Нефротический синдром – характеризуется высокой протеинурией, диспротеинемией, гипопротеинемией, гиперлипидемией (гиперхолестеринемией) и отеками.

Классификация:

- Первичный (идиопатический)

- Вторичный

Первичный нефротический синдром – представлен 3 заболеваниями –

I.Липоидный нефроз (нефропатия с минимальными изменениями)

Этиология:

- Неизвестна (дисплазия подоцитов).

Патогенез:

- Дистрофия и некробиоз эпителия канальцев

Патологическая анатомия:

Минимальные изменения гломерулярного фильтра – потеря подоцитами их малых отростков. Базальная мембрана не изменена, реакция гломерулярных клеток отсутствует, иммунные комплексы в клубочках не выявляются. Канальца расширены, эпителий набухший, содержит гиалиновые капли, вакуоли, нейтральные жиры, холестерин. В просвете канальцев много гиалиновых, зернистых и восковидных цилиндров. Строма отечна.

Почки увеличены, дряблые, дряблые, капсула снимается легко, обнажая желтоватую гладкую поверхность. Корковый слой на разрезе широкий, желто-белый или бледно-серый, пирамиды серо-красные (большие белые почки).

Течение: При лечении стероидными гормонами протекает достаточно благоприятно.

II.Мембранозная нефропатия (мембранозный гломерулонефрит)

Заболевание характеризуется хроническим течением, клинически проявляется нефротическим синдромом или протеинурией.

Этиология:

- Неизвестна

 

Патогенез:

Развивается в связи с поражением гломерулярного фильтра циркулирующими иммунными комплексами с неизвестным в подавляющем большинстве случаев антигеном; в ряде случаев в качестве антигена выступают лекарства (D-пеницилламин, препараты золота)

Патологическая анатомия:

Характерно диффузное утолщение стенок капилляров клубочков при отсутствии или слабой пролиферацией мезангиоцитов. Утолщение стенок капилляров происходит за счет новообразования вещества базальной мембраны подоцитами в ответ на отложения в стенке капилляров субэпителиально иммунных комплексов. Отсутствие воспалительной реакции на иммунные комплексы объясняют наследственным или приобретенным дефицитом Fc-рецепторов мезангиальных клеток, выступающих в роли макрофагов.

Новообразованное вещество, под микроскопом, определяется в виде выростов мембраны в сторону подоцитов между отложениями иммунных комплексов – «шипики» на базальной мембране.

Почки при мембранозной нефропатии увеличены в размерах, бледно-розовые или желтые, поверхность их гладкая.

Исход: Сморщивание почек и хроническая почечная недостаточность.

III. Фокальный сегментарный гломерулярный склероз (гиалиноз)

Этиология и патогенез:

- Неизвестны

 

Патологическая анатомия:

Склероз и гиалиноз развиваются избирательно в юкстамедуллярных клубочках, причем поражаются избирательно лишь отдельные клубочки (фокальные изменения), в которых склерозу и гиалинозу подвергаются единичные сегменты сосудистого пучка (сегментарные изменеия), остальные клубочки интактны. Постоянное обнаружение липидов как в гиалиновых массах, обычно связанных капсулой клубочков, где находят синехии, так и в мезангиоцитах, приобретающих вид пенистых клеток. Пролиферация мезангиоцитов отсутствует. Ультраструктурные особенности представлены изменениями эндотелиальной поверхности базальной мембраны гломерулярных капилляров в участках их коллапса.

 

Амилоидоз почек.

Этиология:

- Нефропатический амилоидоз находят при АА- амилоидозе – вторичном, осложнящем ревматоидный артрит, туберкулез, бронхоэктазы → это чаще всего «вторая болезнь».

 

Патогенез:

Сывороточный предшественник белка фибрилл амилоида – SAA, содержание которого в плазме крови при амилоидозе увеличивается в сотни раз, фильтруясь в почечных клубочках, расходуется на построение фибрилл амилоида мезангиоцитами.

 

Патологическая анатомия:

Латентная стадия – внешне почки изменены, хотя в пирамидах (сосочках) обнаруживаются склероз и амилоидоз по ходу прямых сосудов и собирательных трубок. Изменения клубочков состоят в утолщении и двухконтурности мембран их капилляров, просветы которых аневризматически расширены. Цитоплазма эпителия канальцев, и просветы канальцев забиты белковыми гранулами

Протеинурическая стадия – амилоид появляется не только в пирамидах, но ив клубочках в виде небольших отложений в мезангии и отдельных капиллярных петлях, а также в артериолах. Склероз и амилоидоз пирамид и пограничного слоя резко выражены и ведут к выключению и атрофии многих глубоко расположенных нефронов. Эпителий канальцев главных отделов в состоянии гиалиново-капельной или гидропической дистрофии; в просвете канальцев обнаруживаются цилиндры. Почки увеличены, плотны, поверхность бледно-серая, или желто-серая. На разрезе корковый слой широкий, матовый; мозговое вещество серо-розовое, «сального» вида – большая сальная почка.

Нефротическая стадия – количество амилоида в почках увеличивается. Он обнаруживается во многих капиллярных петлях большинства клубочков, в артериолах и артериях, по ходу собственной мембраны канальцев, однако выраженный склероз коркового вещества отсутствует. В пирамидах и интермедиарной зоне, диффузный склероз и амилоидоз. Канальца расширены, забиты цилиндрами. В эпителии канальцев в строме много липидов. Почки большие, плотные, восковидные – большая белая амилодная почка.

Азотемическая стадия – наблюдается гибель большинства нефронов с нарастающим амилоидозом и склерозом, замещение соединительной тканью. Почки обычных размеров или несколько уменьшены. Они очень плотные, со множеством рубцовых западений на поверхности – амилоидно-сморщенные почки.

Тубулопатии.