B12-дефицитная анемия. Причины, морфология.

Заболевание, обусловленное нарушением кроветворения из-за недостатка в организме витамина B₁₂..

Причины: Недостаток витамина B12 в питании,Расстройство кишечника,Долгое использование медицинских препаратов, приводящих к уменьшению кислотности в желудке,Гастроэктомия,Аутоимунное поражение внутреннего фактора Кастла или париетальных клеток.,Заражение ленточными червями (лентец широкий),Токсическое воздействие на стенку желудка,Рак желудка,Наследственный дефект, передается аутосомно-рецессивно.

Морфологические проявления. При морфологическом исследовании выявляются анемия бледность кожи с лимонным оттенком, водянистая кровь, точечные кровоизлияния, гемосидероз, малиновый язык (гунтеровский глоссит: атрофия и воспаление слизистой оболочки языка) атрофический гастрит и часто дуоденит, увеличение, уплотнение печени — гемосидероз гепатоцитов и очагов экстрамедуллярно­го кроветворения. Костный мозг в трубчатых и плоских костях имеет вид малинового желе. В костномозговой ткани отмечают­ся распад мегалобластов, эритрофагия, гемосидероз. В спинном мозге — распад осевых цилиндров в задних и боковых столбах очаги размягчения (фуникулярный миелоз). В ткани селезенки и лимфатических узлов — очаги экстрамедуллярного кроветворе­ния и гемосидероз.

 

57. Анемии вследстие повышенного кровенарушения (Гемолитические анемии) Причины, патогенез, классификация, морфология

Это анемии, при которых процесс раз­рушения эритроцитов преобладает над процессом кровообразо­вания. Гемолиз эритроцитов происходит внутри сосудов и за их пределами.

морфологическими изменения: в органах и тканях гиперпластические процессы в костном мозге, появле­ние очагов экстрамедуллярного кроветворения, общий гемосиде­роз, гемолитическая желтуха, дистрофия паренхиматозных эле­ментов в органах.

Классификаци:. 1.обусловленные внутрисосудистым гемолизом; 2.обусловленные внесосудистым (внутриклеточным) гемоли­зом:эритроцитопатии(связанные с нару­шением мембраны эритроцитов );эритроэнзимопатии(нарушение активности ферментов эритроцитов.);гемоглобинопатии(.нару­шение синтеза гемоглобина, синтеза одной из белко­вых цепей гемоглобина)

Патогенез:1. Механизм (внутрисос.гемолиз) заключается в повреждении структуры мембран эритроцитов. Одни факторы - прямое повреждающее действие, другие вызывают сначала метаболические, затем функциональные и структурные изменения в мембране и строме эритроцитов, приводящие к их гемолизу.2. При наследственной гемолитической анемии гемолиз обусловлен снижением осмотической и механической резистентности эритроцитов с генетически детерминированными нарушениями структуры мембраны, метаболизма, синтеза гемоглобина.

Причины: 1.Гемолитические анемии, обусловленные внутрисосудистым гемолизом. Возникают при токсических воздействиях (гемолити­ческие яды, обширные ожоги), при инфекциях (сепсис, малярия), переливании несовместимой крови (посттрансфузионные). Посттрансфузионные анемии делятся на изоиммунные и аутоиммунные. Изоиммунные анемии возникают при гемолитической болезни новоро­жденных: у матери (резус-отрицательной) вырабатываются АТ к эритроцитам плода. Аутоиммунные анемии при группе ревматиче­ских болезней, медленных вирусных инфекциях, медикаментоз­ных воздействиях, пароксизмальной холодовой гемоглобинурии.

2.Гемолитические анемии, обусловленныевнесосудистым гемо­лизом (наследственный характер).

58. Острые лейкозы (лейкемии) – начинаются остро, быстро прогрессируют, злокачественное течение, возникают изменения в крови – анемия, тромбоцитопения, лейкемический провал – это резкое увеличение числа бластных клеток и единичные зрелые элменты при отсутствии переходных созревающих форм.

 

Этиология. Причина многих случаев лейкемий остается неизвестной. Причинами м.б.различные факторы, способные вызвать мутацию клеток кроветворной ткани. Вирусы,Ионизирующее излучение,Хим вещества,При аплазии костного мозга любой этиологии,Иммунодефицитные состояния.Генетический фактор.

Классификация: 1.недифференцированный; 2.миелобластный; 3.лимфобластный; 4.монобластный (миеломонобластный); 5эритробластный; 6.мегакариобластный.

Патогенез острого лейкоза. В основе патогенеза острых лейкозов лежит мутация стволовой клетки крови, что влечет за собой практически полную потерю потомками мутировавшей клетки способности к созреванию. Мутантный клон автономен от каких-либо регулирующих воздействий организма и довольно быстро вытесняет нормальные гемопоэтические клетки, замещая собой весь гемопоэз.

 

Диагностика:в костном мозге (пункция грудины или подвздошной кости)- бластные клетки.

Морфология. замещение костного мозга бластными кл и инфильтрация ими селезенки, печени, лимфоузлов, почек, мозговых оболочек. В паренхиматозный органах – белковая и жировая дистрофия. Размеры л/у, селезенки, печени незначительно увеличены. Костный мозг – серо-красный или пиоидный (гноевидный). При инфильтрации слиз обол полости рта- некротическая ангина.

 

Этиология: Вирусы,Ион-ее излучение,Хим вещества,При аплазии костного мозга любой этиологии,Иммунодефицитные состояния,Ген фактор.

Осложнения. Нейролейкемия — это лейкемическое поражение (инфильтрация) нервной системы. Особенно часто это осложнение встречается при остром лимфобластном лейкозе детей, реже — при других формах острого лейкоза. Возникновение нейролейкемии обусловлено метастазированием лейкозных клеток в оболочки головного и спинного мозга или в вещество мозга.

Причины смерти: кровотечение (геморрагический диатез), кровоизлияние в мозг; интоксикация; присоединение инфекций (сепсис) и др.

 

Хронический лейкрз.

Для х.л. характерна пролиферация дифференцированных лейкозных клеток. Это цитарные лейкозы с относительно доброкачественным течение.

Этиология. Причина многих случаев лейкемий остается неизвестной. Причинами м.б.различные факторы, способные вызвать мутацию клеток кроветворной ткани. Вирусы,Ионизирующее излучение,Хим вещества,При аплазии костного мозга любой этиологии,Иммунодефицитные состояния.Генетический фактор.

Классификация: 1. Лейкозы миелоцитарного происхождения: хронический миелоидный лейкоз; эритремия; истинная полицитемия Вакеза-Ослера и др.2 Лейкозы лимфоцитарного происхождения: хронический лимфоидный лейкоз; лимфоматоз кожи (болезнь Сезари); парапротеинемические лейкозы (миеломная болезнь, первичная макроглобулинемия Вальденстрема, болезнь тяжелых цепей Франклина). 3. Лейкозы моноцитарного происхождения: хронический моноцитарный лейкоз(с увеичением селезенки,но без нарушения костномозгового кроветворения); гистиоцитозы.

 

Патогенез: 1стадия, (несколько лет) -увеличение нейтрофилов в крови (нейтрофильный лейкоцитоз) и появление в крови созревающих клеток крови. Клетки костного мозга содержат филадельфийскую хромосому. (маркер хронического миелоидного лейкоза.) 2стадия (от 3 до 6 мес.) происходить смена моноклоновости (один вид клеток) поликлоновостью (много видов клеток). В результате,в крови появляются бластные формы клеток (миелобластны, эритробласты, недифференцированные клетки), число которых нарастает в крови и костном мозге. Такое состояние называется бластный криз, что говорит о переходе лейкоза в злокачественную стадию.

 

Морфология. (Хр лейкоз миелоцитарного происхождения.) Костный мозг пиоидный (гноевидный). Резко увеличены размеры и масса селезенки и печени вследствие их лейкозной инфильтрации. В органах – паренхиматозная белковая и жировая дистрофия. Лейкозная инфильтрация выражена также в лимфоузлах, лимфоидной ткани кишечника, почках, мозговых оболочках (нейролейкоз). Часты лейкозные тромбы, инфаркты органов, геморрагии.

 

Морфология.( Хр лейкоз лимфоцитарноо происхождения .) При обоих видах лимфолейкоза увеличенные лимфоузлы образуют пакеты, резко увеличена селезенка, печень и почки, что связано с лейкозной инфильтрацией. Паренхиматозная дистрофия печени, миокарда, почек. Лейкозные инфильтраты часто имеют узловой характер. Часты инфекционные осложнения.

Осложнения и причины смерти: 1. анемия,2геморрагический синдром.3вторичные инфекции (пневмония).4Миеломная болезнь-особая разновидность хронического лейкоза лимфоцитарного происхождения. Для миеломной болезни характерна выработка лейкозными клетками патологических белков – парапротеинов, что приводит отложению парапротеинов в органах.

 

60.Парапротеинемические лейкозы, миеломная болезнь. Классификация,пат. ан.,осложнения, причины смерти.

П,Л, оъединяют опухоли,исходящие из клеток В-лимфоцитарной системы(предшественники плазматических клеток).Особенность-способность опухолевых клеток синтезировать однородные иммуноглобулины или их фрагменты- парапротеины.

 

Миеломная болезнь.( разрастание клеток плазмоцитарного ряда в костном мозге и вне костного мозга)

К-я: плазмоцитарный,плазмобластный,полиморфоноклеточный, мелкоклеточный.

Морфологические формы: Солитарная форма (начало болезни). Опухолевый узел может располагаться в костной ткани или вне костной ткани\ легкие, лимфатические узлы\. Множественная форма – генерализация болезни с появлением опухолевых очагов в костях ребер, черепа, позвоночника, в плечевой и бедренной костях. Эти разрастания могут быть диффузными, диффузно-узловыми, множественно узловыми. Под влиянием опухолевых клеток кости разрушаются и становятся порозными и хрупкими, режутся ножом. Одновременно развивается метастатическое обызвествление внутренних органов,т.к. под влиянием опухолевых клеток происходит вымывание кальция из костей. В крови и моче появляется много белков.

Осложнения болезни: амилоидоз с поражением почек, легких, миокарда, парапротеинемическая кома из-за повышения вязкости крови, инфекции с поражением легких \ пневмония\, почек\ пиелонефрит\ и других органов. Еще патологический переломы костей в местах опухолевой деструкции их.

Причинами смерти могут быть прогрессирование миеломы, почетная недостаточность, сепсис, часть больных умирает от инфаркта миокарда, инсульта и других причин.