Пентозофосфатный путь окисления глюкозы, основные этапы процесса. Биологическое значение цикла. Наследственные нарушения.

Недостаточность глюкозо-6-фосфат-дегидрогеназы в эритроцитах служит причиной лек. гемолитич. анемии, а снижение активности транскетолазы приводит к развитию нервно-психич. расстройства синдрома Вернике Корсакова.

ГМФ-гексозомонофосфатный путь Варбоха, ПФЦ-пентозофосфатный, прямое окисление.

Этапы: 1. Окислительная ветвь. 2.Неокислительная – изомеризация + структурная перестройка

1.Окисление глю

1)6 С₆Н₁₂О₆ + 6АТФ → 6 глюкозо-6-ф + 6АДФ, Ф-ГК

2) Ф-глю-6-ф-ДГ

3) Ф-лактоназа,+6НОН

 

4)+6 НАДФ,-:СО₂, Ф- ДГ-6-ф-глюконата декарбоксилирующая

2. Изомеризация пентоз

3. Структурная перестройка сахаров(обратимая). Ф: транскетолаза – переносит 2С на альдозу, трансальдолаза – транспортирует 3С на альдозу

Схема этапа:

1) 2кс5ф + 2 рибозо5ф → 2 глицероальд.3ф+ 2 седогептулезо7ф, Ф-ТК1

2) 2седогептулезо7ф + 2глицеральд3ф → 2эритрозо4ф+2 фру6ф, Ф-ТА

3) 2эритрозо4ф + 2ксил5ф → 2фру6ф + 2 гллицероальд3ф, Ф-ТК2

4) Глицероальд3ф + НОН → глю6ф + Фн, Ф-альдолаза

Значение цикла:

1.Источник пентз

2.Источник НАДФН, необх.для р-ии восстановления,биосинтеза(ж.к.),стероидных Г,ХС.

3.Образуются У с разн.числом углеродных атомов

4.Возможно переключение на гликолиз (глицероальдегид-3ф, фру-6ф)

5.Является фондом возвращения пентоз в пул гексоз

 

 

Митохондриальная цепь окисления кислорода. Образование электрохимического трансмембранного потенциала, его использование.

В цикле трикарбоновых кислот электроны, освободившиеся при окислении, переносятся на акцепторные молекулы коферментов (НАД), которые вовлекают их далее в цепь переноса электронов (ЭТЦ - электронтранспортную цепь). Эти события внутри митохондрий происходят в их матриксе. Остальные реакции, связанные с дальнейшим переносом электронов и синтезом АТФ, связаны с внутренней митохондриальной мембраной, с кристами митохондрий. Освободившиеся в процессе окисления в цикле трикарбоновых кислот электроны, акцептированные на коферментах, переносятся затем в дыхательную цепь, где они соединяются с молекулярным кислородом, образуя молекулы воды. Дыхательная цепь представляет собой ряд белковых комплексов, встроенных во внутреннюю митохондриальную мембрану, и является главной системой превращения энергии в митохондриях. Здесь происходят последовательное окисление и восстановление элементов дыхательной цепи, в результате чего высвобождается небольшими порциями энергия. За счет этой энергии в трех точках цепи из АДФ и фосфата образуется АТФ. то есть происходит процесс окислительного фосфорилирования.

При переносе электронов в митохондриальной мембране каждый комплекс дыхательной цепи направляет свободную энергию окисления на перемещение протонов (положительных зарядов) через мембрану, из матрикса в межмембранное пространство, что приводит к образованию разности потенциалов на мембране: положительные заряды преобладают в межмембранном пространстве, а отрицательные - со стороны матрикса митохондрий. При достижении определенной разности потенциалов (220 мВ) белковый комплекс АТФ-синтетазы начинает транспортировать протоны обратно в матрикс, при этом превращает одну форму энергии в другую: образует АТФ из АДФ и неорганического фосфата. Так происходит сопряжение окислительных процессов с синтетическим - с фосфорилированием АДФ. Пока происходит окисление субстратов, - идет сопряженный с этим синтез АТФ, то есть окислительное фосфорилирование.

Энергия, выделяющаяся в ходе этих реакций, трансформируется в трансмембранный протонный потенциал. Фермент АТФ-синтаза использует этот градиент для синтеза АТФ, преобразуя его энергию в энергию химических связей.

 

Анализ желудочного сока.

Переваривание белков начинается в желудке. рН желудочного сока 1,0-2,0 (1,5-2,5). Состав желудочного сока: HCl, пепсиноген, у детей ренин (химозин). Роль HCl в переваривании белков. 1) набухание и денатурация белков – нативный денатурирующий агент. 2) оказывает бактерицидное действие. 3) создает определенное значение рН. 4) стимулирует выработку секретина. 5) ускоряет всасывание железа. 6) активирует пепсиноген в пепсин в 2е стадии: а) частичный протеолиз б) аутокатализ. Пепсин – протеолитический фермент, вырабатывается в форме пепсиногена в слизистой оболочке желудка; отличается высокой устойчивостью в кислой среде, pI < 1, гидролизует преимущественно пептидные связи, образованные аминогруппами а/к (ароматических).

Ренин – активный фермент, катализирует свертывание молока, т.е. превращение казеиногена в казеин.

У новорожденных слабощелочная реакция рН=6.

Виды кислотности желудочного сока: 1) общая кислотность – 40-60 титр. ед – свободная HCl, связанная с белками HCl, кислые фосфорнокислые соли, органические кислоты. 2) свободная HCl – количество Н⁺ и Сl^- ионов 20-40 титр. ед. 3) связанная HCl – недиссоциированная соляная кислота белково-солянокислых комплексов 2-15 титр. ед.

Сумма свободной и связанной HCl – общая соляная кислота, она немного меньше общей кислотности, т.к. 2-5 титр. ед составляет кислотность, обусловленная кислыми фосфатами.

 

Билет №12