атероматозная язва) — дефект интимы часто прикрывается тромботическими массами.

6. Атерокальциноз. Выпадение солей кальция в атероматозные массы — дистрофическое обызвествление.