I. Приобретенные пороки сердца.

Приобретенные пороки сердца характеризуются поражением клапанного аппарата сердца и магистральных сосудов и возникают в результате заболевания сердца (ревматизм) после рождения.

 

Механизм развития:

Тесно связан с эволюцией эндокардита, завершающийся организацией тромботических масс, рубцеванием, петрификацией и деформацией клапанов и фиброзных колец.

 

Патологическая анатомия:

Склеротическая деформация приводит к стенозу предсердно-желудочковых отверстий и устий магистральных отверстий или недостаточности клапанов. Возможно поражение клапана (изолированный порок) или клапанов сердца (сочетанный порок).

Наиболее часто развивается порок митрального клапана → при ревматизме, и редко при атеросклерозе. Различают недостаточность митрального клапана, стеноз левого предсердно-желудочкового отверстия и чаще их комбинацию.

Прогрессирование склероза, а следовательно и порока обусловлено повторными атаками ревматизма (эндокардита), а также гиперпластическими изменениями клапана, возникающими в связи с непрерывной травматизацией измененного клапана током крови. В результате, в створках появляются сосуды, затем соединительная ткань створок уплотняется, они превращаются в рубцовые, иногда обызвествленные, сросшиеся образования. Отмечается склероз и петрификация фиброзного кольца. Хорды также склерозируются, становятся толстыми, укороченными. При преобладании недостаточности митрального клапана вследствие обратного тока крови (регургитация) при диастоле левое сердцо переполняется кровью, развивается компенсаторная гипертрофия стенки левого желудочка.

Сужение отверстия митрального клапана чаще развивается на уровне фиброзного кольца, и отверстие имеет вид узкой щели, напоминающую пуговичную петлю, реже «рыбьей пасти». При преобладании стеноза возникает затруднение тока крови в малом круге кровообращения, левое предсердие расширяется, стенка его утолщается, эндокард склерозируется, становится белесоватым. В результате гипертонии в малом круге стенки правого желудочка подвергается гипертрофии.

 

 

Порок аортальных клапанов занимает по частоте второе место после митрального, и обычно возникает на почве ревматизма. При ревматизме склероз полулунных заслонок и порок клапанов развивается в связи с теми же процессами, которые формируют митральный порок. Заслонки срастаются между собой, утолщаются, в склерозированные заслонки откладывается известь, что приводит в одних случаях к преобладанию недостаточности клапанов, а в других – к стенозу аортального отверстия. При атеросклерозе обызвествление и склероз заслонок сочетаются с липидозом и липосклерозом, причем изменения больше выражен на поверхности заслонок обращенной к синусам. При септическом эндокардите и бруцеллезе наблюдается резкая деструкция заслонок и их деформация. Сифилитический аортальный порок сочетается с мезоаортитом: в связи с расширением аорты в этих случаях преобладает недостаточность клапанов.

Сердце при аортальных пороках подвергается рабочей гипертрофии и может достигать 700-900 г. – «бычье сердце» (cor bovinum).

Пороки трехстворчатого клапана и клапанов легочной артерии возникает редко на почве ревматизма, сифилиса, сепсиса, атеросклероза. Возможны как недостаточность, так и стеноз отверстия.

Приобретенный порок сердца может быть компенсированный и декомпенсированный.

 

II. Врожденные пороки сердца.

Этиология и патогенез:

- Генные мутации и хромосомные аберрации

- Развитие порока связано с действием повреждающего агента на эмбрион от 3-й до 11-й нед. внутриутробного развития

 

Патологическая анатомия:

- Гипертрофия миокарда у детей в возрасте первых 3 мес жизни: увеличение объема мышечных волокон, и гиперплазия внутриклеточных ультраструктур, истинная гиперплазия кардиомиоцитов. Последующие дистрофические изменения миокарда и стромы, вплоть до развития микронекрозов, приводят к постепенному разрастанию соединительной ткани и возникновению диффузного и очагового кардиосклероза.

- Компенсаторная перестройка сосудистого русла гипертрофированного сердца сопровождается увеличением в нем интрамуральных сосудов, артериовенозных анастомозов, наименьших вен сердца. В полостях утолщается эндокард за счет разрастания в нем эластических и коллагеновых волокон.

- Смерть наступает в первые дни жизни от гипоксии при особо тяжелых формах пороков или позже от развития сердечной недостаточности. В зависимости от степени гипоксии, обусловленной уменьшением кровотока в малом круге кровообращения и направлением тока крови через ненормальные пути между малым и большим кругом кровообращения, пороки сердца делят на -

Пороки синего типа – отмечается уменьшение кровотока в малом круге кровообращения, гипоксия и направление тока крови по анормальному пути – справа налево.

Пороки белого типа – гипоксия отсутствует, направление тока крови слева направо.