Ревматоидный артрит – хроническое ревматическое заболевание, основу которого составляет прогрессирующая дезорганизация соединительной ткани оболочек и хряща суставов, ведущая к их деформации.

Этиология:

- Β-гемолитический стрептококк группы В

- генетические факторы

Известно что ревматоидным артритом болеют преимущественно женщины – носители антигена гистосовместимости HLA B27, D, DR4. Высокомолекулярные иммунные комплексы содержат в качестве антигена IgG, а в качестве антитела иммуноглобулины различных классов (IgM, IgG, IgA), которые называют ревматоидным фактором.

 

Патогенез:

Ревматоидный фактор продуцируется синовиальной оболочкой и в лимфатических узлах. Изменения тканей суставов в значительной мере связаны с синтезируемым местно, в синовиальной оболочке, ревматоидным фактором, относящимся преимущественно к IgG. Он связывается с Fc-фрагментом иммуноглобулина-антигена, что ведет к образованию иммунных комплексов, активирующих комплемент и хемотаксис нейтрофилов. Эти же комплексы реагируют с моноцитами и макрофагами, активируют синтез простагландинов и ИЛ-1, которые стимулируют выброс клетками синовиальной оболочки коллагеназы, усиливая повреждение тканей.

Патологическая анатомия:

В суставах процессы дезорганизации соединительной ткани определяются в околосуставной ткани и в капсуле мелких суставов кистей рук и стоп, обычно симметрично захватывая как верхние, так и нижние конечности. Деформация наступает сначала в мелких, затем в крупных, обычно в коленных суставах.

В околосуставной соединительной ткани первоначально наблюдается мукоидное набухание, артериолиты, артерииты. Далее наступает фибриноидный некроз, вокруг очагов фибриноидного некроза появляются клеточные реакции: скопление крупных гистиоцитов, макрофагов, гигантских клеток рассасывания. В итоге на месте дезорганизации соединительной ткани развивается зрелая волокнистая соединительная ткань с толстостенными сосудами. Описанные очаги некроза носят название ревматоидных узлов. Цикл развития составляет 3-5 месяцев.

В синовиальной оболочке – возникает синовиит –

I стадия – в полости сустава скапливается мутноватая жидкость; синовиальная оболочка набухает, становится полнокровной, тусклой. Суставной хрящ сохранен, но в нем появляются мелкие трещины и поля лишенные клеток. Ворсины отечные, возможен некроза некоторых ворсин. Такие ворсины отделяются в полость сустава и из них образуются плотные слепки – рисовые тельца. В ряде ворсин определяется пролиферация синовиоцитов. В синовиальной жидкости увеличивается содержание нейтрофилов, причем в цитоплазме некоторых из ник обнаруживается ревматоидный фактор. Такие нейтрофилы названы рагоцитами (от греч.- виноградная гроздь).

Эта стадия растягивается на несколько лет.

II стадия – наблюдается разрастание ворсин и разрушение хряща. По краям суставных концов костей постепенно возникают островки грануляционной ткани, которая в виде пласта – паннуса (лоскут) наползает на синовиальную оболочку и на суставной хрящ. Это процесс ярко выражен в мелких суставах кистей рук и стоп. Межфаланговые и пьястно-пальцевые суставы легко подвергаются вывиху и подвывиху с отклонением в наружную сторону. В крупных суставах отмечается ограничение подвижности, сужение суставной щели и остеопороз эпифизов костей. Наблюдается утолщение капсулы. При микроскопическом исследовании – фиброз синовиальной оболочки, очаги фибриноида. Часть ворсин сохранена, строма их пронизана лимфоцитами и плазмоцитами. В ворсинах формируется очаговые лимфоидные скопления в виде фолликулов с зародышевыми центрами – синовиальная оболочка становится органом иммуногенеза. В плазматических клетках фолликулов выявляется ревматоидный фактор. Среди ворсин встречаются поля грануляционной ткани, которая постепенно разрушает и замещает ворсинки, нарастает на поверхность хряща и проникает через толщу через небольшие трещины; гиалиновый хрящ истончается, расплавляется – костная поверхность эпифиза обнажается.

III стадия – развивается иногда через 20-30 лет от начала заболевания, характеризуетсяпоявлением фиринозно-костного анкилоза. Наличие различных фаз созревания грануляционной ткани в полости сустава и масс фибриноида

Смерть больных ревматоидным артритом наступает часто от почечной недостаточности в связи с амилоидозом.

 

Болезнь Бехтерева.

Болезнь Бехтерева (анкилозирующий спондилоартрит) – хроническое ревматическое заболевание с поражением преимущественно суставно-связочного аппарата позвоночника, ведущим к его неподвижности; возможно вовлечение в процесс периферических суставов и внутренних органов.

Этиология и патогенез:

-инфекционно-аллергический фактор

-травмы позвоночника

-болеют чаще мужчины, у которых выявлен антиген гистосовместимости HLA-B27; данный антиген сцеплен с геном слабого иммунного ответа, что объясняет возможность неполноценной и извращенной иммунной реакции при воздействиях бактериальных и вирусных агентов, которое и определяет развитие хронического иммунного воспаления в позвоночнике с остеопластической трансформацией его тканей.

Патологическая анатомия:

При анкилозирующем спондилоартрите возникают деструктивно-воспалительные изменения в тканях мелких суставов

позвоночника, которые мало отличаются от изменений при ревматоидном артрите. В результате длительно текущего воспаления разрушаются суставные хрящи, появляются анкилозы мелких суставов. Соединительная ткань, заполняющая полость суставов, подвергается метаплазии в костную, развиваются костные анкилозы суставов, развиваются костные анкилозы. Такой же процесс с образованием кости развивается в межпозвоночных дисках, что ведет к полной неподвижности позвоночного столба. Нарушаются функции сердца и легких; амилоидоз почек и хронические воспалительные процессы во внутренних органах.

 

 

Системная красная волчанка.

Системная красная волчанка (болезнь Либмана-Сакса) –острое или хроническое системное заболевание соединительной ткани с выраженной аутоиммунзацией и преимущественным поражением кожи, сосудов и почек.

Заболевание молодых женщин составляющих 90% больных, также болеют дети и пожилые женщины, редко у мужчин.

 

Этиология:

- вирусная инфекция (двухспиральной РНК)

- клеточный иммунодефицит(?)

- при СКВ находят в высоких титрах циркулирующие антитела к вирусам кори, краснухи, парагриппа, и др

 

Патогенез:

Связывают с нарушением регуляции гуморального и клеточного иммунитета, снижением Т-клеточного контроля за счет поражения Т-лимфоцитов вирусом. В крови появляется большое количество иммунных комплексов, которое вызывает в тканях воспаление и фибриноидный некроз (появление ГНТ). Патогенное действие клеточных иммунных реакций представлено лимфомакрофагальными инфильтратами, разрушающими тканевые элементы.

 

Патологическая анатомия:

Заболевание носит выраженный генерализованный характер, отсюда необычайный клинический и морфологический полиморфизм. Изменения которые обнаруживают при вскрытии умершего, не имеют каких-либо характерных признаков. Наиболее яркие изменения при СКВ развиваются в рыхлой соединительной ткани, в стенках сосудов микроциркуляторного русла, в сердце, почках и органах иммунокомпетентной системы.

Разнообразные тканевые и клеточные изменения можно разбить на 5 групп:

I группа – относятся острые некротические и дистрофические изменения соединительной ткани. Наблюдаются все стадии прогрессирующей дезорганизации соединительной ткани, фибриноидные изменения и некроз стенок мелких сосудов, особенно микроциркуляторного русла. Фибриноид при СКВ имеет свои особенности: в нем содержится большое количество распавшегося ядерного белка и глыбок хроматина.

II группа – представлена подострым межуточным воспалением всех органов, с вовлечением в процесс сосудов микроциркуляторного русла (капилляриты, артериолиты, венулиты). Среди клеток воспалительного инфильтрата преобладают лимфоциты, макрофаги, плазматические клетки. Развивается полисерозит.

III группа – составляют изменения склеротического характера. Они развиваются в исходе изменений первой и второй групп. Склероз нередко сочетается со свежими проявлениями дезорганизации соединительной ткани и васкулитами, что свидетельствует об обострении заболевания. К характерным признакам СКВ относится периартериальный «луковичный» склероз в селезенке.

IV группа – представлена изменениями иммунокомпетентной системы. В костном мозге, лимфатических узлах, селезенке обнаруживаются очаговые скопления лимфоцитов и плазматических клеток, продуцирующих иммуноглобулины. Встречается гиперплазия вилочковой железы с лимфоидными фолликулами. Отмечается фагоцитарная активность макрофагов.

V группа – относится ядерная патология, наблюдаемая в клетках всех органов и тканей, но главным образом в лимфатических узлах. Конфигурация ядер сохраняется, но они теряют ДНК и при окраске ядерными красителями становятся бледными – гематоксилиновые тельца, которые считают специфичными для СКВ. В связи с появлением антиядерных антител (волчаночный фактор) наблюдается фагоцитоз нейтрофилами и макрофагами клеток с поврежденными ядрами и образуются так называемые волчаночны клетки.

Висцеральные изменения:

Сердце → абактериальный бородавчатый эндокардит (эндокардит Либмана – Сакса)

Сосуды → артериолиты, капиляриты и венулиты; эластолиз и появление мелких рубчиков в средней оболочке аорты

Почки → гломерулонефрит, волчаночный нефрит

Суставы → вовлекаются в патологический процесс, но не достигают большой степени; в синовиальной оболочке

выявляется клеточный инфильтрат, состоящий из макрофагов и плазматических клеток, склерозирование

ворсинок, васкулиты. В околосуставной ткани наблюдаются участки мукоидного и фибриноидного

набухания и склероза.

Кожа → на боковых поверхностях лица симметрично появляются красные, слегка шелушащиеся участки, соединенные

узкой красного цвета полоской на переносице (фигура бабочки). При обострении появляются высыпания и на

других участках тела.

 

Системная склеродермия.