Раздел VII. Заболевания вегетативной нервной системы

 

1. Наиболее частотой причиной ортостатической гипотензии являются:	A. Передозировка гипотензив­ных препаратов Б. Диабетическая поли невропатия B. Идиопатичекая ортостатическая гипотензия Г. Заболевания сердца Д. Заболевания крови Е. Ничего из перечисленного
2. Поражение вегетативных во­локон характерно для следую­щего варианта периферичес­кой невропатии:	A. Миелинопатии Б. Нейронопатии B. Аксонопатии Г. Валлеровского перерождения Д. Любого из перечисленного Е. Ничего из перечисленного
3. Феномен денервационной ги­перчувствительности характе­рен для поражения:	A. Преганглионарных симпати­ческих нейронов Б. Постганглионарных симпати­ческих нейронов B. Преганглионарных парасимпатических нейронов Г. Постганглионарных парасим­патических нейронов Д. Верно А и В Е. Верно Б и Г
4. Для выявления феномена ги­перчувствительности при де-нервации зрачка следует зака­пать в глаз:	A. 1% раствор адреналина Б. 0,1% раствор адреналина B. 12,5% раствор пилокарпина Г. 1,25% раствор пилокарпина Д. Верно А и В Е. Верно Б и Г
5. Феномен ортостатической ги­потензии характеризуется сни­жением артериального давле­ния в вертикальном положе­нии:	A. Систолического - на 10 мм рт.ст. и более Б. Систолического - на 20 мм рт.ст. и более B. на 10 мм.рт.ст. и более Г. Все перечисленное Д. Верно Б и В

 

6. Для лечения ортостатической гипотензии, обусловленной периферической вегетативной недостаточностью, наиболее эффективны следующие сред­ства:	A. Дексаметазон Б. Флудрокортизон B. Симпатомиметики Г. q-блокаторы Д. Верно А и Г Е. Верно Б и В
7. Наиболее частой причиной ве­гетативных кризов являются:	A. Тревожные невротические расстройства Б. Черепно-мозговая травма B. Поражения гипоталамуса Г. Пролапс митрального клапана Д. Диффузные заболевания со­единительной ткани Е. Нейроинфекция
8. Периферическая вегетативная недостаточность наблюдается при следующих вариантах диа­бетических полиневропатий:	A. Проксимальной симметрич­ной полиневропатии Б. Проксимальной асимметрич­ной полиневропатии B. Дистальной полиневропатии Г. Множественнной мононевро­патии Д. Все перечисленное Е. Ничего из перечисленного
9. Для базисной терапии вегета­тивных кризов применяются следующие препараты:	A. q-блокаторы Б. Беллатаминал B. Клоназепам Г. Антидепрессанты Д. Верно В и Г Е. Все перечисленные
10. Наиболее частой причиной синдрома Горнера являемся:	A. Поражение ствола мозга Б. Поражение спинного мозга B. Поражение преганглионарных симпатических волокон Г. Поражение симпатического сплетения внутренней сонной артерии Д. Травма глазного яблока
11. Вегетативные кризы часто сопровождаются следующими психопатологическими про­явлениями:	A. Тревогой ожидания Б. Агорафобией B. Ограничительным поведением Г. Всеми перечисленными проявлениями Д. Верно А и В Е. Верно А и Б

 

 

12. Вегетативные кризы прихо­дится дифференцировать со следующими состояниями:	A. Височной эпилепсией Б. Феохомоцитомной B. Гипогликемией Г. Нейрогенной гипервентиляцией Д. Верно А, Б и В Е. Все перечисленное
13. Для вегетативных кризов, в отличие от феохромоцитомы, менее характерны:	A.Значительное повышение ар­териального давления Б. Повышенное потоотделение B. Выраженное чувство страха Г. Сердцебиение Д. Все перечисленное Е. Ничего из перечисленного
14. Поражение периферической вегетативной нервной систе­мы проявляется следующими синдромами:	A. Периферической вегетатив­ной недостаточностью Б. Ангиотрофалгическими синд­ромами B. Нейрогенной тетанией Г. Кластерной головной болью Д. Верно А и Б Е. Всем перечисленным
15. Поражение центральной (надсегментарной) вегетатив­ной нервной системы прояв­ляются следующими синдро­мами:	A. Рефлекторной симпатической дистрофией Б. Нейро-эндокринно-метаболи-ческими расстройствами B. Психовегетативным синдромом Г Астеноневротическим синдромом Д. Верно Б и В Е. Всеми перечисленными
16. Наличие функциональных неврологических (псевдонев­рологических) симптомов на­иболее характерно:	A. Для гипервентиляционных приступов Б. Для вегетативных кризов B. Для парциальных сложных припадков Г. Для демонстративных припадков Д. Для гипогликемических при­ступов Е. Для феохромоцитомы
17. Эффект антидепрессантов при вегетативных кризах обычно наступает:	A. Немедленно Б. Через 3 дня B. Через 1-2 нед. Г. Через 2-4 нед. Д. Через 3 мес.

 

 

18. Для синдрома рефлек­торной симпатической дистрофии характерны:	A. Снижение активности симпатичес­кой нервной системы Б. Снижение активности парасимпа­тической нервной системы B. Диффузное повышение активности симпатической нервной системы Г. Регионарное повышение активнос­ти симпатической нервной системы Д. Верно А и Б Е. Верно В и Г
19. Для развернутой (дистрофической стадии) рефлекторной симпатичес­кой дистрофии харак­терны:	A. Побледнение кожных покровов Б. Понижение температуры конечности B. Гипергидроз Г. Отек конечности Д. Все перечисленное Е. Верно А, Б и Г
20. В лечении рефлекторной симпатической дистро­фии применяются:	A. Адреноблокаторы Б. Кортикостероидная терапия B. Блокада регионарных симпатичес­ких узлов Г. Капсаицин Д. Физиотерапия Е. Все перечисленное
21. Синдром периферичес­кой вегетативной недо­статочности не характе­рен:	A. Для диабетической полиневропатии Б. Для алкогольной полиневропатии B. Для острой перемежающейся порфирии Г. Для амилоидной полиневропатии Д. Для герпетической ганглиопатии Е. Для мультисистемной атрофии
22. Тазовые расстройства не характерны:	A. Для рассеянного склероза Б. Для оливопонтоцеребеллярной ат­рофии B. Для болезни Паркинсона Г. Для бокового амиотрофического склероза Д. Для мультисистемной артофии Е. Неверно все перечисленное

 

 

23. Преобладающим типом нару­шения мочеиспускания при периферической вегетатив­ной недостаточности являет­ся:	A. Нарушение накопления мочи Б. Нарушение опорожнения мочевого пузыря B. Императивные позывы Г. Периодическое недержание Д. Все перечисленное Е. Ничего из перечисленного
24. При нарушении опорожне­ния мочевого пузыря приме­няют:	A. Прием Креде Б. Периодическую катетериза­цию B. Холиномиметики В. р-адреноблокаторы Г. а-адреноблокаторы Д. Все перечисленное Е. Верно А, Б,В
25. Причиной рефлекторной симпатической дистрофии может являться:	A. Травма мягких тканей Б. Травма периферических нервов B. Инфаркт миокарда Г. Боковой амиотрофический склероз Д. Верно А, Б,В Е. Все перечисленное
26. Вариантом рефлекторной симпатической дистрофии является:	A. Синдром Персонейджа- Тернера (невралгическая амиотрофия) Б. Синдром Стейнброкера (пле­чо-кисть) B. Синдром «замороженного плеча» Г. Задний шейный симпатичес­кий синдром Д. Все перечисленное Е. Ничего из перечисленного
27. При невропатических болях стреляющего характера на­иболее эффективны:	A. Антидепрессанты Б. Антиконвульсанты B. Нестероидные противовоспа­лительные средства Г. Симпатолитики Д. Верно А и Б Е. Ничего из перечисленного

 

28. При невропатических болях жгучего характера наиболее эффективны:	A. Антидепрессанты Б. Антиконвульсанты B. Нестероидные противовоспа­лительные средства Г. Симпатолитики Д. Верно А и Б Е. Ничего из перечисленного
29. Для уменьшения боли при синдроме рефлекторной сим­патической дистрофии при­меняются:	A. Антидепрессанты Б. Антиконвульсанты B. Блокаторы кальциевых кана­лов Г. Симпатолитики Д. Верно А и Г Е. Все перечисленные препараты
30. Признаками синдрома неаде­кватной (повышенной) сек­реции АДГ являются:	A. Гипернатриемия Б. Гипонатриемия B. Гипоосмолярность крови Г. Гиперосмолярность крови Д. Верно Б и В Е
31. Наиболее частой причиной гипоталамического синдрома в возрасте 10-25 лет являют­ся:	A. Неврозы Б. Травмы B. Опухоли Г. Менингиты Д. Энцефалиты Е. Церебральные кровоизлияния
32. Наиболее частой причиной гипоталамического синдрома в возрасте 25-50 лет являют­ся:	A. Церебральные кровоизлияния Б. Травмы B. Опухоли Г. Воспалительные заболевания ЦНС Д. Энцефалопатия Гайе - Вернике Е. Ничего из перечисленного
33. Критерием диагностики ги­поталамического синдрома является наличие:	A. Нейроэндокринных рас­стройств Б. Нейрометаболических рас­стройств B. Нейромышечных расстройств Г. Мотивационно-поведенческих расстройств Д. Верно А, Б и Г Е. Всего перечисленного

 

4. Для церебрального ожирения от идиопатического (экзогенноконституционального) ожирения характерны:	A. Андроидный характер распре­деления жировой ткани Б. Гиноидный характер распреде­ления жировой ткани B. Нарушения менструального цикла и гипогонадизм Г. Гиперфагическая реакция на стресс Д. Все перечисленные Е. Ничего из перечисленного
35. Наиболее частой причиной одностороннего феномена Рейно является:	A. Синдром верхней апертуры грудной клетки Б. Синдром запястного канала B. Шейная радикулопатия Г. Спондилогенная цервикальная миелопатия Д. Синдром подключичного об­крадывания
36. Облигатным признаком ги-поталамического синдрома являются:	A. Вегетативные кризы Б. Нарушения терморегуляции B. Мотивационно-поведенческие расстройства Г. Нарушения активации на ЭЭГ Д. Нейроэндокринные расстрой­ства Е. Все перечисленное не верно
37. Птоз при синдроме Горнера уменьшается:	A. При повторных движениях глаз Б. При взгляде вверх B. При закапывании в глаз атро­пина Г. При закапывании в глаз мезатона Д. При всем перечисленном
38. При нарушении накопления мочи не назначают:	A. Холинолитики Б. Антихолинэстеразные сред­ства B. Миорелаксанты (баклофен) Г. Трициклические антидепрес­санты Д. Транквилизаторы Е. Неверно все перечисленное

 

39. Причиной гиперпролактине-мии (персистирующей галактореиаменореи) может явиться:	A. Аденома гипофиза Б. Краниофарингиома B. Инсульт Г. Дегенерация аркуатного дофаминергического пути Д. Нейролептическая терапия Е. Все перечисленное
40. При сочетании двустороннего птоза со снижением болевой чувствительности и рефлек­сов на руках в первую очередь следует исключить:	A. Полиневропатию Б. Внутричерепную опухоль B. Миастению Г. Интрамедуллярную опухоль шейного отдела Д. Боковой амиотрофический склероз
41. Симптом Аргайла Робертсона наблюдается:	A. При рассеянном склерозе Б. При синдроме Парино B. При нейросифилисе Г. При сахарном диабете Д. При алкоголизме Е. При всем перечисленном
42. На ранней стадии синдрома Эйди обычно наблюдается:	A. Одностороннее расширение зрачка Б. Одностороннее сужение зрачка B. Односторонний птоз Г. Двустороннее расширение зрачка Д. Двустороннее сужение зрачка Е. Двусторонний птоз
43. Причиной синдрома Горнера с феноменом денервацион-ной гиперчувствительности могут быть все перечислен­ные заболевания, кроме:	A. Опухоли основания черепа Б. Синдрома Панкоста B. Воспаления кавернозного си­нуса Г. Опухоли орбиты Д. Диабетической дистальной полиневропатии
44. Причиной синдрома Горнера без денервационной гипер­чувствительности могут быть все перечисленные заболева­ния, за исключением:	A. Верхушечного рака легкого Б. Шейного ребра B. Рака щитовидной железы Г. Воспалительных заболеваний орбиты Д. Метастазов в лимфатические узлы средостения

 

45. Наиболее частой причиной односторонних болей в лице, сопровождающихся выражен­ной вегетативной симптома­тикой, является:	A. Носоресничная невралгия Б. Крылонебная невралгия B. Невралгия большого каменис­того нерва Г. Пучковая (кластерная) голов­ная боль Д. Невралгия тройничного нерва Е. Каротидиния
46. При ботулизме наиболее час­то наблюдаются следующие вегетативные симптомы:	A. Нарушение реакции на свет Б. Нарушение аккомодации B. Гиперсаливация Г. Снижение перистальтики ки­шечника Д. Верно А, Б и В Е. Верно Б и Г
47. Гипервентиляционная проба для подтверждения диагноза нейрогенной тетании прово­дится обычно в течение:	A. 30 с Б. 1 мин B. 2 мин Г. 3 мин Д. 5 мин
48. Критерием положительной гипервентиляционной пробы является:	A. Возникновение предобмороч­ного состояния Б. Появление дрожи B. Появление страха Г. Воспроизведение имеющихся у больных симптомов Д. Появление положительного симптома Хвостека Е. Снижение концентрации уг­лекислого газа в альвеолярном воздухе
49. Для гипервентиляционного синдрома характерны онеме­ние и парестезии:	A. В дистальных отделах рук Б. В дистальных отделах ног B. В периоральной области Г. Шейно-затылочной области Д. Во всех перечисленных областях Е. Верно А, Б и В
50. Назовите суточную дозу амитриптилина, оказывающую эффект при вегетативных кризах:	A. 12,5-25 мг Б. 25-50 мг B. 50-150 мг Г 150-300 м г

 

 

51. Назовите среднюю суточную дозу клоназепама, подавляю­щую вегетативные кризы:	A. 0,5 мг Б. 1 мг B. 2 мг Г. 6 мг Д. 8 мг
52. Для периферической вегетативной недостаточности при сахарном диабете характерны все проявления, кроме:	A. Ортостатической гипотензии Б. Артериальной гипертснзии в положении лежа B. Ночных поносов Г. Запоров Д. Повышенной реакции на ги­погликемию Е. Алгидроза
53. Для нейрогенной импотен­ции при сахарном диабете в отличие от психогенной им­потенции характерно:	A. Острое начало Б. Снижение либидо B. Отсутствие утренних эрекций Г. Преждевременная эякуляция Д. Все перечисленное
54. Нейрогенная остеоартропатия (сустав Шарко) при са­харном диабете наиболее час­то возникает:	A.В плюснефаланговых суставах Б. В предплюсне-плюсневых сус­тавах B. В голеностопных суставах Г. В коленных суставах Д. В локтевых суставах
55. Сегментарный аппарат сим­патического отдела вегета­тивной нервной системы представлен нейронами бо­ковых рогов на уровне сег­ментов:	A. С5-С8 Б. Тг1,-Тп8 B. C8-L2 Г. L2-S5
56. Спинальный сегментарный аппарат парасимпатического отдела вегетативной нервной системы представлен нейро­нами боковых рогов на уров­не сегментов:	A. С2-С5 Б. С6-Тп2 B. Ths-Th, Г. T,o-L, Д. L2-L5 Е. S2-S5
57. Цилиоспинальный центр расположен в боковых рогах спинного мозга на уровне сегментов:	A. С6-С7 Б. С7-С8 B. С8-Т2 Г. Th3-Th4

 

 

 

58. В норме учащение пульса при исследовании вегетативных рефлексов вызывает проба:	A. Ашнера (глазосердечный реф­лекс) Б. Клиностатическая B. Ортостатическая Г. Шейно-сердечная (синокар-тидный рефлекс)
59. Ведущим вазомоторным фак­тором алгической стадии приступа мигрени считается:	A. Спазм артерий вертебробазилярной системы Б. Спазм артерий в системе на­ружной сонной артерии B. Спазм артерий в системе внутренней сонной артерии Г. Дилатация ветвей внутренней сонной артерии Д. Дилатация ветвей наружной сонной артерии
60. Приступ мигрени с аурой от других форм мигрени отлича­ет наличие:	A. Предвестников Б. Двусторонней локализации боли в височной области B. Рвоты на высоте приступа Г. Преходящих очаговых невро­логических симптомов Д. Обильного мочеиспускания в конце приступа
61. Продолжительность приступа больше при следующей фор­ме мигрени:	A. Классической (офтальмической) Б. Ассоциированной B. Простой Г. Ретинальной Д. Различий в продолжительнос­ти приступа нет
62. Для офтальмической ауры при мигрени характерно:	A. Расходящееся косоглазие Б. Сходящееся косоглазие B. Птоз Г. «Мерцающая» скотома Д. Нистагм
63. Приступы «менструальной» мигрени чаще бывают:	A. В течение предшествующей менструации недели Б. В первые дни менструации B. В последние дни менструации Г. Сразу после окончания мен­струации Д. В любой из указанных пери­одов

 

 

64. Пучковая (кластерная) голов­ная боль:	A. Чаще бывает у мужчин Б. Чаще бывает у женщин B. Приступ обычно ночью Г. Приступ обычно днем Д. Верно А и В Е. Верно Б и Г
65. При лечении хронической пароксимальной гемикрании наиболее эффективен:	A. Аспирин Б. Индометацин B. Эрготамин Г. Анаприлин Д. Резерпин
66. Синдром акромегалии явля­ется результатом гиперпро­дукции в гипофизе:	A. Адренокортикотропного гор­мона Б. Гонадотропного гормона B. Соматотропного гормона Г. Тиреотропного гормона Д. Пролактина
67. Лечение несахарного диабета включает:	A. Тиреотропные гормоны Б. Демопрессин B. Гормоны коры надпочечников Г. Инсулин Д. Все перечисленное
68. При нейрогенном гипервентиляционном синдроме изме­нение паттерна дыхания ха­рактеризуется:	A. Учащением дыхания Б. Углублением дыхания B. Увеличением отношением вы­дох/вдох Г. Уменьшением отношения вы­дох/вдох Д. Верно А и Г Е. Верно Б и В
69. При нейрогенном гипервентиляционном синдроме изме­нение кислотно-щелочного состояния характеризуется:	A. Повышением давления углекислоты в альвеолярном воздухе Б. Понижением давления углекис­лоты в альвеолярном воздухе B. Повышением напряжения уг­лекислоты в артериальной крови Г. Понижением напряжения уг­лекислоты в артериальной крови Д. Верно А и В Е. Верно Б и Г

 

 

70. Электролитный дисбаланс при нейрогенном гипервен­тиляционном синдроме про­является:	A. Гипокалиемией Б. Гипокальцемией B. Гипонатриемией Г. Гипохлормией Д. Всем перечисленным
71. Субъективными симптомами нейрогенного гипервентиля­ционного синдрома является ощущение:	A. Нехватки воздуха Б. «Пустого» (бесполезного) вдоха B. Препятствия («кома») в горле Г. Всего перечисленного Д. Верно А и Б Е. Верно Б и В
72. Нейротрансмиттером в тер-миналях симпатических пре-ганглионарных нейронов яв­ляется:	A. Ацетилхолин Б. Адреналин B. Норадреналин Г. Дофамин Д. Серотонин
73. Нейротрансмиттером втер-миналях симпатических пост-ганглионарных нейронов яв­ляется:	A. Адреналин Б. Норадреналин B. Ацетилхолин Г. Дофамин Д. Серотонин
74. Тахикардия в покое (90-100 уд./мин) у больных с прогрессирующей вегета­тивной недостаточностью обусловлена:	A. Усилением симпатических влияний на сердце Б. Ослаблением симпатических влияний на сердце B. Усилением парасимпатичес­ких влияний на сердце Г. Ослаблением парасимпатиче­ских влияний на сердце
75. Эритромелалгия характеризу­ется болями и отечностью ди-стальных отделов конечнос­тей, что обусловлено:	A. Тромбозом периферических артерий Б. Тромбозом периферических вен B. Спазмом периферических ар­терий Г. Дилатацией периферических артерий Д. Дистальным лимфостазом

 

 

76. Для синдрома поражения звездчатого ганглия характер­ны:	A. Жгучие боли в области шеи, руки и нижней трети лица Б. Нарушения ритма сердечных сокращений B. Нарушения трофики кожи шеи, руки и лица на стороне поражения Г. Все перечисленное Д. Верно А и В
77. Для заднего шейного симпа­тического синдрома харак­терно сочетание:	A. Односторонней пульсирующей головной боли с кохлеовести - булярными нарушениями Б. Головной боли в затылочной области с корешковыми чув­ствительными расстройствами по ульнарной поверхности руки B. Жгучих болей в надключич­ной области с приступами мы­шечной слабости в руке Г. Всего перечисленного
78. Гемианоптичсский дефект поля зрения при офтальмиче-ской ауре у больного с мигре­нью наступает в результате дисфункции:	A. Сетчатой оболочки глаза Б. Зрительного тракта B. Лучистого венца Г. Коры затылочной доли Д. В любой из перечисленных областей
79. Для врожденного синдрома Горнера характерно:	A. Ускоренная реакция зрачка на свет на стороне поражения Б. Сочетание птоза, миоза, энофтальма с ангидрозом на стороне поражения B. Гетерохромия радужки Г. Все перечисленное Д. Верно А и Б
80. Феномен денервационной гиперчувствительности сосу­дов у больных с идиопатичес-кой ортостатической гипо-тензией обусловлен:	A. Увеличением числа рецепто­ров периферических сосудов без изменения их сродства к медиатору Б. Нарушением процесса обрат­ного захвата медиатора B. Нарушением барорефлекса Г. Верно А и Б

 

 

Раздел VIII. НАСЛЕДСТВЕННЫЕ БОЛЕЗНИ НЕРВНОЙ СИСТЕМЫ

 

 

1. Основными задачами меди­цинской генетики является из­учение:	A.Законов наследственности и изменчивости человеческого организма Б. Популяционной статистики наследственных заболева­ний B. Молекулярных и биохимиче­ских аспектов наследствен­ности Г. Изменения наследственности под воздействием факторов окружающей среды Д. Всего перечисленного Е. Верно А и Б
2. Доминантный признак по за­кону Менделя проявится при скрещивании во втором поко­лении с частотой:	A. 1:1 Б. 2:1 B. 3:1 Г. 4:1 Д. 5:1
3. Доминантный ген - это ген, действие которого:	A. Выявляется в гетерозиготном состоянии Б. Выявляется в гомозиготном состоянии B. Выявляется в гетеро- и гомо­зиготном состоянии Г. Неверно все из перечислен­ного
4. Генотип организма представ­ляет собой систему взаимодей­ствия генов, при которой на­следственные признаки фор­мируются путем участия:	A. Одного гена в определении одного признака Б. Одного гена в определении многих признаков B. Многих генов в определении одного признака Г. Верно А и В Д. Верно все перечисленное

 

5. Пробандом называют:	A. Здорового носителя мутантного гена Б. Больного носителя мутантного гена B. Здорового родителя больного с при­знаками наследственного заболевания Г. Ребенка, больного наследственным заболеванием
6. Сибсом называют:	A. Здорового родителя больного наслед­ственным заболеванием Б. Ребенка больного наследственным заболеванием B. Родного брата или сестру (но не близнецов) больного наследственным заболеванием Г. Верно А и В Д. Верно Б и В
7. Фенотип - это сово­купность признаков и свойств организма, проявление которых обусловлено:	A. Действием доминантного гена Б. Действием рецессивного гена B. Взаимодействием генотипа с факто­рами среды Г. Верно А и Б Д. Верно Б и В
8. Кариотип - это сово­купность особенностей хромосомного набора (комплекса) клетки, оп­ределяющаяся:	A. Числом половых хромосом Б. Формой хромосом B. Структурой хромосом Г. Всем перечисленным Д. Верно А и Б
9. Аутосомно-доминантный тип наследования отличается:	A. Преимущественным поражением лиц мужского пола Б. Преобладанием в поколении больных членов семьи B. Проявлением патологического насле­дуемого признака во всех поколениях без пропуска Г. Верно А и Б Д. Верно Б и В
10. Аутосомно-рецессивный тип наследования отличается тем, что:	A. Соотношение здоровых и больных членов семьи равно 1:1 Б. Заболевание не связано с кровным родством B. Родители первого выявленного боль­ного клинически здоровы Г. Верно А и Б Д. Верно Б и В

 

 

11. Рецессивный тип наследования, связанный с Х-хромосомой (сцепленный с полом), отличается тем, что:	А. Соотношение больных мужчин в каждом поколении равно 2:1 Б. Заболевают только мужчины В. Заболевают только женщины Г. Признаки болезни обязательно находят у матери пробанда Д. Неверно все перечисленное
12. Причиной хромосомных заболеваний могут быть:	А. Изменения числа хромосом Б. Изменение размера хромосом В. Нарушения структуры хромосом Г. Влияние факторов внешней среды Д. Верно А, Б и В Е. Все перечисленное
13. Фенотипическими признаками хромосомных болезней являются:	А. Нарушения психического развития Б. Нарушения физического развития В. Множественные пороки развития Г. Все перечисленные
14. Индуцированный мутагенез вызывают следующие факторы:	А. Ультрафиолетовое излучение Б. Ионизирующее излучение В. Химические вещества Г. Вирусы Д. Все перечисленные факторы Е. Верно Б и Г
15. В основу классификации наследственных болезней, учитывающей их генетическую природу, положены особенности:	А. Генных мутаций Б. Хромосомных мутаций В. Количественных изменений хромосом Г. Верно А и В Д. Все перечисленное
16. Основным биохимическим признаком фенилкетонурии является повышение содержания:	А. Ванилилминдальной кислоты Б. Диоксифенилуксусной кислоты В. Дигидроксифенилэтанола Г. Фенилпировиноградной кислоты Д. Всего перечисленного Е. Верно Б и В

 

17. Для клинических проявлений гликогеновой миопатии (болезни МакАрдля) характерно наличие:	А. Болезненных спазмов мышц Б. Патологической мышечной утомляемости В. Псевдогипертрофии мышц голеней Г. Верно А и Б Д. Всего перечисленного
18.При поздней форме амавротической идиопатии Куфса у взрослых наблюдют:	А. Глухоту Б. Эпилептические припадки В. Экстрапирамидные нарушения Г. Мозжечковые нарушения Д.Верно А и Б Е. Все перечисленное
19. Для болезни Дауна характерно сочетание следующих признаков:	А. Округлый череп, готическое небо, синдактилия, гипотония мышц Б. Долихоцефалия, расщепление неба, арахнодактилия, гипертонус мышц В. Краниостенотический череп, заячья губа, наличие VI пальца, хореоатетоз Г. Наблюдается сочетание любых перечисленных признаков
20. Поражение нервной системы при лейкодистрофии происходит в результате:	А. Избыточного накопления липидов в нервных клетках Б. Утраты липидов нервными клетками В. Нарушение образования миелина Г. Всего перечисленного Д. Верно А и В
21. Для порфирии является характерным наличие:	А. Абдоминальных болей Б. Синдрома полиневропатии В. Порфобилиногена в моче Г. Всего перечисленного Д. Верно Б и В
22. Прогрессирующие мышечные дистрофии обусловлены поражением:	А. Цереброспинальных пирамидных путей Б. Мотонейронов передних рогов спинного мозга В. Периферического двигательного нейрона Г. Верно Б и В Д. Всего перечисленного Е. Ничего из перечисленного

 

23. Спинальная амиотрофия Верднига-Гофманна на­следуется:	A. По аутосомно-доминантному типу Б. По аутосомно-рецессивному типу B. По рецессивному типу, сцепленно­му с полом (Х-хромосома) Г. По доминантному типу, сцеплен­ному с полом Д. Верно А и Г
24. Изменение контура ног по типу «опрокинутой бутылки» обусловлено изменением массы мышц:	A. При амиотрофии Шарко—Мари-Тута Б. При мышечной дистрофии Эрба B. При мышечной дистрофии Беккера-Киннера Г. При амиотропии Кугельберга-Ве-ландер
25. Амиотрофия Шар-ко-Мари-Тута обуслов­лена первичным пораже­нием:	A. Передних рогов спинного мозга Б. Периферических нервных волокон B. Мышц дистальных отделов конеч­ностей Г. Верно А и Б Д. Верно Б и В
26. Тип наследования при амиотрофии Шар-ко-Мари-Тута характе­ризуется как:	A. Аутосомно-доминантный Б. Аутосомно-рецессивный B. Сцепленный с полом (через Х-хромосому) Г. Верно все перечисленное
27. Прогрессирующая мы­шечная дистрофия Лан­дузи-Дежерина наследу­ется:	A. По аутосомно-доминантному топу Б. По аутосомно-рецессивному типу B. По рецессивному типу, сцепленному с полом (через Х-хромосому) Г. По всему перечисленному
28. Псевдогипертрофии на­блюдают при следующих формах мышечной дист­рофии:	A. Тип Дюшенна Б. Тип Беккера B. Тип Ландузи-Дежерина Г. Верно А и Б Д. Верно А и В
29. Тип наследования при миотонии Томсена характеризуется как:	A. Аутосомно-доминантный Б. Аутосомно-рецессивный B. Сцепленный с полом (через Х-хро­мосому) Г. Верно А и Б Д. Ничего из перечисленного

 

30. При дистрофической миото­нии преобладает слабость мышц:	A. Головы и шеи Б. Проксимальных отделов ко­нечностей B. Дистальных отделов конечностей Г. Верно А и Б Д. Верно А и В
31. Тип наследования при дист­рофической миотонии харак­теризуется как:	A. Аутосомно-доминантный Б. Аутосомно-рецессивный B. Сцепленный с полом (через Х-хромосому) Г. Верно А и Б Д. Ничего из перечисленного
32. Тип наследования при гипер-калиемическом периодичес­ком параличе характеризуется как:	A. Аутосомно-доминантный Б. Аутосомно-рецессивный B. Сцепленный с полом (через Х-хромосому Г. Все перечисленное
33. Тип наследования при гипо-калиемическом периодичес­ком параличе характеризуется как:	A. Аутосомно-доминантный Б. Аутосомно-рецессивный B. Сцепленный с полом (через Х-хромосому Г. Все перечисленное
34. Диагноз гепатолентикуляр-ной дегенерации (болезни Вильсона-Коновалова) исключает отсутствие:	A. Семейного анамнеза Б. Кольца Кайзера-Флейшера B. Нормального уровня церулоплазмина Г. Дрожания Д. Ничего из перечисленного
35. Для синдрома Шегре-на-Ларссена характерны:	A. Недостаточность слезо и слюноотделения Б. Ихтиоз с преимущественным поражением сгибательных по­верхностей B. Психические нарушения Г. Спастический тетрапарез Д. Все перечисленное Е. Верно А и Б
36. При дрожательной и дрожа-тельно-ригидной форме гепа-толентикулярной дегенера­ции преобладает тремор:	A. Покоя в кистях Б. Интенционный в руках B. Хлопающий в руках Г. В туловище Д. Верно А и Б Е. Верно В и Г

 

37. Тип наследования при гепатолентикулярной де­генерации характеризует­ся как:	A. Аутосомно-доминантный Б. Аутосомно-рецессивный B. Сцепленный с полом (через Х-хромосому) Г. Все перечисленное
38. Приступ при гипокалие-мической форме паро-ксизмальной миоплегии обычно возникает:	A. Во время тяжелой физической на­ грузки Б. Сразу после тяжелой физической нагрузки B. В состоянии полного покоя днем Г. Во время ночного сна Д. Во всех перечисленных состояниях
39. Приступ при гиперкали-емической и нормокали-емической форме паро-ксизмальной миоплегии возникает:	A. Во время тяжелой физической на­ грузки Б. Во время отдыха после физической нагрузки B. В состоянии покоя днем Г. Во время ночного сна Д. Верно А и Г Е. Верно Б и В
40. Тип наследования при хорее Гентингтона харак­теризуется как:	A. Аутосомно-доминантный Б. Аутосомно-рецессивный B. Рецессивный, сцепленный с полом (через Х-хромосому) Г. Все перечисленное
41. Клиническая картина ти­пичной болезни Гентинг­тона, кроме хореического гиперкинеза, включает:	A. Ригидность Б. Симптом «зубчатого колеса» B. Акинезию Г. Гипомимию Д. Деменцию
42. Нейрохимические изме­нения в подкорковых яд­рах при болезни Паркин-сона характеризуется «следующими изменения­ми моноаминов мозга:	A. Уменьшение дофамина Б. Увеличение содержания ацетилхо-лина B. Снижением содержания норадреналина Г. Все перечисленное Д. Верно А и В
43. Болезнь Паркинсона проявляется следующи­ми синдромами:	A. Хореоатетоидным Б. Акинетико-ригидным B. Вестибуломозжечковым Г. Денторубральным Д. Гиперэкплсксией

 

44. Тип наследования при синдроме Шегре-на-Ларссена характе­ризуется как:	A. Аутосомно-доминантный Б. Аутосомно-рецессивный B. Спешенный с полом (через Х-ромосому) Г. Все перечисленное
45. При эссенциальном дрожании тремор обычно имеет следующий характер:	A. Тремор покоя Б. Интенционный B. Постурально-кинетический Г. Верно А и Б Д. Верно Б и В
46. Достаточными клини­ческими признаками в диагностике сирингомиелии являются:	А. Сегментарные диссоциированные на­рушения чувствительности Б. Наличие дизрафических черт строе­ния опорно-двигательного аппарата соответствующих сегментарными на­рушениями чувствительности Г. Нижний спастический парапарез Д. Все перечисленное Е. Верно А и Б
47. При лечении болезни Паркинсона ДОФА-содержащими средствами возможны следующие побочные симптомы:	А. Судорожные синдромы Б. Вестибулярные расстройства В. Хореоатетоидный гиперкинез Г. Горизонтальный нистагм Д. Гипсрэксплексия
48. При лечении болезни Паркинсона холино-литиками (циклодол, норакин) побочные симптомы проявля­ются:	A. Затуманиванием зрения Б. Двоением в глазах B. Слюнотечением Г. Сухостью во рту Д. Верно А и Г Е. Верно Б и В
49. Для переднероговой формы сирингомиелии характерны:	A. Нарушения проприоцептивной чувствительности Б. Спастические парезы B. Диссоциированный тип нарушений чувствительности Г. Сенситивная атаксия Д. Верно В и Г Е. Ничего из перечисленного
50. Лечение холинолитиками болезни Пар­кинсона следует про­водить с осторожностью при заболевании:	A. Щитовидной железы Б. Вилочковой железы B. Поджелудочной железы Г. Предстательной железы Д. При всех перечисленных заболеваниях

 

 

51. Синдром Клиппе-ля-Фейля характеризуется на рентге­нограмме признака­ми:	A. Краниостеноза Б. Платибазии B. Остеопороза турецкого седла Г. Выступанием зуба II шейного позвонка в область проекции задней черепной ямки Д. Срастанием нескольких шейных по­звонков
52. Аномалией Арноль-да-Киари называет­ся патология, при которой имеет­ся:	A. Сращение шейных позвонков Б. Сращение I шейного позвонка с заты­лочной костью B. Смещение вниз миндаликов мозжечка Г. Расщепление дужки I шейного позвонка Д. Все перечисленное
53. Наиболее информа­тивными методами исследования при врожденной анома­лии мозга Денди-Уокера являют­ся:	A. Магнитно-резонансная томография Б. Рентгенография кранио - вертебрального перехода B. Миелография Г. Компьютерная томография мозга Д. Все перечисленные Е. Верно А и Б
54. Клиническая карти­на торзионной дистонии (ДОФА-зависимой ф