Врожденные пороки с нарушением деления полостей сердца.

а)Дефект межжелудочковой перегородки – возникает вследствие отставания в росте одной из структур,

формирующих перегородку, чаще наблюдается дефект в мембранозной части перегородки. Кровоток через дефект

осуществляется слева направо, поэтому цианоза и гипоксии не наблюдается (белый тип порока)

б)Дефект межпредсердной перегородки – возникает при нарушениях развития первичной предсердной перегородки,

либо при формировании вторичной предсердной перегородки, овального отверстия. В том и другом случае ток

крови происходит слева направо, гипоксии и цианоза не бывает (белый тип порока).

Врожденные пороки сердца с нарушением деления артериального ствола.

а)Полная транспозиция легочной артерии и аорты

б)Стеноз и атрезия легочной артерии

в)Стеноз и атрезия аорты

г)Сужение перешейка аорты (коарктация)

д)Незаращение боталлова протока

Комбинированные врожденные пороки сердца.

Триада Фалло: дефект межжелудочковой перегородки, стеноз легочной артерии, гипертрофия правого желудочка

Тетрада Фалло: дефект межжелудочковой перегородки, сужение легочной артерии, гипертрофия правого желудочка

декстропозиция вправо (смещение устья аорты вправо), (40-50% всех врожденных пороков сердца)

Пентада Фалло: дефект межжелудочковой перегородки, сужение легочной артерии, гипертрофия правого желудочка

декстропозиция вправо (смещение устья аорты вправо), дефект межпредсердной перегородки.

При всех пороках типа Фалло отмечается ток крови справа налево, уменьшение кровотока в малом круге кровообращения, гипоксия и цианоз (синий тип)

Болезнь Лютамбаше: дефект межжелудочковой перегородки со стенозом левого предсердно-желудочкового отверстия

Болезнь Эйзенменгера: дефект межжелудочковой перегородки и декстропозиция аорты.

 

Гломерулопатии.

Гломерулонефрит.

Гломерулонефрит – заболевание инфекционно-аллергической или неустановленной природы, в основе которого лежит двустороннее диффузное или очаговое негнойное воспаление клубочкового аппарата почек (гломерулит) с характерными почечными и внепочечными симптомами.

Почечные симптомы: олигурия, протеинурия, гематурия, цилиндрурия.

Внепочечные симптомы: артериальная гипертония, гипертрофия левого сердца, диспротеинемия, отеки, гиперазотемия,

уремия.

 

Формы:

- Гематурическая

- Нефротическая

- Гипертоническая

Классификация:

1.По нозологическая принадлежность(первичный – самостоятельное заболевание; вторичный– прояление другой болезни)

2.По этиологии (установленной этиологии – вирусы, бактерии; и неустановленной этиологии)

3.По патогенезу (иммунологически обусловленный; и иммунологически необусловленный)

4.По течению (острый, подострый, хронический)

5.По морфологии (топография, характер и распространенность воспалительного процесса)

 

Этиология:

- Бактериальная инфекция (β-гемолитический стрептококк, стафилококк, вирусы, плазмодий малярии, пневмококк)

В большинстве случаев бактериальный гломерулонефрит развивается после инфекционного заболевания(ангина,

скарлатина, ОРЗ)

- Абактериальное развитие гломерулонефрита (алкоголь)

- Наследственный фактор

 

Патогенез:

- Сенсибилизация организма бактериальным или небактериальным антигеном с локализацией проявлений гиперчувствительности в сосудистых клубочках почек.

- Охлаждение способствует развитию диффузного нефрита, поскольку нередко нефрит развивается после повторного или сильного однократного охлаждения (холодовая травма)

- Иммунопатологический механизм развития – связан с действием иммунных комплексов, и реже с действием антител.

Иммунные комплексы могут содержать бактериальный антиген, с такими комплексами связано развитие в клубочках почек иммунного воспаления, отражающего реакцию ГНТ, что характерно для острого и подострого гломерулонефрита. В составе иммунных комплексов может содержаться антиген собственных органов и тканей. В таких случаях в почечных клубочках возникают морфологические проявления реакции ГНТ и ГЗТ. Выражением реакции гиперчувствительности замедленного типа становятся мезангиальные формы гломерулонефрита.

- Антительный механизм – ведет к аутоиммунизации, так как он связан с антипочечными аутоантителами. В таких случаях гломерулонефрит имеет морфологию экстракаппилярного пролиферативного, реже мезангиально-пролиферативного.

Патологическая анатомия:

I.По топографии процесса различают:

Интракапиллярный гломерулонефрит – развитие патологического процесса в сосудистом клубочке.

а)Интракапилярнный экссудативный гломерулонефрит – мезангий и капиллярные петли клубочков

инфильтрированы нейтрофилами.

б)Интракапиллярный пролиферативный гломерулонефрит – отмечается пролиферация

эндотелиальных и мезангиальных клеток, клубочки при этом увеличиваются в размерах,

становятся «лапчатыми».

Экстракапиллярный гломерулонефрит – воспаление развивается не в сосудах, а в полости капсулы клубочка.

а)Экстракапиллярный экссудативный гломерулонефрит – бывает серозным, фибринозным и

геморрагическим.

б)Экстракапиллярный пролиферативный гломерулонефрит – пролиферация клеток капсулы

клубочков (нефротелия и подоцитов) с образованием характерных полулуний.

II.По распространенности воспалительного процесса различают: диффузный и очаговый гломерулонефрит

III.По характеру течения:

Острый гломерулонефрит – вызывается стрептококком, а патогенез связан с циркулирующими иммунными комплексами, может протекать 10-12 мес. В первые дни заболевания выражена гиперемия клубочков, к которой довольно быстро присоединяется инфильтрация мезангия и капиллярных петель нейтрофилами.

В тяжелых случаях, острый гломерулонефрит имеет морфологические изменения, характерные для некротического гломерулонефрита: фибриноидный некроз капилляров клубочка и приносящей артериолы, наряду с тромбозом

капилляров и инфильтрацией нейтрофильными лейкоцитами.

Почки при остром гломерулонефрите несколько увеличены, набухшие. Пирамиды темно красные, кора серовато-коричневого цвета, с мелким крапом на поверхности и разрезе или с сероватыми полупрозрачными точками (пестрая почка). Однако в ряде случаев почки могут при вскрытии иметь лишь гистологические изменения.

Изменения почек, характерные для острого гломерулонефрита, чаще полностью обратимы.

Подострый гломерулонефрит – развивается в связи с поражением клубочков почек циркулирующими иммунными комплексами и антителами. Характерны экстракапиллярные продуктивные изменения клубочков – экстракапиллярный пролиферативный гломерулонефрит. В результате пролиферации эпителия капсулы (нефротелия), подоцитов и макрофагов появляются полулунные образования («полулуния»), которые сдавливают клубочек.

Капиллярные петли подвергаются некрозу, в просвете образуются фибриновые тромбы. Массы фибрина также обнаруживаются в полости капсулы, которые способствуют превращению эпителиальных «полулуний» в фиброзные спайки и гиалиновые поля. Изменения клубочков сочетаются с дистрофией нефроцитов, отеком почек.

Почки при подостром гломерулонефрите увеличены, дряблые, корковый слой широкий, неабухший, желто-серый, тусклый, с красным крапом и хорошо отграничен от темно-красного мозгового вещества почки.

Хронический гломерулонефрит – самостоятельное заболевание, протекающее летально или с рецидивами, заканчивающийся хронической почечной недостаточностью. Причина развития неясна, но механизм развития связан с циркулирующими иммунными комплексами.

а) Мезангиальный гломерулонефрит – развивается в связи с пролиферацией мезангиоцитов в ответ на отложения под эндотелием и в мезангии иммунных комплексов. Отмечается расширение мезангия сосудистого пучка клубочков и накопление в нем матрикса. При пролиферации мезангиоцитов их отростки выселяются на периферию капиллярных петель (интерпозиция мезангия, что ведет к «отслойке» эндотелия от мембраны. (Два вида: мезангиопролиферативный гломерулонефрит, мезангиокапиллярный гломерулонефрит)

Для мезангиального гломерулонефрита характерны изменения клубочков, канальцев (дистрофия, атрофия) и стромы (клеточная инфильтрация, склероз). Почки плотные, бледныеЮ с желтыми пятнами в корковом слое.

б) Фибропластический (склерозирующий) гломерулонефрит – собирательная форма, при которой склероз и гиалиноз капиллярных петель и образование спаек в полости капсулы завершают изменения, свойственные другим морфологическим типам нефрита. В тех случаях когда фибропластической трансформации подвергаются большинство клубочков, говорят о диффузном, а часть клубочков – об очаговом фибропластическом гломерулонефрите. При фибропластическом гломерулонефрите, особенно диффузном, выражены дистрофичесие и атрофические изменения канальцев, склероз стромы и сосудов почек.

При фибропластическом гломерулонефрите почки могут быть несколько уменьшены, с намечающимися западениями на поверхности; плотные, серо-красные, поверхность их мелкозернистая. Зернистый характер поверхности почек объясняется тем, что участки склероза и атрофии (западения) чередуются с участками гипертрофированных нефронов (выбухания). На разрезе слой почечной ткани тонкий, особенно корковое вещество; ткань почек сухая, малокровная, серого цвета.

При микроскопическом исследовании в запавших участках отмечается атрофияклубочков и канальцев, замещение их соединительной тканью. Клубочки превращаются в рубчики (гломерулосклероз) или гиалиновые шарики (гломерулогиалиноз). В выбухающих участках клубочки несколько гипертрофированы, капсула их утолщена, капиллярные петли склерозированы. Просвет канальцев расширен, эпителий их уплощен.

Внепочечные изменения – гипертрофия левого желудочка, артериолсклероз, атеросклероз артерий мозга, сетчатки глаза.

 

Нефротический синдром.