Вопрос 9. Пролиферативные синдромы при гемобастозах

Гемобластозы – это заболевания, характеризующиеся опухолевым разрастанием в органах кроветворения патологически изменённых клеток крови. Все гемобластозы делят на две большие группы:

1) Лейкозы:

а) острый лейкоз (миелобластный, лимфобластный, монобластный и недифференцируемый);

б) хронические лейкозы (миелоидный, лимфицитарный, моноцитарный, эритремия,остеомиелофиброз и миеломная болезнь);

2) Гемасаркомы:

а) ретикулосаркомы;

б) лимфосаркомы;

в) лимфогрануламатоз

При лейкозах патологический процесс первично локализуется в костном мозге, но наблюдается ранее метастазирование опухолевых клеток в периферическую кровь и поражением других органов.

При гемасаркомах опухолевые разрастания клеток крови происходит вне костного мозга, метастазирование наблюдается в поздних стадиях болезни.

Для наиболее распространенных форм лейкозов характерны четыре общих гематологических признака:

1) патологическая пролиферация одного из ростков кроветворения(миелоидного, лимфоидного, эритроцитарного и т.д.);

2) снижение (при хронических лейкозах) или почти полное отсутствие (при острых лейкозах) дифференцировки клеток, что приводит к поступлению в периферическую кровь молодых незрелых клеток данного пролиферирующего ростка кроветворения;

3) метаплазия костного мозга, сопровождающаяся вытеснением из костного мозга других ростков кроветворения (часто эритроцитарного, тромбоцитарного);

4) Развитие в различных тканях так называемых лейкемоидных инфильтратов – патологических разрастаний клеток крови пролиферирующего ростка кроветворения, метастазировавших в эти органы.

Для лейкозов характерны следующие клинические признаки:

• пролиферативные синдромы: гиперплазия кроветворной ткани (увеличение лимфатических узлов, селезенки, печени) и возникновение очагов экстрамедуллярного (внекостномозгового) кроветворения (кожные инфильтраты, оссалгии, чувствительность при поколачивании трубчатых, плоских костей.

• анемический синдром, развивающийся за счет метаплазии костного мозга и угнетения эритроцитарного ростка кроветворения, в некоторых случаях за счет гемолиза эритроцитов;

• г еморрагический синдром за счет метаплазии костного мозга и вытеснения мегакариоцитарного ростка;

• с нижение иммунологической резистентности организма (инфекционно –септические и язвенно – некротические процессы в легких, почках, миндалинах и других органов);

• и зменения в анализах крови, характерные для того или иного варианта лейкозов.

Диагностика основывается на анализах периферической крови, результатах стернальной пункции или трепанобиопсии.

Особенности пролиферативных синдромов.

1) Для миелопролиферативного синдрома (миелолейкоз) характерно:

• спленомегалия и, реже гепатомегалия;

• оссалгии, болезненность и чувствительность при поколачивании костей;

• относительно редкое увеличение лимфатических узлов.

2) Для лимфопролиферативного синдрома (лимфолейкоз) характерно:

• преимущественное увеличение лимфатических узлов (безболезненные, тестовато- эластичной консистенции, не спаянные между собой, подвижные);

• отсутствие или умеренное увеличение селезенки и печени;

• частые поражения кожи (кожные инфильтраты, экзема, псориаз, опоясывающий лишай).

Острый миелобластный лейкоз

Характеризуется резкой пролиферацией миелоидного ростка кроветворения и полным отсутствием дифференцировки клеток этого ростка.

•пролиферативный синдром: гиперплазия кроветворной ткани (увеличение лимфатических узлов, селезенки, печени) и возникновение очагов экстрамедуллярного (внекостномозгового) кроветворения (кожные инфильтраты, оссалгии, чувствительность при поколачивании трубчатых, плоских костей.

•анемический синдром, развивающийся за счет метаплазии костного мозга и угнетения эритроцитарного ростка кроветворения, в некоторых случаях за счет гемолиза эритроцитов;

• снижение иммунологической резистентности организма (инфекционно – септические и язвенно – некротические процессы в легких, почках, миндалинах и других органов);

• геморрагический синдром за счет метаплазии костного мозга и вытеснения мегакариоцитарного ростка;

• изменения в анализах крови:

1) увеличение числа лейкоцитов до 100 * 10⁹/л, хотя довольно часто встречается и лейкопенические формы острого лейкоза;

2) появление в крови большого количества бластных клеток (миелобластов);

3) уменьшение числа зрелых клеток миелоидного ростка кроветворения;

4) характерно лейкемическое зияние – в периферической крови присутствуют бластные формы, зрелые клетки и полностью отсутствуют переходные формы(hiatus leucemicus);

5) анемия, чаще нормохромного характера;

6) тромбоцитопения.

Хронический миелолейкоз

характеризуется пролиферацией и снижением дифференцировки клеток миелоидного ростка кроветворения. В периферической крови выявляются все переходные формы клеточных элементов: промиелоциты, миелоциты, метамиелоциты, палочкоядерные, сегментоядерные, нейтрофилы.

Изменения в анализах крови:

1) увеличение числа лейкоцитов до 200- 300 ∙ 10⁹/л,

2) присутствие крови большого количества бластных клеток (миелобластов);

3) присутствие в крови всех переходных форм клеточных элементов от миелобластов и промиелоцитов до сегментоядерных нейрофилов (количество последних уменьшено).

4) анемия нормохромного и нормоцитарного характера, обычно на поздних стадиях

5) тромбоцитопения также на поздних стадиях.

Хронический лимфолейкоз характеризуется пролиферацией и снижением дифференцировки клеток лимфоидного ростка кроветворения.

Изменения в анализах крови:

1) увеличение числа лейкоцитов до 30 - 200 ∙ 10⁹/л, хотя встречаются и лейкопенические формы.

2) Увеличение содержания клеток лимфоидного ростка (до 60 - 90% от общего числа лейкоцитов), преимущественно за счет зрелых лимфоцитов и пролимфоцитов;

3) Появление в периферической крови так называемых клеточных теней (теней Боткина – Гумпрехта);

4) Анемия (за счет метаплазии костного мозга и гемолиза эритроцитов);

5) Тромбоцитопения (за счет метаплазии костного мозга).